Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Cystic fibrosis - Treatment
Ulasan terakhir: 06.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Fibrosis kistik adalah penyakit monogenik biasa yang disebabkan oleh mutasi dalam gen pengawal selia transmembran fibrosis kistik (CFTR), yang dicirikan oleh kerosakan pada kelenjar eksokrin organ dan sistem penting dan biasanya mempunyai perjalanan dan prognosis yang teruk.
Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 7-8:100,000 penduduk. Pada tahun 1989, gen fibrosis kistik telah diasingkan, dan kemudian strukturnya ditafsirkan: ia mengandungi 27 ekson, meliputi 250,000 pasangan nukleotida, terletak di tengah-tengah lengan panjang autosom 7. Oleh kerana mutasi gen fibrosis kistik, struktur dan fungsi protein CFTR chloride, yang bertindak sebagai saluran metabolisme klorida, yang bertindak sebagai saluran metabolisme air klorida dan sebagai seliaan air. sel epitelium saluran pernafasan, pankreas, usus, hati, kelenjar peluh sistem pembiakan, terganggu. Disebabkan oleh gangguan fungsi protein CFTR, ion klorida berada di dalam bahagian apikal membran sel. Akibatnya, potensi elektrik dalam lumen saluran perkumuhan berubah, yang menyumbang kepada peningkatan pelepasan ion natrium dan air dari lumen ke dalam sel.
Akibat gangguan ini, terdapat penebalan rembesan kelenjar rembesan luaran yang disebutkan di atas, kesukaran dalam rembesan mereka dan perubahan sekunder dalam organ-organ ini, paling ketara dalam sistem bronkopulmonari.
Kerosakan pada sistem bronkopulmonari dalam fibrosis kistik dinyatakan dalam varian klinikal berikut.
- bronkitis (akut, berulang, kronik);
- radang paru-paru (berulang, berulang).
Apabila penyakit itu berkembang, ia menjadi rumit oleh atelektasis, abses paru-paru, pyopneumothorax, perkembangan bronchiectasis, dan penyakit jantung paru-paru.
Rawatan fibrosis kistik termasuk langkah-langkah berikut:
- Meningkatkan fungsi saliran bronkus, membebaskan pokok bronkial daripada kahak likat:
- penggunaan ekspektoran mucolytic;
- rawatan dengan bronkodilator;
- kinesitherapy (saliran posisi, urutan bedbug dan urut getaran dada, senaman batuk khas, kitaran pernafasan aktif dan hembusan nafas paksa, tekanan hembusan positif menggunakan flutter atau topeng khas.
- Melawan jangkitan sistem bronkopulmonari.
Jangkitan saluran pernafasan kronik dan berulang adalah punca utama morbiditi dan kematian pada pesakit dengan cystic fibrosis.
Ejen penyebab utama jangkitan ialah Pseudomonas aeruginosa, yang terdapat dalam 70-90% pesakit. Menurut Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa hampir sentiasa berterusan dalam kahak pesakit. Staphylococcus aureus dan Haemophilus influenzae sering dikesan serentak.
Pseudomonas aeruginosa menghasilkan pelbagai faktor yang merosakkan tisu paru-paru (eksotoksin A dan S, protease alkali, elastase, leukocidin, pigmen), dan juga mensintesis membran mukoid yang terdiri daripada polimer asid alginik. Membran ini bergabung dengan rembesan bronkial likat, meningkatkan halangan dan merumitkan kesan antibiotik pada patogen. Pseudomonas aeruginosa sangat tahan terhadap antibiotik beta-laktam.
Antipseudomonas penicillins, aminoglycosides, fluoroquinolones, monobactams, carbapenems, antipseudomonas cephalosporins generasi ketiga (cefoperazone, ceftazidime) dan keempat (cefpirome, cefsulodin dan cefepime) digunakan untuk merawat jangkitan pseudomonas aeruginosas. Cefsulodin ialah antibiotik antipseudomonas khusus; ia mempunyai kesan lemah terhadap mikroorganisma lain. Cefoperazone adalah lebih rendah daripada antibiotik antipseudomonas yang lain. Ceftazidime adalah yang paling berkesan terhadap jangkitan pseudomonas. Cefoperazone dan ceftazidime menjejaskan bukan sahaja pseudomonas aeruginosa, tetapi juga kebanyakan bakteria gram-negatif. Cefpirome dan cefepime aktif bukan sahaja terhadap Pseudomonas aeruginosa, tetapi juga terhadap flora bukan positif, serta Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella dan Escherichia coli.
- Pembetulan kekurangan pankreas eksokrin dilakukan dengan menggunakan ubat yang mengandungi enzim pankreas. Yang paling berkesan ialah ubat mikrosfera yang disalut dengan cangkang tahan asid (creon, lancitrate, prolipase, pancrease).
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kemungkinan merawat fibrosis sista dengan omilorida dan natrium adenosin trifosfat, yang membuka saluran klorida alternatif, telah dibincangkan; kemungkinan rawatan dengan antisitokin dan antiinterleukin (anti-IL-2, anti-IL-8) sedang dikaji; pendekatan kejuruteraan genetik untuk membetulkan kecacatan genetik dalam fibrosis kistik sedang dibangunkan.
[