Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Miopati keradangan
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Epidemiologi
Oleh kerana dermatomyositis, polymyositis, dan myositis badan inklusi dicirikan oleh lesi otot radang dan etiologinya tidak diketahui, mereka sering dikumpulkan bersama dalam kajian klinikal pada masa lalu, yang telah mengakibatkan kehilangan maklumat penting secara klinikal. Walau bagaimanapun, keadaan ini harus dianggap sebagai penyakit yang berasingan, kerana tidak ada bukti bahawa mereka mewakili manifestasi yang berbeza dari penyakit yang sama. Ketiga-tiga penyakit ini berbeza dalam usia permulaan, dengan dermatomyositis menjejaskan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa, polimiositis jarang berlaku pada kanak-kanak dan biasanya berkembang bermula pada dekad ketiga kehidupan, dan myositis badan inklusi paling kerap berlaku selepas umur 40 tahun. Menurut beberapa data, myositis badan inklusi adalah miopati yang paling biasa di kalangan orang tua. Ketiga-tiga penyakit ini juga berbeza dalam hubungan mereka dengan neoplasma malignan. Dermatomyositis paling berkait rapat dengan kanser, terutamanya pada lelaki berusia lebih 40 tahun. Di samping itu, penyakit ini mungkin berbeza dalam manifestasi klinikal, sifat dan penyetempatan infiltrat keradangan, dan tindak balas terhadap agen imunosupresif (termasuk kortikosteroid).
Punca myopathy radang
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa miopati keradangan juga mungkin dikaitkan dengan serangan parasit atau jangkitan virus, serta penyakit sistemik seperti vaskulitis, sarcoidosis, polymyalgia rheumatica, rheumatoid arthritis "sindrom pertindihan", penyakit tisu penghubung campuran, lupus erythematosus sistemik, sindrom Sjogren atau scleroderma.
Patogenesis
Kehadiran infiltrat keradangan dalam dermatomyositis, polymyositis, dan myositis badan inklusi terutamanya menunjukkan kepentingan mekanisme autoimun dalam patogenesis penyakit ini. Kajian antigen HLA telah menunjukkan bahawa pesakit dengan dermatomyositis dan polimiositis lebih kerap mempunyai antigen HLA-DR3 dalam ketidakseimbangan hubungan dengan HLA-B8. Walau bagaimanapun, dalam mana-mana penyakit ini adalah mungkin untuk mengenal pasti antigen yang cukup spesifik untuk memenuhi kriteria untuk penyakit autoimun.
Dalam dermatomyositis, angiopati teruk pada saluran intramuskular dengan penyusupan ketara oleh limfosit B dikesan, dan di dinding saluran perimysial, deposit imunoglobulin dan komponen pelengkap C3 dijumpai. Komponen kompleks serangan membran (MAC) pelengkap C5b-9 boleh dikesan secara imunohistokimia menggunakan mikroskop cahaya dan elektron. Makrofaj dan limfosit T sitotoksik juga terdapat, tetapi pada tahap yang lebih rendah.
Gejala myopathy radang
Dalam dermatomyositis, terutamanya pada kanak-kanak, penyakit ini bermula dengan manifestasi sistemik seperti demam dan malaise. Ruam ciri kemudian muncul, yang mengiringi atau, lebih biasa, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Pipi menjadi merah; ruam keunguan muncul pada kelopak mata, terutamanya bahagian atas, selalunya disertai dengan edema dan telangiectasias. Ruam erythematous muncul pada bahagian dada dan leher yang terdedah. Perubahan warna dan penebalan kulit dicatatkan pada permukaan extensor lutut dan siku. Ruam erythematous juga terdapat di kawasan sendi interphalangeal tangan. Perubahan warna pada alas kuku juga diperhatikan, diikuti oleh telangiectasias dan edema. Dari masa ke masa, kelemahan otot berkembang, disertai dengan kesakitan dan kekakuan. Otot proksimal bahagian atas dan bawah terlibat pada tahap yang lebih besar daripada yang distal. Kanak-kanak dengan dermatomyositis mungkin mengalami kontraktur fleksi pada sendi buku lali.
[ 16 ]
Diagnostik myopathy radang
ESR mungkin meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis (tetapi tidak dalam myositis badan inklusi). Walau bagaimanapun, ESR kekal normal dalam hampir 50% pesakit dengan dermatomyositis dan polimiositis. Secara umum, ESR tidak berkait dengan keparahan kelemahan otot dan tidak boleh digunakan sebagai penunjuk keberkesanan rawatan. Tahap Creatine phosphokinase (CPK) adalah penunjuk sensitif kerosakan otot dalam dermatomyositis dan polymyositis. CPK khusus otot rangka (SM) biasanya dinaikkan. Walau bagaimanapun, tahap isoenzim khusus CNS (CB) juga mungkin dinaikkan, yang dikaitkan dengan proses penjanaan semula otot yang berterusan. Enzim lain, seperti aldolase dan laktat dehidrogenase, juga meningkat dalam dermatomyositis dan polimiositis, tetapi CPK adalah penunjuk yang lebih sensitif terhadap degenerasi otot dan kerosakan membran otot dan oleh itu merupakan penunjuk yang lebih dipercayai untuk perkembangan penyakit dan keberkesanan terapi. Serum myoglobin juga meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis dan boleh berfungsi sebagai penunjuk perkembangan penyakit dan panduan rawatan.
Bagaimana untuk memeriksa?
Rawatan myopathy radang
Penggunaan ubat-ubatan dalam myopathies radang adalah empirik. Keberkesanan mereka belum disahkan dalam ujian terkawal plasebo dua buta berskala besar. Selain itu, banyak ujian klinikal tidak mengenal pasti subkumpulan pesakit dengan dermatomyositis dan polymyositis. Oleh itu, perjalanan dan keberkesanan sebenar rawatan tertentu untuk setiap penyakit yang berbeza ini masih tidak jelas. Oleh itu, rejimen rawatan semasa selalunya berdasarkan laporan kes terpencil. Walaupun kekurangan maklumat yang komprehensif, kebanyakan pakar bersetuju bahawa terapi imunosupresif berkesan pada kebanyakan pesakit dengan myopati radang. Ini akan mewujudkan kesukaran etika dalam menjalankan ujian terkawal berskala besar bagi ubat-ubatan ini pada masa hadapan. Walau bagaimanapun, kajian sedemikian adalah sangat penting untuk menilai keberkesanan pendekatan baru yang lebih khusus untuk rawatan miopati radang yang ditujukan terhadap "sasaran" imunologi yang tidak ditangani pada masa ini (cth, "serangan" humoral yang dimediasi pelengkap pada saluran perimysial dalam dermatomyositis atau sitotoksik T-limfosit oligoklonal serangan polimiosit pada otot).