Miopati keradangan: diagnosis

Diagnosis miopati radang

Dengan dermatomyositis dan polymyositis (tetapi tidak dengan myositis dengan inklusi), peningkatan ESR adalah mungkin. Bagaimanapun, hampir 50% pesakit dengan dermatomyositis dan polymyositis, ESR tetap normal. Secara amnya, tahap ESR tidak berkaitan dengan keparahan kelemahan otot dan tidak dapat berfungsi sebagai penunjuk keberkesanan rawatan. Tahap creatine phosphokinase (CK) adalah penunjuk sensitif kerusakan otot dalam dermatomyositis dan polymyositis. Biasanya terdapat peningkatan isoenzyme CKK, khusus untuk otot rangka (MM). Walau bagaimanapun, tahap spesifik isoenzyme untuk sistem saraf pusat (VV) juga boleh ditingkatkan, yang dikaitkan dengan proses regenerasi semasa. Aktiviti enzim lain seperti aldolase dan dehidrogenase laktat, juga meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis, tahap CPK tetapi - penunjuk lebih sensitif kerosakan kepada kemerosotan otot dan membran otot dan oleh itu satu petunjuk yang lebih dipercayai perkembangan penyakit dan keberkesanan terapi. Kandungan serum myoglobin dalam dermatomyositis dan polymyositis juga meningkat dan boleh berfungsi sebagai penunjuk perkembangan penyakit dan pedoman untuk rawatan. Apabila enzim peringkat dalam serum itu tidak kaitan dengan status klinikal, terutamanya selepas terapi imunosupresif dan plasmapheresis, gejala klinikal seperti kekuatan otot, adalah petunjuk yang lebih dipercayai perkembangan penyakit dan keberkesanan rawatan. Dalam kes myositis dengan inklusi, tahap CK serum biasanya tetap dalam norma dan, oleh itu, tidak dapat berfungsi sebagai penunjuk keberkesanan rawatan. Dalam 20% daripada pesakit dengan antibodi polymyositis serum dikesan ktRNK synthetase, terutamanya untuk histidyl-tRNA synthetase (Jo-1 antibodi). Terutamanya, mereka dikesan dengan gabungan polymyositis dengan arthritis keradangan dan, sedikit sebanyak, dengan fenomena Raynaud. Antibodi yang lain, seperti antibodi MI2 (helicase nuklear) atau SRP (pengiktirafan isyarat zarah - pengiktirafan isyarat zarah - antibodi ditujukan terhadap komponen cytoplasmic) boleh dikaitkan dengan kadar perkembangan penyakit, bagaimanapun, nilai pathogenetic mereka adalah tidak jelas.

Data EMG untuk myopathies radang adalah penting, tetapi tidak selalu khusus. Dalam polymyositis dan dermatomyositis motor potensi unit dikurangkan dalam amplitud dan tempoh, biasanya hadir seketika unit motor potensi polyphase, terutamanya dalam otot proksimal. Selain itu, dengan penyakit-penyakit ini, tindak balas terhadap pentadbiran jarum, potensi fibrilasi dan gelombang akut positif mungkin. Perubahan yang sama dalam bentuk unit polyphase motor pendek merupakan keupayaan potensi fibrilasi, gelombang tajam positif dan mudah terangsang meningkat elektrik juga diperhatikan dalam myositis dengan benda asing dalam kedua-dua proksimal dan distal otot, di mana tanda-tanda ini sering simetri. Perubahan campuran, dicirikan oleh gabungan pendek unit motor rendah amplitud merupakan keupayaan myopathy ciri, dan berpanjangan tinggi amplitud potensi unit motor ciri bagi penyakit neurogenik, myositis ciri Kemasukan. Dalam sesetengah otot, EMG dapat mengesan tanda-tanda ciri-ciri miopati, dan pada yang lain - ciri untuk lesi neurogenik. Walau bagaimanapun, perubahan dalam EMG sahaja tidak boleh membezakan myositis dengan kemasukan dari polymyositis dan dermatomyositis.

Biopsi otot mempunyai nilai diagnostik yang penting dan membolehkan kita memperjelaskan sifat dan kelaziman proses keradangan. Dalam ketiga-tiga penyakit ini, ciri-ciri untuk gejala myopathy sebagai variasi dalam diameter gentian otot, kehadiran gentian nekrotik dan regenerasi, percambahan tisu penghubung diturunkan. Dengan dermatomyositis, keradangan perivaskular dengan sel-sel peradangan diffusely diffused di perimisia terutamanya ketara, manakala perubahan radang pada endomisia kurang ketara. Kepekatan sel-sel limfositik radang (B- dan CD4 + limfosit) adalah paling tinggi di zon perivaskular dan adalah minima dalam endomisia. Salah satu ciri ciri dermatomyositis adalah bahawa dalam sel-sel endothelial dalam saluran intramuskular tanda-tanda degenerasi dan regenerasi diturunkan, dan dalam kes penyelidikan ultrastruktur, kemasukan mikrotubular ciri. Dengan dermatomyositis, tetapi tidak dengan polymyositis dan myositis dengan kemasukan, atrofi peri-fascicular gentian jenis 1 dan 2 sering dikesan.

Dalam polymyositis, sel-sel radang juga diletakkan secara perivaskular, dalam perimisia dan endomisis, tetapi endomisia terlibat lebih ketara. Menyusup dikuasai oleh makrofaj dan CD8 + limfosit, dan terdapat hanya sebilangan kecil B-limfosit, yang lain tidak tertakluk kepada nekrosis gentian otot. Oleh itu, dalam masa kurang daripada polymyositis B-limfosit dan sel-sel T-pembantu di endomysium dan perimysium berbanding dermatomyositis, tidak hadir apa-apa tanda-tanda ketara daripada vasculopathy, atau kemusnahan sel-sel endothelial perifastsikulyarnoy atrofi. Dengan polymyositis, pesakit sering tidak bertindak balas terhadap terapi imunosupresif, dan berulang biopsi otot sering mendedahkan tanda-tanda histologi myositis dengan inklusi.

Apabila Rangkuman myositis boleh dikesan dengan variasi sudut serat dan diameter gentian otot, dan kelaziman adalah perubahan keradangan berubah-ubah. Menyusup dalam endomysium mengingatkan menyusup dalam polymyositis dengan CD8 + limfosit dan makrofaj diaktifkan, tetapi tidak B limfosit. Walau bagaimanapun, perubahan dalam gentian otot di myositis dengan kemasukan selain bagi poilmiozite. Apabila myositis dengan benda asing dalam gentian mendedahkan vacuoles cytoplasmic dikelilingi bahan basophilic. Satu ciri menarik dari patologi dalam Rangkuman myositis otot adalah persamaan yang menakjubkan dengan perubahan di dalam otak dalam penyakit Alzheimer. Berhampiran ruang kosong, kemasukan eosinophilic sering dikesan. Ia congophilic berubah, bertindak balas dengan antibodi kepada protein beta-amiloid, amiloid pelopor protein, dan ubiquitin, dan apolipoprotein E dikenal pasti sebagai filamen berpintal berpasangan, yang bertindak balas dengan antibodi kepada protein tau yang hyperphosphorylated, dan juga di dalam otak dalam penyakit Alzheimer. Apabila biopsi otot pada pesakit dengan borang keturunan myositis dengan kemasukan juga biasanya dikenal pasti dengan rim vakuol dan kongofiliya, walaupun immunoreactivity bagi kes-kes tau keturunan phosphorylated myositis dengan Kemasukan berbeza daripada sekali-sekala.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa kerosakan otot dalam myositis dengan kemasukan tidak khusus. Dalam dystrophies kronik, misalnya, okulofaringealnoy distrofi juga mendedahkan Rangkuman cytoplasmic yang kotor amiloid melihat dan ubiquitin, dan vacuoles dikelilingi oleh rim di distal yang dikesan Welander distrofi otot. Kehadiran vacuoles dengan rim, perubahan radang, sitoplasma dan nuklear Rangkuman filamen biasa boleh berlaku pada pesakit dengan myositis dengan Kemasukan, dengan manifestasi klinikal atipikal. Digambarkan empat pesakit, satu dengan sindrom skapulo-peroneal, lain - dengan sindrom postpoliomielitopodobnym dua - dengan atendan penyakit imun-pengantara. Dua daripadanya mempunyai kesan positif dari dos tinggi kortikosteroid. Laporan-laporan ini menunjukkan bahawa kita masih banyak belajar tentang spektrum klinikal myositis dengan kemasukan.

[1], [2], [3], [4], [5],