Gejala remaja ankylosing spondylitis

Kerana remaja ankylosing spondylitis adalah prototaip untuk semua band remaja spondylarthritis, manifestasi klinikal yang wujud itu berlaku dalam semua penyakit dalam kumpulan ini sebagai gejala tertentu atau kombinasi daripadanya.

60-70% kanak-kanak sakit juvana spondylitis usia 10 tahun lebih, bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku berlaku permulaan awal (sebelum umur 7), menyifatkan kemunculan juvana ankylosing spondylitis adalah 2-3 tahun. Umur penyakit menentukan spektrum manifestasi klinikal dalam membuka juvana ankylosing spondylitis dan corak aliran selanjutnya.

Kompleks gejala klinik remaja ankylosing spondylitis terdiri daripada empat sindrom utama:

• arthritis periferal (lebih kerap oligoarthritis dengan lesi utama anggota bawah, biasanya asimetrik);
• enthesopati - perubahan keradangan di tempat-tempat lampiran tendon dan ligamen ke tulang;
• manifestasi extraarticular dengan lesi khas mata, jantung, membran mukus, kulit, kemungkinan penglibatan organ-organ dalaman (misalnya, nefropati berkaitan IgA);
• kekalahan rangka paksi - sendi, tendon dan lain-lain struktur anatomi tulang belakang dan sendi bersebelahan (sacroiliac, kemaluan, sternoclavicular, tulang selangka, acromioclavicular, sterno-costal, costal-vertebra, manubriobsternalnogo).

Varian debut juvenile ankylosing spondylitis Bergantung pada lokalisasi utama proses patologi, beberapa varian debutnya dibezakan secara konvensional:

• arthritis periferal terpencil;
• gabungan arthritis dan enthesitis (SEA-syndrome);
• kerosakan serentak sendi perifer dan rangka paksi (dalam 1/4 pesakit);
• entesit terpencil;
• luka terpencil rangka tulang paksi;
• kerosakan mata terpencil.

Tiga pilihan pertama untuk debut berlaku pada 90% pesakit, manakala tiga yang terakhir - dalam kes yang jarang berlaku dan hanya pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 10 tahun.

Dalam masa kanak-kanak dan masa remaja, kursus ankylosing spondylitis remaja secara amnya agak jinak, terutamanya kambuh semula. Pengulangan jangka panjang adalah ciri, yang kadang kala mencapai 8-12 tahun. Walau bagaimanapun, kerana mereka semakin tua kanak-kanak itu penyakit ini menjadi kronik, sifat progresif aliran adalah terutamanya disebabkan oleh kenaikan gejala kekalahan rangka paksi dan coxitis, dalam jangka juvana panjang ankylosing spondylitis pelik lebih berat berbanding dengan orang dewasa dengan ramalan ankylosing arthritis.

Arthritis periferal

Ciri-ciri utama klinikal arthritis perifer dalam spondyloarthritis remaja:

• luka poliakularular oligoartikular atau terhad,
• asimetri;
• luka utama sendi anggota bawah;
• Gabungan dengan enthesitis dan gejala tendon-ligamentous yang lain;
• watak tidak merosakkan (dengan pengecualian tarzite dan kok);
• kursus yang agak jinak dengan kemungkinan pembangunan terbalik lengkap dan kecenderungan untuk membangunkan jangka panjang, termasuk pengulangan jangka panjang.

Penyetempatan arthritis periferal yang paling kerap adalah sendi lutut dan buku lali. Jika jelas dinyatakan sindrom artikular simetri atau artritis berlaku paling berterusan hanya pada satu sendi, dan untuk tahap yang lebih rendah - kerengsaan lain plat pertumbuhan epiphyseal zon (paling kerap dalam sendi lutut) sering membawa kepada pemanjangan anggota badan yang terjejas. Mekanisme pembentukan perbezaan dalam panjang mesti dibezakan daripada memendekkan relatif kaki di arthritis sendi pinggul yang boleh berlaku kerana beberapa sebab: flexor-adductor contracture, subluxation atau pemusnahan kepala femoral. Cox - manifestasi prognostically paling serius artritis periferal, yang boleh membawa kepada kecacatan pesakit dan menyebabkan keperluan untuk penggantian sendi dalam masa yang agak singkat.

Penyakit sendi tarsal dengan pembentukan tarzita ankylosing yang dipanggil - gejala klinikal biasa penyakit bulatkan spondyloarthritis juvana pada kanak-kanak, terutama remaja ankylosing spondylitis. Ini jenis luka daripada artikular dan tendon dan ligamen kaki klinikal dinyatakan defiguratsiey kawasan tarsal, biasanya dengan komponen kesakitan yang ketara, perubahan warna kulit yang disebabkan oleh perubahan radang, biasanya digabungkan dengan kekalahan tisu periarticular lembut (ahillobursitom, plantar fasciitis, tenosynovitis dalam buku lali luar dan dalam), disertai dengan gangguan gaya berjalan, dan kadang-kadang walaupun sebelum anggota badan kehilangan oporosposobnosti. Tarzi osteopenia radiographically jelas, sering diucapkan, erozirovaniem artikular permukaan tulang tarsal, kadang-kadang dalam kombinasi dengan pertumbuhan tulang dan lapisan periosteal, dan dalam perjalanan panjang - pembangunan ankylosis pada sendi tarsal. Kehadiran lesi artikular seperti membolehkan hampir menghapuskan diagnosis arthritis rheumatoid remaja dan meramalkan perkembangan spondylitis pesakit.

Pada peringkat tertentu pembangunan penglibatan penyakit mungkin dalam proses patologi mana-mana sendi, walaupun terdapat kecenderungan untuk penguasaan artritis pada bahagian kaki dan kekalahan "rawan" sendi seperti yang berkaitan dengan struktur rangka paksi: grudinoklyuchichnyh. Berhubung dgn tulang selangka, acromioclavicular, tulang rusuk-tulang dada manubrio-sternal, pubis symphysis, dan lain-lain. Dalam sesetengah pesakit keupayaan untuk mengasingkan kekalahan pertama sendi jari, yang biasanya sedikit bimbang tentang kanak-kanak, tetapi ia dikesan melalui pemeriksaan klinikal.

Secara formal, arthritis perifer jarang terhad kepada luka-luka yang benar-benar oligoartikular dan sering memberi kesan kepada lebih daripada lima sendi, bagaimanapun, kegigihan arthritis berlaku hanya dalam beberapa sendi tertentu. Di kebanyakan pesakit, sindrom sendi tidak stabil dan kemudian mengalami perkembangan terbalik lengkap, selalunya tanpa sebarang perubahan sisa. Aliran artritis torpid adalah ciri untuk sendi pinggul, pergelangan kaki dan tarsus, sampai ke tahap yang lebih rendah - lutut dan jari kaki pertama, dan biasanya pada sendi dengan luka yang penyakit debutnya.

Artritis periferal dalam sendi lain kebanyakannya bersifat bukan yg menyebabkan hakisan, bagaimanapun, 10% pesakit mungkin mengalami kok merosakkan, sifat yang berbeza daripada coxitis yang merosakkan di bawah "klasik" artritis juvana reumatoid. Tidak seperti nekrosis avascular kepala femoral, ciri artritis reumatoid juvenil, terutamanya varian sistem dalam juvana ankylosing spondylitis hampir tidak pernah membangunkan osteolysis dan kepala pemecahan. Tanda-tanda ciri coxitis merosakkan dalam juvana ankylosing spondylitis - kecenderungan untuk penyempitan beransur-ansur jurang dengan pembangunan ankylosis sendi pinggul, percambahan tulang. Dalam sesetengah pesakit, spondyloarthritis juvana boleh muncul hakisan terpencil di stop penyetempatan distal, biasanya di tempat-tempat penahanan kapsul sendi, yang pada dasarnya adalah enthesopathies varian.

Peripheral juvana arthritis spondylitis sering dikaitkan dengan tisu luka dalam bentuk periarticular tenosynovitis, tendinitis, dan juga enthesopathies penyetempatan yang berbeza yang disediakan cukup spondee ungkapan tertentu artritis juvana.

Enterospaties (gejala muskuloskeletal extraarticular)

Kebanyakan penulis mendapati bahawa pada kanak-kanak tanda ini dikesan lebih kerap daripada dengan spondylitis dewasa ankylosing, dan kejadian enteropati adalah 30-90%, dan kira-kira 1/4 pesakit mempunyai gejala-gejala ini dalam debutnya. Lampiran gejala ini adalah mungkin di hampir mana-mana peringkat penyakit, tetapi jarang dijumpai pada pesakit di bawah umur 10 tahun.

Kegemaran enthesopathies penyetempatan - calcaneus. Manifestasi klinikal yang nyata dan ahillobursita radang kandung lendir podpyatochnogo menjadikan mereka lebih mudah untuk mengenal pasti, manakala pengesanan enthesopathies laman web lain memerlukan pemeriksaan fizikal berhati-hati. Rabaan sakit di tempat-tempat penahanan ligamen dan tendon otot ke tulang, serta tanda-tanda tendinitis adalah yang paling sering dijumpai di kawasan bonggol tibial, patela, mata kaki luar dan dalam, ketua-ketua tulang metatarsal, Lidi besar dan kecil, iliac crest, punggung, awns bilah , proses siku. Dalam amalan, anda boleh menonton dan tendon dan ligamen gejala yang bersifat luar biasa, khususnya dalam bidang ligamen penyetempatan pupartovyh, yang boleh disertai dengan sakit sengit dan ketegangan otot tempatan di kawasan pangkal paha, simulasi patologi pembedahan akut. Dalam keadaan yang jarang berlaku, ia boleh menjadi manifestasi ossificans tendinitis dalam bidang benjol berhubung dgn hujung.

Tanda-tanda radiografi enthesopathies sering dibentangkan osteophytes sepanjang pinggir lebih rendah ubi calcaneal, atau tulang erozirovaniem dalam penetapan tempat tendon, tanda-tanda awal yang mengenal pasti komputer dan MRI. Dalam kes-kes terpencil erosions dan periostitis adalah mungkin di rantau ini iliac, tulang ischium, tusuk dan lain-lain tempat enthesites.

Oleh manifestasi pelik enthesitis termasuk dactylitis, dinyatakan dalam "sosiskoobraznoy" jari defiguratsii akibat kemusnahan serentak keradangan artikular dan tendon dan ligamen, yang berlaku di kedua-dua bahagian atas dan kaki yang lebih rendah. Dactylitis adalah gejala khas penyakit arthritis remaja, tetapi ia juga boleh didapati di spondyloarthritis remaja yang lain. Dengan sifat daktilitis yang berterusan, mungkin timbul reaksi periosteal yang memerlukan diagnosis pembedaan dengan keadaan tidak reumatik. Tipikal sakit juvana spondylitis dalam punggung biasanya dikaitkan dengan keradangan pada sendi sacroiliac, tetapi terdapat maklumat yang menerangkan penglibatan gejala ini dalam proses patologi tisu lembut periarticular dan polientezitom.

Manifestasi extrarcticular

Penyakit mata - salah satu daripada gejala tambahan-artikular yang paling penting remaja ankylosing spondylitis, sering dibentangkan dengan uveitis anterior akut (iridocyclitis), yang berlaku dalam 7-10% daripada pesakit kanak-kanak dan 20-30% - dalam remaja dan dewasa. Gejala-gejala klinikal yang biasa dengan kemerahan mendadak dari mata, kesakitan dan fotophobia, tetapi di sesetengah pesakit mungkin merupakan gejala kecil gejala. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, proses penyakit ini memberi kesan kepada semua bahagian choroid (panuveit), tidak terhad kepada segmen anterior saluran uveal. Dengan pengecualian yang jarang berlaku, uveitis berlaku dalam pembawa antigen HLA-B27. Dalam sesetengah pesakit, epicleritis adalah mungkin dalam bentuk episod jangka pendek dan jinak.

Kerosakan jantung adalah manifestasi jarang remaja ankylosing spondylitis, yang terjadi dalam kurang dari 3-5% pesakit dengan ankylosing spondylitis remaja. Terjadi secara berasingan atau sebagai gabungan gejala berikut:

• kerosakan kepada aorta proksimal, didiagnosis hanya dengan echocardiography;
• kekurangan aorta;
• sekatan atrioventrikular i-II.

Sangat jarang berlaku perikarditis.

Kerosakan buah pinggang pada pesakit dengan spondylitis ankylosis remaja mungkin disebabkan oleh beberapa sebab:

• amyloidosis sekunder, komplikasi yang jarang berlaku dari proses yang tidak terkawal dalam pesakit dengan aktiviti penyakit tinggi yang berterusan;
• Nefropati berkaitan IgA, diperhatikan dalam 5-12% pesakit:
  • diwujudkan oleh hematuria yang terpencil atau digabungkan dengan proteinuria kecil;
  • berkembang terhadap latar belakang aktiviti penyakit tinggi;
  • serum IgA tinggi;
• kesan sampingan ubat (LS) - NSAID atau sulfasalazine;
• jangkitan naik dengan arthritis reagen urogenital.

Kekalahan tulang paksi (paksi)

Mengalahkan paksi rangka - manifestasi pathognomonic ankylosing spondylitis remaja, yang utama ciri tidak seperti ankylosing spondylitis dewasa terlewat pembangunan paksi gejala. Juvenile ankylosing spondylitis dicirikan prespondilicheskaya dipanggil langkah, yang tempoh sehingga gejala pertama luka-luka tulang belakang mungkin berbilang (kadang-kadang 10-15) tahun. Tahap pra-pengawasan yang pendek adalah mungkin, dan gambaran klinikal spondilitis berlaku serentak dengan manifestasi lain jika kanak-kanak jatuh sakit pada umur 12-16 tahun. Pada kanak-kanak (5-6 tahun) kelewatan antara gejala pertama penyakit dan pembangunan gambar klinikal biasa juvana ankylosing spondylitis mungkin berusia 15 tahun atau lebih. Ini pengenalan corak mencadangkan bahawa mekanisme pathogenetic utama pembangunan ankylosing spondylitis adalah dalam interaksi rapat dengan proses fisiologi kematangan, terutama neuroendocrine atau faktor genetik, menentukan mereka.

Tanda klinikal pertama penglibatan paksi biasanya sakit pada unjuran sendi sacroiliac dan kawasan punggung, dinyatakan sebagai aduan aktif, dan dalam pemeriksaan fizikal. Kadangkala gejala-gejala sakroileitis digabungkan dengan luka pada tulang belakang dan tulang belakang toraks atau serviks. Ciri-ciri untuk orang dewasa, sengit, kebanyakannya pada waktu malam, sakit belakang tidak tipikal pada zaman kanak-kanak. Selalunya, kanak-kanak mempunyai aduan yang berlainan mengenai perasaan keletihan dan ketegangan di otot-otot belakang dengan irama radang, iaitu. Kemunculan pada waktu pagi dan menurun selepas latihan. Kadang-kadang kesakitan tempatan, pergerakan yang terhad, kelancaran keluk fisiologi tulang belakang, terutama lordosis lumbar, kekurangan zat makanan otot serantau diturunkan. Di sesetengah pesakit, gejala-gejala ini berkurangan atau hilang sepenuhnya selepas rawatan yang mencukupi, dan tindak balas berulang dapat berlaku hanya selepas beberapa tahun.

Gejala klinikal kekalahan rangka paksi mengesahkan bukti radiologi sacroiliitis dan overlying tulang belakang. Dalam spondylitis ankylosing juvana, tidak seperti orang dewasa ankylosing spondylitis lebih kurang kerap, dan sehingga kini yang lebih lewat terdapat sindesmofity, tetapi ia adalah mungkin untuk mengenal pasti meterai ligamen membujur anterior (terutamanya sebelah jabatannya pada tahap segmen tulang belakang toraks lebih rendah), menjadi lebih dan lebih yang nyata sebagai pertumbuhan dan pembangunan rangka , serta perkembangan spondylitis. Sendi intervertebral melanda dengan kekerapan yang sama seperti dalam juvana ankylosing spondylitis, dan juga di ankylosing spondylitis di kalangan orang dewasa, tetapi biasanya di peringkat akhir penyakit. Tahap kadang-kadang radiografi artritis sendi intervertebral, contohnya di ankylosis dugootroschatyh sendi di tulang belakang serviks melebihi manifestasi klinikal. Spondylodiscitis juga boleh bertindak sebagai salah satu bukti klinikal dan radiografi lesi tunjang khusus kepada remaja ankylosing spondylitis.

Untuk dinamik pembangunan penyakit dalam juvana ankylosing spondylitis dicirikan oleh pergantungan berbeza umur dengan pelbagai manifestasi klinikal regresi separa progresif beberapa gejala dan manifestasi lain. Dengan pertumbuhan dan kematangan kanak-kanak cenderung untuk secara beransur-ansur mengurangkan kekerapan dan keterukan berulang artritis periferal dan enthesitis dan sebaliknya, kerosakan manifestasi mata lebih besar dan rangka paksi. Evolusi yang berkaitan dengan usia gejala klinikal penyakit ini membawa kepada gambaran klinikal biasa ankylosing spondylitis pada usia lebih dari 20 tahun.

Tempat yang istimewa di kalangan remaja ankylosing spondylitis ialah remaja arthritis psoriatic. Psoriasis kulit tidak selalunya kriteria wajib untuk diagnosis juvana arthritis psoriatricheskogo jika pesakit mengesan manifestasi artikular tertentu dan mempunyai maklumat yang tepat mengenai kehadiran psoriasis dalam saudara-mara ijazah pertama. Penampilan khas untuk perubahan psoriasis kulit dan / atau lesi mukosa mungkin berlaku pada masa yang sama dengan sindrom artikular, dan dalam beberapa tahun (10-15) selepas bermulanya artritis. Sebagai peraturan, tidak ada paralelisme dalam masa dan keterukan arthritis periferal dan psoriasis kulit dalam arthritis psoriatic remaja.

Arthritis psoriatic remaja boleh berlaku pada mana-mana umur, yang, sebagai peraturan, menentukan ciri-ciri manifestasi klinikal penyakit.

• Pada kanak-kanak yang berumur di bawah 7 tahun, oligoarthritis adalah lebih berkemungkinan (kedua-dua luka anggota bahagian bawah dan atas adalah mungkin) dalam kombinasi dengan daktilitis.
• Pada kanak-kanak yang berumur lebih daripada 7 tahun dengan dominasi umum varian oligoartikular pada sindrom sendi, polyarthritis berlaku, sehingga arthritis merosakkan pemusnah.
• Relatif jarang untuk kanak-kanak, varian spondyloarthritic berkembang hampir secara eksklusif pada remaja, ia dicirikan oleh ciri-ciri klinikal yang sama seperti keseluruhan kumpulan spondyloarthritis remaja.
• Rare penjelmaan berat dan paling mutiliruyuschy psoriatricheskogo artritis juvana berlaku terutamanya pada awal (sehingga 5 tahun) permulaan penyakit, membangunkan subluxation raznenapravlennye, terkehel, pelbagai perubahan bentuk dan penguncupan, terutamanya di kaki distal. Manifestasi artikular ciri arthritis psoriatic remaja:
  • artritis sendi interphalangeal distal;
  • luka paksi tiga sendi pada satu jari;
  • dacitlitis;
  • periostitis;
  • osteolisis intraartikular sebagai "pensik - in - cup" ("pensil dalam kaca");
  • Osteolisis akustik;
  • merosakkan arthritis.

Manifestasi ekstra artikular remaja arthritis psoriatic tidak berbeza dari orang-orang spondyloarthritis yang lain.

Ciri-ciri klinikal kerosakan sendi dengan arthritis enteropati (dikaitkan dengan penyakit Crohn, kolitis ulseratif) adalah sama dengan spondyloarthritis remaja dan tidak berbeza dalam apa-apa kekhususan.

Berkenaan dengan artritis periferal terdapat persamaan tertentu untuk juvana spondiloartritompri dua keadaan patologi jarang dikaitkan dengan manifestasi kulit dan osteitis, - berulang sindrom osteomielitis multifocal kronik dan Sapho (singkatan «S» - synovitis, "A" - Aspe disertai globata, pusingan mendalam jerawat, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - osteitis). Satu ciri yang tersendiri penyakit ini - pelbagai tambahan-artikular luka tulang localization, terutamanya tulang selangka, pelvis, tulang belakang, dan lain-lain Dalam kes ini, osteomielitis aseptik adalah watak, dalam mana-mana, cuba untuk mengenalpasti patogen lesi biasanya tidak berjaya ..

[1], [2]