Gambar bukan klasik pheochromocytoma

Hipertensi arteri adalah penyakit kronik yang paling biasa di dunia. Seorang doktor yang memerhati pesakit dengan tekanan darah tinggi sentiasa menghadapi persoalan: apakah bentuk hipertensi arteri yang ada pada pesakit - penting atau menengah, kerana ini mempengaruhi taktik rawatan dan prognosis penyakit itu.

Sebagai tambahan kepada hiperaldosteronisme, sindrom hipertensi terhadap latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, thyrotoxicosis, pheochromocytoma juga tergolong dalam hipertensi endokrin sekunder. Pheochromocytoma (paraganglioma) adalah tumor tisu kromafin yang menghasilkan bahan aktif secara biologi - katekolamin (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Pendapat yang paling umum ialah tanda wajib pheochromocytoma adalah hipertensi arteri dengan kursus krisis dan peningkatan tekanan arteri (AP) hingga 240-260 mm Hg, disertai dengan berpeluh, takikardia, penurunan berat badan. Kami membentangkan pemerhatian klinikal kami yang menunjukkan bahawa penyakit ini boleh memanifestasikan dirinya sebagai hipertensi arteri dengan keterukan sederhana dengan ketiadaan krisis yang ketara atau meneruskan tanpa peningkatan tekanan arteri.

Pesakit H., 51 tahun, telah dimasukkan ke jabatan endokrinologi Hospital Klinikal Republik (RCH) Republik Tatarstan pada 25.01.2012 dengan aduan peningkatan tekanan darah (BP) semasa melakukan senaman fizikal atau tekanan psikoemosi sehingga 160/90 mm Hg, disertai dengan sakit kepala menekan, sakit kepala di bahagian oksipital. Semasa rehat, BP ialah 130/80 mm Hg. Dia juga mengadu sakit sakit di bahagian bawah kaki, tangan dan kaki yang sejuk, bengkak di bahagian bawah menjelang petang, insomnia, dan sembelit. Berat badannya stabil.

Sejarah penyakit. Peningkatan tekanan darah yang berterusan selama 5 tahun. Mengambil ubat antihipertensi: amlodipine 10 mg dan lozap 25 mg sehari dengan sedikit kesan, tekanan darah menurun kepada 140/80 mm Hg. Pada tahun 2010, hipotiroidisme primer dikesan, terapi penggantian dengan L-thyroxine pada dos 100 mcg sehari telah ditetapkan.

Memandangkan kursus hipertensi arteri yang tahan terhadap latar belakang terapi hipotensi, untuk mengecualikan sifat sekunder peningkatan tekanan darah di tempat kediaman, peperiksaan ditetapkan: ultrasound organ perut, buah pinggang (tiada patologi didedahkan). Semasa tomografi pengiraan organ perut, pembentukan dikesan dalam kelenjar adrenal kiri (bulat, homogen dengan kontur tidak rata, isipadu isodens, berukuran 24x20 mm, dengan ketumpatan sehingga 34 unit H). Untuk tujuan pemeriksaan lanjut dan pemilihan taktik rawatan, pesakit dirujuk kepada pakar endokrinologi di RCH.

Keadaan pesakit semasa dimasukkan adalah memuaskan. Penunjuk pembangunan fizikal: ketinggian - 154 cm, berat - 75 kg, BMI - 31.6 kg/m2. Binaan hipersthenik. Kulit dan membran mukus yang kelihatan adalah warna fisiologi, bersih, lembap. Lemak subkutaneus berkembang secara berlebihan, diedarkan secara sama rata. Kelenjar tiroid tidak diperbesarkan dengan palpasi, elastik lembut, mudah alih, tidak menyakitkan. Nodus limfa periferal tidak diperbesarkan. Dalam paru-paru, pernafasan vesikular, tiada berdehit. RR - 18 seminit. BP - 140/90 mm Hg. HR - 76 denyutan/min. Bunyi jantung berirama, jelas. Perut lembut, tidak menyakitkan. Hati tidak diperbesarkan. Bengkak tulang kering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostik daripada pheochromocytoma bukan klasik.

Data kajian makmal dan instrumental.

Kiraan darah lengkap: hemoglobin - 148 g/l, eritrosit - 5.15x1012, leukosit - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, limfa. 31%, monocytocytes 1%, platelet - 366,000 dalam μl, ESR - 23 mm/j.

Analisis air kencing am: graviti tentu 1007, protein - negatif, leukosit - unit dalam bidang pandangan, sel epitelium - 1-2 dalam bidang pandangan.

Biokimia darah: jumlah bilirubin - 12.1 μmol/l (3.4-20.5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urea - 4.4 mmol/l (2.5-8.3 mmol/l ), 60kreatin μmol/l), jumlah protein - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterol - 6.6 mmol/l (0-5.17 mmol/l), kalium - 5.2 mmol/l (3.5-5.1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l ), klorin - 136-145 mmol/l (136-145 mmol/l).

Hormon tiroid: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), T4 percuma - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl).

Profil glisemik: 800-4.5 mmol/l, 1100 - 5.0 mmol/l, 1300-3.9 mmol/l, 1800-5.8 mmol/l, 2200-5.5 mmol/l.

Ultrasound sistem hepatobiliari dan buah pinggang: tiada patologi dikesan.

ECG: Irama sinus dengan kadar denyutan jantung 77 denyutan seminit. Sisihan paksi elektrik ke kanan. PQ - 0.20 saat, gelombang P - jenis pulmonari. Gangguan konduksi di sepanjang cawangan berkas kanan His.

Ultrasound kelenjar tiroid. Isipadu 11.062 ml. Isthmus 3.3 mm. Kontur kelenjar beralun. Struktur dengan kawasan hypoechoic yang tidak jelas sehingga 4 mm, tersebar heterogen. Echogenicity adalah perkara biasa. Keamatan aliran darah semasa pengimejan Doppler berwarna adalah normal. Di lobus kanan, lebih dekat dengan kutub bawah, nod isoechoic dengan diameter 3.5 mm divisualisasikan, di sebelah belakangnya adalah kawasan hiperekoik yang lemah 4.8x4 mm.

Imbasan CT organ perut dengan kontras: di kawasan kelenjar adrenal kiri, pembentukan volumetrik bulat 22x27 mm dengan ketumpatan 27-31 HU ditentukan, dengan kemasukan padat, dengan pengumpulan heterogen yang boleh dipercayai agen kontras sehingga 86 HU.

Ujian darah hormon: aldosteron - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renin - 7.36 ng/ml/jam (normal 0.2-1.9 ng/ml/jam), angiotensin - 1-5.54 ng/ml (normal 0.4-4.1 ng/ml), kortisol - 11.0.4 (normal - 11.0. mcg/ml); air kencing: normetanephrines - 3712.5 mcg/hari (normal 30-440 mcg/hari), metanephrines percuma - 25 mcg/hari (normal 6-115 mcg/hari).

Berdasarkan kaedah pemeriksaan makmal dan instrumental, diagnosis berikut telah ditubuhkan: "Lesi yang menduduki ruang pada kelenjar adrenal kiri (aktif secara hormon). Pheochromocytoma. Hipotiroidisme primer, keterukan sederhana, pampasan. Hipertensi arteri gred 2, peringkat 2. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Obesiti gred-1, exogensis genesis."

Peningkatan tahap metanephrines dalam air kencing, ciri data CT pheochromocytoma (dalam CT, ketumpatan bukan kontras pheochromocytoma biasanya lebih daripada 10 unit Hounsfield - selalunya lebih daripada 25 HU), pheochromocytoma dicirikan oleh bentuk bulat atau bujur, kontur yang jelas, struktur heterogen: kawasan cecair kalsifikasi, nec favor. Dengan peningkatan tiga kali ganda dalam normetanephrine dalam air kencing dan peningkatan dua kali ganda dalam metanephrine, kehadiran tumor kromafin tidak diragukan lagi. Peningkatan tahap aldosteron, renin, angiotensin 1 kemungkinan besar sekunder, disebabkan oleh kehadiran hipertensi arteri dalam anamnesis selama 5 tahun.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rawatan daripada pheochromocytoma bukan klasik.

Objektif utama terapi dadah adalah untuk bersedia untuk pembedahan. Ubat pilihan untuk penyediaan praoperasi pesakit dengan pheochromocytoma adalah penyekat alpha1-adrenergik berpanjangan terpilih - doxazosin (cardura). Doxazosin diambil berdasarkan kesan hipotensi dan hilangnya manifestasi hipovolemik (ujian ortostatik). Pada pesakit ini, semasa mengambil cardura pada dos 4 mg 2 kali sehari, penstabilan tekanan darah dan ujian ortostatik negatif (130/80 mm Hg dalam kedudukan mendatar dan 125/80 mm Hg dalam kedudukan menegak pada hari ke-13 terapi cardura) diperhatikan, yang menunjukkan pemilihan terapi yang mencukupi. Mencapai ujian ortostatik negatif semasa rawatan adalah kriteria untuk kecukupan penyediaan praoperasi pesakit dengan pheochromocytoma, menunjukkan pengisian semula isipadu darah yang beredar dan sekatan reseptor alfa-adrenergik yang mencukupi.

Pada masa dimasukkan ke hospital, pesakit menerima dos L-thyroxine yang mencukupi 100 mcg sehari, jadi diputuskan untuk membiarkan terapi penggantian hormon tiroid tidak berubah. Pembedahan yang berjaya membuang tumor aktif hormon kelenjar adrenal kiri telah dilakukan.

Kesimpulan histologi: dalam bahan tumor terdapat kompleks pepejal sel poligon dan bujur kecil dan besar dengan sitoplasma pucat dan sebahagiannya kosong dan nukleus bulat kecil, dikelilingi oleh lapisan stromal nipis. Gambar mikroskopik tidak bercanggah dengan diagnosis klinikal pheochromocytoma.

Semasa pemerhatian lanjut, tekanan darah adalah stabil dan normal. Pesakit dibenarkan pulang ke rumah dengan peningkatan.

Oleh itu, pesakit ini mempunyai gambaran bukan klasik tentang pheochromocytoma (tiada krisis hipertensi malignan dengan perkembangan hipotensi, takikardia, nilai tekanan darah yang sepadan dengan tahap sederhana hipertensi arteri, kehadiran berat badan berlebihan), akibatnya diagnosis berdasarkan manifestasi klinikal adalah sukar, yang tidak membenarkan rawatan penyakit dan diagnosis yang ditetapkan dibuat pada peringkat yang ditetapkan.