Gejala myopathy radang

Dalam dermatomyositis, terutamanya pada kanak-kanak, penyakit ini bermula dengan manifestasi sistemik seperti demam dan malaise. Ruam ciri kemudian muncul, yang mengiringi atau, lebih biasa, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Pipi menjadi merah; ruam keunguan muncul pada kelopak mata, terutamanya bahagian atas, selalunya disertai dengan edema dan telangiectasias. Ruam erythematous muncul pada bahagian dada dan leher yang terdedah. Perubahan warna dan penebalan kulit dicatatkan pada permukaan extensor lutut dan siku. Ruam erythematous juga terdapat di kawasan sendi interphalangeal tangan. Perubahan warna pada alas kuku juga diperhatikan, diikuti oleh telangiectasias dan edema. Dari masa ke masa, kelemahan otot berkembang, disertai dengan kesakitan dan kekakuan. Otot proksimal bahagian atas dan bawah terlibat pada tahap yang lebih besar daripada yang distal. Kanak-kanak dengan dermatomyositis mungkin mengalami kontraktur fleksi pada sendi buku lali.

Perkembangan dan tempoh penyakit ini berbeza-beza. Pada kanak-kanak, dermatomyositis mungkin hadir sebagai serangan akut, berakhir dengan pemulihan walaupun tanpa terapi imunosupresif. Dalam yang lain, penyakit ini mengambil kursus remitan dengan pemburukan dan remisi berselang-seli atau kursus progresif yang berterusan. Dengan perkembangan pesat, semua otot mungkin terlibat, termasuk otot laring dan pharynx, serta otot pernafasan. Dalam kira-kira 70% kanak-kanak yang terjejas, kalsifikasi ditemui dalam tisu subkutan. Kematian dalam dermatomyositis pada kanak-kanak berkisar antara 5 hingga 10%.

Pada orang dewasa, dermatomyositis muncul dengan ruam pada gerbang malar, perubahan warna heliotropik dan bengkak kelopak mata, dan eritema pada lutut, siku, leher anterior, dan dada, seperti dalam dermatomiositis pada kanak-kanak. Lama kelamaan, kulit menjadi keperangan dan menebal atau depigmentasi. Perubahan kulit biasanya mengiringi atau mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Walau bagaimanapun, kes telah dilaporkan di mana perubahan kulit ciri dermatomyositis tidak disertai dengan penglibatan otot.

Kira-kira 40% pesakit dewasa dengan dermatomyositis mengalami keganasan, manakala kanser adalah kurang biasa pada pesakit dengan polimiositis. Gambar klinikal keganasan mungkin mendahului atau melambatkan permulaan miopati. Pembuangan tumor, seperti tumor ovari, boleh mengakibatkan kemunduran kelemahan otot. Dalam kes sedemikian, keganasan itu sendiri mungkin mengancam nyawa. Kelaziman sebenar keganasan pada pesakit dengan polimiositis dan dermatomyositis masih tidak diketahui, kerana laporan yang diterbitkan hanya memasukkan sebilangan kecil pesakit, dan pengesanan tumor mungkin mendahului atau ketinggalan daripada permulaan miopati selama setahun atau lebih.

Dalam polymyositis, pengedaran kelemahan otot adalah serupa dengan dermatomyositis, tetapi beberapa manifestasi klinikal lain adalah berbeza. Polimiositis biasanya berkembang secara beransur-ansur selama beberapa minggu hingga bulan, kebanyakannya melibatkan otot proksimal bahagian atas dan bawah. Walau bagaimanapun, kelemahan otot boleh berkembang dengan kepantasan yang luar biasa. Penyakit ini biasanya berkembang pada dekad kedua kehidupan, tetapi kadang-kadang berlaku pada zaman kanak-kanak. Otot mata dan otot muka biasanya terhindar. Walau bagaimanapun, disfagia adalah perkara biasa. Ciri ruam dermatomyositis biasanya tidak hadir, tetapi manifestasi sistemik lain, seperti arthritis, berlaku pada kira-kira 50% pesakit dengan polimiositis. Disfungsi pernafasan mungkin disebabkan oleh kelemahan otot pernafasan, pneumonia aspirasi (komplikasi disfagia), atau pneumonitis interstisial. Penglibatan jantung dengan disfungsi sistem pengaliran, perkembangan kardiomiopati dan kegagalan jantung adalah mungkin dengan kedua-dua polymyositis dan dermatomyositis.

Myositis badan inklusi dicirikan oleh kelemahan otot umum. Ia biasanya menunjukkan dirinya selepas umur 50 tahun, lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Diagnosis myositis badan inklusi sering ditangguhkan kerana persamaan klinikal myositis badan inklusi dan polimiositis. Ciri khas myositis badan inklusi mungkin penglibatan awal otot distal bahagian atas dengan perkembangan kelemahan fleksor jari dan atrofi otot lengan bawah, serta penglibatan otot proksimal dan distal bahagian bawah dengan perkembangan kelemahan quadriceps femoris dan extensors plantarcia. Satu kajian, yang merangkumi 21 pesakit yang dipilih secara rawak dengan myositis badan inklusi yang disahkan secara histologi, menunjukkan kekhususan penglibatan otot fleksor jari dan menunjukkan nilai diagnostik pembezaan MRI. Dalam 20 daripada 21 pesakit, tanda yang agak spesifik dikesan - peningkatan heterogen dalam keamatan isyarat fleksor dalam jari pada imej berwajaran T1.

Myositis badan inklusi adalah sukar untuk didiagnosis berdasarkan data klinikal sahaja. Seperti polymyositis, myositis badan inklusi mungkin muncul dalam dekad kedua hingga keempat kehidupan dan melibatkan otot ikat pinggang bahu dan otot muka. Myalgia sementara adalah mungkin pada peringkat awal penyakit. Tanda-tanda klinikal neuropati periferal dalam bentuk refleks tendon yang lemah boleh diperhatikan. Myositis badan inklusi tidak dikaitkan dengan kanser. Walaupun dengan penglibatan asimetri pada fleksor jari dan extensor kaki, tanda klinikal yang paling penting yang membezakan myositis badan inklusi daripada dermatomyositis dan polymyositis adalah ketiadaan tindak balas yang jelas terhadap terapi imunosupresif pada pesakit dengan myositis badan inklusi. Walaupun kebanyakan kes myositis badan inklusi adalah sporadis, kes keluarga penyakit ini telah diterangkan, dengan beberapa pertindihan klinikal dengan myodystrophies distal keturunan. Dalam kes keluarga myositis badan inklusi, kecacatan genetik telah dipetakan kepada kromosom 9 (9pl-ql), tetapi sifat kecacatan genetik masih belum dijelaskan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]