Fibrosis kistik: rawatan

Cystic fibrosis - penyakit monogenic kerap disebabkan oleh mutasi gen cystic fibrosis transmembran pengatur (CFTR), dicirikan oleh luka-luka kelenjar eksokrin dan organ-organ dan sistem penting mempunyai biasanya padang yang teruk dan prognosis.

Penyakit ini berlaku pada kekerapan 7-8: 100,000 penduduk. Pada tahun 1989 g gen cystic fibrosis adalah terpencil dan kemudian dinyahkod strukturnya: Ia mengandungi 27 exons, menjangkau 250,000 bp, yang terletak di tengah-tengah lengan panjang autosom 7. Oleh kerana mutasi gen cystic fibrosis terganggu struktur dan fungsi protein CFTR, yang bertindak di saluran klorida dan pengawal selia air -elektrolitny pertukaran saluran udara epitelium sel, pankreas, kolon, hati, kelenjar peluh sistem pembiakan. Berhubung dengan pelanggaran fungsi ion MVTR klorida protein di dalam bahagian apikal membran sel. Oleh itu, potensi elektrik berubah dalam lumen saluran outlet, yang menyumbang kepada peningkatan pengeluaran daripada lumen ke dalam sel ion natrium dan air.

Akibat gangguan ini, terdapat penebalan rahsia kelenjar rembasan luar yang disebutkan di atas, kesukaran dalam pengasingan dan perubahan sekunder dalam organ-organ ini, yang paling ketara dalam sistem bronchopulmonary.

Kekalahan sistem bronchopulmonary dalam fibrosis sista dinyatakan dalam varian klinikal berikut.

• bronkitis (akut, berulang, kronik);
• radang paru-paru (berulang, kambuh semula).

Penyakit yang sedang berkembang menjadi rumit oleh ateliasis, abses paru-paru, pyopneumothorax, perkembangan bronchiectasis, jantung paru-paru.

Rawatan fibrosis sista termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

1. Meningkatkan fungsi saliran bronkus, pelepasan pokok bronkial dari dahak likat:
   • permohonan ekspektoran mucolytic;
   • rawatan dengan bronkodilator;
   • kinesitherapy (saliran posisional, klopfmassazh dan urut dada vibratory, latihan batuk khas, kitaran pernafasan aktif dan letupan paksa, tekanan nafas positif menggunakan topeng atau topeng khas.
2. Memperjuangkan jangkitan sistem bronchopulmonary.

Jangkitan saluran pernafasan kronik dan berulang adalah punca utama morbiditi dan kematian pada pesakit dengan fibrosis sista.

Ejen penyebab utama adalah Pseudomonas aeruginosa, yang terdapat pada 70-90% pesakit. Menurut Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa hampir selalu berterusan di dalam pesakit. Seringkali, pada masa yang sama, terdapat staphylococcus keemasan, rod hemofilik.

Pseudomonas aeruginosa menghasilkan pelbagai faktor merosakkan tisu paru-paru (exotoxins A dan S, protease alkali, elastase, leukocidin, pigmen) dan juga mensintesis polimer shell mucoid yang terdiri daripada asid alginik. Membran ini menggabungkan dengan rembasan bronkial likat, menguatkan halangan dan menjadikannya sukar bagi antibiotik bertindak pada patogen. Pseudomonas aeruginosa sangat tahan terhadap antibiotik beta-laktam.

Untuk rawatan jangkitan aeruginosa Pseudomonas digunakan penisilin Pseudomonas, aminoglycosides, fluoroquinolones, monobactams, carbapenems, cephalosporins Pseudomonas ketiga (ceftazidime, ceftazidime) dan keempat (cefpirome, cefsulodin dan cefepime) generasi. Cefsulodin - antibiotik tertentu antipseudomonal, baki mikroorganisma ia mempunyai sedikit kesan. Hasil Ceftazidime kepada antibiotik Pseudomonas lain. Yang paling berkesan terhadap jangkitan Pseudomonas aeruginosa adalah ceftazidime. Ceftazidime dan ceftazidime memberi kesan bukan sahaja Pseudomonas aeruginosa tetapi juga untuk majoriti bakteria Gram-negatif. Cefpirome dan cefepime aktif bukan sahaja terhadap Pseudomonas aeruginosa, tetapi juga terhadap flora bukan positif, serta Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella dan E. Coli.

3. Pembetulan kekurangan exocrine pankreas dilakukan menggunakan ubat-ubatan yang mengandungi enzim pankreas. Yang paling berkesan adalah persiapan mikrosfera yang ditutup dengan salutan tahan asid (kreon, lancitrate, prolipase, pankreatik).

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kemungkinan merawat fibrosis sista dengan omyloride, adenosine triphosphate natrium, membuka saluran klorida alternatif, sedang dibincangkan; kemungkinan rawatan dengan antisytokin, anti-interleukin (anti-IL-2, anti-IL-8); Kejuruteraan genetik untuk pembetulan kecacatan genetik dalam fibrosis sista sedang dibangunkan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]