Displasia arrhythmogenic ventrikel kanan

Di Rusia, displasia arrhythmogenic dari ventrikel kanan pertama dijelaskan oleh G.I. Storozhakov dan penulis bersama.

Arrhythmogenic kanan cardiomyopathy ventrikel (APZHK) atau arrhythmogenic ventrikel kanan displasia, - penyakit di mana myocardium biasa ventrikel kanan digantikan dengan lemak atau tisu fibro-lemak. Biasanya terdapat terpencil kanan kegagalan ventrikel, tetapi proses itu mungkin melibatkan septum interventrikel dan ventrikel miokardium kiri.

Kod ICD-10

142.8. Kardiomiopati yang lain.

Epidemiologi

Insiden dalam populasi bergantung kepada rantau ini dan berbeza dari 6 hingga 44 kes bagi 10 000 penduduk. Displasia aritmogenik yang paling umum dari ventrikel kanan berlaku di kawasan Mediterranean. Dalam 80% kes didapati pada usia sehingga 40 tahun, satu cawan untuk lelaki.

Displasia aritmogenik ventrikel kanan adalah penyebab 5-20% kes kematian mendadak pada usia muda (tempat kedua selepas HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab displasia ventrikel kanan arrhythmogenic

Penyebab penyakit ini masih belum jelas sehingga sekarang. Terdapat data tentang sifat keturunan APHC. Kelainan genetik beberapa kromosom dalam kes keluarga displasia ventrikel kanan aritmogenik telah ditubuhkan.

Adalah dipercayai bahawa perubahan dalam kromosom membawa kepada protein patologi membentuk simpang intercellular. Pelanggaran sebatian ini membawa kepada kematian cardiomyocytes dan penggantian fibro-lemak. Kecacatan genetik yang berkaitan dengan gen kekeluargaan mutasi gusset protein cakera di arrhythmogenic kanan displasia ventrikel (ESC 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Terdapat juga teori radang pembentukan arrhythmogenic ventrikel kanan displasia dalam keputusan myocarditis virus pada individu genetik terdedah dengan perubahan miokardium.

Secara makroskopik pada pesakit dengan APHC mengamati dilatasi tempatan atau umum ventrikel kanan dengan penipisan miokardium. Penyetempatan perubahan yang tipikal - hujung, infundibular dan subtracuspid ("segitiga displasia").

Kriteria diagnosis mikroskopik adalah kehadiran tisu tisu berserat-adiposa, selari dengan miokardium yang tidak berubah.

Gejala displasia ventrikel kanan arrhythmogenic

Gejala displasia ventrikel kanan aritmogenik berbeza dari bentuk asimtomatik kepada kes kematian mendadak atau kegagalan jantung biventrikular yang teruk.

Arrhythmogenic ventrikel kanan displasia biasanya Scuderia aritmia ventrikular: extrasystoles pelbagai penggredan, short "berjoging" tachycardia ventrikular, dalam beberapa kes - datang tiba-tiba tachycardia ventrikular mapan. Sejak tumpuan arrhythmogenic di ventrikel kanan, kompleks ektopik ventrikular mempunyai pemandangan blok cawangan bundle sekatan kiri.

Mungkin ada simptom atipikal di dada, kelemahan, keletihan yang semakin meningkat, episod penderitaan semasa senaman. Keruntuhan aritmogenik berlaku semasa senaman atau secara spontan.

Sekiranya pemeriksaan fizikal, separuh kes tidak ada penyelewengan.

Pada peringkat akhir pesakit, ketidakcukupan peredaran mungkin timbul, yang menyebabkan kesukaran yang serius dalam diagnosis pembezaan APHC dengan kardiomiopati dilatasi.

Diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik

Sejumlah masyarakat kardiologi antarabangsa mengamalkan kriteria diagnostik WJ McKenna untuk displasia ventrikel kanan aritmogenik. Sorotan kriteria kecil dan kecil. Kehadiran displasia ventrikel kanan aritmogenik ditunjukkan oleh penubuhan 2 kriteria besar, 1 besar dan 2 kriteria kecil atau 4 kriteria kecil dari kumpulan yang berlainan.

Kriteria untuk diagnosis displasia ventrikel kanan arrhythmogenic (McKenna WJ et al., 1991)

Kriteria	Tanda-tanda hebat	Tanda kecil
Disfungsi global dan / atau serantau dan perubahan struktur	Pelebaran yang ketara dan pengurangan pecahan perentap ventrikel kanan tanpa ketiadaan perubahan (atau sedikit perubahan) di ventrikel kiri Aneurisme ventrikel kanan tempatan Pelebaran segmental kanan ventrikel kanan	Dilanserasi sederhana dari ventrikel kanan dan / atau pengurangan dalam pecahan pecahnya dengan ventrikel kiri biasa Moderat dilarutkan pelepasan vokular kanan Vokal hypokinesia pada ventrikel kanan
Ciri-ciri tisu web	Kemerosotan lemak fibrous miokardium dengan biopsi endomyocardial	-
Anomali repolarization	-	Penyusutan gelombang T pada V2 dan V3 kanan membawa trombosis pada pesakit lebih dari 12 tahun tanpa adanya blokade kaki kanan sinar Guiss
Anomali depolarization / konduksi pada ECG	Gelombang Epsilon atau kenaikan tempatan dalam tempoh kompleks QRS (> 110 ms) pada payudara kanan (V1-V3)	Potensi akhir ventrikel pada ECG resolusi tinggi
Aritmia	-	Stabil atau tidak stabil tachycardia ventrikular (dengan kompleks jenis sekatan meninggalkan cawangan bundle) data ECG, monigorirovaniya setiap hari dan ujian beban dengan kerap ventrikel rentak pramatang (> 1000 / hari)
Sejarah keluarga	Sifat keluarga penyakit, disahkan oleh data autopsi atau semasa pembedahan	Kematian mendadak saudara-mara yang lebih muda dari 35 dengan jangkitan displasia ventrikel kanan arrhythmogenic keluarga Data keluarga (diagnosis klinikal berdasarkan kriteria ini)

Untuk menjelaskan sifat gangguan irama dan menilai risiko aritmia yang membawa maut, kajian elektrofisiologi dilakukan.

Untuk diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik, kaedah visualisasi sangat penting.

Dengan echocardiography (termasuk kontras), anomali kontraksi ventrikel kanan ditubuhkan.

Pencitraan resonans magnetik membantu mengesan kandungan lemak yang meningkat dalam miokardium.

"Standard emas" untuk diagnosis displasia ventrikel kanan arrhythmogenic adalah ventriculography.

Tanda-tanda diagnostik yang boleh dipercayai dari displasia arrhythmogenic ventrikel kanan boleh ditentukan dengan biopsi endomyocardial, yang dilakukan di kawasan septum interventricular dan dinding bebas dari ventrikel kanan. Kepekaan kaedah ini adalah kira-kira 20%, kerana tidak selalu mungkin mengambil biopsi dari kawasan yang terjejas.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Rawatan displasia ventrikel kanan arrhythmogenic

Penyakit ini mempunyai sifat yang berkembang maju, tetapi dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi, prognosis dapat ditingkatkan dengan ketara.

Impak APHC bertujuan mencegah kematian mendadak dan merawat kegagalan jantung.

Rawatan CHF dalam AFZHK menganggap penggunaan standard diuretik, inhibitor ACE, digoxin dan, dengan adanya tanda-tanda, antikoagulan.

Antara anti radikal, pengalaman terbesar telah terkumpul sehubungan dengan amiodarone dan sotalol. Oleh itu, yang paling berkesan adalah untuk merawat aritmia ventrikular dan mencegah kematian secara tiba-tiba, rawatan dengan sotalol adalah disyorkan. Sekiranya ia tidak berkesan, kaedah bukan ubat harus digunakan, terutamanya implan dari defibrilator kardiovel.

Menjalankan ablation radiofrequency mempunyai kecekapan yang rendah, sebagai pengulangan aritmia berkembang, yang disebabkan oleh pengaktifan foci baru.

Satu-satunya cara untuk merawat displasia ventrikel kanan arrhythmogenic pada pesakit yang tahan api terhadap kesan konservatif ialah pemindahan jantung.