Diagnosis juvenil ankylosing spondylitis

Apabila mendiagnosis spondyloarthritis juvana, seseorang harus dipandu oleh klasifikasi dan kriteria diagnostik yang sedia ada berdasarkan gabungan data anamnestic, manifestasi klinikal dan minimum kajian tambahan yang diperlukan:

• radiografi pelvis;
• X-ray, MRI dan CT tulang belakang dan sendi periferi (jika data klinikal tersedia);
• pemeriksaan lampu celah oleh pakar oftalmologi untuk mengesahkan kehadiran dan sifat uveitis;
• pemeriksaan fungsi jantung;
• analisis imunogenetik (penaipan HLA-B27).

Kriteria klasifikasi yang paling boleh diterima dan diterima umum untuk keseluruhan kumpulan spondyloarthritis juvana adalah kriteria yang dicadangkan oleh European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG), yang telah menerima markah tinggi untuk kepekaan dan kekhususannya dalam kajian multicenter antarabangsa.

Kriteria klasifikasi Kumpulan Kajian Spondyloarthropathies Eropah

• Sakit tulang belakang dan/atau arthritis (tidak simetri; kebanyakannya bahagian bawah).
• Satu atau lebih daripada kriteria berikut (semasa atau sejarah):
  • kehadiran ankylosing spondylitis, psoriasis, arthritis reaktif, penyakit Crohn atau kolitis ulseratif dalam saudara darjah pertama atau kedua;
  • psoriasis;
  • penyakit radang usus (penyakit Crohn atau kolitis ulseratif, disahkan oleh radiografi atau pemeriksaan endoskopik);
  • uretritis, serviks atau cirit-birit akut yang berlaku 1 bulan sebelum permulaan arthritis;
  • sakit sekejap di bahagian punggung;
  • sakit tumit;
  • sacroiliitis disahkan oleh radiografi (peringkat dua hala II-IV atau peringkat unilateral III-IV).

Kriteria klasifikasi spondyloarthritis adalah optimum untuk membezakan kumpulan penyakit ini daripada arthritis rheumatoid juvana, bagaimanapun, kemasukan istilah kumpulan ini dalam rumusan diagnosis adalah tidak sesuai, kerana ini bermakna konsep "spondyloarthritis tidak dibezakan" dan diagnosis mengikut ICD-10, diagnosis dikodkan sebagai M46, iaitu di luar rubrik ju08. Diagnosis arthritis kronik juvana (JCA) adalah yang paling boleh diterima untuk menetapkan peringkat prespondilik spondylitis ankylosing juvana, apabila penyakit itu belum dapat memenuhi kriteria AS yang diiktiraf secara umum. Diagnosis inilah yang memungkinkan untuk tidak membuat diagnosis yang jelas tidak betul bagi arthritis rheumatoid remaja dalam situasi apabila terdapat kebarangkalian tinggi untuk perkembangan lanjut spondyloarthritis. Untuk menumpukan perhatian pada hasil yang diramalkan, adalah wajar untuk memasukkan penjelasan "yang berkaitan dengan HLA-B27" dalam perumusan diagnosis JHA pada pesakit yang menjalani ujian imunogenetik dan antigen HLA-B27 dikesan.

Pengesahan diagnosis spondylitis ankylosing juvana hanya sah jika kriteria yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk ankylosing spondylitis dipenuhi, yang paling biasa adalah kriteria New York yang diubah suai. Perlu diambil kira bahawa kriteria ini tertumpu terutamanya pada lesi tulang belakang yang nyata dan pengesahan radiografi sacroiliitis. Keadaan ini menjadikannya bermasalah untuk menggunakan kriteria ini untuk mendiagnosis peringkat awal penyakit, terutamanya pada zaman kanak-kanak, memandangkan penglibatan rangka paksi yang tertunda dalam proses, yang tipikal untuk permulaan juvana, dan kesukaran dalam pengesahan radiografi sacroiliitis pada kanak-kanak dan remaja disebabkan oleh ketidaklengkapan proses ossifikasi rangka.

Kriteria New York yang diubah suai untuk ankylosing spondylitis

Kriteria	Simptom
X-ray	Sacroiliitis: peringkat dua hala II atau peringkat unilateral III-IV
Kriteria klinikal	Kesakitan dan kekakuan di bahagian bawah belakang yang berlangsung sekurang-kurangnya 3 bulan, lega dengan senaman, dan tidak lega dengan berehat Had mobiliti tulang belakang lumbar dalam satah sagittal dan frontal Mengurangkan lawatan dada berhubung dengan norma umur
Kriteria untuk diagnosis ankylosing spondylitis	Diagnosis spondylitis ankylosing pasti ditubuhkan dengan kehadiran radiografi dan sekurang-kurangnya satu kriteria klinikal Kemungkinan spondylitis ankylosing mungkin disyaki berdasarkan kriteria klinikal sahaja atau penemuan radiografi sahaja.

Terdapat juga kriteria diagnostik antarabangsa (yang dibangunkan khusus untuk diagnosis spondylitis ankylosing juvana oleh sekumpulan pakar rheumatologi Jerman), yang dikenali dalam kesusasteraan sebagai kriteria Garmisch-Partenkirchten, yang, walaupun sensitiviti dan kekhususan yang tinggi, tidak diiktiraf secara amnya hari ini dan tidak membenarkan pengesahan diagnosis spondylitis ankylosing juvana.

Kriteria untuk spondylitis ankylosing juvana (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Kriteria utama	Kriteria tambahan
Pauciarthritis asimetri (kurang daripada lima sendi), kebanyakannya pada bahagian bawah kaki pada permulaan penyakit (dalam 3 bulan pertama)	Poliartritis (lebih daripada empat sendi) pada permulaan penyakit
Enthesopathy	Jantina lelaki
Sakit di kawasan lumbosacral	Umur permulaan penyakit adalah lebih daripada 6 tahun
Iridocyclitis akut	Kehadiran antigen HLA-B27
	Pengagregatan keluarga penyakit dari kumpulan spondyloarthritis seronegatif

Dua kriteria utama atau satu atau dua utama dan dua tambahan - kemungkinan juvana ankylosing spondylitis; kriteria yang sama dan sacroiliitis yang boleh dipercayai secara radiologi (peringkat dua hala II atau unilateral, sekurang-kurangnya peringkat III) - spondylitis ankylosing juvana yang pasti.

Kriteria diagnostik Vancouver untuk arthritis psoriatik remaja

Artritis psoriatik juvana yang pasti: arthritis dan ruam psoriatik biasa, atau arthritis dan tiga daripada kriteria ("kecil") berikut:

• perubahan dalam kuku (gejala bidal, onikolisis);
• psoriasis dalam saudara darjah pertama atau kedua;
• ruam seperti psoriasis;
• dactylitis.

Kemungkinan arthritis psoriatik juvana: arthritis dan dua daripada empat kriteria kecil.

Kriteria diagnostik utama untuk penyakit Reiter pada kanak-kanak (triad perubahan):

• arthritis;
• konjunktivitis;
• uretritis.

Diagnosis arthritis enteropati (terhadap latar belakang penyakit usus radang kronik) dibuat dengan kehadiran:

• arthritis;
• penyakit usus kronik (penyakit Crohn, kolitis ulseratif), disahkan oleh pemeriksaan endoskopik dan histologi.

Aspek penting diagnostik spondylitis ankylosing juvana ialah pemeriksaan fizikal dengan penilaian keadaan fungsi tulang belakang. Kumpulan Kerja ASAS (kumpulan pakar antarabangsa yang mengumpul data klinikal dan saintifik menggunakan pendapat pakar dan pendekatan statistik untuk menilai dan memahami evolusi AS dengan lebih baik) mengesyorkan menggunakan kaedah penilaian yang dilakukan dengan mudah untuk menilai mobiliti tulang belakang yang secara objektif mencerminkan perubahan di semua bahagian tulang belakang.

Untuk mengenal pasti batasan pergerakan dalam satah sagittal, simptom Thomayer digunakan - menentukan jarak dari hujung jari ke lantai dengan lenturan ke hadapan maksimum, tanpa membengkokkan lutut. Biasanya, ia tidak boleh melebihi 5 cm. Perlu diambil kira bahawa pesakit dengan pergerakan tulang belakang yang terhad, tetapi dengan mobiliti yang baik di sendi pinggul, boleh mencapai lantai, tulang belakang lumbar akan kekal lurus, tanpa arka cembung ke atas yang tipikal untuk orang yang sihat. Ujian ini, apabila digunakan pada populasi pediatrik, tidak mempunyai kekhususan yang diperlukan, kerana ia sering ditentukan pada kanak-kanak dan remaja dengan patologi ortopedik bukan keradangan dan dengan pelanggaran postur dan detraining fizikal kanak-kanak.

Untuk menilai mobiliti tulang belakang lumbar, ujian Schober digunakan: dengan pesakit berdiri, satu titik ditanda pada garis khayalan yang menghubungkan tulang belakang iliac superior posterior di sepanjang garis tengah belakang. Kemudian titik kedua ditanda, 10 cm di atas yang pertama. Selepas itu, pesakit diminta untuk membongkok ke hadapan sebanyak mungkin tanpa membengkokkan lutut, dan dalam kedudukan ini, jarak antara dua titik diukur. Biasanya, ia harus meningkat kepada 15 cm atau lebih. Perlu diambil kira bahawa ujian ini menilai keadaan fungsi tulang belakang lumbar itu sendiri, yang terjejas kemudian daripada tulang belakang toraks bawah dalam juvana ankylosing spondylitis. Ujian Schober yang diubah suai adalah lebih bermaklumat; ia berbeza daripada yang sebelumnya kerana dua titik ditandakan 5 dan 15 cm di atas garisan yang menghubungkan tulang belakang iliac superior posterior. Berdasarkan kajian populasi kanak-kanak dan remaja berlainan jantina dan umur, saintis asing telah menubuhkan dan meringkaskan dalam jadual yang sesuai nilai normal untuk ujian Schober yang diubah suai.

Kriteria diagnostik mengambil kira batasan mobiliti tulang belakang lumbar dalam dua satah, jadi perlu untuk menilai pergerakan tulang belakang lumbar dalam satah hadapan juga. Untuk melakukan ini, ukur lenturan sisi dalam bahagian ini. Mula-mula, tentukan jarak antara hujung jari tengah dan lantai, kemudian minta pesakit membongkok ke tepi (tanpa membongkokkan badan ke hadapan atau membengkokkan lutut), dan ukur jarak ini sekali lagi menggunakan pembaris menegak di atas lantai. Dalam kes ini, nilaikan perbezaan antara jarak awal dan jarak selepas membongkok. Biasanya, perbezaan ini hendaklah sekurang-kurangnya 10 cm.

Untuk menilai fungsi tulang belakang toraks, ujian Ott dilakukan, menentukan jarak antara dua titik: pada tahap vertebra serviks ke-7 dan 30 cm di bawah. Biasanya, apabila dicondongkan, ia meningkat sebanyak 5-7 cm. Perlu ditekankan bahawa ujian ini mesti dilakukan dengan betul, memerlukan pelurusan maksimum belakang sebelum pengukuran. Ia mempunyai kekhususan yang rendah, kerana pada pesakit dengan juvenil kyphosis (penyakit Scheuermann-Mau) ia sering menunjukkan nilai yang lebih rendah berbanding pesakit dengan juvenile ankylosing spondylitis.

Had lawatan dada adalah ujian penting yang termasuk dalam kriteria untuk diagnosis ankylosing spondylitis, yang mungkin menunjukkan penglibatan sendi costovertebral dan costosternal dalam proses patologi. Lawatan dada ialah perbezaan antara lilitannya semasa menarik nafas dan menghembus nafas pada paras rusuk ke-4. Biasanya (bergantung kepada jantina dan umur), ia hendaklah sekurang-kurangnya 5 cm.

Apabila tulang belakang serviks terlibat, adalah perlu untuk menilai mobiliti ke semua arah, kerana dalam spondylitis ankylosing juvana, tidak seperti osteochondrosis, semua jenis pergerakan terganggu. Fleksi pada tulang belakang serviks dinilai dengan mengukur jarak dagu-sternum, yang biasanya 0 cm. Untuk menentukan keterukan kyphosis serviks, simptom Forestier digunakan, mengukur jarak dari belakang kepala ke dinding apabila pesakit diletakkan membelakangi dinding dengan bilah bahu, punggung dan tumit ditekan padanya. Ketidakupayaan untuk mencapai dinding dengan bahagian belakang kepala menunjukkan kerosakan pada tulang belakang serviks, dan jarak yang diukur dalam sentimeter boleh berfungsi sebagai penunjuk dinamik keparahannya.

Putaran dan kecondongan pada tulang belakang serviks diukur menggunakan goniometer, dan biasanya sudut putaran hendaklah sekurang-kurangnya 70°, dan sudut kecondongan sisi hendaklah sekurang-kurangnya 45°.

Kajian instrumental membantu dalam mengenal pasti perubahan keradangan dan struktur dalam sistem muskuloskeletal.

Penilaian radiologi lesi rangka paksi pada kanak-kanak dan remaja memberikan kesukaran yang ketara disebabkan oleh ketidaksempurnaan proses pengerasan rangka. Adalah diketahui bahawa pada radiografi pelvis pada zaman kanak-kanak, permukaan artikular sendi sacroiliac yang utuh mungkin tidak kelihatan licin dan cukup jelas, dan jurang mereka sering mempunyai lebar yang tidak rata, yang boleh ditafsirkan secara tersilap sebagai manifestasi sacroiliitis. Pada masa yang sama, walaupun dengan ekspresi zon pertumbuhan yang ketara, adalah mungkin untuk mengenal pasti perubahan radiologi yang tidak dapat dipertikaikan dalam sendi sacroiliac, contohnya, osteosklerosis dengan fenomena yang dipanggil pseudo-pengembangan ruang sendi atau hakisan yang jelas dengan "jambatan" tulang terpencil yang sepadan dengan peringkat III dan juga ankylosis lengkap.

Terdapat beberapa gradasi penilaian radiologi sacroiliitis. Yang paling biasa dan diketahui secara meluas ialah pembahagian kepada empat peringkat mengikut Kellgren (termasuk dalam kriteria diagnostik).

Tahap radiografi sacroiliitis mengikut Kellgren (kriteria New York)

Pentas	Perubahan	Keanehan
0	Norma	Tiada perubahan
1	Disyaki sacroiliitis	Perubahan yang disyaki (tepi sendi kabur)
II	Minimum	Kawasan kecil setempat hakisan atau sklerosis tanpa perubahan dalam lebar ruang sendi
III	Sederhana	Tanda-tanda sacroiliitis yang sederhana atau teruk: hakisan, sklerosis, pelebaran, penyempitan atau ankylosis separa sendi.
IV	Ketara	Perubahan ketara dengan ankylosis lengkap sendi

Kriteria ini adalah serupa dengan lima peringkat sacroiliitis yang dicadangkan oleh K. Dale. Ciri umum untuk kedua-dua penggredan:

• Peringkat I termasuk perubahan yang mencurigakan sacroiliitis, iaitu osteosklerosis subkondral, beberapa ketidaksamaan dan kekaburan permukaan artikular, yang tidak mengecualikan kemungkinan gambaran radiografi berkaitan usia biasa;
• Peringkat II termasuk perubahan patologi yang jelas (osteosklerosis disebut bukan sahaja pada iliac tetapi juga pada bahagian sakral ruang sendi, pseudo-pelebaran ruang sendi dan/atau kawasan terhad dengan hakisan).

Menurut klasifikasi Dale, arthritis psoriatik dibahagikan kepada peringkat (perubahan unilateral) dan lib (perubahan dua hala); peringkat III mencerminkan dengan lebih terperinci kemungkinan regresi sklerosis subkondral dan kehadiran hakisan; peringkat IV - ankylosis separa (secara rasmi sepadan dengan peringkat III mengikut Kellgren); peringkat V - ankylosis lengkap. Untuk perakaunan kuantitatif kerosakan pada bahagian atas tulang belakang, kumpulan pakar ASAS mencadangkan indeks kemajuan radiografi BASRI, dinilai dalam mata mengikut kedudukan berikut.

• Tahap radiologi sacroiliitis (0-4 mata).
• Perubahan sinar-X pada tulang belakang (unjuran langsung dan sisi unjuran lumbar dan sisi tulang belakang serviks) dengan penilaian pemarkahan keterukan perubahan dalam setiap segmen mengikut gradasi berikut:
  • 0 - normal (tiada perubahan)
  • I - syak wasangka (tiada perubahan yang jelas);
  • II - perubahan minimum (hakisan, kuasa dua, sklerosis ± syndesmophytes pada dua atau lebih vertebra);
  • III - perubahan sederhana (syndesmophytes lebih daripada tiga vertebra ± gabungan dua vertebra);
  • IV - perubahan ketara (gabungan yang melibatkan lebih daripada tiga vertebra).

Penggunaan CT dalam diagnostik lesi rangka paksi, terutamanya lesi sendi sacroiliac, adalah tidak ternilai dalam mengenal pasti perubahan apabila radiografi tidak cukup bermaklumat. Keupayaan untuk mendapatkan imej keratan rentas sendi sacroiliac membolehkan visualisasi perubahan struktur di semua kawasan ruang sendi dan gambaran yang lebih tepat tentang perubahan tulang pertama (kehilangan kesinambungan plat hujung, hakisan tempatan, osteosklerosis subkondral, pseudo-pelebaran ruang). MRI membantu mengenal pasti perubahan keradangan awal pada sendi sacroiliac dan struktur atas tulang belakang, bagaimanapun, metodologi untuk menggunakan kaedah ini dalam mendiagnosis JAS masih perlu dikaji dan diperhalusi.

Pengimejan ultrabunyi boleh mengesahkan sinovitis pada sendi periferal, yang penting untuk menilai aktiviti dan taktik rawatan.

Perubahan dalam parameter makmal dalam juvenile ankylosing spondylitis adalah tidak spesifik dan tidak boleh digunakan secara signifikan sama ada dalam diagnostik atau dalam membangunkan taktik rawatan. Menurut data daripada pelbagai pengarang dan pemerhatian kami dalam 1/4 pesakit dengan spondylitis ankylosing juvana, serta dalam spondylitis ankylosing pada orang dewasa, nilai ESR dan indeks keradangan akut lain tidak pernah melebihi nilai normal. Pada masa yang sama, 1/4 lagi pesakit dicirikan oleh aktiviti humoral yang tinggi, selalunya cenderung berterusan dan mengaitkan, sebagai peraturan, dengan keterukan arthritis periferal.

Ujian HLA mempunyai kepentingan klinikal tertentu, khususnya pengesanan B27 dan antigen yang termasuk dalam B7-CREG-rpynny ("kumpulan reaktif silang"). Adalah penting untuk diperhatikan bahawa ujian imunogenetik memainkan peranan prognostik dan bukannya diagnostik, kerana antigen B27 hadir dalam genotip jauh dari semua pesakit dengan spondylitis ankylosing juvana (75-90%), tetapi kehadirannya menentukan beberapa ciri perjalanan penyakit. Membawa antigen HLA-B27 dikaitkan dengan kekerapan poliartritis, tarsitis, penglibatan sendi kecil tangan dan kaki yang lebih tinggi, dactylitis, uveitis, kegigihan aktiviti makmal yang tinggi, serta penunjuk aktiviti mutlak yang lebih tinggi, terutamanya ESR, protein C-reaktif dan IgA.

Diagnostik pembezaan

Pada peringkat tersebut apabila gambaran klinikal penyakit itu diwakili oleh sindrom sendi terpencil, kepentingan diagnostik pembezaan penting dilampirkan pada ciri kualitatif arthritis, yang terutamanya membolehkan kita membezakan antara spondylitis ankylosing juvana dan penyakit bulatan spondyloarthritides.

Perbezaan antara spondylitis ankylosing juvana dan spondyloarthropathies juvana lain adalah berdasarkan terutamanya pada data anamnestik mengenai sambungan kronologi penyakit dengan episod akut jangkitan usus atau urogenital, serta kehadiran psoriasis kulit, penyakit Crohn atau kolitis ulseratif tidak spesifik dalam pesakit atau immediatenya. Perlu ditekankan sekali lagi bahawa perbezaan yang jelas antara spondylitis ankylosing juvana dan spondyloarthropathies lain tidak selalu mungkin disebabkan oleh kesamaan tanda-tanda klinikal utama, kecenderungan untuk membentuk sindrom silang antara penyakit kumpulan ini dan kemungkinan membentuk gambaran klinikal spondylitis ankylosing juvana dalam hasil sebarang spondylitis.

Keadaan yang diperlukan untuk diagnosis pembezaan spondylitis ankylosing juvana adalah pengecualian semua penyakit bukan reumatik yang mampu menyebabkan gejala klinikal yang serupa dengan spondylitis ankylosing juvana: septik dan berjangkit (tuberkulosis, brucellosis, dll.) arthritis atau sacroiliitis, pelbagai patologi sistem muskuloskeletal (sistem genesis muskuloskeletal bukan-inflamasi). Dalam kes yang jarang berlaku, mungkin perlu membezakan daripada penyakit hematologi atau neoplasma. Antara neoplasma malignan, "topeng reumatik", terutamanya sindrom artikular, ossalgia dan sakit belakang, paling kerap berlaku dengan penyakit darah sistemik, neuroblastoma dan sekumpulan tumor neuroectodermal primitif (sarkoma Ewing, dll.).

Dalam kes gejala tempatan akut kerosakan pada rangka paksi dengan sindrom kesakitan yang ketara dan ketiadaan arthritis periferal pada kanak-kanak, pertama sekali perlu untuk mengecualikan penyakit bulatan bukan reumatik.

Manifestasi akut arthritis dalam bilangan sendi yang terhad, terutamanya digabungkan dengan tanda-tanda kerosakan periartikular, memerlukan pengecualian osteomielitis, kedua-dua akut, subakut, dan multifokal kronik. Yang terakhir ini juga dicirikan oleh gejala kerosakan pada rangka paksi, kadang-kadang dengan komponen kesakitan yang ketara, dan dengan kursus yang panjang - perkembangan pemusnahan bukan sahaja sendi periferal, tetapi juga badan vertebra.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

• Pakar oftalmologi. Semua pesakit dengan arthritis juvana diperiksa dengan lampu celah setiap 3-6 bulan untuk mengecualikan perkembangan subklinikal uveitis dan komplikasi rawatan dadah; dalam varian oligoartikular arthritis remaja, untuk mengecualikan perkembangan subklinikal uveitis dan komplikasi rawatan dadah dengan permulaan usia awal dan kehadiran ANF.
• Ahli endokrinologi. Ia adalah perlu untuk memantau pesakit dengan arthritis juvana untuk mengecualikan perkembangan subklinikal uveitis dan komplikasi dadah dengan tanda-tanda hiperkortisisme eksogen, gangguan pertumbuhan, dan toleransi glukosa terjejas.
• Pakar otolaryngolog. Pemeriksaan adalah perlu untuk mencari dan merawat fokus jangkitan kronik dalam nasofaring.
• Doktor Gigi. Mereka mengesan karies, gangguan pertumbuhan rahang, gigi dan gigitan. Mereka memeriksa pesakit yang disyaki "sindrom kering" (sindrom Sjogren).
• Phthisiatrician. Perundingan adalah perlu sekiranya ujian Mantoux positif, limfadenopati, untuk memutuskan kemungkinan menggunakan rawatan anti-sitokin dengan penyekat TNF-a.
• Pakar Ortopedik. Pesakit diperiksa untuk ketidakcukupan fungsi sendi, pertumbuhan tulang terjejas dalam panjang, subluksasi, untuk membangunkan langkah-langkah pemulihan, dan menentukan tanda-tanda untuk rawatan pembedahan.
• Pakar genetik. Perundingan adalah perlu sekiranya berlaku pelbagai anomali perkembangan kecil, sindrom displasia tisu penghubung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]