Gejala spondylitis ankylosing juvana

Oleh kerana spondylitis ankylosing juvana berfungsi sebagai prototaip untuk keseluruhan kumpulan spondyloarthroses juvana, manifestasi klinikal cirinya berlaku dalam semua penyakit kumpulan ini dalam bentuk gejala individu atau gabungannya.

60-70% kanak-kanak mengalami spondylitis juvana pada usia lebih dari 10 tahun, bagaimanapun, dalam kes-kes yang jarang berlaku terdapat permulaan awal (sebelum 7 tahun), penampilan pertama spondylitis ankylosing juvana pada usia 2-3 tahun telah diterangkan. Umur permulaan penyakit menentukan spektrum manifestasi klinikal pada permulaan juvana ankylosing spondylitis dan corak perjalanan selanjutnya.

Kompleks gejala klinikal spondylitis ankylosing juvana terdiri daripada empat sindrom utama:

• artritis periferi (biasanya oligoartritis dengan kerosakan utama pada bahagian bawah kaki, biasanya tidak simetri);
• enthesopathies - perubahan keradangan di tapak perlekatan tendon dan ligamen pada tulang;
• manifestasi tambahan artikular dengan kerosakan biasa pada mata, jantung, membran mukus, kulit, dan kemungkinan penglibatan organ dalaman dalam proses (contohnya, nefropati yang berkaitan dengan IgA);
• kerosakan pada rangka paksi - sendi, ligamen dan struktur anatomi lain tulang belakang dan sendi bersebelahan (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, clavicular-acromial, sternocostal, costovertebral, manubrio-osternal).

Varian debut spondylitis ankylosing juvana Bergantung pada penyetempatan utama proses patologi, beberapa varian debut dibezakan secara konvensional:

• arthritis periferal terpencil;
• gabungan arthritis dan enthesitis (sindrom SEA);
• kerosakan serentak pada sendi periferal dan rangka paksi (dalam 1/4 pesakit);
• enthesitis terpencil;
• luka terpencil rangka paksi;
• luka mata terpencil.

Tiga jenis permulaan pertama berlaku pada 90% pesakit, manakala tiga yang terakhir berlaku dalam pemerhatian yang jarang berlaku dan hanya pada kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun.

Dalam had zaman kanak-kanak dan remaja, perjalanan spondylitis ankylosing juvana secara amnya agak jinak, kebanyakannya berulang. Pengampunan panjang adalah tipikal, tempoh yang kadang-kadang mencapai 8-12 tahun. Walau bagaimanapun, apabila kanak-kanak itu semakin dewasa, penyakit itu memperoleh kursus kronik, progresif, terutamanya disebabkan oleh peningkatan gejala kerosakan pada rangka paksi dan coxitis; dalam aspek jangka panjang, juvenile ankylosing spondylitis dicirikan oleh prognosis yang lebih teruk berbanding dengan ankylosing arthritis pada orang dewasa.

Artritis periferal

Ciri klinikal utama arthritis periferal dalam spondyloarthritis juvana:

• lesi poliartikular oligoartikular atau terhad,
• asimetri;
• kerosakan utama pada sendi bahagian bawah kaki;
• gabungan dengan enthesitis dan gejala tendon-ligamen lain;
• sifat tidak merosakkan (kecuali tarsitis dan coxitis);
• kursus yang agak jinak dengan kemungkinan regresi lengkap dan kecenderungan untuk membangunkan remisi jangka panjang, termasuk berbilang tahun.

Penyetempatan arthritis periferal yang paling biasa ialah sendi lutut dan buku lali. Jika sifat asimetri sindrom sendi dinyatakan dengan jelas, atau artritis paling berterusan dalam hanya satu sendi dan pada tahap yang lebih rendah pada yang lain, kerengsaan zon pertumbuhan epifisis (paling kerap pada sendi lutut) sering membawa kepada pemanjangan anggota yang terjejas. Mekanisme pembentukan perbezaan panjang ini harus dibezakan daripada pemendekan relatif kaki dalam arthritis sendi pinggul, yang boleh berlaku kerana beberapa sebab: kontraktur fleksi-tambahan, subluksasi atau pemusnahan kepala femoral. Coxitis adalah manifestasi paling prognostik serius arthritis periferal, yang boleh membawa kepada ketidakupayaan pesakit dan menyebabkan keperluan untuk endoprosthetics dalam masa yang agak singkat.

Kekalahan sendi tarsus dengan pembentukan tarsitis ankylosing yang dipanggil adalah gejala klinikal tipikal penyakit bulatan spondylitis juvana pada kanak-kanak, terutamanya spondylitis ankylosing juvana. Kekalahan aneh alat artikular dan tendon-ligamen kaki ini secara klinikal dimanifestasikan oleh defigurasi kawasan tarsus yang ketara, sebagai peraturan, dengan komponen kesakitan yang ketara, perubahan warna kulit akibat perubahan keradangan, biasanya digabungkan dengan kekalahan tisu lembut periartikular (Achillobursitis, plantar fasciitis dan inneromasitis, tenositis plantar, tenotis). disertai dengan gangguan gaya berjalan, kadang-kadang sehingga kehilangan keupayaan untuk menyokong anggota badan. Secara radiografi, tarsitis ditunjukkan oleh osteopenia, sering disebut, hakisan permukaan artikular tulang tarsal, kadang-kadang digabungkan dengan pertumbuhan tulang dan lapisan periosteal, dan dengan kursus yang panjang - perkembangan ankylosis pada sendi tarsus. Kehadiran kerosakan sendi sedemikian membolehkan hampir sepenuhnya mengecualikan diagnosis arthritis rheumatoid juvana dan untuk meramalkan perkembangan spondyloarthritis pada pesakit.

Pada satu peringkat atau satu lagi perkembangan penyakit, mana-mana sendi mungkin terlibat dalam proses patologi, walaupun masih terdapat kecenderungan untuk arthritis pada bahagian bawah kaki untuk mendominasi dan untuk sendi jenis "kartilaginous" terjejas, yang tergolong dalam struktur rangka paksi: sternoclavicular, clavicular-acromial, dan lain-lain pesakit artikular, kosstosternal, dan lain-lain. luka pada sendi jari pertama tangan, yang biasanya tidak mengganggu kanak-kanak, tetapi ini didedahkan semasa pemeriksaan klinikal.

Secara formal, artritis periferi jarang terhad kepada sempadan lesi yang benar-benar oligoartikular dan selalunya memberi kesan kepada lebih daripada lima sendi, walau bagaimanapun, kegigihan arthritis berlaku hanya dalam bilangan sendi tertentu. Dalam kebanyakan pesakit, sindrom sendi tidak stabil dan kemudiannya mengalami perkembangan songsang yang lengkap, selalunya tanpa sebarang perubahan sisa. Penyakit artritis torpid adalah tipikal untuk sendi pinggul, buku lali dan tarsal, pada tahap yang lebih rendah - lutut dan jari kaki pertama, dan biasanya pada sendi dengan lesi yang mana penyakit itu bermula.

Artritis periferal pada sendi lain kebanyakannya tidak menghakis, namun, coxitis yang merosakkan boleh berkembang dalam 10% pesakit, sifatnya pada asasnya berbeza daripada coxitis yang merosakkan dalam arthritis rheumatoid juvana "klasik". Tidak seperti nekrosis aseptik kepala femoral, ciri arthritis rheumatoid juvana, terutamanya varian sistemiknya, osteolisis dan pemecahan kepala hampir tidak pernah berkembang dalam spondylitis ankylosing juvana. Tanda-tanda ciri coxitis yang merosakkan dalam juvana ankylosing spondylitis adalah kecenderungan untuk menyempitkan secara beransur-ansur ruang sendi pinggul dengan perkembangan ankylosis dan percambahan tulang. Dalam sesetengah pesakit dengan spondyloarthritis juvana, hakisan tunggal mungkin muncul di bahagian distal kaki, biasanya disetempat di tapak perlekatan kapsul sendi, yang pada asasnya mewakili varian enthesopathies.

Artritis periferi dalam spondyloarthritis remaja sering dikaitkan dengan kerosakan pada tisu periartikular dalam bentuk tenosynovitis, tendinitis, serta pelbagai penyetempatan enthesopathies, yang berfungsi sebagai manifestasi yang agak spesifik dari spondyloarthritis remaja.

Enthesopathies (gejala muskuloskeletal extra-artikular)

Kebanyakan penulis mencatatkan bahawa simptom ini dikesan pada kanak-kanak lebih kerap berbanding dengan ankylosing spondylitis pada orang dewasa, dan kelaziman enthesopathies adalah 30-90%, dengan kira-kira 1/4 daripada pesakit mengalami simptom ini pada permulaannya. Penambahan gejala ini adalah mungkin pada hampir mana-mana peringkat penyakit, tetapi ia sangat jarang dikesan pada pesakit di bawah umur 10 tahun.

Penyetempatan kegemaran enthesopathies adalah kawasan tulang calcaneal. Manifestasi klinikal bursitis Achilles dan bursitis calcaneal memudahkan pengesanan mereka, manakala pemeriksaan fizikal yang menyeluruh diperlukan untuk mengesan enthesopathies penyetempatan lain. Kesakitan palpasi di tempat perlekatan ligamen dan tendon otot pada tulang, serta tanda-tanda tendinitis paling kerap dikesan di kawasan tuberositas tibia, patella, malleoli luaran dan dalaman, kepala tulang metatarsal, trochanters yang lebih besar dan lebih kecil, puncak iliac, ubi spinal ischial, dan proses olekapnon tulang belakang. Dalam amalan, seseorang juga boleh memerhatikan gejala tendon-ligamen yang bersifat luar biasa, khususnya dengan penyetempatan di kawasan ligamen inguinal, yang boleh disertai dengan kesakitan yang teruk dan ketegangan otot tempatan di kawasan pangkal paha, mensimulasikan patologi pembedahan akut. Dalam situasi yang jarang berlaku, tendinitis ossifying mungkin berlaku di kawasan protuberans oksipital.

Tanda-tanda radiologi enthesopathies paling kerap adalah osteofit di sepanjang pinggir bawah tuberosity calcaneal, atau hakisan tulang di tempat-tempat penetapan tendon, tanda-tanda awal yang boleh dikesan oleh komputer dan MRI. Dalam kes terpencil, hakisan dan periostitis mungkin berlaku di kawasan puncak iliac, tulang iskial, trokanter dan tempat enthesitis yang lain.

Dactylitis, yang dinyatakan dalam defigurasi "berbentuk sosej" jari akibat kerosakan keradangan serentak pada alat artikular dan tendon-ligamen, yang berlaku pada kedua-dua bahagian atas dan bawah, adalah manifestasi enthesitis yang pelik. Dactylitis adalah simptom tipikal arthritis psoriatik juvana, tetapi ia juga boleh dikesan dalam spondyloarthritides juvana yang lain. Dengan dactylitis yang berterusan, tindak balas periosteal mungkin berkembang, memerlukan diagnosis pembezaan dengan keadaan bukan reumatik. Sakit di bahagian punggung, ciri spondyloarthritis remaja, biasanya dikaitkan dengan keradangan pada sendi sacroiliac, bagaimanapun, terdapat bukti yang menjelaskan gejala ini dengan penglibatan tisu lembut periartikular dan polyenthesitis dalam proses patologi.

Manifestasi extra-artikular

Kerosakan mata adalah salah satu gejala extra-artikular yang paling ketara bagi juvenile ankylosing spondylitis, yang paling kerap diwakili oleh uveitis anterior akut (iridocyclitis), yang berlaku pada 7-10% pesakit pada zaman kanak-kanak dan pada 20-30% pada masa remaja dan dewasa. Gejala klinikal yang terang dengan kemerahan bola mata secara tiba-tiba, sakit dan fotofobia adalah tipikal, tetapi sesetengah pesakit mungkin mengalami uveitis yang bergejala rendah. Dalam kes terpencil, proses patologi menjejaskan semua bahagian choroid (panuveitis), tidak terhad kepada segmen anterior saluran uveal. Dengan pengecualian yang jarang berlaku, uveitis berlaku pada pembawa antigen HLA-B27. Sesetengah pesakit mungkin mengalami episkleritis dalam bentuk episod jangka pendek dan benigna.

Penglibatan jantung adalah manifestasi yang jarang berlaku bagi juvenile ankylosing spondylitis, yang berlaku dalam kurang daripada 3-5% pesakit dengan juvenile ankylosing spondylitis. Ia berlaku secara berasingan atau sebagai gabungan simptom berikut:

• lesi aorta proksimal, didiagnosis hanya oleh echocardiography;
• kekurangan aorta;
• blok atrioventrikular I-II darjah.

Perikarditis berlaku sangat jarang.

Kerosakan buah pinggang pada pesakit dengan juvenile ankylosing spondylitis mungkin disebabkan oleh beberapa sebab:

• amyloidosis sekunder, komplikasi jarang perkembangan proses yang tidak terkawal pada pesakit dengan aktiviti penyakit tinggi yang berterusan;
• Nefropati yang berkaitan dengan IgA, diperhatikan dalam 5-12% pesakit:
  • menunjukkan dirinya sebagai hematuria terpencil atau dalam kombinasi dengan sedikit proteinuria;
  • berkembang dengan latar belakang aktiviti penyakit yang tinggi;
  • dicirikan oleh tahap IgA serum yang tinggi;
• kesan sampingan ubat (LS) - NSAIDs atau sulfasalazine;
• jangkitan menaik dalam arthritis reaktif urogenital.

Gangguan rangka aksial

Penglibatan rangka paksi adalah manifestasi patognomonik dari spondylitis ankylosing juvana, ciri utamanya, tidak seperti spondylitis ankylosing pada orang dewasa, adalah perkembangan tertunda gejala paksi. Juvenile ankylosing spondylitis dicirikan oleh tahap prespondylolisthesis yang dipanggil, tempoh yang sebelum gejala pertama penglibatan tulang belakang boleh beberapa (kadang-kadang lebih daripada 10-15) tahun. Tahap prespondylolisthesis pendek adalah mungkin, dan gambaran klinikal spondylitis berlaku serentak dengan manifestasi lain jika kanak-kanak menjadi sakit pada usia 12-16 tahun. Pada kanak-kanak kecil (sehingga 5-6 tahun), kelewatan antara gejala pertama penyakit dan perkembangan gambaran klinikal tipikal spondylitis ankylosing juvana boleh menjadi 15 tahun atau lebih. Corak yang dikenal pasti ini menunjukkan bahawa mekanisme patogenetik utama perkembangan ankylosing spondylitis adalah dalam interaksi rapat dengan proses fisiologi pematangan, terutamanya neuroendokrin atau faktor genetik yang menentukannya.

Tanda klinikal pertama penglibatan paksi biasanya adalah sakit pada unjuran sendi sacroiliac dan punggung, yang ditunjukkan oleh aduan aktif dan semasa pemeriksaan fizikal. Kadang-kadang gejala sacroiliitis digabungkan dengan kerosakan pada lumbar dan tulang belakang toraks atau serviks yang lebih rendah. Sakit belakang yang teruk, terutamanya pada waktu malam, tipikal orang dewasa bukanlah tipikal pada zaman kanak-kanak. Selalunya, kanak-kanak mempunyai aduan terputus-putus tentang keletihan dan ketegangan pada otot belakang dengan irama keradangan, iaitu berlaku pada waktu awal pagi dan berkurangan selepas senaman fizikal. Kadangkala kesakitan tempatan, julat pergerakan terhad, melicinkan lengkung fisiologi tulang belakang, terutamanya lordosis lumbar, dan hipotrofi otot serantau dikesan. Dalam sesetengah pesakit, gejala ini berkurangan dengan ketara atau hilang sepenuhnya selepas rawatan yang mencukupi, dan kambuh berulang mungkin berlaku hanya selepas beberapa tahun.

Gejala klinikal kerosakan rangka paksi disahkan oleh tanda radiografi sacroiliitis dan bahagian atas tulang belakang. Dalam spondylitis ankylosing juvana, berbeza dengan spondylitis ankylosing pada orang dewasa, syndesmophytes berlaku lebih jarang dan pada peringkat yang lebih lama, tetapi adalah mungkin untuk mengesan pemadatan ligamen longitudinal anterior (terutamanya bahagian sisinya pada tahap toraks bawah tulang belakang), yang menjadi semakin meningkat apabila segmen toraks tulang belakang berkembang, dan perkembangan tulang belakang semakin meningkat. daripada spondylitis. Sendi intervertebral terjejas dengan kekerapan yang sama, baik dalam spondylitis ankylosing juvana dan spondylitis ankylosing pada orang dewasa, tetapi, sebagai peraturan, pada peringkat akhir penyakit. Kadang-kadang manifestasi radiografi arthritis sendi intervertebral, sebagai contoh, dalam ankylosis sendi facet di tulang belakang serviks, melebihi manifestasi klinikal. Spondylodiscitis juga boleh bertindak sebagai salah satu tanda klinikal dan radiografi kerosakan tulang belakang, ciri spondylitis ankylosing juvana.

Dinamik perkembangan penyakit dalam juvana ankylosing spondylitis dicirikan oleh pergantungan yang jelas pada umur spektrum manifestasi klinikal dengan regresi separa beransur-ansur beberapa gejala dan manifestasi yang lain. Apabila kanak-kanak itu membesar dan matang, terdapat kecenderungan penurunan beransur-ansur dalam kekerapan dan keterukan kambuhan arthritis periferal dan enthesitis dan, sebaliknya, manifestasi kerosakan yang lebih besar pada mata dan rangka paksi. Evolusi gejala klinikal penyakit yang berkaitan dengan usia membawa kepada gambaran klinikal tipikal spondylitis ankylosing berusia lebih 20 tahun.

Artritis psoriatik remaja menduduki tempat yang istimewa di kalangan spondylitis ankylosing juvana. Psoriasis kulit tidak selalu menjadi kriteria wajib untuk diagnosis arthritis psoriatik juvana jika pesakit mempunyai manifestasi sendi tertentu dan terdapat maklumat yang tepat tentang kehadiran psoriasis dalam saudara-mara peringkat pertama. Kemunculan perubahan kulit dan/atau lesi membran mukus tipikal psoriasis boleh berlaku serentak dengan sindrom sendi dan beberapa tahun (sehingga 10-15) selepas permulaan arthritis. Sebagai peraturan, paralelisme dalam masa dan keterukan arthritis periferal dan psoriasis kulit dalam arthritis psoriatik juvana tidak diperhatikan.

Artritis psoriatik remaja boleh berlaku pada usia apa-apa, yang, sebagai peraturan, menentukan ciri-ciri manifestasi klinikal penyakit ini.

• Kanak-kanak di bawah umur 7 tahun sering mengalami oligoartritis (mungkin menjejaskan kedua-dua bahagian bawah dan atas) dalam kombinasi dengan dactylitis.
• Pada kanak-kanak berumur lebih dari 7 tahun, dengan dominasi umum varian oligoartikular sindrom sendi, poliartritis sering berlaku, sehingga arthritis memusnahkan yang merosakkan.
• Varian spondyloarthritic, yang agak jarang berlaku untuk kanak-kanak, berkembang hampir secara eksklusif pada remaja dan dicirikan oleh ciri klinikal yang sama seperti keseluruhan kumpulan spondyloarthritides juvana.
• Varian mencacatkan jarang dan paling teruk arthritis psoriatik juvana berlaku terutamanya dengan permulaan awal (sehingga 5 tahun) penyakit, membangunkan subluksasi pelbagai arah, terkehel, pelbagai ubah bentuk dan kontraktur, terutamanya di bahagian distal ekstremiti. Manifestasi sendi ciri arthritis psoriatik juvana:
  • arthritis sendi interphalangeal distal;
  • luka paksi tiga sendi pada satu jari;
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • osteolisis intra-artikular jenis "pensik-in-cup" ("pensel dalam cawan");
  • osteolisis akral;
  • mencacatkan arthritis.

Manifestasi extra-artikular arthritis psoriatik juvana tidak berbeza daripada spondyloarthritides lain.

Ciri-ciri klinikal kerosakan sendi dalam arthritis enteropati (berkaitan dengan penyakit Crohn, kolitis ulseratif tidak spesifik) adalah sama dengan spondylitis juvana dan tidak berbeza dalam sebarang kekhususan.

Dari segi arthritis periferal, terdapat persamaan tertentu dengan spondylitis juvana dalam dua keadaan patologi jarang yang berkaitan dengan manifestasi kulit dan osteitis - osteomielitis multifokal berulang kronik dan sindrom SAPHO (singkatan untuk "S" - sinovitis, "A" - aspe con- globata, jerawat dalam bulat, "P" - pustulosis, "H" -"hiperostosis, "H" -"hiperostosis). Ciri khas patologi ini ialah pelbagai lesi tulang di lokasi tambahan artikular, terutamanya klavikula, tulang pelvis, badan vertebra, dll. Dalam kes ini, osteomielitis bersifat aseptik, dalam apa jua keadaan, percubaan untuk mengasingkan agen patogen daripada lesi biasanya tidak berjaya.

[ 1 ], [ 2 ]