Gejala myopathy radang

Dengan dermatomyositis, terutama pada kanak-kanak, penyakit ini bermula dengan manifestasi umum, seperti demam dan malaise. Kemudian terdapat ruam sifat yang mengiringi atau, lebih kerap, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Terdapat hyperemia pada pipi; pada kelopak mata, terutama pada bahagian atas, terdapat ruam dengan warna ungu, sering disertai dengan edema dan telangiectasias. Di kawasan terbuka kulit dada dan leher, terdapat ruam erythematous. Permukaan ekstensor lutut dan sendi siku ditandakan dengan perubahan warna dan penebalan kulit. Ruam rythematous juga terbukti dalam kawasan sendi interphalangeal di tangan. Pemotongan katil kuku juga diperhatikan, diikuti dengan perkembangan telangiektasia dan edema. Lama kelamaan, kelemahan otot berlangsung, diiringi kesakitan dan kekakuan. Otot-otot proksimal pada bahagian atas dan bawah adalah terlibat lebih besar daripada otot distal. Kanak-kanak dengan dermatomyositis boleh mengalami contraction flexion di sendi buku lali.

Kemajuan dan tempoh penyakit adalah tertakluk kepada variasi yang ketara. Pada kanak-kanak, dermatomyositis boleh berlaku sebagai serangan akut, yang memuncak dalam pemulihan walaupun tanpa terapi imunosupresif. Di dalam yang lain, penyakit ini memperolehi arus perulangan dengan keburukan dan remisi yang berselang-seling, atau perkembangan yang terus meningkat. Dengan perkembangan pesat, semua otot boleh terlibat, termasuk otot larynx dan pharyngeal, serta otot pernafasan. Kira-kira 70% kanak-kanak dalam tisu subkutaneus mempunyai kalsifikasi. Kematian pada kanak-kanak dengan dermatomyositis berkisar antara 5 hingga 10%.

Pada orang dewasa, ruam dermatomyositis muncul di gerbang zygomatic, semacam bunga diskoloratsiey dan edema kelopak mata, erythema di lutut dan siku sendi, bahagian depan leher dan dada, dan juga di dermatomyositis kanak-kanak. Dari masa ke masa, kulit memperoleh warna coklat dan menebal atau menggelembungkan. Perubahan kulit biasanya mengiringi perkembangan kelemahan otot proksimal atau mendahuluinya. Walau bagaimanapun, terdapat laporan kes-kes apabila kulit berubah ciri dermatomyositis tidak disertai oleh penglibatan otot.

Kira-kira 40% pesakit dewasa dengan dermatomyositis mempunyai neoplasma malignan, sementara pada pesakit dengan polymyositis, penyakit onkologi dikesan lebih kerap. Klinik tumor malignan boleh melemahkan gejala myopathy atau manifes kemudian. Mengeluarkan tumor, seperti tumor ovari, boleh menyebabkan regresi kelemahan otot. Dalam kes sedemikian, ancaman hidup itu sendiri boleh diwakili oleh tumor malignan. Kelaziman sebenar kanser pada pesakit dengan dermatomyositis dan polimoizitom masih tidak diketahui, kerana laporan yang disiarkan mengandungi maklumat hanya pada sebilangan kecil pesakit dan mengenal pasti tumor yang berkenaan ke hadapan atau bersaing kemunculan tanda-tanda myopathy selama setahun atau lebih.

Dengan polymyositis, pengagihan kelemahan otot adalah sama seperti untuk dermatomyositis, tetapi beberapa manifestasi klinikal lain tidak bertepatan. Polymyositis biasanya berkembang secara beransur-ansur selama beberapa minggu atau bulan, terutamanya melibatkan otot proksimal pada bahagian atas dan bawah. Walau bagaimanapun, kadang-kadang kelemahan otot berkembang dengan pesat. Sebagai peraturan, penyakit itu berkembang selepas dekad kedua kehidupan, tetapi kadang-kadang berlaku pada zaman kanak-kanak. Otot mata dan otot meniru biasanya tetap utuh. Walau bagaimanapun, disfagia adalah perkara biasa. Biasa untuk dermatomyositis, ruam biasanya tidak hadir, tetapi manifestasi sistemik lain, seperti arthritis, diperhatikan di sekitar 50% pesakit dengan polymyositis. Gangguan fungsi pernafasan mungkin disebabkan oleh kelemahan otot pernafasan, pneumonia aspirasi (komplikasi dysphagia) atau pneumonitis interstisial. Penglibatan jantung dengan pencabulan fungsi sistem konduktif, perkembangan cardiomyopathy dan kegagalan jantung adalah mungkin dalam polymyositis dan dermatomyositis.

Myositis dengan inklusi dicirikan oleh kelemahan otot umum. Sebagai peraturan, ia menunjukkan dirinya pada usia lebih daripada 50 tahun, pada lelaki lebih kerap daripada pada wanita. Diagnosis myositis sering dibuat dengan Kemasukan ditangguhkan myositis kerana persamaan klinikal dengan Kemasukan dan polymyositis. Ciri utama myositis dengan Kemasukan mungkin penglibatan awal otot distal daripada anggota badan atas untuk pembangunan dan kelemahan atrofi otot flexor digitorum daripada lengan, serta penglibatan proksimal dan otot distal kaki yang lebih rendah dengan pembangunan kelemahan quadriceps femoris otot dan extensors kaki. Dalam satu kajian, yang termasuk 21 pesakit dipilih secara rawak dengan histologi disahkan Rangkuman myositis diagnosis terbukti kekhususan penglibatan jari flexor dan menunjukkan nilai diagnostik pembezaan MRI di 20 daripada 21 pesakit yang dikenal pasti tanda yang agak tertentu - tak homogen intensiti peningkatan isyarat dari jari flexor mendalam pada imej T1-berwajaran.

Myositis dengan inklusi adalah sukar untuk didiagnosis berdasarkan data klinikal sahaja. Sebagai polymyositis, myositis dengan Kemasukan mungkin muncul pada dekad kedua dan keempat hidup dan melibatkan otot-otot korset bahu dan otot meniru. Pada peringkat awal penyakit, myalgi sementara mungkin. Mungkin terdapat tanda-tanda klinikal neuropati periferal dalam bentuk refleks tendon lemah. Tiada kaitan dengan myositis dengan kemasukan dengan penyakit onkologi telah diperhatikan. Walaupun dengan penglibatan asimetri flexor dan extensor otot-otot jari tulang kering, tanda klinikal yang paling penting yang membezakan myositis dengan kemasukan dermatomyositis dan polymyositis, ia adalah kekurangan pesakit dengan Rangkuman myositis reaksi teruk kepada imunosupresif terapi. Walaupun kebanyakan kes myositis dengan rangkuman dengan sekali-sekala, kes-kes kekeluargaan penyakit ini yang diterangkan, manakala terdapat beberapa klinikal "pertindihan" dengan keturunan distrofi otot distal. Dalam kes-kes kekeluargaan myositis dengan Kemasukan dengan sesuatu kecacatan genetik telah dipetakan pada kromosom ke-9 (9PL-ql), tetapi sifat kecacatan genetik masih belum dijelaskan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]