Displasia berserabut organ ENT: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Lesi seperti tumor pada tisu tulang. Patologi yang jarang berlaku dalam otolaryngology. Asas penyakit ini adalah pemusnahan tulang dengan ubah bentuk dan pengisian saluran sumsum tulang dengan tisu berserabut. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, peningkatan bilangan kanak-kanak dengan lesi tisu tulang displastik telah diperhatikan.

Sinonim

Osteodistrofi kistik, osteitis berserabut, osteodistrofi yang berubah bentuk.

Kod ICD-10

M85.0 Displasia berserabut.

Epidemiologi displasia berserabut organ ENT

Ia menyumbang kira-kira 2% daripada tumor tulang, di mana 20% daripada kes adalah dalam penyetempatan maxillofacial. Daripada organ ENT, sinus paranasal kebanyakannya terjejas. Penglibatan tulang temporal berlaku agak jarang.

Saringan

Ia amat sukar kerana perkembangan proses fibroplastik yang sangat perlahan, yang menyebabkan penyakit radang biasa sinus paranasal dan tulang temporal pada peringkat awal perkembangan.

Klasifikasi displasia berserabut organ ENT

Terdapat lesi monostotik (70-81.4%) dan polistotik (30-60%). Dalam bentuk polistotik, gejala yang paling biasa ialah asimetri muka; gangguan fungsi adalah kurang biasa. Terdapat juga bentuk proliferatif, sklerotik, dan pembentuk simen displasia berserabut. Jenis sklerotik displasia berserabut dan jenis campuran dengan dominasi komponen sklerotik dicirikan oleh prognosis yang menggalakkan selepas rawatan pembedahan dan ketiadaan perkembangan ketara proses dengan usia. Jenis proliferatif displasia dicirikan oleh kemunculan kecenderungan untuk pertumbuhan progresif pada awal kanak-kanak, tetapi penstabilan proses dalam akil baligh. Kesukaran terbesar dalam rawatan adalah disebabkan oleh displasia gentian pembentuk simen, yang paling terdedah kepada berulang pada zaman kanak-kanak.

Dengan penyetempatan kerosakan tisu tulang, osteodystrophy berserabut monostotik dibahagikan kepada bentuk yang meluas dan bentuk fokus terpencil (bentuk monolocal), osteodystrophy berserabut polystotic dibahagikan kepada bentuk monoregional, polyregional dan tersebar. Dengan sifat kerosakan tisu tulang, kerosakan meresap, fokus dan campuran dibezakan; oleh peringkat kerosakan tisu tulang - displasia aktif dan stabil.

Punca displasia berserabut organ ENT

Etiologi penyakit tidak diketahui.

Patogenesis displasia berserabut organ ENT

Semasa displasia berserabut, dua tempoh dibezakan: tempoh perkembangan semasa pertumbuhan dan perkembangan badan dan tempoh penstabilan keadaan patologi, tipikal untuk orang dewasa. Perkembangan paling intensif proses patologi diperhatikan semasa tempoh pertumbuhan kanak-kanak sebelum mencapai akil baligh. Sifat kitaran penyakit dan penstabilan lesi selepas perkembangan akhir badan kanak-kanak adalah ciri. Perkembangan displasia biasanya disertai dengan peningkatan jumlah bahagian tengkorak yang terjejas, yang membawa kepada gangguan fungsi organ berdekatan. Kemajuan penyakit pada orang dewasa menunjukkan kemunculan komplikasi lesi utama atau kejadiannya terhadap latar belakang proses patologi yang berbeza secara kualitatif.

Gejala displasia berserabut organ ENT

Ia dicirikan oleh pelbagai gejala klinikal dan tempoh praklinikal yang panjang, pergantungan kursus pada umur, penyetempatan, bilangan tulang yang terlibat dalam proses patologi dan kadar penyebarannya. Walaupun fakta bahawa displasia berserabut adalah pembentukan benigna dalam struktur histologinya, perjalanan klinikalnya lebih dekat dengan tumor dengan pertumbuhan malignan, kerana ia mempunyai keupayaan untuk cepat merosakkan pertumbuhan, mampatan dan disfungsi organ berdekatan. Dalam tempoh awal perkembangan, terdapat sedikit gejala ciri penyakit ini. Selalunya, salah satu gejala pertama penyakit ini ialah berlakunya proses keradangan tempatan (sinusitis, otitis). Secara beransur-ansur, asimetri dan ubah bentuk rangka muka, kehadiran pembengkakan tanpa rasa sakit yang perlahan-lahan meningkat (percambahan hiperostatik) di kawasan yang terjejas menjadi ketara. Kulit di kawasan bengkak tidak meradang, ia berwarna normal, menipis, atrofi, berkilat; rambut pada kulit pembentukan seperti tumor tidak hadir. Malaise, sakit kepala, gangguan pendengaran dan penglihatan adalah ciri. Kebanyakan pesakit dengan penyetempatan kraniofasial displasia berserabut mempunyai varian monostotik lesi, yang menyebabkan kesukaran yang paling besar dalam diagnosis.

Lesi displastik tulang pada tulang temporal dicirikan oleh penyempitan saluran pendengaran akibat penonjolan tulang, terutamanya dinding atas, dan pelepasan purulen yang sedikit.

Dalam kes keradangan atau pemburukan proses patologi, rasa sakit muncul semasa perkusi dan palpasi kawasan pembentukan.

Diagnosis displasia berserabut organ ENT

Kaedah diagnostik utama ialah CT tiga dimensi, yang membolehkan menentukan kelaziman dan penyetempatan proses dan, dengan itu, skop campur tangan pembedahan, serta fibroendoskopi.

Dalam anamnesis, mereka cuba mengetahui punca penyakit, manifestasi klinikal awal, skop dan sifat pemeriksaan dan rawatan di rumah, penyakit bersamaan organ dalaman dan organ ENT.

Pemeriksaan fizikal

Palpasi, perkusi pembentukan seperti tumor: penentuan ketajaman pendengaran dan penglihatan.

Penyelidikan makmal

Pemeriksaan histologi mendedahkan tisu tulang spongy dan padat. Dalam tulang padat, terdapat osifikasi yang tidak sekata; tumor terdiri daripada rongga bulat dan bujur, besar dan kecil (sista) dengan saiz yang berbeza-beza, mengandungi jisim gelatin lembek (berwarna coklat); sebahagian daripadanya mungkin dipenuhi dengan kandungan purulen. Dinding tulang luar tumor dan jambatan tulang sel dibezakan oleh ketumpatan yang jelas seperti gading. Dalam tulang span, terdapat penipisan tajam pada rasuk tulang, pengembangan ruang sumsum tulang dipenuhi dengan tisu berserabut halus yang kaya dengan sel fibroplastik dan adiposit. Di antara tisu berserabut, terdapat fokus pembentukan tisu tulang primitif.

Pendarahan semasa pembedahan biasanya kecil.

Penyelidikan instrumental

Secara radiologi, pembentukan struktur heterogen dengan sista pelbagai saiz ditentukan (keheterogenan adalah disebabkan oleh pelbagai kawasan pencerahan dengan kontur yang jelas). Dinding luar tumor dan jambatan tulang mempunyai konsistensi yang sangat padat (seperti gading).

Diagnostik pembezaan displasia berserabut organ ENT

Ia dilakukan dengan neoplasma jinak dan malignan di kawasan maxillofacial, proses hiperplastik yang bersifat keradangan dan traumatik, histiositosis sel Langerhans, penyakit radang sinus paranasal dan tulang temporal.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Dengan mengambil kira kerosakan pada struktur anatomi bersebelahan, perundingan dengan pakar oftalmologi dan audiologi adalah disyorkan.

Rawatan displasia berserabut organ ENT

Matlamat rawatan

Penghapusan ubah bentuk rangka muka dan tengkorak dengan versi campur tangan pembedahan yang paling lembut pada kanak-kanak - dengan mengambil kira pertumbuhan dan perkembangan tulang tengkorak yang berterusan.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Ubah bentuk progresif muka dan tengkorak, tanda-tanda nanah displasia berserabut.

Rawatan bukan ubat

Mereka tidak.

Kuki perubatan

Vitamin, pengukuhan am dan rawatan immunocorrective.

Rawatan pembedahan

Peranan utama diberikan kepada rawatan pembedahan penyakit ini. Pada zaman kanak-kanak, sifat dan jumlah campur tangan pembedahan yang paling lembut adalah lebih wajar: pengasingan displasia berserabut dalam tisu yang sihat adalah mungkin dalam jumlah yang lebih kecil - dengan mengambil kira pertumbuhan dan pembentukan tulang rangka muka dan tengkorak yang berterusan. Pada orang dewasa, reseksi total tulang yang terjejas terutamanya dilakukan dengan pembinaan semula plastik berikutnya.

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan termasuk kehadiran ubah bentuk, kemerosotan fungsi, dan kecenderungan ke arah pertumbuhan progresif tanpa tanda-tanda kematangan tisu displastik. Apabila menentukan taktik pengurusan pesakit dan menentukan skop campur tangan pembedahan, jenis morfologi displasia berserabut diambil kira.

Semasa tempoh pertumbuhan kanak-kanak, jika tidak ada pertumbuhan intensif dan komplikasi, mereka cuba menahan diri daripada rawatan pembedahan jika boleh. Dengan kehadiran perubahan ketara pada muka, menyebabkan kecacatannya, nanah daripada pelanggaran trophism tisu displasia berserabut, terutamanya semasa tempoh keadaan patologi yang stabil, campur tangan pembedahan ditunjukkan - penyingkiran pembentukan seperti tumor dan pemulihan bentuk muka. Ini juga berfungsi sebagai pencegahan suppuration proses patologi. Rongga tumor dibuka dengan pahat dan tisu patologi dikeluarkan ke sempadan tulang yang sihat.

Pengurusan selanjutnya

Pemerhatian jangka panjang oleh pakar otolaryngolog untuk diagnosis tepat pada masanya tanda-tanda keradangan dan perkembangan pertumbuhan osteodisplastik,

Ramalan

Campur tangan pembedahan radikal awal memberikan jaminan kejayaan hanya jika struktur morfologi proses diambil kira.

Pencegahan displasia berserabut organ ENT

Sukar kerana etiologi tidak diketahui.

[ 1 ]