Rawatan penyakit Willebrand

Seperti mana-mana penyakit keturunan, penyakit von Willebrand tidak boleh disembuhkan; hanya rawatan atau pencegahan manifestasi penyakit yang mungkin.

Kesan hemostatik khusus (von Willebrand factor concentrates, desmopressin).

Persediaan faktor Von Willebrand ditunjukkan untuk jenis 3 dan jenis penyakit von Willebrand lain yang teruk.

Pengenalan FFP dalam penyakit von Willebrand untuk tujuan hemostatik adalah tidak rasional kerana kepekatan faktor von Willebrand yang agak rendah di dalamnya. Faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) mengandungi 10 kali lebih faktor von Willebrand per unit isipadu. Kelemahannya ialah risiko tinggi jangkitan dengan jangkitan pemindahan darah dan kandungan sejumlah besar bahan balast, termasuk yang mempunyai aktiviti imunogenik yang jelas. Oleh itu, walaupun harganya rendah, penggunaannya adalah tidak rasional.

Yang paling berkesan ialah penggunaan pekat tidak aktif virus yang telah disucikan (faktor pembekuan darah VIII + faktor von Willebrand).

Desmopressin

Analog sintetik hormon antidiuretik vasopressin - 1-deamino-8-D-arginine vasopressin (desmopressin) merangsang pembebasan faktor von Willebrand dari depot, yang membawa kepada peningkatan kepekatan faktor dalam plasma darah. Desmopressin paling berkesan dalam penyakit von Willebrand jenis 1, tetapi kesannya juga mungkin dalam jenis 2A. Ubat ini diberikan sekali sehari secara intravena dengan titisan pada dos 0.3 mcg / kg dalam 50-100 ml larutan natrium klorida isotonik selama 20-30 minit, atau subkutan pada dos yang sama tanpa pencairan. Terdapat semburan bermeter yang mengandungi desmopressin yang sangat pekat untuk pentadbiran intranasal pada dos 150-300 mcg. Penggunaan jangka panjang (selama beberapa hari berturut-turut) membawa kepada pembentukan takifilaksis akibat pengurangan faktor von Willebrand di depoh. Tidak disyorkan untuk digunakan pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun.

Antifibrinolitik

Asid aminocaproic ditadbir secara intravena dengan titisan pada kadar 100 mg/kg pada jam pertama, kemudian 30 mg/kg sejam. Dos harian maksimum ialah 18 g. Ia boleh diambil secara lisan. Asid tranexamic boleh diambil secara lisan atau intravena dengan titisan pada dos 20-25 mg/kg setiap 8-12 jam. Petunjuk untuk digunakan: pendarahan rahim, pendarahan dari membran mukus rongga mulut, pendarahan hidung dan gastrousus. Asid tranexamic digunakan, sebagai peraturan, dalam kombinasi dengan rawatan hemostatik tertentu, tetapi dalam kes ringan - sebagai ubat utama.

Dalam kes pendarahan saluran kencing, penggunaan antifibrinolitik adalah dilarang keras kerana risiko penyumbatan saluran kencing oleh pembekuan darah.

Ubat hemostatik tempatan

Ubat hemostatik tempatan - gam fibrin, asid aminomethylbenzoic (span hemostatik dengan amben) dan lain-lain - ditunjukkan untuk rawatan pembedahan dan dalam amalan pergigian. Etamsylate (dicynone) digunakan sebagai ubat hemostatik tambahan untuk menghentikan pendarahan pelbagai etiologi, selalunya berkesan untuk mencegah pendarahan hidung. Ubat ini diberikan secara parenteral pada dos 3-5 mg / kg 3 kali sehari. Apabila diambil secara enteral, dos boleh ditingkatkan sebanyak 1.5-2 kali.

Komplikasi rawatan penyakit von Willebrand

Pengenalan faktor von Willebrand untuk tujuan hemostasis pada pesakit dengan penyakit von Willebrand jenis 3 menyebabkan pembentukan perencat (antibodi penyekat) dalam 10-15% kes. Dalam kes perencat, pengenalan von Willebrand factor concentrates adalah kontraindikasi kerana risiko mengembangkan reaksi anafilaksis selepas infusi.

Untuk hemostasis, adalah mungkin untuk menggunakan pekat teraktif rekombinan faktor VII (Eptacog alpha diaktifkan, NovoSeven) dalam dos purata 90 mcg/kg setiap 2-4 jam sehingga pendarahan berhenti. Penggunaan antifibrinolitik dan kesan yang bertujuan untuk menghapuskan perencat (penggunaan hormon, plasmapheresis, pentadbiran intravena imunoglobulin, dll.) Ditunjukkan.

Rawatan penyakit von Willebrand yang diperolehi

Rawatan simptomatik dan/atau pencegahan pendarahan. Dalam sesetengah kes, desmopressin dan faktor VIII pekat + faktor von Willebrand (faktor pembekuan darah VIII + faktor von Willebrand) adalah berkesan. Kompleks koagulan anti-perencat (Feiba Team 4 Immuno) dan eptacog [alpha activated] (NovoSeven) boleh digunakan. Rawatan patogenetik termasuk rawatan penyakit yang mendasari.

Dos Disyorkan Persediaan Faktor Von Willebrand untuk Situasi Klinikal Terpilih pada Kanak-kanak

Sifat pendarahan	Dos, IU/kg	Bilangan penyertaan	Tahap plasma yang diperlukan
Pembedahan besar, adenotonsillotomi (pencegahan pendarahan)	50-70	Sehari sekali	>50% sebelum pembaikan
Intervensi pembedahan kecil (pencegahan pendarahan)	30-60	Sehari sekali	>30-50% sebelum pembaikan
Intervensi pembedahan kecil (pencegahan pendarahan)	30-60	Sehari sekali	>30-50% 2-3 hari
Pendarahan rahim	50-80	Sehari sekali	>50% sebelum penamatan
Hidung berdarah	30-60	Satu masa	>30-50%