Fasciitis eosinofilik

Eosinophilic fasciitis adalah gangguan jarang yang dicirikan oleh keradangan simetri dan menyakitkan, bengkak, dan indurasi kulit bahagian bawah dan atas.

Diagnosis dibuat berdasarkan data biopsi kulit dan fascia. Rawatan melibatkan penggunaan glukokortikoid.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca fasciitis eosinofilik

Punca fasciitis eosinofilik tidak diketahui. Ia paling kerap menjejaskan lelaki pertengahan umur, tetapi fasciitis eosinofilik juga boleh berlaku pada wanita dan kanak-kanak.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala fasciitis eosinofilik

Permulaan penyakit ini sering diperhatikan pada individu yang tidak aktif, selepas melakukan kerja fizikal yang berat (contohnya, selepas memotong kayu). Sakit, bengkak, dan keradangan pada kulit dan tisu subkutaneus berkembang, diikuti dengan pemadatannya, yang membawa kepada perubahan kulit ciri "kulit oren", yang paling ketara pada permukaan anterior bahagian kaki. Kulit muka dan batang badan kurang kerap terjejas. Berikutan indurasi dan penebalan fascia, julat pergerakan terhad pada sendi bahagian atas dan bawah berkembang; di samping itu, tendon, sarung sinovial, dan otot mungkin terlibat. Penglibatan jari tangan dan kaki bukanlah tipikal fasciitis eosinofilik. Kekuatan otot biasanya tidak terjejas, tetapi arthritis dan myalgia, serta sindrom carpal tunnel, mungkin berkembang.

Keletihan dan penurunan berat badan adalah ciri. Anemia aplastik, trombositopenia dan limfadenopati sering berkembang.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik fasciitis eosinofilik

Fasciitis eosinofilik harus disyaki apabila pesakit mengalami manifestasi tipikal. Perubahan kulit harus dibezakan daripada sklerosis sistemik; Walau bagaimanapun, yang terakhir ini biasanya dicirikan oleh fenomena Raynaud, penglibatan bahagian distal, penampilan telangiektasias, dan keabnormalan viseral (cth, atonia esofagus), yang tidak diperhatikan dalam fasciitis eosinofilik.

Diagnosis ditubuhkan dengan pemeriksaan mikroskopik biopsi kulit dan fasia yang diubah, dengan bahan biopsi mengandungi gentian otot. Diagnosis disokong oleh kehadiran keradangan fascial dengan atau tanpa eosinofil.

Ujian darah biasanya tidak bermaklumat, tetapi kiraan darah lengkap mungkin mendedahkan eosinofilia (terutamanya dalam fasa awal penyakit yang aktif), dan elektroforesis protein darah mungkin mendedahkan hipergammaglobulinemia poliklonal. Autoantibodi biasanya tidak dikesan. Keputusan MRI, walaupun tidak spesifik, boleh mewujudkan kehadiran penebalan fascial, disertai dengan peningkatan dalam keamatan isyarat otot cetek, berkorelasi dengan keterukan keradangan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan fasciitis eosinofilik

Kebanyakan pesakit bertindak balas dengan cepat kepada prednisolon dos tinggi (secara lisan, 40-60 mg sekali sehari, kemudian dikurangkan kepada 5-10 mg/hari apabila gejala berkurangan). Glukokortikoid dos rendah boleh diteruskan selama 2 hingga 5 tahun. Walaupun hasil penyakit yang berbeza-beza, fasciitis eosinofilik sering sembuh secara spontan tanpa komplikasi. Walau bagaimanapun, disebabkan kemungkinan gangguan hematologi, pemantauan parameter ujian darah klinikal adalah disyorkan.