Gejala thrombotic thrombocytopenic purpura

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) boleh menjadi akut, kronik dan berulang. Dalam bentuk akut, kiraan platelet menjadi normal (lebih daripada 150,000/mm3 ⁾ dalam tempoh 6 bulan selepas diagnosis tanpa berulang. Dalam bentuk kronik, trombositopenia kurang daripada 150,000/mm3 ^berlangsung lebih daripada 6 bulan. Dalam bentuk berulang, kiraan platelet berkurangan semula selepas kembali normal. Bentuk akut lebih tipikal untuk kanak-kanak, manakala bentuk kronik lebih tipikal untuk orang dewasa.

Oleh kerana purpura trombositopenik idiopatik selalunya bersifat sementara, kejadian sebenar tidak diketahui. Insiden yang dilaporkan adalah kira-kira 1 dalam 10,000 kes setahun (3-4 dalam 10,000 kes setahun pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun).

Gejala purpura trombositopenik akut dan kronik idiopatik

Tanda-tanda klinikal	ITP akut	ITP kronik
Umur	Kanak-kanak berumur 2-6 tahun	Dewasa
Lantai	Tidak memainkan peranan	M/F-1:3
Kemusim	Waktu musim bunga	Tidak memainkan peranan
Jangkitan sebelumnya	Kira-kira 80%	Biasanya tidak
Keadaan autoimun yang berkaitan (SLE, dsb.)	Bukan tipikal	Tipikal
Mulakan	Pedas	Berperingkat
Kiraan platelet, mm3	Lebih daripada 20,000	40,000-80,000
Eosinofilia dan limfositosis	Tipikal	Jarang-jarang
Tahap IgA	Biasalah	Dikurangkan
Antibodi antiplatelet	-	-
GpV	Selalunya	Tidak
Gpllb/llla	Jarang-jarang.	Selalunya
Tempoh	Biasanya 2-6 minggu	Bulan dan tahun
Ramalan	Pengampunan spontan dalam 80% kes	Kursus jangka panjang yang tidak stabil

Seperti yang dinyatakan di atas, patogenesis purpura thrombocytopenic idiopatik adalah berdasarkan peningkatan pemusnahan platelet yang sarat autoantibodi oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic. Eksperimen dengan platelet berlabel telah menunjukkan bahawa jangka hayat platelet berkurangan daripada 1-4 jam kepada beberapa minit. Peningkatan kandungan imunoglobulin (IgG) pada permukaan platelet dan kekerapan pemusnahan platelet dalam purpura thrombocytopenic idiopatik adalah berkadar dengan tahap IgG berkaitan platelet (PAIgG). Sasaran autoantibodi ialah glikoprotein (Gp) membran platelet: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX dan Gp V.

Orang yang mempunyai fenotip HLA B8 dan B12 mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk membangunkan penyakit ini jika mereka mempunyai faktor pencetus (kompleks antigen-antibodi).

Insiden puncak purpura thrombocytopenic idiopatik berlaku antara umur 2 dan 8 tahun, dengan kanak-kanak lelaki dan perempuan jatuh sakit dengan kekerapan yang sama. Pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun (bentuk bayi), penyakit ini dicirikan oleh permulaan akut, kursus klinikal yang teruk dengan perkembangan trombositopenia dalam kurang daripada 20,000/mm ³, tindak balas yang lemah terhadap pendedahan, dan kronikisasi proses yang kerap - sehingga 30% daripada kes. Risiko kemunculan purpura trombositopenik idiopatik kronik pada kanak-kanak juga meningkat pada kanak-kanak perempuan berumur lebih 10 tahun dengan tempoh penyakit lebih daripada 2-4 minggu sebelum diagnosis dan kiraan platelet lebih daripada 50,000/mm ³.

Dalam 50-80% kes, penyakit ini berlaku 2-3 minggu selepas penyakit berjangkit atau imunisasi (cacar, vaksin campak hidup, dll.). Selalunya, permulaan purpura thrombocytopenic idiopatik dikaitkan dengan jangkitan saluran pernafasan atas yang tidak spesifik, dalam kira-kira 20% kes - khusus (rubella, campak, cacar air, batuk kokol, beguk, mononukleosis berjangkit, jangkitan bakteria).

Perbezaan antara purpura thrombocytolenic idiopatik kanak-kanak kronik dan kanak-kanak kronik

Tanda-tanda	IHL kanak-kanak kronik	ITP zaman kanak-kanak kronik
Umur (bulan)	4-24	Lebih daripada 24
Lelaki/Perempuan	3:1	3:1
Mulakan	Mengejut	Berperingkat
Jangkitan sebelumnya (virus)	Biasanya tidak	Selalunya
Kiraan platelet semasa diagnosis, dalam mm3	Lebih daripada 20,000	40,000-80,000
Tindak balas terhadap rawatan	Teruk	Sementara
Kekerapan jumlah kejadian, %	30	10-15

Gejala-gejala purpura thrombocytopenic idiopatik bergantung kepada keterukan trombositopenia. Sindrom hemoragik menampakkan diri dalam bentuk ruam petechial-lebam berganda pada kulit, pendarahan pada membran mukus. Oleh kerana petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ecchymosis (lebih daripada 5 mm) juga boleh mengiringi keadaan hemoragik lain, diagnosis pembezaan dibuat berdasarkan bilangan platelet dalam darah periferi dan tempoh pendarahan.

Pendarahan berlaku apabila kiraan platelet menurun di bawah 50,000/mm3 ^. Risiko pendarahan serius berlaku dengan trombositopenia dalam di bawah 30,000/mm3 ^. Pada permulaan penyakit, pendarahan hidung, gingival, gastrousus dan buah pinggang biasanya tidak biasa; muntah kopi dan melena jarang berlaku. Pendarahan rahim yang teruk adalah mungkin. Dalam 50% kes, penyakit ini menunjukkan dirinya dalam kecenderungan untuk membentuk ekimosis di tapak lebam, pada permukaan anterior bahagian bawah, di atas tonjolan tulang. Hematoma otot dalam dan hemarthrosis juga bukan ciri, tetapi boleh menjadi akibat daripada suntikan intramuskular dan kecederaan yang meluas. Dengan trombositopenia dalam, pendarahan berlaku di retina, dan jarang - pendarahan ke telinga tengah, yang membawa kepada kehilangan pendengaran. Pendarahan serebrum berlaku dalam 1% kes purpura trombositopenik idiopatik akut, dan dalam 3-5% kes purpura trombositopenik idiopatik kronik. Ia biasanya didahului oleh sakit kepala, pening, dan pendarahan akut di beberapa lokasi lain.

Semasa pemeriksaan objektif, splenomegali boleh dikesan pada 10-12% kanak-kanak, terutamanya pada usia awal. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dijalankan dengan leukemia, mononukleosis berjangkit, lupus erythematosus sistemik, sindrom hipersplenisme. Pembesaran nodus limfa dalam purpura thrombocytopenic idiopatik tidak sepatutnya ada, melainkan ia dikaitkan dengan jangkitan virus sebelumnya.

Purpura trombositopenik sekunder

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, trombositopenia mungkin idiopatik atau sekunder kepada beberapa punca yang diketahui. Trombositopenia sekunder, seterusnya, boleh dibahagikan bergantung kepada bilangan megakaryocytes.

Kekurangan trombopoietin

Penyebab kongenital yang jarang berlaku bagi trombositopenia kronik dengan kemunculan banyak megakaryosit yang tidak matang dalam sumsum tulang ialah kekurangan trombopoietin.

Rawatan terdiri daripada pemindahan plasma daripada penderma yang sihat atau pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, yang membawa kepada peningkatan dalam kiraan platelet dan kemunculan tanda-tanda kematangan megakaryocyte, atau terapi penggantian dengan trombopoietin.