Rawatan kardiomiopati hipertropik

Rawatan kardiomiopati hipertrofik tidak mengalami perubahan ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini dan pada dasarnya kekal sebagai gejala. Seiring dengan penggunaan pelbagai ubat, pembetulan pembedahan penyakit pada masa ini juga dijalankan. Memandangkan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, idea tentang prognosis kardiomiopati hipertropik telah berubah, nasihat taktik rawatan agresif dalam kebanyakan pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik dipersoalkan. Semasa menjalankannya, penilaian faktor kematian mengejut adalah amat penting.

Rawatan simptomatik kardiomiopati hipertropik bertujuan untuk mengurangkan disfungsi diastolik, fungsi hiperdinamik ventrikel kiri dan menghapuskan aritmia jantung.

Kaedah rawatan berikut digunakan:

• peristiwa umum;
• farmakoterapi;
• rawatan pembedahan.

Langkah-langkah am terutamanya termasuk larangan aktiviti sukan dan pengehadan aktiviti fizikal yang ketara yang boleh menyebabkan keterukan hipertrofi miokardium, peningkatan kecerunan intraventrikular dan risiko kematian mengejut walaupun pada pesakit tanpa gejala. Untuk mencegah endokarditis infektif dalam situasi yang berkaitan dengan perkembangan bakteremia, profilaksis antibiotik disyorkan untuk bentuk obstruktif kardiomiopati hipertropik, sama seperti pada pesakit yang mengalami kecacatan jantung.

Rawatan bukan ubat untuk kardiomiopati hipertropik

Kanak-kanak dengan penyakit tanpa gejala tidak memerlukan terapi ubat. Mereka berada di bawah pemerhatian dinamik, di mana sifat dan keterukan gangguan morfologi dan hemodinamik dinilai. Terutama penting ialah mengenal pasti faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak menguntungkan dan peningkatan risiko kematian mengejut, khususnya aritmia prognostik yang tersembunyi.

Rawatan ubat kardiomiopati hipertropik

Kehadiran manifestasi klinikal kardiomiopati hipertropik obstruktif (pengsan, sesak nafas, pening) dengan fungsi sistolik normal adalah petunjuk untuk pentadbiran ubat-ubatan yang meningkatkan kelonggaran diastolik dan mengurangkan kecerunan tekanan dalam ventrikel kiri [antagonis kalsium (verapamil) atau penyekat beta (propranolol, atenolol)]. Mereka biasanya mempunyai kesan gejala yang baik, walaupun mereka tidak menghalang kematian mengejut dan tidak menjejaskan perjalanan semula jadi penyakit.

Pada pesakit dengan penyakit pulmonari obstruktif, adalah dinasihatkan untuk menggunakan atenolol penyekat beta kardioselektif, walaupun pengalaman penggunaannya dalam kardiomiopati hipertrofik pada kanak-kanak agak kurang daripada propranolol.

Perlu diingatkan bahawa pembatalan diri beta-blocker boleh menyebabkan kematian mengejut. Rawatan harus dimulakan dengan dos ubat yang sangat kecil, memantau parameter hemodinamik dengan teliti. Dos meningkat secara beransur-ansur selama beberapa minggu, sementara manifestasi klinikal berterusan. Sekiranya monoterapi tidak berkesan, rawatan gabungan dengan propranolol dan verapamil digunakan.

Amiodarone dianggap sebagai ubat yang berkesan untuk rawatan kardiomiopati hipertropik. Ubat ini membantu menghilangkan gejala subjektif dan meningkatkan toleransi terhadap aktiviti fizikal. Ia mempunyai kesan antiarrhythmic, menghalang berlakunya tachyarrhythmias supraventricular dan ventricular.

Selalunya, dalam peringkat lanjut proses patologi, terutamanya dalam bentuk kardiomiopati hipertropik yang tidak menghalang, disfungsi sistolik progresif dan kegagalan jantung yang teruk yang berkaitan dengan pembentukan semula ventrikel kiri (penipisan dindingnya dan pelebaran rongga) berkembang. Evolusi penyakit sedemikian berlaku pada 2-5% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik dan mencirikan peringkat akhir (diluaskan) proses khas, teruk dan dipercepatkan yang tidak bergantung pada umur pesakit dan tempoh manifestasi penyakit. Peningkatan saiz sistolik ventrikel kiri biasanya melebihi pelebaran diastolik dan mengatasinya. Ciri-ciri klinikal peringkat ini adalah teruk, selalunya refraktori kegagalan jantung kongestif dan prognosis yang sangat buruk. Strategi rawatan untuk pesakit sedemikian berubah dan berdasarkan prinsip umum terapi untuk kegagalan jantung kongestif, dan termasuk pentadbiran berhati-hati terhadap perencat ACE, penyekat reseptor angiotensin II, diuretik, glikosida jantung, penyekat beta, dan spironolakton. Pesakit ini adalah calon yang berpotensi untuk pemindahan jantung.

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik

Dalam sebilangan besar pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, farmakoterapi tradisional tidak membenarkan kawalan berkesan terhadap gejala penyakit, dan kualiti hidup yang rendah tidak memuaskan hati pesakit. Dalam kes sedemikian, adalah perlu untuk memutuskan kemungkinan menggunakan pendekatan rawatan lain. Calon berpotensi untuk rawatan pembedahan adalah sekurang-kurangnya 5% daripada semua pesakit dengan kardiomiopati hipertropik (dengan hipertrofi asimetri septum interventricular yang jelas dan kecerunan tekanan subaortik pada rehat sama dengan 50 mm Hg atau lebih). Teknik pembedahan klasik termasuk pengasingan zon septum interventricular hipertrofi. Operasi ini memberikan kesan gejala yang baik dengan penghapusan lengkap atau pengurangan ketara kecerunan tekanan intraventrikular dalam 95% pesakit dan penurunan ketara dalam tekanan akhir diastolik dalam ventrikel kiri kebanyakan pesakit. Dalam sesetengah kes, jika terdapat tanda tambahan untuk mengurangkan keterukan halangan dan regurgitasi mitral, valvuloplasty atau penggantian injap mitral dengan prostesis berprofil rendah dilakukan secara serentak. Terapi jangka panjang berikutnya dengan verapamil meningkatkan hasil jangka panjang operasi, kerana ia meningkatkan fungsi diastolik ventrikel kiri, yang tidak dicapai dengan rawatan pembedahan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat minat yang semakin meningkat dalam meneroka kemungkinan menggunakan pacing dwi-ruang berurutan dengan kelewatan atrioventrikular (AV) yang dipendekkan sebagai alternatif kepada rawatan pembedahan pada pesakit dengan kardiomiopati hipertropik obstruktif. Walau bagaimanapun, keberkesanan kaedah ini masih belum terbukti pada masa ini, jadi penggunaannya terhad.

Kaedah alternatif lain untuk merawat kardiomiopati hipertropik obstruktif refraktori ialah ablasi septum alkohol transcatheter. Teknik ini melibatkan penyerapan 1-3 ml 95% etil alkohol melalui kateter belon ke dalam cawangan septum yang berlubang, mengakibatkan infarksi bahagian hipertrofi septum interventricular, yang menjejaskan 3 hingga 10% jisim miokardium ventrikel kiri (sehingga 20% daripada mass septum interventricular). Ini membawa kepada pengurangan ketara dalam keterukan halangan saluran keluar dan kekurangan mitral, gejala objektif dan subjektif penyakit ini. Dalam 5-10% kes, terdapat keperluan untuk implantasi perentak jantung kekal kerana pembangunan blok AV tahap tinggi. Di samping itu, sehingga kini, kesan positif ablasi transcatheter terhadap prognosis belum terbukti, dan kematian pembedahan (1-2%) tidak berbeza daripada itu semasa miomektomi septum, yang kini dianggap sebagai "standard emas" untuk rawatan pesakit dengan kardiomiopati hipertropik dengan gejala teruk dan halangan saluran keluar ventrikel kiri yang tahan terhadap terapi dadah.

Oleh itu, strategi langkah rawatan untuk kardiomiopati hipertrofik adalah agak kompleks dan melibatkan analisis individu terhadap keseluruhan kompleks parameter klinikal, anamnestic, hemodinamik, keputusan diagnostik gen dan stratifikasi risiko kematian mengejut, penilaian ciri-ciri perjalanan penyakit dan keberkesanan pilihan rawatan yang digunakan. Secara umum, farmakoterapi rasional dalam kombinasi dengan rawatan pembedahan dan elektrokardioterapi membolehkan kesan klinikal yang baik, mencegah berlakunya komplikasi teruk dan meningkatkan prognosis dalam sebahagian besar pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.

Ramalan

Menurut data penyelidikan terkini berdasarkan penggunaan meluas ekokardiografi dan (terutamanya) kajian genetik keluarga pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kursus klinikal penyakit ini jelas lebih baik daripada yang difikirkan sebelumnya. Hanya dalam kes terpencil penyakit itu berkembang pesat, berakhir dengan kematian.

Seperti yang ditunjukkan oleh pemerhatian jangka panjang menggunakan echocardiography, perkembangan hipertrofi ventrikel kiri dalam kardiomiopati hipertropik berlaku terutamanya semasa akil baligh (pada usia 12-14 tahun). Ketebalan miokardium ventrikel kiri dalam kes ini kira-kira dua kali ganda selama 1-3 tahun. Pembentukan semula ventrikel kiri yang dikenal pasti biasanya tidak disertai dengan kemerosotan klinikal, dan kebanyakan kanak-kanak ini kekal tanpa gejala. Pada pesakit berumur 18 hingga 40 tahun, penebalan selanjutnya septum interventricular jarang berlaku dan tidak disertai dengan perubahan dalam kardiohemodinamik. Pada masa dewasa, proses pembentukan semula ventrikel kiri boleh berlaku dengan penipisan secara beransur-ansur miokardium dan pelebaran rongga ventrikel.

Berdasarkan hasil pemerhatian jangka panjang, dalam sesetengah pesakit, termasuk kanak-kanak, transformasi kardiomiopati hipertropik kepada kardiomiopati diluaskan telah ditubuhkan. Perkembangan pelebaran ventrikel kiri dan kegagalan jantung sistolik dikaitkan dengan dyspnea, pengsan, fibrilasi atrium dan peningkatan ketara dalam jisim miokardium ventrikel.

Walaupun kursus yang agak baik, komplikasi sering timbul dengan kardiomiopati hipertropik, yang menjadi punca kematian segera pesakit. Pada kanak-kanak kecil, punca kematian yang paling biasa adalah kegagalan jantung kongestif refraktori. Kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa dalam kebanyakan kes mati secara tiba-tiba.