Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Gejala penyakit Willebrand
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Gejala utama penyakit von Willebrand adalah peningkatan pendarahan semasa trauma atau proses patologi. Oleh kerana penyakit von Willebrand menjejaskan fungsi menghentikan pendarahan, penyakit ini dicirikan oleh pendarahan primer yang bermula sejurus selepas kecederaan.
Sifat dan keterukan sindrom hemorrhagic dalam penyakit von Willebrand bergantung pada bentuk penyakit. Secara umum, tiga varian boleh dibezakan secara bersyarat.
- Sindrom hemoragik jenis peredaran mikro. Ciri untuk jenis 1, 2A, 2B, 2M penyakit von Willebrand. Lazimnya ialah hemisyndrom kulit dalam bentuk ecchymosis, petechiae, pendarahan dari membran mukus yang cedera, pendarahan berpanjangan dari soket gigi yang dicabut atau jatuh, pendarahan hidung, pendarahan rahim pada kanak-kanak perempuan selepas bermulanya haid, pendarahan intraoperatif dan selepas pembedahan, pendarahan saluran gastrousus dan saluran gastrousus. Kurang biasa ialah pendarahan dari tapak suntikan dan hematoma tisu lembut selepas pelbagai kecederaan.
- Secara klinikal menyerupai hemofilia. Pesakit mempunyai sindrom hemoragik yang jelas dari jenis campuran (hematoma dan peredaran mikro). Ia adalah tipikal untuk pesakit dengan penyakit von Willebrand jenis 3, kurang kerap - untuk pesakit dengan bentuk lain yang teruk. Manifestasi pertama penyakit ini berlaku dalam tempoh neonatal: hemisyndrom kulit, hematoma dan pendarahan dari tapak suntikan. Kemudian - hematoma tisu lembut; pendarahan dari kecederaan pada membran mukus mulut, apabila menukar gigi; pendarahan dari luka kulit dan membran mukus, pendarahan hidung, pendarahan usus dan saluran kencing. Selepas permulaan haid, kanak-kanak perempuan sering mengalami pendarahan rahim. Pendarahan ke dalam sendi, serta dalam hemofilia, boleh muncul pada tahun pertama kehidupan. Mereka dicirikan oleh pendarahan intraoperatif dan selepas operasi.
- Gambar klinikal adalah serupa dengan yang diperhatikan pada pesakit dengan hemofilia A dengan tahap faktor pembekuan VIII yang setanding: jenis hematoma pendarahan, jarang disertai dengan kerosakan sendi. Sindrom hematoma kulit adalah ciri dalam bentuk hematoma, tertunda, berlaku beberapa jam atau hari selepas bermulanya kecederaan, pendarahan semasa kecederaan dan selepas pembedahan. Pada pesakit dengan penyakit von Willebrand jenis 2M, hematoma tisu lembut selepas trauma mungkin berlaku.
Komplikasi manifestasi hemoragik
Kanak-kanak dengan penyakit von Willebrand mungkin mengalami anemia posthemorrhagic kronik. Artropati berlaku pada kanak-kanak dengan hemarthrosis berulang dalam penyakit von Willebrand jenis 3. Kes terpencil pembentukan pseudotumor telah diterangkan.
Sebagai tambahan kepada manifestasi hemoragik, penyakit von Willebrand sering digabungkan dengan displasia mesenchymal, yang boleh menjejaskan keterukan sindrom hemoragik.