Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy spondylitis

Spondylitis juvana atau penyakit Bechterew ini - sekumpulan klinikal dan pathogenetically sama penyakit reumatik zaman kanak-kanak yang terdiri daripada spondylitis juvana ankylosing, artritis psoriatik juvana, reaktif (postenterokoliticheskie dan urinogenous) arthritides dikaitkan dengan antigen HLA-B27, sindrom Reiter, artritis enteropathic dengan penyakit radang usus (enteritis serantau, kolitis ulseratif). Dalam kumpulan ini dibezakan sebagai spondylitis dibezakan (untuk menetapkan situasi klinikal di mana pesakit mempunyai hanya beberapa manifestasi spondylarthritis ciri dan hilang gejala keseluruhan borang-borang tertentu, yang pada dasarnya berfungsi sebagai satu langkah dalam pembentukan penyakit dan oleh evolusi semula jadi biasanya ia membawa kepada pembangunan spondylitis ankylosing juvana, atau artritis psoriatik).

Ciri-ciri untuk remaja bermula spondylitis dibezakan mungkin apa yang dipanggil sindrom seronegative arthro / enthesopathies (SEA-sindrom), yang diperkenalkan dalam amalan rheumatologi pediatrik pada tahun 1982, para saintis Kanada A. Rosenberg dan R. Petty untuk membatasi dengan artritis reumatoid juvenil. Akut anterior uveitis sering juga dianggap sebagai salah satu daripada pilihan yang disediakan peraturan spondylarthritis juvana keluar lain menyebabkan patologi ophthalmologic. Kumpulan spondyloarthritis juvana termasuk dan sindrom jarang dikaitkan dengan perubahan kulit (pustulloz, jerawat) dan osteitis (sindrom Sapho, kronik berulang osteomielitis multifocal), khusus untuk kanak-kanak dan remaja lebih cenderung daripada orang dewasa.

Ciri umum spondylitis remaja:

• kejadian utama lelaki;
• ciri-ciri sindrom sendi, berbeza dengan arthritis rheumatoid mengikut ciri-ciri klinikal, lokalisasi dan prognosis;
• ketiadaan faktor rheumatoid dalam serum darah;
• penglibatan yang kerap dalam proses patologi tulang belakang;
• kekerapan pembawa tinggi antigen HLA-B27;
• kecenderungan penggabungan keluarga untuk penyakit berkaitan HLA-B27.

Walaupun sah pathogenetic juvana perkumpulan spondyloarthritis penyakit-penyakit ini, penggunaan istilah dalam amalan perubatan seharian dikaitkan dengan masalah tertentu. Sebagai contoh, dalam Klasifikasi Antarabangsa semakan kesepuluh Penyakit (ICD-10) tidak menyediakan ruang berasingan untuk spondyloarthritis kumpulan, jadi penggunaan dokumen perubatan dan bentuk laporan statistik merumuskan istilah "juvana spondylitis" atau diagnosis "spondyloarthritis dibezakan" dikodkan dalam kategori M46 menggalakkan, data mengenai kelaziman penyakit rematik pada kanak-kanak. Juvenile ankylosing spondylitis, menurut ICD-10 dirawat dalam kategori M08 "artritis juvana" dan sepadan dengan item M08.1. Juvenile arthritis psoriatik dan artritis enteropathic dikaitkan dengan kategori M09 dan arthropathy reaktif - menuju ke M02. Dalam amalan, sejumlah besar kanak-kanak dan remaja yang mengalami spondyloarthritis, diagnosis "artritis juvana kronik" (M08.3, M08.4) dan juga "arthritis rheumatoid juvana" (M08.0), disebabkan oleh ciri-ciri awal muda spondylitis tempoh panjang tidak spesifik manifestasi klinikal, tahap yang dipanggil prespondyl penyakit. Juvenile artritis reumatoid adalah penting kepada kumpulan spondyloarthritis juvana, sebagai prototaip. Penyakit ini biasanya dianggap sebagai sama dengan ankylosing spondylitis) orang dewasa, walaupun ciri-ciri klinikal yang ketara artritis reumatoid remaja memberi alasan untuk berbincang pengasingan nosological. Kedudukan tengah AU / Kesatuan Afrika Selatan dalam kumpulan spondyloarthritis disebabkan oleh hakikat bahawa mana-mana penyakit dalam kumpulan ini, tidak hanya boleh mempunyai beberapa ciri-ciri ankylosing spondylitis, tetapi pada akhirnya membawa kepada pembangunan, hampir tidak dapat dibezakan dari idiopathic ankylosing spondylitis.

Juvenile ankylosing spondylitis - penyakit kronik radang sendi periferal, tendon dan ligamen dan tulang belakang yang berlaku sebelum umur 16 tahun, ciri-ciri kejadian yang utama lelaki, trend ke arah pengumpulan keluarga dan persatuan dengan HLA-B27 antigen.

Sinonim untuk AU / SAC, secara beransur-ansur disused dalam kesusasteraan saintifik, adalah istilah "penyakit Bechterew".

Sejarah kajian spondylitis remaja

Ankylosing spondylitis adalah penyakit yang telah diketahui oleh manusia sejak beribu-ribu tahun. Penggalian arkeologi dan kajian tulang sisa manusia kuno dan haiwan telah menemui tanda-tanda yang dapat dipercayai dari penderitaan ini. Keutamaan penerangan ilmiah pertama spondylitis ankylosis dimiliki oleh doktor Ireland Bernard O'Connor, yang 300 tahun yang lalu pada tahun 1691 dan 1695. Pada rangka orang yang tidak sengaja dijumpai di tanah perkuburan, memberikan penjelasan terperinci tentang perubahan morfologi yang terdapat dalam spondylitis ankylosis.

Kajian-kajian anatomi untuk masa yang lama didahului kajian klinikal ankylosing spondylitis dan hanya pada abad ke-19 dalam kesusasteraan mula muncul penerangan klinik tunggal penyakit. Sudah berada di dalam laporan Benjamin Travers. Lyons dan Clutton memberikan contoh permulaan spondylitis ankylosis pada kanak-kanak dan remaja.

Perkara V.M. Spondylitis "bertegang tulang belakang dengan kelengkungan sebagai bentuk khas penyakit itu," yang diterbitkan pada tahun 1892 dalam jurnal "Doktor" yang telah mula melepaskan ankylosing spondylitis dalam bentuk nosological yang berasingan dan pengenalan ke dalam amalan doktor istilah "Ankylosing spondylitis". Kadang-kadang dalam kesusasteraan perubatan dan mendapati istilah "penyakit Strümpell-Marie", yang termasuk nama dua saintis, yang telah melancarkan kajian ankylosing spondylitis. So. Strumpell pada tahun 1897 menunjukkan bahawa asas penyakit ini adalah keradangan kronik tulang belakang dan sacroiliac sendi, dan bukannya "kawasan bersebelahan dengan shell keras saraf tunjang," seperti yang dipercayai VM Bechterew. Marie V1898 memberikan penerangan setiap daerah dan Miel bentuk cal penyakit ini, dengan itu menggabungkan ke dalam proses tunggal kekalahan rangka paksi dan sendi periferal. Sebenarnya, istilah "Ankylosing spondylitis", mencerminkan asas morfologi penyakit dalam perjalanan semula jadi, telah dicadangkan oleh Frenkel pada tahun 1904

Penerbitan pada tahun 1942 buku Scott SG "A monograf pada spondylitis remaja atau ankylosing spondylitis" menarik perhatian pakar-pakar perubatan kepada kajian ankylosing spondylitis dengan permulaan juvana. Sehingga pertengahan tahun 80-an isu ini telah dibincangkan dalam kesusasteraan, hanya penerbitan beberapa, dan hanya satu dekad yang lalu telah menyaksikan lonjakan kepentingan dalam kajian isu-isu remaja ankylosing spondylitis yang nvshlo terpancar dalam karya-karya banyak penulis asing (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., pekerjaan Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem kami C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Di negara kita, sumbangan penting kepada kajian masalah yuveniklnogo ankylosing spondylitis dibuat dalam kitaran 80-90s penerbitan Profesor AA

Epidemiologi spondyloarthritis remaja

Data yang tepat mengenai kelaziman spondyloarthritis remaja yang hilang, mereka terutamanya berdasarkan pengiraan matematik. Jika kita mengambil kira bahawa di kalangan orang dewasa daripada bangsa kulit putih ankylosing gejala spondylitis berlaku dengan kekerapan 2: harus 0,03-0 1000 dan ke atas, dan di antara semua kes ankylosing spondylitis 15-30% dari permulaan juvana, kelaziman spondyloarthritis juvana, 06%. Dalam amalan klinikal, spondylitis juvana mengiktiraf lebih kurang kerana kelewatan yang ketara dalam pembangunan gejala pathognomonic utama spondylitis - kecederaan tulang belakang. Keputusan kebanyakan tahun pemerhatian susulan bakal dalam penilaian hasil dalam entiti klinikal matang pesakit menunjukkan bahawa bahagian spondyloarthritis juvana menyumbang sehingga 25-35% daripada semua kes artritis juvana. Kajian epidemiologi di luar negara menunjukkan bahawa penyakit ini setiap pesakit 3-4 di kalangan pesakit dengan artritis juvana boleh dikaitkan dengan sekumpulan spondyloarthritis juvana, mengesahkan data ini. Sebagai contoh, menurut hasil kajian epidemiologi yang besar yang dijalankan di Amerika Syarikat, kejadian spondyloarthritis juvana (kecuali YuPsA) - 1.44 per 100 000 penduduk, manakala kejadian artritis juvana secara keseluruhan - 4.08 per 100 000.

Serta spondylitis ankylosing, dewasa, remaja, dan terutamanya remaja spondylitis spondylitis adalah penyakit dengan penentuan seks yang kuat. Kanak-kanak lelaki yang sakit dalam 6-11 kali lebih kanak-kanak perempuan, tetapi kemungkinan besar nisbah ini sebenarnya boleh menjadi 5: 1 atau 3: 1, seperti dalam perempuan, kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak ankylosing spondylitis sering hasil submanifestno, dan dalam bentuk klinikal ditanda paling sering , daripada pada lelaki, didiagnosis dengan arthritis rheumatoid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca spondylitis remaja

Etiologi spondylitis remaja tidak diketahui, sebab perkembangan patologi ini jelas polietiologis.

Tahap pengetahuan semasa adalah terhad oleh pemahaman faktor-faktor predisposisi dan hubungan patogenesis individu. Dalam asal-usul penyakit ini, gabungan kecenderungan genetik dan faktor persekitaran adalah penting. Antara yang kedua yang paling penting adalah jangkitan, terutamanya sesetengah strain Klebsiella dan Enterobacteriaceae lain, serta persatuan mereka, berinteraksi dengan struktur antigen tuan rumah, sebagai contoh, HLA-B27 antigen. Kekerapan pembawa tinggi antigen ini (70-90%) pada pesakit dengan spondyloarthritis remaja, berbanding dengan 4-10% populasi, mengesahkan peranan HLA-B27 dalam patogenesis penyakit ini.

Punca dan patogenesis ankylosing spondylitis remaja

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gejala spondylitis remaja

Kerana remaja ankylosing spondylitis adalah prototaip untuk semua band remaja spondylarthritis, manifestasi klinikal yang wujud itu berlaku dalam semua penyakit dalam kumpulan ini sebagai gejala tertentu atau kombinasi daripadanya.

60-70% kanak-kanak sakit juvana spondylitis usia 10 tahun lebih, bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku berlaku permulaan awal (sebelum umur 7), menyifatkan kemunculan juvana ankylosing spondylitis adalah 2-3 tahun. Umur penyakit menentukan spektrum manifestasi klinikal dalam membuka juvana ankylosing spondylitis dan corak aliran selanjutnya.

Gejala remaja ankylosing spondylitis

Klasifikasi spondylitis remaja

Konsep moden hubungan antara penyakit yang dikelaskan sebagai spondyloarthritis dapat mencerminkan klasifikasi yang dicadangkan pada tahun 1997 oleh Profesor E.R. Agababovoy.

Klasifikasi remaja ankylosing spondylitis

[14], [15]

Diagnosis spondylitis remaja

Apabila mendiagnosis spondylitis remaja, seseorang harus dibimbing oleh klasifikasi dan kriteria diagnostik sedia ada berdasarkan kombinasi data anamnestic, manifestasi klinikal dan kajian tambahan minimum yang diperlukan:

• Radiografi pelvis;
• X-ray, MRI dan CT tulang belakang dan sendi periferal (di hadapan data klinikal);
• pemeriksaan ahli tohtal pada lampu celah untuk mengesahkan kehadiran dan sifat uveitis;
• pemeriksaan fungsional jantung;
• analisis imunogenetik (menaip HLA-B27).

diagnosis ankylosing spondylitis juvana

[16], [17], [18], [19]

Rawatan spondylitis remaja

Penekanan dalam rawatan pesakit spondylitis remaja perlu diberikan kepada pembelajaran mod pengurusan, generasi yang betul stereotaip berfungsi direka dengan teliti kompleks latihan terapeutik (LFK) bertujuan untuk menghadkan beban statik, mengekalkan postur yang betul, mengekalkan pelbagai yang mencukupi gerakan dalam sendi dan tulang belakang. Adalah penting untuk mengarahkan pesakit melakukan senaman fizikal harian untuk mencegah kyphosis progresif.

Bagaimana pesakit ankylosing spondylitis dirawat?

Pencegahan spondylitis remaja

Walau bagaimanapun, pencegahan utama tidak dilakukan dengan risiko tinggi pengumpulan penyakit berkaitan dalam keluarga, kaunseling genetik dan penaipan NLA-B27 untuk adik-beradik yang tidak terpengaruh mungkin dianggap sesuai.