Erythromelalgia: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Erythromelalia merujuk kepada penyakit jarang berlaku. Penyebut pertama sindrom merujuk kepada 1943, apabila Graves menyifatkan paroxysms kesakitan mendadak dan haba di kaki. Keterangan erythromelalgia pertama sebagai penyakit bebas diberikan pada tahun 1872 oleh Weir Mitchell.

Erythromelalgia adalah pelebaran paroxysmal dari kapal (arteri kecil) mengganggu pesakit di kaki dan tangan, kurang kerap pada muka, telinga atau lutut. Ia menyebabkan kesakitan yang teruk, peningkatan suhu kulit dan kemerahan.

Ia adalah penyakit yang jarang berlaku yang boleh menjadi utama (menyebabkan tidak diketahui) atau sekunder kepada gangguan myeloproliferative (mis polycythemia vera, thrombocythemia), darah tinggi, kekurangan vena, diabetes, SLE, RA, scleroderma, gout, kecederaan saraf tunjang atau multiple sclerosis.

Pada masa ini, erythromelalgia diasingkan sebagai penyakit bebas dan sebagai sindrom dalam pelbagai penyakit utama:

1. neurologi - syringomyelia, amyelotrophy, multiple sclerosis, mengubah bentuk penyakit tulang belakang, manifestasi neurovascular osteochondrosis, akibat kecederaan trauma;
2. hipertensi somatik, myxedema, penyakit darah, oklusi arteri kronik;
3. akibat kecederaan, radang dingin, terlalu panas.

Sindrom rodonalgia menengah berlaku dengan lebih kerap dan dengan cara yang mudah boleh menemani keadaan endarteriit flebiticheskie, kencing manis dan lain-lain, secara amnya penyakit, serta fasa ketiga penyakit Raynaud.

[1], [2], [3]

Punca dan patogenesis erythromelalgia

Penyebab kemungkinan penyakit itu dianggap neuritis periferal, yang berkaitan dengan mana dalam sesetengah pesakit dengan reseksi saraf periferi, impuls daripada endapan saraf yang terjejas telah dihapuskan. Kesamaan fenomena erythromelagic diperhatikan pada pesakit dengan kerosakan saraf median. Berbeza dengan sudut pandang mengenai asal-usul pinggul penyakit ini, C. Degio percaya bahwa penyakit ini berasal dari tulang belakang. Pendapat yang sama dikongsi oleh penyelidik lain. Mengikut idea mereka, di tengah-tengah erythromelalgia terletak perubahan dalam perkara kelabu tanduk sisi dan posterior saraf tunjang, disertai dengan kelumpuhan gentian vasomotor. Ini telah disahkan oleh pemerhatian terhadap perkembangan sindrom erythromelagic pada pesakit dengan pelbagai lesi saraf tunjang.

Rodonalgia fenomena dijelaskan pusat lesi diencephalic rantau (thalamic dan subtalamiche XYZ) dan kawasan sekitar ventrikel III berdasarkan pemantauan pesakit dengan patologi daripada bidang yang berkaitan otak yang telah berkembang sindrom eritromelalgopodobny.

Penyakit ini juga dikaitkan dengan kekalahan pelbagai peringkat sistem saraf simpatetik. Pada masa yang sama, hubungan antara manifestasi penyakit erythromelalgia dan Raynaud ditekankan. Anggapan-anggapan ini disahkan oleh pemerhatian hasil kejayaan fenomena erythromelagic, yang dibangunkan dalam gambar fasa ketiga fenomena Reino, yang timbul selepas bersimpati.

Menyangkal kekalahan sistem saraf dengan erythromelalgia, beberapa pengarang menganggap penyebab penyakit itu menjadi pelbagai perubahan dalam dinding arteri. Gabungan erythromelalgia dengan penyakit Osler-Randu (telangiectasia pendarahan herediter) diterangkan. Ia menunjukkan bahawa penyakit lain yang mempunyai lesi utama dinding vaskular sering mengakibatkan serangan erythromelalgic. Kes gabungan erythromelalgia dengan polycythemia (penyakit Vakez) diterangkan.

Terdapat pendapat bahawa erythromelalgia adalah neurosis vasomotor dan boleh berlaku pada orang yang mempunyai ciri-ciri mental. Perkembangan erythromelalgia pada kanak-kanak yang mengalami psikosis diperhatikan. Terdapat juga beberapa aspek humoral teori patogenesis erythromelalgia. Kejadian penyakit itu dikaitkan dengan pelanggaran metabolisme serotonin, seperti yang ditunjukkan oleh bantuan pesakit selepas mengambil reserpine dan penampilan sindrom erythromelagic dalam tumor yang menghasilkan serotonin.

Penyakit utama mempunyai patogenesis bebas. Telah ditetapkan bahawa mekanisme pathophysiological membawa kepada di rodonalgia gangguan angiopathic yang berkaitan dengan aliran darah yang meningkat melalui microvasculature, saya terutamanya melalui anastomoses arteriovenous. Aliran darah arteri melalui sambungan arteriovenous mikroskopik pada tahap precapillary - venules jauh lebih kuat dengan jumlah daripada tiub kapilari. Akibatnya, terdapat peningkatan ketara dalam suhu tisu. Kulit menjadi panas kepada sentuhan dan merah. Anastomosis arteriovenous sangat disedari oleh saraf simpatik. Peregangan mereka dengan aliran darah yang menguatkan merangsang medan reseptor, yang boleh dijadikan penjelasan untuk kesakitan yang membakar. Akibat denyutan fisiologi angioretseptorov tidak berlaku reaksi vasospastic yang menghalang, yang mungkin disebabkan oleh luka-luka formasi bersimpati. Pada masa yang sama, berpeluh sengit berlaku di kawasan yang terjejas, yang dikaitkan dengan suhu meningkat dan pemuliharaan bersimpati.

Menurut idea-idea ini, vasodilatasi berlaku secara aktif, dan tidak pasif. Dingin adalah agen penyebab vasoconstrictors. Oleh itu, penggunaan rangsangan sejuk akan menangkap serangan ini sekali lagi dengan pengujaan aktif vasoconstrictors. Memegang Yang Sesuai jari dan Capillaroscopy katil kuku mengesan peningkatan dalam aliran darah di dalam badan yang terkena oleh 20-25%, manakala penyejukan sihat dan berpenyakit perbezaan anggota badan dalam aliran darah menjadi lebih ketara. Ini juga menunjukkan peningkatan aliran darah melalui anastomosa arteriovenous. Pada ekstrem yang terjejas, oksigenasi yang jauh lebih besar daripada darah vena telah dikesan. Kajian komposisi darah sering menunjukkan peningkatan kandungan eritrosit, hemoglobin.

Kajian Pathoanatomi dengan erythromelalgia adalah sedikit. Perubahan ditemui dalam sel-sel tanduk sisi saraf tunjang tulang belakang, sebahagiannya di sel-sel pangkal tanduk dan perubahan sedikit pada akar posterior. Perubahan dalam sel-sel tanduk sisi I-III segmen toraks (penebalan sel, bengkak kapsul, anjakan ke arah pinggir nukleus) membentuk asas kepada apa yang dikenali sebagai pemisahan sisi (vegetatif) polio.

[4], [5], [6], [7]

Gejala erythromelalgia

Kesakitan akut, demam tempatan, kemerahan kaki atau tangan terakhir dari beberapa minit hingga beberapa jam. Di kebanyakan pesakit, gejala-gejala ini disebabkan oleh terlalu panas (kesan suhu 29-32 ° C) dan biasanya berkurangan apabila direndam dalam air ais. Perubahan trophik tidak berlaku. Gejala-gejala boleh kekal ringan selama bertahun-tahun atau bertambah buruk, yang mengakibatkan kecacatan. Sering menimbulkan disfungsi vasomotor umum, fenomena Raynaud mungkin.

Gejala klinikal utama erythromelalgia utama adalah paroxysms kesakitan pembakaran yang diperburuk pada musim panas, cuaca panas, pada waktu malam dari berada di tempat tidur yang hangat. Pada mulanya, sakit hanya berlaku pada waktu malam dan berlangsung sepanjang malam, selepas itu ia dapat bertahan selama satu hari. Biasanya ibu jari atau tumit terjejas, maka rasa sakit itu meluas ke bahagian tunggal, belakang kaki dan juga janggut. Penyakit ini boleh menjejaskan bahagian tubuh yang lain (telinga, hujung hidung, dan lain-lain). Semakin lama anamnesis, semakin besar bahagian lesi. Fenomena erythromelalgic primer hampir selalu dua hala, simetris, walaupun prosesnya boleh bermula dengan satu anggota, kemudian menyebarkannya ke yang kedua. Dalam kajian objektif, gangguan sensitif didapati lebih kerap dalam bentuk kawasan hiperestesia.

Kursus erythromelalgia

Kursus erythromelalgia dicirikan oleh serangan yang menyakitkan (krisis erythromelagic), yang berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Sakit pembakaran yang menyakitkan semasa serangan sangat sengit sehingga dapat menyebabkan pesakit menjadi putus asa. Kulit yang terjejas menjadi merah, memperoleh naungan sianotik, menjadi panas pada sentuhan dan lembap akibat peluh, dalam kes yang jarang berlaku, ruam urtikaria muncul. Di samping itu, terdapat pembengkakan sederhana di kawasan yang terjejas, dalam peringkat yang jauh mungkin terdapat nekrosis. Dalam kes ini, mentol jari menebal, menebal atau atrofi kulit, kerapuhan dan kekeruhan kuku dengan kecacatan anggota badan.

Sensasi menyakitkan boleh merosot dalam kedudukan mendatar dan dengan aplikasi sejuk, jadi pesakit cuba untuk mengurangkan kesakitan dengan mengeluarkan kasut dan pakaian hangat atau mengangkat anggota badan mereka. Sebaliknya, apabila berdiri dan berjalan, menurunkan kaki, dari kasut berat, rasa sakit semakin bertambah. Serangan yang menyakitkan boleh dicetuskan oleh hiperemia reaktif yang berlaku semasa berjalan, jadi walaupun dengan bentuk awal penyakit, pesakit sering mahu berjalan dari kasut mereka dan berjalan kaki tanpa kaki semasa berjalan.

Di luar serangan itu, pesakit tidak merasa sihat sepenuhnya, seperti kesakitan yang menyakitkan semasa serangan disertai oleh gangguan emosi yang teruk. Erythromelalgia sebagai bentuk idiopatik agak lebih biasa pada lelaki berbanding wanita; kebanyakannya golongan muda sakit. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat jenis penyakit yang mantap.

Sindrom menengah erythromelalgia dicirikan oleh kursus yang lebih ringan. Keamatan gangguan vaskular periferal mungkin berbeza dari semasa ke semasa dilihat perasaan haba di kaki dan hyperesthesia dengan peningkatan sementara suhu kulit sehingga pembangunan krisis eritromelalgicheskih klasik. Gangguan tropis, sebagai peraturan, tidak seperti yang disebut dalam bentuk utama penyakit ini. Kursus fenomena erythromelagic dalam kes ini bergantung kepada perjalanan penyakit yang mendasari. 

Diagnosis dan diagnosis pembezaan erythromelalgia

Diagnosis dibuat secara klinikal. Kajian dijalankan untuk mengenal pasti punca-punca tersebut. Kerana erythromelalgia boleh mendahului penyakit myeloproliferative beberapa tahun sebelum debutnya, ulangi ujian darah ditetapkan. Diagnosis pembezaan termasuk distrofi refleks posttraumatik, sindrom brachiocephalic, neuropati periferal, kausalinia, penyakit Fabry dan panniculitis bakteria.

Diagnosis klinikal erythromelalgia harus berdasarkan gejala-gejala berikut: a) aduan kesakitan paroxysmal; Sifat kesakitan adalah berdenyut, membakar, tempoh serangan dari beberapa minit atau jam hingga beberapa hari, tempoh interaktif dari 10-15 minit hingga beberapa minggu dan lebih, kadang-kadang dengan peningkatan berterusan dalam tempoh serangan; pergantungan serangan sakit pada masa tahun, waktu siang (selalunya di malam hari, pada waktu malam), suhu sekitar, memakai kasut panas, tekanan fizikal, kedudukan anggota badan. Stihanie sakit dari berjalan di pasir basah, salji, losyen sejuk dengan ais, dan sebagainya; b) penyetempatan awal sakit: pada jari pertama, tunggal, tumit, diikuti dengan menyebarkan ke seluruh kaki dan seterusnya; c) simetri lesi: anggota badan yang lebih rendah lebih kerap terkena, kadang-kadang empat anggota badan, jarang hanya anggota bahagian atas, jarang penyebaran lain; d) perubahan tempatan: hiperemia tempatan, kadang-kadang dengan edema, hyperhidrosis; Pewarnaan kulit paling sering sianotik, boleh dengan tempat sianotik, kadang-kadang marmar. Tidak pernah ada ulser trophik. Dalam sesetengah kes hyperkeratosis, lapisan lamina epidermis dengan keretakan mendalam diperhatikan.

Dalam diagnosis pembezaan bentuk utama dan menengah penyakit, perkara berikut perlu dipertimbangkan:

• Dalam bentuk menengah:
  • Krisis erythromelalgic tidak begitu ketara;
  • Sebagai peraturan, anamnesis penyakit itu lebih pendek, dan usia pesakit lebih tua;
  • lebih kerap terdapat kekalahan unilateral;
  • Kawasan sakit dan luka tidak bergerak dan tidak berkembang dengan masa;
  • adalah mungkin untuk mengenal pasti penderitaan utama, rawatan yang membawa kepada pengurangan ketara dalam manifestasi eritromelalgia.
• Dengan bentuk utama:
  • Gejala lebih teruk;
  • umur adalah lebih muda, sejarah penyakit itu dapat berlanjutan;
  • dengan berlalunya masa gejala tumbuh dan kawasan lesi bertambah;
  • lebih kerap lesi simetri;
  • dengan peperiksaan klinikal yang paling menyeluruh, tidak mungkin mengenal pasti penyakit yang boleh menyebabkan manifestasi eritromelgalia.

Terdapat penyakit peredaran darah periferal, yang ditunjukkan oleh serangan yang serupa dengan erythromelalgia. Untuk tahap tertentu, gambaran klinikal erythromelalgia dan penyakit Raynaud adalah bertentangan. Dengan penyakit Raynaud, kejang berlaku dalam cuaca sejuk, dan krisis erythromelalgic berlaku dalam cuaca panas; penyakit Raynaud ditunjukkan oleh kekejangan vaskular, pucat, kesejukan dan kebas jari, rodonalgia - vasodilatation aktif, limpahan darah, sekali gus menyebabkan haba dan membakar sakit di jari.

Terdapat fenomena lain yang disertai dengan vasodilasi yang tidak normal. Yang paling mudah adalah erythrose, yang menunjukkan kecenderungan untuk merendahkan kulit. VM Bekhterev menyifatkan acroerythrosis - kemerahan yang tidak menyakitkan dari bahagian-bahagian yang jauh dari tangan.

Kemunculan sakit semasa berjalan sering berfungsi sebagai alasan untuk diagnosis endarteritis. Perlu diingat bahawa erythromelalgia adalah lesi simetri yang berlaku pada orang muda, dengan pulsasi arteri dipelihara dan tidak ada tanda-tanda claudication sekejap-sekejap.

Keadaan demam, peningkatan yang ketara dalam suhu anggota badan yang terjejas, serta perubahan dalam gambar darah tidak menjadi ciri untuk penyakit ini. Ini berbeza dengan erysipelas dan phlegmon. Dengan kesakitan yang tajam dan kemerahan kulit, erythromelalgia berbeza daripada edema yang terhad pada jenis Quincke.

[8], [9]

Rawatan eritromelalgia

Rawatan melibatkan pengecualian terlalu panas, rehat, memberi anggota kedudukan tinggi dan tempat yang sejuk. Dengan erythromelalgia primer, gabapentin dan analog prostaglandin (misalnya, misoprostol) boleh menjadi berkesan. Dengan rawatan erythromelalgia kedua ditujukan kepada patologi utama; ia adalah mungkin untuk menggunakan asid acetylsalicylic jika penyakit myeloproliferative berkembang.

Rawatan rodonalgia harus kompleks, dengan mengambil kira semua faktor etiologic mungkin dan penghapusan mereka. Walaupun penyakit utama bersama-sama dengan rawatan beliau tidak hilang makna kerana dalam bentuk idiopathic rodonalgia vasokonstriktor memohon, vitamin B12, gistaminoterapiya pengenalan novocaine, memberi spesies fisioterapi yang berbeza (kolar galvani pada Scherbakov, galvanizing kawasan ganglia bersimpati, silih bergantinya panas dan sejuk bilik mandi, mandi dua kebuk - sulfida, radon, aplikasi lumpur di zon segmen, ultraungu penyinaran rantau paravertebral dI, DXII) yang ditayangkan blo procaine nod neraka DII - DIV dengan kekalahan kaki atas, LI - LII - lebih rendah. Cukup berkesan ialah penggunaan akupunktur, terapi sinar-X dalam bidang saraf tunjang. Pesakit harus memakai kasut ringan, elakkan terlalu panas.

Dalam kes-kes yang teruk, jalankan ke pembedahan (periarterial, simpatik simptonik preganglionik). Dalam bentuk penyakit idiopatik, disertai dengan sindrom kesakitan yang ketara, kesan penting dihasilkan oleh operasi stereotaxic pada ganglia basal [Kandel EI, 1988].