Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Diagnosis penyakit von Willebrand
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kriteria diagnostik untuk penyakit von Willebrand:
- sindrom hemorrhagic yang biasa;
- pengurangan aktiviti tertentu faktor von Willebrand (pengurangan vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- untuk jenis 2B - positif RIPA dengan kepekatan rendah ristocetin.
Aktiviti faktor von Willebrand dikaitkan dengan pengumpulan darah ABO. Dalam individu dengan kumpulan darah 1 (0), kandungan von Willebrand faktor dikurangkan perlembagaan.
Standard vWF: Ag, disyorkan oleh Persatuan Dunia trombosis dan hemostasis, bergantung kepada jenis darah
|
Jenis darah |
Kandungan normal vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
Dalam |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnosis makmal penyakit von Willebrand .
- Ujian darah: bilangan eritrosit, retikulosit dan hemoglobin; indeks warna, formula leukosit, ESR; diameter eritrosit (pada smear berwarna);
- Coagulogram: bilangan platelet dan mengurangkan lekatan dan pengagregatan mereka; masa pendarahan dan masa pembekuan; mengaktifkan tromboplastin separa dan masa prothrombin; kandungan faktor IX dan VIII dan komponennya (ditentukan oleh kaedah enzim immunoassay) atau pelanggaran struktur multimerinya;
- Ujian darah biokimia: jumlah protein, urea, kreatinin; bilirubin langsung, tidak langsung dan transaminase ALT dan ACT; elektrolit (K, Na, Ca, P);
- Analisis umum air kencing (pengecualian hematuria);
- Analisis tinja untuk darah ghaib (ujian Gregersen);
- Kumpulan darah dan faktor Rh.
Ultrasound rongga perut (untuk mengecualikan pendarahan ke hati dan limpa).
Adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik, ahli hematologi, pakar sakit puan kanak-kanak, doktor ENT, doktor pergigian.
Ciri-ciri penunjuk makmal bagi penyakit von Willebrand: thrombocytopenia subnormal dalam darah periferal; pemanjangan masa pendarahan dan masa pembekuan normal; pelanggaran perekat dan fungsi agregasi platelet.
[