Gambar-gambar pheochromocytoma bukan klasik

Hipertensi arteri adalah penyakit kronik yang paling biasa di dunia. Sebelum seorang doktor yang memerhatikan pesakit dengan tekanan darah tinggi, selalu ada soalan: apa bentuk hipertensi arteri dalam pesakit adalah penting atau sekunder, kerana ini mempengaruhi taktik rawatan dan prognosis penyakit.

Endokrin hipertensi sekunder, selain daripada hyperaldosteronism, sindrom tekanan darah tinggi pada latar belakang penyakit Cushing, hipertiroidisme, pheochromocytoma terpakai. Pheochromocytoma (paraganglioma) - tumor tisu chromaffin yang menghasilkan bahan aktif secara biologi - catecholamines (epinephrine, norepinephrine, dopamin). Pendapat yang paling umum adalah bahawa tanda wajib pheochromocytoma adalah hipertensi arteri dengan arus kritikal dan kenaikan tekanan darah (BP) sehingga 240-260 mm Hg. St., disertai dengan peluh, takikardia, penurunan berat badan. Kami membentangkan pemerhatian klinikal kami, yang menunjukkan bahawa penyakit ini dapat diwujudkan oleh hipertensi arteri sederhana yang tidak mengalami krisis yang teruk, atau mungkin berlaku tanpa tekanan darah yang meningkat.

Pesakit H., berusia 51 tahun, dimasukkan ke jabatan endokrinologi di Hospital Republikan Klinikal (RCH) Republik Tatarstan 25.01.2012 tahun dengan aduan tekanan darah tinggi (BP) semasa latihan atau tekanan psiko-emosi kepada 160/90 mm Hg. St., disertai dengan sakit kepala yang mendesak di rantau kelengkungan, berpeluh, suar pasang surut. Semasa berehat tekanan darah adalah 130/80 mm Hg. Seni. Khuatir juga sakit kesakitan di kaki bawah, kesejukan tangan dan kaki, bengkak pada waktu petang pada anggota badan yang lebih rendah, insomnia, sembelit. Berat stabil.

Anamnesis penyakit ini. Peningkatan tekanan darah berterusan selama 5 tahun. Mengamalkan ubat antihipertensi: amlodipine 10 mg dan lopaz 25 mg sehari dengan kesan ringan, tekanan darah menurun hingga 140/80 mm Hg. Seni. Pada tahun 2010, hipotiroidisme utama telah dikenalpasti, dan terapi penggantian L-thyroxine telah ditetapkan pada dos 100 mcg sehari.

Memandangkan MDR untuk darah tinggi di tengah-tengah terapi antihipertensi, untuk mengelakkan watak menengah BP peningkatan kediaman, kajian yang ditetapkan: ultrasound abdomen, buah pinggang (tiada patologi). Apabila menjalankan tomografi berkomputer abdomen, ia telah mendedahkan pembentukan dalam kelenjar adrenal kiri (bulat, dengan kontur kasar seragam izodensnoe dimensi isipadu 24h20 mm, ketumpatan sehingga 34 unit N). Bagi tujuan penilaian lanjut dan pemilihan strategi rawatan bertujuan untuk pesakit berunding endocrinologist RCH.

Keadaan kemasukan adalah memuaskan. Petunjuk pembangunan fizikal: ketinggian - 154 cm, berat - 75 kg, BMI - 31.6 kg / m2. Perlembagaan adalah hypersthenic. Kulit dan membran mukus yang kelihatan warna fisiologi, bersih, lembab. Lemak subkutan dikembangkan secara berlebihan, diedarkan secara merata. Palpasi kelenjar tiroid tidak diperbesar, lembut, bergerak, tidak menyakitkan. Nodus limfa periferal tidak diperbesarkan. Dalam paru-paru, nafas adalah vesikular, tidak ada mengi. BH - 18 seminit. Tekanan darah - 140/90 mm Hg. Seni. Kadar jantung - 76 denyutan seminit. Bunyi jantung adalah berirama, jelas. Perut lembut, tidak menyakitkan. Hati tidak diperbesar. Pasterness of the shins.

[1], [2], [3]

Diagnostik gambar nonklasik pheochromocytoma

Data makmal dan penyelidikan instrumental.

Analisis umum darah: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, sel darah putih - 6.9x109, n - 1%, dengan - 67%, limfa. 31%, mono. 1%, trombosit - 366000 dalam μl, ESR - 23 mm / h.

Analisis umum air kencing: ud. Berat 1007, protein - okt., boleh menyiram. - makanan dalam p / z, epit. Pl. - 1-2 dalam p / z.

Ujian darah biokimia: bilirubin total - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 unit / l (0-55 unit / l), AST - 12 unit / 34 U / L), urea 4.4 mmol / L (2.5-8.3 mmol / L), kreatinin 60 μmol / L (53-115 μmol / L), jumlah protein 72 g / L 64-83 g / l), kolesterol - 6.6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), kalium - 5.2 mmol / l (3.5-5.1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), klorin - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormon tiroid: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).

Profil glisemik: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.

Ultrasound sistem hepatobiliari dan buah pinggang: tidak ada patologi yang dikesan.

ECG: Sinus irama dengan kadar jantung 77 ud. Dalam min. Penyelewengan EOS ke kanan. PQ - 0,20 sec, jenis P - paru gigi. Gangguan kekonduksian di sepanjang kaki kanan bundle.

Ultrasound kelenjar tiroid. Jumlahnya ialah 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Kontur kelenjar adalah ikal. Struktur dengan tapak hypoechoic yang tidak jelas sehingga 4 mm, diffusely-inhomogeneous. Echogenicity adalah normal. Keamatan aliran darah dalam CDC adalah normal. Di lobus kanan, lebih dekat dengan tiang yang lebih rendah, nod isoodogenik nod diameter 3.5 mm divisualisasikan, rantau hiperekoi 4.8x4 mm yang lemah di sebelah belakang.

CT perut dengan Sebaliknya: dalam adrenal kiri pembentukan jumlah ditentukan bulat mm ketumpatan 22h27 27-31 HU, dengan Kemasukan padat, tak homogen dengan pengumpulan hujan yang sederhana berbeza dengan 86 HU.

Ujian darah hormonal: aldosteron - 392 ng / ml (norma 15-150 ng / ml), renin - 7.36 ng / ml / jam (norma 0.2-1.9 ng / ml / h), angiotensin - 5.54 ng / ml (norma 0.4-4.1 ng / ml), kortisol - 11.1 μg / ml (norma 3.7-24.0 μg / ml); air kencing: normetanephrine - 3712.5 mcg / hari (norma 30-440 mcg / hari), metanephren percuma - 25 mcg / hari (norma ialah 6-115 mcg / hari).

Berdasarkan kaedah penyiasatan makmal dan instrumental, diagnosis ditubuhkan: "Pembentukan kelantangan kelenjar adrenal kiri (hormon-aktif). Pheochromocytoma. Hypothyroidism primer, keterukan sederhana, dikompensasi. Hipertensi arteri 2 darjah, 2 peringkat. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Obesiti 1 darjah, genetik genetik eksogen. "

Peningkatan tahap metanephrine dalam air kencing, yang pheochromocytoma ciri PKT data (di RT kontras ketumpatan pheochromocytoma biasanya lebih daripada 10 unit Hounsfield - kerap lebih daripada 25 HU), pheochromocytoma dicirikan oleh bulat atau bentuk bujur, kontur tepat, struktur heterogen: bahagian cecair, nekrosis, calcifications, pendarahan bercakap memihak kepada diagnosis yang mantap. Apabila peningkatan tiga kali ganda dalam normetanephrine air kencing dan kehadiran metanephrine double tumor chromaffin adalah jelas. Meningkat aldosterone, renin, angiotensin 1, mungkin mempunyai ciri-ciri sekunder, kerana kehadiran tekanan darah tinggi dalam sejarah selama lebih 5 tahun.

[4], [5], [6], [7]

Rawatan gambar nonklasik pheochromocytoma

Tugas utama terapi ubat adalah penyediaan untuk rawatan pembedahan. Ubat pilihan untuk persediaan preoperatif pesakit dengan pheochromocytoma - pemilih a1-adrenoblocker yang berpanjangan - doxazosin (cardura). Doxazosin didiagnosis berdasarkan kesan hipotensi dan kehilangan manifestasi hipovolemik (ujian ortostatik). Dalam pesakit ini, ketika mengambil Cardura 4 mg 2 kali sehari menunjukkan penstabilan tekanan darah, sampel negatif orthostatic (130/80 mm Hg. V. Dalam kedudukan mendatar dan 125/80 mm Hg. V. Dalam kedudukan menegak pada hari 13 terapi cardura), yang menunjukkan pemilihan terapi yang mencukupi. Mencapai negatif orthostatic semasa kecukupan rawatan kriteria adalah seorang pesakit pra operasi dengan pheochromocytoma yang menunjukkan penambahan mencukupi beredar isipadu darah dan a-adrenoceptor sekatan.

Pada masa rawatan di hospital, pesakit menerima dos L-thyroxine sebanyak 100 μg sehari, sehingga terapi penggantian dengan hormon tiroid diputuskan untuk tidak berubah. Penyingkiran pembedahan tumor aktif hormon kelenjar adrenal kiri telah dijalankan.

Histologi bahan kesimpulan tumor di kompleks pepejal sel bujur dan poligon besar dan kecil dengan sitoplasma pucat dan sebahagiannya kosong dan teras bulat kecil yang dikelilingi oleh lapisan stromal nipis. Gambar mikroskopik tidak bercanggah dengan diagnosis klinik pheochromocytoma.

Dengan pemerhatian lanjut, tekanan darah adalah pada nilai normal. Pesakit dengan pembaikan dilepaskan pulang.

Oleh itu, pesakit ini diperhatikan gambar pheochromocytoma nonclassical (tiada krisis hipertensi malignan dengan perkembangan berikutnya hypotension, tachycardia, nombor BP mengenai tekanan darah tinggi sederhana, kehadiran berat badan yang berlebihan), menyebabkan diagnosis berdasarkan manifestasi klinikal terbukti sukar, yang tidak dibenarkan pada permulaan penyakit ini untuk meletakkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang sesuai.