Eozinofilynыy fasciitis

Eosinofilic fasciitis adalah penyakit jarang ditemui oleh keradangan simetri dan menyakitkan, bengkak dan indurasi kulit bahagian bawah dan atas.

Diagnosis ditubuhkan oleh data biopsi kulit dan fascia. Rawatan dikurangkan kepada penggunaan glucocorticoids.

[1], [2]

Punca эozinofilynog fasciitis

Penyebab fasciitis eosinofilik tidak diketahui. Yang paling biasa adalah lelaki pertengahan umur, tetapi fasciitis eosinofilik juga boleh berlaku pada wanita dan kanak-kanak.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala эozinofilynog fasciitis

Permulaan penyakit sering diperhatikan oleh orang yang menjalani gaya hidup yang tidak aktif, selepas melakukan kerja fizikal berat (contohnya, selepas memecah kayu api). Kesakitan, bengkak dan keradangan kulit dan tisu subkutaneus berkembang, diikuti dengan penyerapan mereka, yang membawa kepada perubahan kulit yang khas, seperti "kulit jeruk", yang paling ketara pada permukaan kelopak mata. Kulit muka dan badan kurang berkemungkinan terjejas. Berikutan induksi dan penebalan fascia, batasan isipadu pergerakan di sendi perut atas dan bawah berkembang; Di samping itu, proses itu boleh melibatkan tendon, vagina dan otot sinovial. Kekalahan jari dan kaki tidak tipikal untuk fasciitis eosinofilik. Kekuatan otot biasanya tidak menderita, tetapi perkembangan arthritis dan myalgia, serta sindrom carpal tunnel, mungkin.

Keletihan biasa dan penurunan berat badan. Seringkali mengembangkan anemia aplastik, thrombocytopenia dan limfadenopati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostik эozinofilynog fasciitis

Eosinofilic fasciitis harus disyaki jika pesakit mempunyai manifestasi khas. Perubahan kulit perlu dibezakan dengan orang-orang dalam skleroderma sistemik; Walau bagaimanapun, ia biasanya ciri bagi fenomena Raynaud, luka kaki distal, kemunculan telangiectasia dan gangguan organ-organ dalaman (contohnya, atony esofagus), yang tidak dipatuhi apabila eosinophilic fasciitis.

Diagnosis ditubuhkan oleh mikroskopi biopsi kulit dan fascia yang diubah, dan bahan biopsi mesti mengandungi serat otot. Memihak kepada diagnosis, kehadiran keradangan fascia dengan atau tanpa eosinofil ditunjukkan.

Ujian darah biasanya memberikan maklumat sedikit, tetapi kajian umum eosinofilia darah boleh dikesan (terutamanya dalam fasa awal aktif penyakit), protein darah semasa elektroforesis mendedahkan hypergammaglobulinemia polyclonal. Autoantibodies biasanya tidak dikesan. Keputusan MRI, walaupun mereka tidak khusus, membenarkan untuk mewujudkan kehadiran fascia menebal, diiringi dengan peningkatan dalam keamatan isyarat otot permukaan dikaitkan dengan keterukan keradangan.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rawatan эozinofilynog fasciitis

Kebanyakan pesakit bertindak balas dengan cepat kepada rawatan dengan dos prednisolon yang tinggi (secara lisan, 40-60 mg sekali sehari, diikuti dengan penurunan kepada 5-10 mg / hari apabila penyakit itu berlangsung). Menerima dosis rendah glucocorticoids boleh bertahan selama 2 hingga 5 tahun. Walaupun hasil yang berbeza dari penyakit itu, fasciitis eosinofil sering berhenti secara bebas, tanpa perkembangan komplikasi. Walau bagaimanapun, disebabkan kemungkinan perkembangan gangguan hematologi, disarankan untuk memantau parameter ujian darah klinikal.