Fibroma nasofaring: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Fibroma nasofaring ialah tumor berserabut dengan konsistensi padat, dicirikan oleh pendarahan yang ketara, itulah sebabnya ia dipanggil angiofibroma. Tumor ini telah diketahui sejak zaman Hippocrates, yang mencadangkan pendekatan transnasomedial yang dipanggil dengan menduakan piramid hidung untuk membuang tumor ini.

Tapak asal tumor selalunya adalah peti besi nasofaring, fascia pharyngeal-basal (jenis tumor basilar, menurut A. Glikhachev, 1954). Penyelidikan pada tahun-tahun terakhir abad ke-20 menunjukkan kemungkinan perkembangan fibroma nasofaring juvana dari kawasan pterygomaxillary dan sphenoid-ethmoidal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apakah yang menyebabkan fibroma nasofaring?

Etiologi penyakit ini hampir tidak diketahui. "Teori" disembriogenesis dan disfungsi endokrin yang sedia ada belum menyelesaikan masalah sepenuhnya. "Teori endokrin" adalah berdasarkan fakta bahawa tumor berkembang serentak dengan perkembangan ciri seksual sekunder dan tempoh perkembangannya berakhir dengan akhir akil baligh. Ia juga telah diperhatikan bahawa dengan fibroma nasofaring, terdapat pelanggaran rembesan 17-ketosteroid dan nisbah androsteron dan testosteron.

Anatomi patologi fibroma nasofaring

Fibroma nasofaring adalah tumor yang sangat padat yang terletak di atas pangkal yang luas, bercantum rapat dengan periosteum. Kekuatan gabungan dengan periosteum sangat hebat sehingga dalam kes lain, apabila mengeluarkan tumor dengan mengoyaknya, serpihan tulang yang mendasari dikeluarkan bersama-sama dengannya. Permukaan tumor ditutup dengan pembentukan papillary licin berwarna merah jambu pucat atau cahaya kemerahan, bergantung pada tahap vaskularisasi tumor. Ketumpatan tumor ditentukan oleh sifat berserabutnya. Tumor mempunyai pertumbuhan meluas yang ketara, terkehel dan memusnahkan semua tisu dan mengisi semua rongga bersebelahan yang terletak dalam perjalanannya (choanae, rongga hidung, orbit, sinus sphenoid, bahagian bawah nasofaring, sinus paranasal, zygomatic dan fossa temporal, dll.). Apabila merebak ke hadapan, tumor memenuhi saluran hidung, memusnahkan vomer, septum hidung, conchae hidung superior dan tengah, menembusi ke dalam sel labirin etmoid, sinus frontal dan maxillary, mengubah bentuk piramid hidung dan mengganggu kecantikan wajah. Apabila merebak ke belakang dan ke bawah, tumor memusnahkan dinding anterior sinus sphenoid dan menembusinya, kadang-kadang mencapai kelenjar pituitari, merebak ke bawah, selalunya mencapai lelangit lembut dan orofarinks.

Oleh itu, disebabkan pertumbuhannya yang meluas dan kesan merosakkan pada organ dan tisu sekeliling, fibroma nasofaring boleh diklasifikasikan sebagai "malignan" dari segi klinikal, tetapi ia tidak metastasize dan secara histologi dikelaskan sebagai tumor jinak. Secara morfologi, ia terdiri daripada plexus vaskular dengan keparahan yang berbeza-beza dan stroma tisu penghubung yang terdiri daripada gentian kolagen dan fibroblas. Tumor ditutup dengan epitelium, yang dalam nasofaring adalah sifat epitelium skuamosa satu lapisan, dan dalam rongga hidung - epitelium bersilia silinder - fakta yang dijelaskan oleh fakta bahawa tumor berlaku dalam zon peralihan epitelium skuamosa kepada silinder. Pengisian vaskular tumor, terutamanya plexus vena, sangat besar. Vena bergabung dengan satu sama lain melalui penyerapan dinding mereka, membentuk keseluruhan "tasik" darah dengan "bank" yang sangat rapuh, trauma yang (contohnya, apabila bersin) atau secara spontan menyebabkan pendarahan hidung dan tekak secara spontan, sukar untuk dihentikan. Dengan perkembangan terbalik tumor, nekrobiosis dan fenomena hialinisasi berlaku dalam endothelium vaskular, dan fenomena keradangan berlaku di stroma. Akibatnya, tisu tumor yang tidak berdaya maju mengalami resorpsi, tumor mengecut secara mendadak dan digantikan oleh tisu parut.

Gejala fibroma nasofaring

Gejala fibroma nasofaring berkembang dengan perlahan dan dibahagikan kepada subjektif dan objektif. Pada peringkat awal perkembangan tumor, secara beransur-ansur meningkatkan kesukaran dalam pernafasan hidung berlaku, kadang-kadang sakit kepala tanpa sebab dan sakit "membosankan" di kawasan pangkal hidung, keletihan mental dan fizikal yang tinggi, yang menyebabkan kanak-kanak mula ketinggalan dalam menguasai kurikulum sekolah, dalam pembangunan fizikal, dan sering mengalami selsema. Pelepasan hidung bersifat mukopurulen. Aduan muncul pertama tentang kecil, kemudian tentang pendarahan hidung yang semakin teruk, yang menyebabkan kanak-kanak mengalami anemia. Kemudian, tumor memenuhi rongga hidung, menyebabkan peningkatan kesukaran dalam pernafasan hidung, sehingga ketiadaannya sepenuhnya. Mulut kanak-kanak sentiasa terbuka, pertuturannya menjadi hidung (rhinolalia operta), halangan tiub pendengaran menyebabkan kehilangan pendengaran, pada masa yang sama terdapat kehilangan bau dan penurunan sensitiviti rasa. Apabila tumor menyentuh lelangit lembut, pesakit mengadu tentang fungsi menelan terjejas dan kerap tercekik. Mampatan batang saraf yang sensitif menyebabkan mata neuralgik dan sakit muka.

Semasa pemeriksaan objektif, doktor melihat seorang kanak-kanak pucat atau lelaki muda dengan mulut yang sentiasa terbuka, bulatan biru di bawah mata dan pangkal hidung yang bengkak. Dalam saluran hidung terdapat pelepasan mukopurulen, yang tidak dapat dikeluarkan oleh pesakit dengan meniup hidungnya kerana halangan choanae oleh tumor (injap ekspirasi). Selepas mengeluarkan pelepasan ini, pesakit melihat membran mukus hiperemik yang menebal, turbinat hidung merah kebiruan yang diperbesarkan. Selepas melincirkan selaput lendir hidung dengan adrenalin dan mengecutkan turbinat hidung, tumor itu sendiri menjadi kelihatan dalam saluran hidung sebagai pembentukan licin sedikit, berwarna merah jambu kelabu atau kemerahan, berdarah dengan banyak apabila disentuh dengan alat yang tajam.

Selalunya, tumor yang mengisi kanopi hidung digabungkan dengan satu atau lebih polip hidung sekunder biasa.

Rhinoscopy posterior tidak mendedahkan gambaran tipikal, di mana choanae, vomer, dan juga hujung posterior conchae hidung jelas kelihatan. Sebaliknya, tumor besar, merah kebiruan dikesan dalam nasofaring, mengisi sepenuhnya dan berbeza secara mendadak dalam penampilan daripada tumbuh-tumbuhan adenoid cetek. Pemeriksaan digital nasofaring, yang perlu dilakukan dengan berhati-hati agar tidak menyebabkan pendarahan, mendedahkan tumor yang padat, tidak bergerak, bersendirian.

Gejala objektif yang bersamaan mungkin termasuk lacrimation, exophthalmos, dan pelebaran akar hidung. Apabila tanda-tanda ini adalah dua hala, wajah pesakit mengambil rupa yang aneh, yang telah dipanggil "muka katak" dalam kesusasteraan asing. Oropharyngoscopy mungkin mendedahkan lelangit lembut yang membonjol akibat tumor di bahagian tengah farinks.

Tumor yang tidak dibuang tumbuh ke saiz yang sangat besar, memenuhi seluruh ruang rongga hidung, orbit dan, melampauinya, menyebabkan gangguan fungsi dan kosmetik yang teruk. Komplikasi yang paling menggerunkan ialah tumor yang berlubang pada plat cribriform dan menembusi ke dalam fossa kranial anterior. Tanda-tanda awal komplikasi ini ditunjukkan oleh sindrom peningkatan tekanan intrakranial (mengantuk, mual, muntah, sakit kepala yang tidak dapat diubati), kemudian tanda-tanda sindrom retrobulbar (kehilangan bidang visual, oftalmoplegia, amaurosis) bergabung. Pendarahan yang kerap dan sakit kepala yang tidak tertanggung, muntah dan intoleransi makanan membawa pesakit kepada keadaan umum yang teruk, cachexia, anemia, yang tidak jauh berbeza daripada keadaan dengan kehadiran tumor malignan. Selalunya, keadaan maju seperti itu, yang ditemui pada zaman dahulu di kawasan dan negara yang kurang bertamadun, rumit oleh meningitis dan meningoencephalitis, yang tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian pesakit.

Fibromyxoma, atau polip koanal

Fibromyxoma, atau polip koanal, berasal dari kawasan koanal atau etmoidosfenoid. Secara luaran, tumor jinak ini kelihatan seperti polip pada tangkai, yang mudah dikeluarkan tanpa pendarahan menggunakan cangkuk khas. Berbanding dengan polip mukus rongga hidung, konsistensi polip koanal adalah lebih padat. Ia tumbuh ke arah farinks dan rongga hidung. Polip "lama" menjadi lebih padat, memperoleh warna kemerahan dan sering menyerupai fibroma nasofaring, tetapi, tidak seperti itu, tidak berdarah dan tidak mempunyai pertumbuhan yang meluas.

Rawatan adalah pembedahan.

[ 8 ], [ 9 ]

Polip sinus-choanal

Polip sinus-choanal sebenarnya adalah manifestasi sinusitis polipus, kerana ia berasal dari sinus maxillary dan prolaps melalui choana ke dalam nasofaring. Kurang kerap, "tumor" ini berasal dari sinus sphenoid. Secara luaran, polip sinus-choanal boleh dibandingkan dengan lidah loceng, yang menggantung ke dalam nasofaring dan kadang-kadang mencapai orofarinks, terletak di antara dinding posterior dan lelangit lembut. Dalam struktur, polip ini adalah pembentukan pseudocystic warna kelabu keputihan bentuk ovoid, yang mengisi sepenuhnya nasofaring dan menyebabkan kesukaran dalam pernafasan hidung dalam gangguan pendengaran tiub.

Rawatan adalah pembedahan.

Sista nasofaring

Sista nasofaring berlaku sama ada akibat penyumbatan saluran kelenjar mukus (retention cyst) atau kantung pharyngeal Thornwald. Sista nasofaring adalah tumor jarang yang dicirikan oleh evolusi yang panjang dan dimanifestasikan oleh gangguan pernafasan hidung dan pendengaran akibat penyumbatan pembukaan nasofaring tiub pendengaran. Rhinoscopy posterior mendedahkan tumor licin, bulat, kelabu dengan konsistensi elastik. Sista dikeluarkan menggunakan adenotome.

Sista dermoid nasofaring

Sista dermoid nasofaring adalah tumor benigna kongenital yang sangat jarang berlaku, paling kerap diperhatikan pada bayi. Mereka berkembang sangat perlahan dan menghasilkan disfungsi minimum, terutamanya batuk refleks kering dan sedikit ketidakselesaan apabila menelan. Sebagai peraturan, tangkai "polip" ini berasal dari dinding sisi nasofaring di sekeliling pembukaan nasofaring tiub pendengaran dan sering mencapai lipatan pharyngeal-epiglottic. Ia tidak dikesan semasa faringoskopi biasa, tetapi dengan refleks muntah ia boleh muncul dalam orofarinks sebagai polip bersendirian memanjang dengan warna kelabu keputihan dengan permukaan licin. Permukaannya kelihatan seperti kulit dengan papila, peluh dan kelenjar sebum, serta rambut. Di bawah lapisan ini adalah tisu yang ditembusi oleh saluran vena. Di tengah tumor, teras ditentukan, dibentuk oleh tisu penghubung padat, kadang-kadang mengandungi serpihan tulang atau tisu tulang rawan, serta serat otot berjalur ("set" tisu tipikal untuk tumor embrio). Rawatan terdiri daripada memotong tangkai sista. Selepas itu, sista dermoid nasofaring menjadi sklerotik dan selepas beberapa waktu (bulan - beberapa tahun) diserap.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papilloma dan lipoma faring

Papilloma dan lipoma adalah tumor jinak yang jarang ditemui di bahagian atas pharynx dan secara visual sangat sukar untuk dibezakan daripada tisu adenoid cetek. Diagnosis akhir ditetapkan oleh pemeriksaan histologi. Mereka dikeluarkan menggunakan adenotome.

Meningocele pada pangkal tengkorak kadang-kadang boleh berlaku di nasofaring dan paling kerap pada kanak-kanak. Ia berbeza daripada tumor jinak yang lain kerana ia meningkat apabila kanak-kanak menangis. "Tumor" sedemikian tidak tertakluk kepada rawatan, kerana ia disertai oleh anomali teruk lain dalam perkembangan tengkorak dan organ lain, biasanya tidak serasi dengan kehidupan.

Plasmacytoma jinak

Plasmacytoma benigna berasal dari tisu retikuloendothelial dan paling kerap berlaku dalam sumsum tulang; lebih daripada 80% tumor extramedullary jenis ini disetempat di saluran pernafasan atas. Dalam penampilan, mereka menyerupai pembentukan polypoid dengan warna kelabu atau merah jambu-ungu, tidak ulser. Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan histologi. Plasmoditoma tunggal boleh menjadi jinak dan malignan. Plasmacytoma benigna jarang berlaku, ia tidak boleh dikelirukan dengan granuloma mudah yang terdiri daripada sejumlah besar sel plasma. Plasmacytoma malignan dikecualikan oleh fakta bahawa radiografi tidak mendedahkan lesi tulang, tusukan sternal tidak mendedahkan perubahan patologi dalam sumsum tulang, sel myeloma tidak hadir, protein Bence Jones tidak dikesan dalam air kencing dan, akhirnya, kambuh semula tidak diperhatikan selepas penyingkiran tumor. Fraksi protein darah juga diperiksa, yang kekal pada tahap normal dalam tumor benigna. Kebanyakan plasmacytoma adalah tumor ganas sama ada penyetempatan ekstrameduler atau mempunyai ciri myeloma "meresap", yang merupakan intipati penyakit myeloma.

Plasmacytomas benigna, jika ia menyebabkan gangguan fungsi tertentu, bergantung pada saiznya, dikeluarkan dengan pelbagai kaedah pembedahan, selepas itu ia tidak berulang. Plasmacytoma malignan tidak tertakluk kepada rawatan pembedahan. Kaedah antitumor bukan pembedahan digunakan untuk mereka.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis fibroma nasofaring

Diagnosis fibroma nasofaring ditubuhkan terutamanya oleh gambaran klinikal, fakta kejadian fibroma nasofaring pada lelaki pada zaman kanak-kanak dan remaja. Kelaziman tumor ditubuhkan menggunakan pemeriksaan X-ray atau MRI atau CT, serta menggunakan angiografi.

Diagnostik pembezaan fibroma nasofaring adalah sangat penting, kerana keputusannya menentukan taktik rawatan dan, mungkin, prognosis. Fibroma nasofaring dibezakan daripada adenoid, sista, fibromiksoma, kanser dan sarkoma nasofaring. Ciri membezakan utama fibroma adalah pendarahan awal dan kerap, yang tidak diperhatikan sama sekali dalam semua tumor jinak lain penyetempatan ini, dan dalam tumor malignan, pendarahan diperhatikan hanya pada peringkat klinikal dan morfologi lanjutan mereka.

[ 15 ]

Rawatan fibroma nasofaring

Banyak percubaan untuk menggunakan kaedah rawatan bukan pembedahan (fisioterapi, sclerosing, hormon) tidak memberikan penawar radikal; satu-satunya kaedah yang sering menyebabkan pemulihan sepenuhnya, terutamanya dalam kombinasi dengan kaedah bukan pembedahan, adalah pembedahan. Walau bagaimanapun, kaedah klasik pengekstrakan tumor dengan mengoyaknya dari tapak lampiran menggunakan forsep khas melalui akses mulut, yang digunakan pada masa lalu, tidak wajar kerana ketidakmungkinan untuk mengeluarkan pangkal berserabut tumor, bersatu dengan kuat dengan periosteum (oleh itu berulang yang tidak dapat dielakkan) dan teruk, sukar untuk menghentikan pendarahan intraoperatif. Untuk memudahkan akses kepada tumor, pakar bedah rhinoplasti Perancis Nelaton mencadangkan membelah lelangit lembut dan keras. Pendekatan lain untuk tumor juga dibangunkan, contohnya, penggunaan kaedah rhinotomi menggunakan hirisan Moore para-lateronasal atau rinotomi Denker sublabial.

Operasi Denker adalah campur tangan pembedahan awal untuk penciptaan akses luas kepada pembentukan patologi dalaman rongga hidung dan, khususnya, ke sinus maxillary, bahagian tengah dan posterior rongga hidung dan pangkal tengkorak (nasofaring, sinus sphenoid). Dalam kes lanjut, apabila tumor tumbuh ke kawasan zygomatic, di sinus paranasal, orbit atau kawasan retromaxillary, ia dikeluarkan selepas membuat pendekatan awal. Menurut AG Likhachev (1939), pendekatan yang paling berfaedah untuk tumor adalah Denker transmaxillary. Tetapi dalam beberapa kes, bergantung pada ciri histologi dan kelaziman tumor, penggunaan terapi sinaran membawa kepada kelewatan dalam pertumbuhan tumor, pengurangan dan pemadatan, yang membantu mengurangkan pendarahan intraoperatif dan memudahkan penyingkirannya melalui pembedahan. Kesan yang sama dicapai dengan penyusupan tumor dengan 96% etil alkohol. Dalam sesetengah kes, pembedahan dilakukan beberapa kali sebelum tamat akil baligh, apabila kambuh berhenti, tumor berhenti berkembang dan mula berbalik.

Campur tangan pembedahan memerlukan penyediaan pra operasi yang menyeluruh (penambahbaikan keadaan umum badan, normalisasi indeks darah, vitaminisasi, preskripsi persediaan kalsium untuk menguatkan dinding vaskular, langkah-langkah untuk meningkatkan indeks hemostatik). Persediaan untuk pembedahan harus menyediakan kemungkinan untuk menjalankan langkah-langkah resusitasi, pemindahan darah dan penggantian darah semasanya. Campur tangan pembedahan dijalankan di bawah anestesia intratrakeal. Dalam tempoh selepas operasi, langkah-langkah yang sama dijalankan seperti semasa tempoh penyediaan praoperasi pesakit.

Kaedah rawatan bukan pembedahan sebagai cara bebas tidak selalu memberikan hasil yang positif; adalah dinasihatkan untuk menjalankannya sebagai persediaan sebelum pembedahan atau sebagai percubaan rawatan bukan pembedahan.

Untuk tumor kecil, diathermocoagulation boleh digunakan dengan pendekatan endonasal pada orang berumur 18-20 tahun, dengan jangkaan bahawa mereka tidak lama lagi akan menyelesaikan akil baligh dan tiada lagi kambuhan akan berlaku. Pada usia yang sama, diathermy boleh digunakan untuk relaps kecil selepas pembedahan.

Terapi sinaran ditunjukkan terutamanya sebagai rawatan perlindungan, kerana tisu fibromatous tidak sensitif kepada sinar-X, tetapi ia menstabilkan pertumbuhan sel muda, plexus vaskular baru, yang dilenyapkan, dengan itu mengehadkan akses nutrien kepada tumor dan melambatkan pertumbuhannya. Kursus rawatan biasanya berlangsung 3-4 minggu dengan jumlah dos 1,500 hingga 3,000 rubel.

Rawatan dengan unsur radioaktif yang dimasukkan ke dalam tumor pada masa ini praktikal tidak digunakan kerana kemungkinan komplikasi sekunder (atrofi membran mukus hidung dan nasofaring, etmoiditis necrotizing, perforasi lelangit, dll.). Pada masa ini, radium dan kobalt telah digantikan oleh radon, yang diletakkan dalam kapsul emas. Yang terakhir ditanamkan ke dalam tumor pada jarak 1 cm antara satu sama lain dalam jumlah 5-6. Prosedur ini boleh diulang selepas sebulan; kaedah ini tidak menyebabkan komplikasi serius seperti penggunaan radium atau kobalt.

Ejen hormon utama dalam rawatan fibroma nasofaring adalah testosteron, yang mempunyai kesan androgenik, antitumor dan anabolik. Ia mengawal perkembangan alat kelamin lelaki dan ciri-ciri seksual sekunder, mempercepatkan akil baligh pada lelaki, dan juga melakukan beberapa fungsi biologi penting lain dalam organisma yang sedang berkembang. Ia digunakan dalam pelbagai bentuk dos (kapsul, tablet, implan intramuskular dan subkutaneus, larutan minyak ester individu atau gabungannya). Untuk fibroma nasofaring, 25 hingga 50 mg / minggu ubat digunakan selama 5-6 minggu. Rawatan dijalankan di bawah kawalan kandungan 17-ketosteroid dalam air kencing - biasanya, perkumuhan 17-ketosteroid pada lelaki purata (12.83±0.8) mg/hari (dari 6.6 hingga 23.4 mg/hari), pada wanita - (10.61±0.66) mg/hari (6.24-18) mg/hari (6.24-18) mg/hari dikumuhkan secara normal. air kencing. Terlebih dos testosteron boleh menyebabkan atrofi testis, penampilan awal ciri-ciri seksual sekunder pada kanak-kanak, osteognosis dan gangguan mental, serta peningkatan kandungan 17-ketosteroid dalam air kencing.

Apakah prognosis untuk fibroma nasofaring?

Prognosis bergantung pada kelaziman tumor, ketepatan masa dan kualiti rawatan. Dalam tumor kecil, diiktiraf pada awal kejadiannya, dan rawatan radikal yang sesuai, prognosis biasanya menguntungkan. Dalam kes-kes lanjutan, apabila mustahil untuk melakukan rawatan radikal, dan pembedahan paliatif yang kerap dan campur tangan lain, sebagai peraturan, berakhir dengan kambuh dan, mungkin, keganasan tumor - prognosis adalah pesimis. Menurut statistik asing yang paling meluas, kadar kematian pada separuh kedua abad ke-20 dalam campur tangan pembedahan untuk fibroma nasofaring adalah 2%.