Gejala neuroblastoma

Gejala neuroblastoma sangat pelbagai dan bergantung pada lokasi dan tahap kerosakan pada organ tertentu.

Lokasi tumor yang paling biasa ialah kelenjar adrenal (40% daripada kes), diikuti oleh ruang retroperitoneal (25-30%), mediastinum posterior (15%), pelvis kecil (3%) dan kawasan leher (1%). Penyetempatan yang jarang dan tidak ditentukan diperhatikan dalam 5-15% kes neuroblastoma.

Kesakitan adalah gejala klinikal neuroblastoma yang ketara dalam 30-35% pesakit, demam diperhatikan dalam 25-30%. Penurunan berat badan - dalam 20% pesakit. Perkembangan asimtomatik adalah mungkin untuk masa yang lama, kekerapannya bergantung pada peringkat proses: pada peringkat I - 48%, pada peringkat II - 29%, pada peringkat III - 16%, pada peringkat IV - 5%, pada peringkat IVS - dalam 10% kes.

Apabila tumor terletak di kawasan cervicothoracic batang bersimpati, sindrom Horner (ptosis, miosis, enophthalmos, anhidrosis pada bahagian yang terjejas) diperhatikan dalam beberapa kes. Apabila proses itu disetempatkan dalam ruang retrobulbar, gejala "cermin mata" dengan exophthalmos mungkin muncul. Batuk obsesif, gangguan pernafasan, ubah bentuk dinding dada, disfagia dan regurgitasi yang kerap adalah ciri tumor yang terletak di mediastinum posterior. Penyebaran proses dari rongga dada ke ruang retroperitoneal melalui bukaan diafragma digambarkan sebagai gejala "hourglass" atau "dumbbell". Apabila disetempat di ruang retroperitoneal, tumor berbatu, boleh digerakkan secara praktikal dengan permukaan berubi boleh diraba. Penetapan awal tumor berlaku disebabkan oleh pertumbuhan pesat ke dalam saluran tulang belakang melalui bukaan intervertebral. Dalam kes ini, gejala neurologi dalam bentuk paresis dan lumpuh mungkin muncul.

Apabila sumsum tulang rosak, myelodepression berlaku, ditunjukkan oleh sindrom anemia dan trombositopenik, serta episod berjangkit dengan perkembangan neutropenia.

Dalam kes yang jarang berlaku, disebabkan oleh rembesan peptida vasointestinal oleh tumor, salah satu gejala utama menjadi cirit-birit besar-besaran.

Metastasis kulit daripada neuroblastoma kelihatan sebagai nodul padat, ungu kebiruan.

Relaps dalam bentuk tempatan neuroblastoma agak jarang berlaku (18.4%), tetapi metastasis jauh ditemui pada separuh daripada pesakit dengan kambuh. Terdapat pergantungan yang jelas tentang kekerapan kambuh pada umur: semakin tua kanak-kanak itu pada masa diagnosis awal, semakin tinggi kekerapan kambuh. Selalunya, dalam kes kambuhan neuroblastoma, lesi disetempat di tulang, sumsum tulang, dan nodus limfa. Kulit, hati dan otak lebih jarang terjejas.

Klasifikasi neuroblastoma mengikut peringkat

Sistem pementasan yang paling banyak digunakan untuk neuroblastoma pada masa ini ialah Sistem Pementasan Neuroblastoma Antarabangsa (INSS).

• Peringkat I: tumor tempatan yang dikeluarkan sepenuhnya secara makroskopik tanpa penglibatan nodus limfa (penglibatan nodus limfa yang dikeluarkan sepenuhnya bersebelahan boleh diterima); sama untuk tumor dua hala.
• Peringkat II.
  • Peringkat IIa: tumor unilateral yang dikeluarkan secara makroskopik tidak sepenuhnya tanpa penglibatan nodus limfa (penglibatan nodus limfa yang dikeluarkan sepenuhnya serta-merta bersebelahan dengan tumor boleh diterima).
  • Peringkat IIb: Tumor unilateral dengan penglibatan nodus limfa pada bahagian yang sama.
• Peringkat III: tumor yang tidak direseksi sepenuhnya yang melintasi garis tengah dengan atau tanpa penglibatan nodus limfa, atau tumor unilateral dengan penglibatan nodus limfa pada bahagian kontralateral, atau tumor garis tengah yang tidak direseksi sepenuhnya dengan pertumbuhan dua hala atau penglibatan nodus limfa dua hala (lajur tulang belakang diambil sebagai garis tengah).
• Peringkat IV: penyebaran tumor ke sumsum tulang, tulang, nodus limfa yang jauh, hati, kulit dan/atau organ lain.
  • Peringkat IVS: tumor setempat (peringkat I, IIa atau IIb) dengan penyebaran hanya ke hati, kulit dan/atau sumsum tulang pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun (penyusupan sumsum tulang tidak melebihi 10% sel tumor dalam smear, mlBG adalah negatif). Tidak seperti tumor malignan lain, dengan tumor sisa in situ yang boleh dikesan secara mikroskopik, diagnosis penyakit peringkat I ditubuhkan kerana kemungkinan regresi spontan dalam kebanyakan kes. Fenomena ini juga boleh berlaku dengan tumor sisa peringkat II dan III yang boleh dikesan secara makroskopik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]