Juvenil ankylosing spondylitis

Spondyloarthritis juvana, atau penyakit Bechterew, ialah sekumpulan penyakit reumatik yang serupa secara klinikal dan patogenetik pada zaman kanak-kanak, termasuk spondylitis ankylosing juvana, arthritis psoriatik juvana, arthritis reaktif (postenterocolitic dan urogenik) yang dikaitkan dengan antigen HLA-B27, arthritis Reiter (sindrom ulser radang usus, enteropathic enteropathic arthritis). Dalam kumpulan ini, spondyloarthritis yang tidak dibezakan juga dibezakan (untuk menentukan situasi klinikal tersebut apabila pesakit hanya mempunyai manifestasi individu ciri spondyloarthritis, dan keseluruhan kompleks gejala bentuk nosologi tertentu tidak hadir, yang, sebenarnya, berfungsi sebagai peringkat dalam pembentukan penyakit dan, dengan evolusi semula jadi, biasanya membawa kepada perkembangan ankylosingoarthritis juvenile).

Sindrom arthro/enthesopathy yang dipanggil seronegatif (sindrom SEA), yang diperkenalkan ke dalam amalan reumatologi kanak-kanak pada tahun 1982 oleh saintis Kanada A. Rosenberg dan R. Petty untuk membezakannya daripada arthritis rheumatoid juvana, mungkin merupakan ciri-ciri permulaan juvana spondyloarthritis yang tidak dibezakan. Uveitis anterior akut juga sering dianggap sebagai salah satu varian spondyloarthritis juvana, dengan syarat punca lain patologi oftalmologi dikecualikan. Kumpulan spondyloarthritis juvana juga termasuk sindrom jarang yang dikaitkan dengan perubahan kulit (pustulosis, jerawat) dan osteitis (sindrom SAPHO, osteomielitis multifokal berulang kronik), yang lebih ciri kanak-kanak dan remaja berbanding orang dewasa.

Ciri-ciri umum spondyloarthritis juvana:

• insiden utama di kalangan lelaki;
• ciri sindrom sendi yang berbeza daripada arthritis rheumatoid dalam ciri klinikal, penyetempatan dan prognosis;
• ketiadaan faktor reumatoid dalam serum darah;
• penglibatan kerap tulang belakang dalam proses patologi;
• kekerapan tinggi pengangkutan antigen HLA-B27;
• kecenderungan ke arah pengagregatan keluarga dalam penyakit berkaitan HLA-B27.

Walaupun justifikasi patogenetik untuk menggabungkan penyakit yang disenaraikan ke dalam kumpulan spondyloarthritis juvana, penggunaan istilah ini dalam amalan perubatan harian dikaitkan dengan masalah tertentu. Oleh itu, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Semakan Kesepuluh (ICD-10) tidak menyediakan kategori yang berasingan untuk keseluruhan kumpulan spondyloarthritis, oleh itu penggunaan istilah umum "juvenile spondyloarthritis" atau diagnosis "undifferentiated spondyloarthritis" yang dikodkan dalam kategori M46 dalam dokumen perubatan dan bentuk pelaporan statistik menyebabkan gangguan reumatik pada kanak-kanak. Juvenile ankylosing spondylitis mengikut ICD-10 dianggap dalam kategori M08 "Juvenile arthritis" dan sepadan dengan item M08.1. Artritis psoriatik juvenil dan arthritis enteropati dikelaskan di bawah kategori M09, dan arthropathies reaktif - di bawah kategori M02. Dalam amalan, sebilangan besar kanak-kanak dan remaja yang menderita spondyloarthritis didiagnosis dengan "artritis kronik juvenil" (M08.3, M08.4) dan juga "reumatoid arthritis juvenil" (M08.0), yang dijelaskan oleh tempoh panjang manifestasi klinikal yang tidak spesifik, yang dipanggil peringkat prespondylic arthritis untuk penyakit artritis juvenil. Artritis reumatoid juvana menduduki tempat utama dalam kumpulan spondyloarthritis juvana, sebagai prototaipnya. Penyakit ini biasanya dianggap sama dengan ankylosing spondylitis) pada orang dewasa, walaupun ciri-ciri penting gambaran klinikal artritis reumatoid remaja memberikan alasan untuk membincangkan pengasingan nosologinya. Kedudukan pusat AS / JAS dalam kumpulan spondyloarthritis adalah disebabkan oleh fakta bahawa mana-mana penyakit yang termasuk dalam kumpulan ini bukan sahaja boleh mempunyai ciri individu ankylosing spondylitis, tetapi juga akhirnya membawa kepada perkembangannya, yang secara praktikal tidak dapat dibezakan daripada spondylitis ankylosing idiopathic.

Juvenile ankylosing spondylitis ialah penyakit radang kronik pada sendi periferal, alat tendon-ligamen dan tulang belakang, yang berlaku sebelum umur 16 tahun, dicirikan oleh kejadian utama pada lelaki, kecenderungan ke arah pengagregatan keluarga dan kaitan dengan antigen HLA-B27.

Sinonim untuk AS/JAS, yang secara beransur-ansur tidak lagi digunakan dalam kesusasteraan saintifik, ialah istilah "penyakit Bechterew".

Sejarah kajian spondyloarthritis juvana

Ankylosing spondylitis adalah penyakit yang diketahui manusia selama beribu-ribu tahun. Penggalian arkeologi dan kajian sisa tulang manusia dan haiwan purba telah menemui tanda-tanda penyakit ini yang boleh dipercayai. Keutamaan penerangan saintifik pertama mengenai ankylosing spondylitis adalah milik doktor Ireland Bernard O'Connor, yang 300 tahun yang lalu pada tahun 1691 dan 1695, berdasarkan rangka manusia yang ditemui secara tidak sengaja di tanah perkuburan, memberikan penerangan terperinci tentang perubahan morfologi ciri spondylitis ankylosing.

Kajian anatomi telah lama mendahului kajian klinikal ankylosing spondylitis, dan hanya pada abad ke-19 penerangan klinikal terpencil mengenai penyakit itu mula muncul dalam kesusasteraan. Walaupun begitu, dalam laporan Benjamin Travers, Lyons dan Clutton, contoh permulaan ankylosing spondylitis pada kanak-kanak dan remaja telah diberikan.

Artikel oleh VM Bekhterev "Kekakuan tulang belakang dengan kelengkungannya sebagai bentuk khas penyakit", yang diterbitkan pada tahun 1892 dalam jurnal "Doktor" meletakkan asas untuk peruntukan ankylosing spondylitis sebagai bentuk nosologi yang berasingan dan pengenalan istilah "penyakit Bechterev" ke dalam kehidupan seharian doktor. Kadang-kadang dalam kesusasteraan perubatan seseorang juga boleh menemui istilah "penyakit Bechterev-Strumpell-Marie", yang merangkumi nama dua lagi saintis yang berdiri pada asal-usul kajian ankylosing spondylitis. Oleh itu, Strumpell pada tahun 1897 menunjukkan bahawa asas penyakit ini adalah proses keradangan kronik di tulang belakang dan sendi sacroiliac, dan bukan di "kawasan bersebelahan dengan dura mater saraf tunjang", seperti yang dipercayai VM Bekhterev. Marie pada tahun 1898 menggambarkan bentuk pisomyelik penyakit itu, dengan itu menggabungkan lesi rangka paksi dan sendi periferi ke dalam satu proses. Istilah sebenar "Ankylosing spondylitis", yang mencerminkan asas morfologi penyakit dalam perjalanan semula jadinya, telah dicadangkan oleh Frenkel pada tahun 1904.

Penerbitan pada tahun 1942 buku oleh Scott SG "A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis" menarik perhatian doktor kepada kajian ankylosing spondylitis dengan permulaan juvana. Sehingga pertengahan tahun 80-an, masalah ini diliputi dalam kesusasteraan hanya oleh penerbitan terpencil dan hanya dekad yang lalu telah ditandai dengan lonjakan minat dalam isu-isu mengkaji spondylitis ankylosing juvana, yang dicerminkan dalam karya-karya banyak pengarang asing (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Harriersidy R.-J. Jobs, Harriersidy J. Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. dan lain-lain). Di negara kita, sumbangan penting kepada kajian masalah spondylitis ankylosing juvana dibuat pada tahun 80-90an oleh satu siri penerbitan oleh Profesor AA.

Epidemiologi spondyloarthritis juvana

Tiada data tepat mengenai kelaziman spondyloarthritis juvana; mereka berdasarkan terutamanya pada pengiraan matematik. Jika kita mengambil kira bahawa di kalangan orang dewasa bangsa kulit putih, spondylitis ankylosing nyata berlaku dengan kekerapan 2:1000 dan lebih tinggi, dan di antara semua kes spondylitis ankylosing, 15-30% adalah dari permulaan juvana, maka kelaziman spondylitis juvana hendaklah 0.03-0.06%. Dalam amalan klinikal, spondyloarthritis remaja diiktiraf lebih jarang disebabkan oleh kelewatan yang ketara dalam perkembangan manifestasi patognomonik utama spondyloarthritis - kerosakan tulang belakang. Keputusan pemerhatian susulan jangka panjang dalam menilai hasil nosologi pada pesakit dewasa menunjukkan bahawa spondyloarthritis juvana menyumbang sehingga 25-35% daripada semua kes arthritis juvana. Kajian epidemiologi asing, menunjukkan bahawa penyakit setiap pesakit ke-3-4 di kalangan pesakit dengan arthritis juvana boleh dikaitkan dengan kumpulan spondyloarthritis juvana, mengesahkan data ini. Sebagai contoh, menurut hasil kajian epidemiologi besar yang dijalankan di Amerika Syarikat, kejadian spondyloarthritis juvana (kecuali JPSA) adalah 1.44 setiap 100,000 penduduk, manakala kejadian arthritis juvana secara amnya ialah 4.08 setiap 100,000.

Seperti spondylitis ankylosing pada orang dewasa, spondylitis juvana dan terutamanya spondylitis juvana adalah penyakit dengan penentuan jantina yang jelas. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit 6-11 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, walaupun kemungkinan besar nisbah ini sebenarnya 5: 1 atau 3: 1, kerana pada wanita, kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, ankylosing spondylitis sering berlaku secara submanifestly, dan dalam bentuk klinikal yang jelas, rheumatoid arthritis didiagnosis lebih kerap daripada pada lelaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca Spondyloarthritis Juvenil

Etiologi spondyloarthritis remaja tidak diketahui, punca perkembangan patologi ini jelas polietiologi.

Tahap pengetahuan semasa dihadkan oleh pemahaman faktor predisposisi dan pautan individu dalam patogenesis. Asal penyakit ini ditentukan oleh gabungan kecenderungan genetik dan faktor persekitaran. Di antara yang terakhir, peranan yang paling penting dimainkan oleh jangkitan, terutamanya beberapa strain Klebsiella, enterobacteria lain, dan persatuan mereka berinteraksi dengan struktur antigen makroorganisma, contohnya, antigen HLA-B27. Kekerapan tinggi pengangkutan antigen ini (70-90%) pada pesakit dengan spondyloarthritis juvana berbanding 4-10% dalam populasi mengesahkan peranan HLA-B27 dalam patogenesis penyakit.

Punca dan patogenesis juvenil ankylosing spondylitis

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala Spondyloarthritis Juvenil

Oleh kerana spondylitis ankylosing juvana berfungsi sebagai prototaip untuk keseluruhan kumpulan spondyloarthroses juvana, manifestasi klinikal cirinya berlaku dalam semua penyakit kumpulan ini dalam bentuk gejala individu atau gabungannya.

60-70% kanak-kanak mengalami spondylitis juvana pada usia lebih dari 10 tahun, bagaimanapun, dalam kes-kes yang jarang berlaku terdapat permulaan awal (sebelum 7 tahun), penampilan pertama spondylitis ankylosing juvana pada usia 2-3 tahun telah diterangkan. Umur permulaan penyakit menentukan spektrum manifestasi klinikal pada permulaan juvana ankylosing spondylitis dan corak perjalanan selanjutnya.

Gejala Juvenile Ankylosing Spondylitis

Klasifikasi spondylitis juvana

Idea moden tentang hubungan antara penyakit yang diklasifikasikan sebagai spondyloarthritis boleh dicerminkan dalam klasifikasi yang dicadangkan pada tahun 1997 oleh Profesor ER Agababova.

Klasifikasi juvenil ankylosing spondylitis

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis spondyloarthritis juvana

Apabila mendiagnosis spondyloarthritis juvana, seseorang harus dipandu oleh klasifikasi dan kriteria diagnostik yang sedia ada berdasarkan gabungan data anamnestic, manifestasi klinikal dan minimum kajian tambahan yang diperlukan:

• radiografi pelvis;
• X-ray, MRI dan CT tulang belakang dan sendi periferi (jika data klinikal tersedia);
• pemeriksaan lampu celah oleh pakar oftalmologi untuk mengesahkan kehadiran dan sifat uveitis;
• pemeriksaan fungsi jantung;
• analisis imunogenetik (penaipan HLA-B27).

Diagnosis juvenil ankylosing spondylitis

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Rawatan spondyloarthritis juvana

Penekanan khusus dalam rawatan spondyloarthritis juvana harus diberikan pada mengajar pesakit rejimen yang rasional, membangunkan stereotaip berfungsi yang betul, satu set latihan terapeutik (LFK) yang dibangunkan dengan teliti bertujuan untuk mengehadkan beban statik, mengekalkan postur yang betul, dan mengekalkan julat pergerakan yang mencukupi pada sendi dan tulang belakang. Adalah penting untuk mengorientasikan pesakit untuk melakukan latihan fizikal harian untuk mengelakkan kyphosis progresif.

Bagaimanakah spondylitis ankylosing juvana dirawat?

Pencegahan spondyloarthritis juvana

Pencegahan utama tidak dijalankan, bagaimanapun, memandangkan risiko tinggi pengumpulan penyakit berkaitan dalam keluarga, kaunseling genetik dan menaip HLA-B27 untuk adik-beradik yang tidak terjejas mungkin dianggap sesuai.