Miopati keradangan - Diagnosis

Diagnosis miopati keradangan

ESR mungkin meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis (tetapi tidak dalam myositis badan inklusi). Walau bagaimanapun, ESR kekal normal dalam hampir 50% pesakit dengan dermatomyositis dan polimiositis. Secara umum, ESR tidak berkait dengan keparahan kelemahan otot dan tidak boleh digunakan sebagai penunjuk keberkesanan rawatan. Tahap Creatine phosphokinase (CPK) adalah penunjuk sensitif kerosakan otot dalam dermatomyositis dan polymyositis. CPK khusus otot rangka (SM) biasanya dinaikkan. Walau bagaimanapun, tahap isoenzim khusus CNS (CB) juga mungkin dinaikkan, yang dikaitkan dengan proses penjanaan semula otot yang berterusan. Enzim lain, seperti aldolase dan laktat dehidrogenase, juga dinaikkan dalam dermatomyositis dan polimiositis, tetapi CPK adalah penanda yang lebih sensitif terhadap degenerasi otot dan kerosakan membran otot dan oleh itu merupakan penunjuk yang lebih dipercayai bagi perkembangan penyakit dan tindak balas rawatan. Serum myoglobin juga meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis dan boleh digunakan untuk mengukur perkembangan penyakit dan membimbing rawatan. Apabila tahap enzim serum tidak berkorelasi dengan status klinikal, terutamanya selepas terapi imunosupresif dan plasmapheresis, ciri klinikal seperti kekuatan otot adalah penunjuk yang lebih dipercayai untuk perkembangan penyakit dan tindak balas rawatan. Dalam myositis badan inklusi, CPK serum biasanya berada dalam had normal dan oleh itu bukan penunjuk tindak balas rawatan yang baik. Dalam 20% pesakit dengan polymyositis, antibodi kepada ctRNA synthetase, terutamanya kepada histidyl-tRNA synthetase (antibodi Jo-1), dikesan dalam serum. Mereka terutamanya sering dikesan dalam kombinasi dengan polymyositis dan arthritis radang dan, pada tahap yang lebih rendah, dengan fenomena Raynaud. Antibodi lain, seperti antibodi Mi2 (kepada helikase nuklear) atau SRP (zarah pengecaman isyarat - antibodi yang ditujukan kepada salah satu komponen sitoplasma), boleh dikaitkan dengan kadar perkembangan penyakit, tetapi kepentingan patogenetiknya masih tidak jelas.

Penemuan EMG dalam miopati keradangan adalah penting tetapi tidak selalu spesifik. Dalam polymyositis dan dermatomyositis, potensi unit motor dikurangkan dalam amplitud dan tempoh, dan potensi unit motor polyphasic jangka pendek biasanya terdapat, terutamanya dalam otot proksimal. Selain itu, penyakit ini mungkin menunjukkan peningkatan tindak balas pemasukan jarum, potensi fibrilasi, dan gelombang tajam yang positif. Perubahan serupa dalam bentuk potensi unit motor polifasik jangka pendek, potensi fibrilasi, gelombang tajam positif, dan peningkatan keceriaan elektrik juga diperhatikan dalam myositis badan inklusi dalam kedua-dua otot proksimal dan distal, dan tanda-tanda ini selalunya tidak simetri. Corak perubahan bercampur, dicirikan oleh gabungan potensi unit motor amplitud rendah jangka pendek ciri miopati dan potensi unit motor amplitud tinggi berpanjangan ciri penyakit neurogenik, adalah ciri myositis badan inklusi. Dalam sesetengah otot, EMG mungkin mendedahkan tanda ciri miopati, manakala pada otot lain, tanda ciri kerosakan neurogenik. Walau bagaimanapun, perubahan EMG dengan sendirinya tidak membenarkan pembezaan boleh dipercayai myositis badan inklusi daripada polymyositis dan dermatomyositis.

Biopsi otot mempunyai kepentingan diagnostik yang besar dan membolehkan untuk menjelaskan sifat dan tahap proses keradangan. Dalam ketiga-tiga penyakit, tanda-tanda seperti ciri miopati sebagai variasi dalam diameter gentian otot, kehadiran gentian nekrotik dan penjanaan semula, dan percambahan tisu penghubung didedahkan. Dalam dermatomiositis, keradangan perivaskular dengan sel-sel radang yang tersebar tersebar dalam perimysium amat ketara, manakala perubahan keradangan dalam endomysium kurang ketara. Kepekatan limfosit radang (limfosit B- dan CD4+-) adalah tertinggi di zon perivaskular dan minimum dalam endomisium. Salah satu ciri ciri dermatomyositis ialah tanda-tanda degenerasi dan penjanaan semula didedahkan dalam sel endothelial saluran intramuskular, dan kemasukan mikrotubular ciri didedahkan semasa pemeriksaan ultrastruktur. Dalam dermatomyositis, tetapi tidak dalam polymyositis dan myositis badan inklusi, atrofi perifascicular gentian jenis 1 dan 2 sering dikesan.

Dalam polymyositis, sel-sel radang juga disetempatkan secara perivaskular, dalam perimysium dan endomisium, tetapi endomisium terlibat dengan lebih ketara. Makrofaj dan limfosit CD8+ mendominasi dalam infiltrat, dan hanya terdapat sebilangan kecil limfosit B yang mengelilingi gentian otot bukan nekrotik. Oleh itu, dalam polimiositis, terdapat lebih sedikit limfosit B dan pembantu T dalam perimysium dan endomysium berbanding dermatomiositis, dan tiada tanda-tanda vaskulopati yang ketara, kerosakan sel endothelial, atau atrofi perifascikular. Dalam polymyositis, pesakit sering tidak bertindak balas terhadap terapi imunosupresif, dan biopsi otot berulang sering mendedahkan tanda-tanda histologi myositis dengan kemasukan.

Myositis badan kemasukan mungkin menunjukkan gentian sudut dan variasi dalam diameter gentian otot, dan tahap perubahan keradangan juga mungkin berubah-ubah. Infiltrat dalam endomisium menyerupai yang dilihat dalam polimiositis dengan limfosit dan makrofaj CD8+ yang diaktifkan, tetapi tanpa limfosit B. Walau bagaimanapun, perubahan dalam gentian otot dalam myositis badan inklusi adalah berbeza daripada yang dilihat dalam polimiositis. Myositis badan kemasukan menunjukkan vakuol sitoplasma yang dikelilingi oleh bahan basofilik dalam gentian. Satu ciri yang menarik bagi patologi otot dalam myositis badan inklusi adalah persamaan yang ketara dengan perubahan dalam otak dalam penyakit Alzheimer. Kemasukan eosinofilik sering dijumpai berhampiran vakuol. Ini adalah kemasukan kongofilik yang bertindak balas dengan antibodi kepada beta-amyloid, protein prekursor beta-amyloid, dan ubiquitin dan apolipoprotein E. Filamen berbelit-belit berpasangan yang bertindak balas dengan antibodi kepada protein tau hiperfosforilasi, seperti dalam otak dalam penyakit Alzheimer, juga ditemui. Biopsi otot daripada pesakit dengan myositis badan inklusi keturunan juga biasanya menunjukkan vakuol berbingkai dan kongofilia, walaupun myositis badan inklusi keturunan berbeza daripada kes sporadis dalam imunoreaktiviti kepada protein tau terfosforilasi.

Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa penglibatan otot dalam myositis badan inklusi adalah tidak khusus. Distrofi kronik seperti distrofi okulofarinks juga menunjukkan kemasukan sitoplasma yang mengotorkan amiloid dan ubiquitin, dan vakuol berbingkai ditemui dalam distrofi otot distal Welander. Kehadiran vakuol berbingkai, perubahan keradangan, dan kemasukan filamen sitoplasma dan nuklear biasa juga boleh dilihat pada pesakit dengan myositis badan inklusi yang mempunyai manifestasi klinikal atipikal. Empat pesakit telah diterangkan, satu dengan sindrom scapuloperoneal, satu dengan sindrom seperti postpoliomielitis, dan dua dengan penyakit pengantara imun yang bersamaan. Dua daripada mereka bertindak balas terhadap kortikosteroid dos tinggi. Laporan ini menunjukkan bahawa masih banyak yang perlu dipelajari tentang spektrum klinikal myositis badan inklusi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]