Rawatan kardiomiopati hipertropik

Rawatan kardiomiopati hipertrofik dalam beberapa dekad kebelakangan ini tidak mengalami perubahan ketara dan pada dasarnya masih banyak gejala. Bersama dengan penggunaan pelbagai ubat, pembedahan pembedahan penyakit sedang dijalankan. Memandangkan pada tahun-tahun kebelakangan ini, konsep prognosis kardiomiopati hipertropik telah berubah, rasional untuk taktik rawatan yang agresif di kebanyakan pesakit dengan kardiomiopati hipertropik menimbulkan keraguan. Apabila ia dijalankan, penilaian faktor-faktor kematian mendadak sangat penting.

Rawatan simptomik kardiomiopati hipertropik bertujuan untuk mengurangkan disfungsi diastolik, fungsi hyperdynamic dari ventrikel kiri dan menghilangkan gangguan irama jantung.

Kaedah rawatan berikut digunakan:

• aktiviti biasa;
• farmakoterapi;
• rawatan pembedahan.

Aktiviti biasa terutamanya termasuk larangan bersenam dan menyekat melakukan senaman fizikal yang ketara, boleh menyebabkan gangguan hipertropi miokardium, meningkat kecerunan Intraventricular dan risiko kematian secara tiba-tiba, walaupun dalam pesakit asimptomatik. Untuk mencegah endokarditis berjangkit dalam keadaan yang berkaitan dengan perkembangan bakteremia, dalam bentuk obstruktif cardiomyopathy hipertropik, profilaksis antibiotik disyorkan, sama seperti yang berlaku pada pesakit dengan cacat jantung.

Rawatan bukan ubat kardiomiopati hipertropik

Kanak-kanak dengan penyakit asimtomatik penyakit ini tidak memerlukan terapi ubat. Mereka berada di bawah pemerhatian dinamik, dalam kursusnya menilai sifat dan keterukan gangguan morfologi dan hemodinamik. Yang penting ialah pengenalpastian faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak menguntungkan dan peningkatan risiko kematian mendadak, khususnya, aritmia prognostik yang tersembunyi.

Rawatan dadah kardiomiopati hipertropik

Adanya manifestasi klinikal cardiomyopathy obstruktif hypertrophic (pengsan, sesak nafas, pening) dengan fungsi sistolik normal - petunjuk bagi produk yang akan meningkatkan pengalaman diastolik dan mengurangkan kecerunan tekanan di dalam ventrikel kiri [penghalang saluran kalsium (verapamil), atau beta-blockers (propranolol, atenolol)]. Mereka biasanya memberi kesan gejala yang baik, tetapi tidak menghalang kematian secara tiba-tiba tidak menjejaskan kursus semula jadi penyakit itu.

Di hadapan pesakit dengan penyakit paru-paru obstruktif harus digunakan cardioselective beta-blocker atenolol, walaupun pengalaman penggunaannya dalam cardiomyopathy hypertrophic pada kanak-kanak adalah agak kurang daripada propranolol.

Harus diingat bahawa penghapusan bebas beta-blocker boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba. Rawatan hendaklah bermula dengan dos ubat yang sangat kecil, dengan berhati-hati memantau parameter hemodinamik. Dos meningkat secara beransur-ansur selama beberapa minggu manakala manifestasi klinikal berterusan. Dengan keberkesanan monoterapi yang tidak mencukupi, rawatan gabungan dengan propranolol dan verapamil digunakan.

Untuk ubat yang berkesan dalam rawatan cardiomyopathy hipertropik termasuk amiodarone. Narkoba menyumbang kepada penghapusan manifestasi subjektif dan peningkatan toleransi terhadap aktiviti fizikal. Ia mempunyai kesan antiarrhythmic, sementara menghalang terjadinya tachyarrhythmi kedua-dua supraventrikular dan ventrikel.

Selalunya, peringkat terakhir proses patologi, advantageously Borang cardiomyopathy hypertrophic obstruktif, disfungsi sistolik membangunkan kegagalan jantung progresif dan teruk dikaitkan dengan ventrikel kiri pembentukan semula (penipisan tembok-tembok dan rongga pengembangan). Ini evolusi penyakit ini berlaku pada 2-5% daripada pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic dan menyifatkan akhir (diluaskan) langkah khas, keras dan cepat proses mengalir, tidak bergantung kepada umur pesakit dan manifestasi preskripsi penyakit. Peningkatan saiz sistolik ventrikel kiri biasanya melebihi perkembangan diastolik dan mendominasi di atasnya. Ciri-ciri klinikal tahap ini - kegagalan jantung kongestif yang sering disebut-sebut dan prognosis yang sangat buruk. Strategi terapeutik untuk pesakit-pesakit ini berbeza dan adalah berdasarkan kepada prinsip-prinsip umum rawatan kegagalan jantung kongestif, melibatkan pentadbiran-hati perencat ACE, penghalang angiotensin II reseptor, diuretik, glikosida jantung, beta-blockers dan spironolactone. Pesakit ini adalah calon yang berpotensi untuk pemindahan jantung.

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik

Sebilangan besar pesakit dengan hypertrophic cardiomyopathy farmakoterapi tradisional tidak boleh berkesan mengawal gejala-gejala penyakit ini, dan kualiti hidup pesakit tidak berpuas hati. Dalam kes sedemikian, adalah perlu untuk menentukan kemungkinan menggunakan pendekatan terapeutik yang lain. Calon-calon yang berpotensi untuk rawatan pembedahan mungkin tidak kurang daripada 5% daripada semua pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic (teruk dengan partition simetri dan hipertropi mezheludochkovoy subaortal kecerunan tekanan di sepanjang 50 mmHg atau lebih). Teknik pembedahan klasik termasuk pengecualian zon septum interlektrik hipertropik. Operasi itu memberikan kesan gejala baik dengan penghapusan lengkap penurunan penting dalam kecerunan tekanan Intraventricular di 95% daripada pesakit dan penurunan ketara dalam tekanan akhir diastolik dalam ventrikel kiri majoriti pesakit. Dalam beberapa kes kehadiran tanda-tanda tambahan untuk mengurangkan keterukan memuntahkan mitral dan halangan pada masa yang sama melaksanakan valvuloplasty atau mitral valve prostesis profil rendah. Meningkatkan ia membolehkan operasi jauh terapi jangka panjang yang berikutnya dengan verapamil, menyediakan kedua-dua diastolik fungsi ventrikel kiri yang lebih baik, yang tidak sampai kepada rawatan pembedahan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, minat yang semakin meningkat dalam meneroka kemungkinan menggunakan sebagai alternatif kepada rawatan pembedahan pesakit dengan obstruktif cardiomyopathy hypertrophic berurutan dwi-ruang pacing dengan kelewatan atrioventricular ringkas (AV). Bagaimanapun, keberkesanan kaedah ini tidak dibuktikan, jadi penggunaannya terhad.

Satu lagi kaedah alternatif rawatan refraktori cardiomyopathy hypertrophic obstruktif menyajikan Transkateter alkohol septal ablation. Teknik ini melibatkan penyerapan kateter belon melalui cawangan lubang-lubang septal 1-3 ml 95% etanol, menyebabkan hypertrophied miokardium kad interventrikel septum, menarik dari 3 ke 10% daripada jisim ventrikel kiri (sehingga 20% mengikut berat septum interventrikel). Ini membawa kepada pengurangan yang ketara keterukan halangan aliran keluar saluran dan kekurangan mitral, objektif dan subjektif gejala penyakit. Oleh itu dalam 5-10% kes terdapat keperluan untuk implantasi perentak jantung tetap yang berkenaan dengan pembangunan blok AV tinggi. Di samping itu, setakat ini, ia tidak terbukti kesan positif prognosis Transkateter ablation dan kematian Koperasi (12%) tidak berbeza daripada semasa operasi myomectomy septal, yang dianggap hari ini "standard emas" rawatan pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic dan gejala halangan pada saluran aliran keluar ventrikel kiri, tahan farmakoterapi.

Oleh itu, strategi langkah terapeutik dalam cardiomyopathy hypertrophic agak kompleks dan memerlukan analisis individu keseluruhan kompleks sejarah klinikal, perubatan, parameter hemodinamik, keputusan diagnosis genetik dan stratifikasi risiko kematian secara tiba-tiba, penilaian ciri-ciri penyakit dan keberkesanan pilihan rawatan. Secara umum, farmakoterapi rasional dalam kombinasi dengan pembedahan dan elektrokardioterapiey memberikan kesan klinikal yang baik, mengelakkan berlakunya komplikasi yang serius dan meningkatkan prognosis sebahagian besar pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic.

Ramalan

Menurut kajian baru-baru ini berdasarkan penggunaan EchoCG dan (terutamanya) kajian genetik keluarga pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kursus klinikal penyakit ini jelas lebih menguntungkan berbanding yang difikirkan sebelumnya. Hanya dalam kes terpencil penyakit berkembang dengan cepat, berakhir dengan hasil yang teruk.

Pemerhatian jangka panjang menggunakan echocardiography menunjukkan bahawa perkembangan hypertrophy ventrikel kiri dalam kardiomiopati hipertropik berlaku terutamanya semasa baligh (pada usia 12-14 tahun). Ketebalan miokardium ventrikel kiri itu meningkat kira-kira dua kali dalam 1-3 tahun. Pengubahsuaian semula ventrikel kiri biasanya tidak disertai dengan kemerosotan klinikal, dan kebanyakan kanak-kanak ini tetap tidak berdaya. Pada pesakit berusia 18 hingga 40 tahun, penebalan septum interventrikular jarang berlaku dan tidak disertai dengan perubahan dalam kardiohemodinamik. Pada masa dewasa, proses pembentukan semula ventrikel kiri dapat meneruskan penipisan secara beransur-ansur miokardium dan dilatasi rongga ventrikel.

Berdasarkan hasil pemerhatian jangka panjang, sebagian pesakit, termasuk anak-anak, didiagnosis dengan transformasi cardiomyopathy hipertrofik ke dalam cardiomyopathy diluaskan. Perkembangan dilatasi ventrikel kiri dan kegagalan jantung sistolik dikaitkan dengan dyspnea, syncope, fibrillation atrium dan peningkatan yang ketara dalam jisim myocardium ventrikel.

Walaupun kursus yang agak baik, dengan kardiomiopati hipertropik, komplikasi sering berlaku yang menjadi punca langsung kematian pesakit. Dalam kanak-kanak kecil, penyebab kematian paling umum adalah kegagalan jantung kongestif. Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua dalam kebanyakan kes mati secara tiba-tiba.