Penyakit Bechterew: gejala

Gejala penyakit Bechterew tidak bergantung kepada seks dan kehadiran HLA-B27.

Pembentukan ankylosis tulang belakang berlaku dengan pembentukan beberapa kes kyphosis dan serviks dan / atau toraks ( "postur berdoa"), biasanya selama bertahun-tahun (selalunya puluhan lay) didahului oleh pelbagai gejala daripada ankylosing spondylitis.

Gejala penyakit Bechterew bermula pada usia 40 tahun, terutamanya dalam dekad ketiga kehidupan. Perkembangan penyakit selepas 40 tahun adalah tidak sekata, walaupun pada usia ini spondyloarthritis seronegatif lain (biasanya arthritis psoriatik) mungkin terjadi. Kira-kira 25% kes penyakit muncul pada zaman kanak-kanak. Tidak semestinya gejala penyakit Bechterew bermula dengan tanda-tanda spondylitis atau sacroiliitis. Terdapat beberapa pilihan untuk permulaan penyakit ini.

• Pembangunan secara beransur-ansur sakit radang di belakang dan sendi sacroiliac. Pada bulan-bulan pertama dan tahun-tahun kesakitan boleh menjadi tidak stabil, secara spontan berkurang atau untuk sementara waktu.
• Penampilan arthritis periferal (terutamanya pinggul, lutut, sendi pergelangan kaki, sendi kaki) dan semangat pelbagai penyetempatan (lebih kerap di kawasan tumit). Seperti permulaan penyakit ini hampir selalu diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja, kurang kerap di kalangan dewasa muda. Dalam sesetengah kes, arthritis timbul dengan mendadak selepas jangkitan urogenital atau usus dan memenuhi kriteria untuk arthritis reaktif.
• Perkembangan semua perubahan pada bahagian sistem muskuloskeletal boleh didahului oleh uveitis anterior berulang yang akut.
• Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terutamanya pada kanak-kanak dan remaja, peningkatan suhu yang berterusan dapat dilihat di dalam gambar klinikal.
• Penyakit penyakit diketahui dari kerosakan kepada bola aorta, injap aorta dan / atau sistem pengaliran jantung.

Ankylosing tulang belakang kadang-kadang tidak disertai dengan sakit, dan ankylosis dikesan secara tidak sengaja pada sinar-X diambil untuk sebab-sebab lain.

Keistimewaan simptom penyakit Bechterew, bermula pada masa kanak-kanak, berbeza. Hampir selalu meraikan artritis periferal dan / atau zntezity mungkin sacroiliitis dengan kesakitan ketara dan gejala-gejala tipikal ankylosing spondylitis (uveitis anterior dan gejala-gejala lain), tetapi tanda-tanda luka tulang belakang biasanya sama ada tidak hadir atau ringan dan membangunkan hanya dalam dewasa, dan mereka perkembangan adalah lambat dan ucapan tipikal, perubahan genomik dibentuk lebih lambat daripada biasa.

Peruntukan varian ini mengenai permulaan penyakit adalah bersyarat. Kombinasi yang paling kerap diperhatikan (dalam pelbagai kombinasi) tanda-tanda spondylitis, arthritis periferal, zntesitis, uveitis dan gejala lain penyakit Bekhterev.

Penyakit Bechterew mempunyai gejala biasa. Di antara mereka, yang paling biasa ialah kelemahan, penurunan berat badan. Relatif jarang, terutamanya pada kanak-kanak dan remaja, prihatin terhadap demam (biasanya subfebril).

[1], [2], [3],

Uveit

Gejala penyakit Bechterew dicirikan oleh akut (tidak lebih daripada 3 bulan), anterior, uveitis berulang. Penyetempatan keradangan lazim biasa, tetapi ia mungkin dan kerosakan ganti kepada kedua-dua mata. Uveitis mungkin merupakan gejala pertama penyakit Bechterew (kadang-kadang melampaui tanda-tanda penyakit lain selama bertahun-tahun) atau meneruskan secara serentak dengan penglibatan sendi dan tulang belakang. Dalam kes rawatan yang tidak matang atau rendah, komplikasi seperti synechia murid, glaukoma sekunder dan katarak boleh berkembang. Dalam kes-kes yang jarang berlaku juga menunjukkan keradangan saraf vitreous dan optik edema, neuropati optik iskemia (biasanya dalam kombinasi dengan vitriitom yang berat). Pesakit individu mungkin mempunyai uveitis posterior (biasanya menyertai anterior) atau panoveitis.

Kerosakan aorta dan jantung

Gejala ankylosing spondylitis sering disertai dengan tanda-tanda aortitis, aortic injap valvulita dan mengalahkan sistem konduksi jantung. Menurut ECG dan echocardiography, kekerapan gangguan ini meningkatkan perlahan-lahan dengan meningkatkan tempoh penyakit, mencapai 50% atau lebih pada 15-20 tahun tempoh penyakit. Luka panel aorta dan injap aortic dijumpai di dalam 24-100% kes. Perubahan dalam aorta dan jantung biasanya tidak dikaitkan dengan gejala klinikal lain spondylitis ankylosing, jumlah aktiviti penyakit, tahap keterukan tulang belakang dan sendi. Penyakit jantung sering terserlah secara klinikal, dan didiagnosis hanya apabila kaji selidik yang disasarkan, tetapi sesetengah pesakit boleh dengan cepat (dalam masa beberapa bulan) pembangunan kesan kritikal (memuntahkan aortic teruk dengan kegagalan ventrikel kiri atau bradycardia dengan serangan kehilangan kesedaran).

Bersifat mentol luka aortic selama kira-kira 3 cm pertama dengan proses patologi yang melibatkan risalah aortic, sinus, dan, dalam beberapa kes, dan struktur bersebelahan tersebut sebagai sebahagian daripada septum interventrikel membran dan injap mitral anterior. Akibat keradangan dengan perkembangan berikutnya fibrosis menebalkan dinding aortic mentol (terutamanya disebabkan oleh intima dan adventitia), terutama di belakang dan secara langsung di atas sinus daripada Valsalva dan pengembangan aorta berlaku, kadang-kadang kepada kekurangan relatif injap aorta.

EchoCG mentol pameran penebalan aorta, peningkatan ketegaran aorta dan pembesaran itu, penebalan memuntahkan injap aortic dan mitral darah melalui injap. Memperuntukkan fenomena pelik echocardiographic - penebalan tempatan dinding (comb berbentuk) ventrikel kiri ke dalam alur di antara kepak injap aortic dan bahagian basal mitral kepak depan, yang diwakili oleh histologi tisu berserabut.

Dengan pendaftaran ECG yang kerap, pelbagai gangguan konduksi diperhatikan di kira-kira 35% pesakit. Lengkapkan sekatan atrioventrikular berlaku pada 19% pesakit. Menurut kajian electrophysiological jantung, kepentingan utama dalam genesis gangguan fungsi sistem penjalanan mempunyai patologi nod atrioventricular, dan tidak bahagian-bahagian yang lebih rendah. Luka peradangan kapal yang menyihatkan sistem pengendalian diterangkan. Sekatan pembentukan kaki ventriculonector pengaliran dan gangguan atrioventricular juga boleh disebabkan oleh penyebaran satu proses patologi di bahagian septum interventrikel membran di bahagian otot itu. Dengan pemantauan harian ECG pada pesakit, satu kebolehubahan yang signifikan dalam selang QT diperhatikan. Yang mungkin menunjukkan kekalahan miokardium.

Terdapat maklumat mengenai kejadian pelanggaran (biasanya kecil) fungsi diastolik ventrikel kiri pada kira-kira 50% pesakit pada peringkat awal penyakit ini. Biopsi miokardium yang dilakukan pada pesakit ini dalam sesetengah kes menunjukkan peningkatan tersebar kecil pada tisu penghubung interstisial dan ketiadaan perubahan keradangan atau amyloidosis.

Dalam sesetengah pesakit, penebalan kecil pericardium dikesan (biasanya dengan bantuan echocardiogram), yang, sebagai peraturan, tidak mempunyai kepentingan klinikal.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kerosakan buah pinggang

Gejala khas tetapi tidak kerap penyakit Bekhterev ialah IgA-nefropati-glomerulonephritis, yang disebabkan oleh kompleks imun yang mengandungi IgA. Dengan mikroskopi cahaya, percambahan folik atau penyebaran sel mesangial dikesan, dan dalam kajian imunohistokimia, deposit IgA dalam glomeruli buah pinggang dikesan. IgA-nefropati secara klinikal ditunjukkan oleh mikrohematuria dan proteinuria. Makrogematuria yang kurang ditandakan (warna teh air kencing), yang boleh digabungkan dengan jangkitan salur pernafasan atas. Kursus IgA-nefropati adalah berbeza, tetapi lebih kerap ia adalah benigna, tanpa tanda-tanda perkembangan patologi buah pinggang dan pelanggaran fungsi mereka untuk masa yang lama. Walau bagaimanapun, perkembangan tekanan darah tinggi secara beransur-ansur, peningkatan proteinuria, penurunan fungsi buah pinggang, pembentukan kegagalan buah pinggang mungkin.

Kira-kira 1% daripada pesakit mengalami gejala amyloidosis terutamanya memberi kesan kepada buah pinggang, menentukan keputusan penyakit. Adalah dipercayai bahawa amiloidosis adalah gejala terlambat penyakit Bechterew. Apabila biopsi siri pelbagai tisu (contohnya, tisu adipos dinding anterior abdomen), dilaksanakan pada pesakit dengan tempoh yang agak singkat penyakit ini, deposit amiloid ditemui kira-kira 7% daripada kes, tetapi manifestasi klinikal amyloidosis diperhatikan pada masa kajian morfologi hanya sebahagian kecil daripada pesakit ini .

Gangguan dadah yang mungkin buah pinggang, lebih kerap disebabkan pengambilan NSAIDs. Menurut beberapa data, pesakit telah meningkatkan kekerapan urolithiasis pathologies.

Walaupun Bechterew gejala penyakit saraf sering tidak menunjukkan, dalam beberapa kes (biasanya, dengan tempoh berpanjangan penyakit) membangunkan pemampatan saraf tunjang kerana medial subluxation atlantoosevom bersama, dan juga dari keretakan vertebra trauma. Bagi sesetengah pesakit, dan peringkat akhir penyakit ini boleh berlaku sindrom equina cauda. Oleh jenis ini keputusan proses patologi - terutamanya kejadian dorsal diverticula membran arachnoid saraf tunjang, akar tunjang secubit. Kerana kedua-dua biasanya dikesan kemerosotan yang ketara di kaki dan mengendalikan rekod vertebra rendah lumbar mencadangkan bahawa proses keradangan boleh melanjutkan kepada kord sarung tayar, menyumbang kepada pembentukan diverticula. Dalam kes ini titik yang ditetapkan gejala ciri penyempitan terusan tunjang pada tahap yang rendah-lumbar: sfinkter lemah pundi kencing (manifestasi yang serupa dengan gejala prostat adenoma), mati pucuk, kulit mengurangkan sensitiviti hidroklorik dalam rendah lumbar dan dermatomes sacral, lemah otot masing-masing, mengurangkan Achilles refleks. Sindrom nyeri kesakitan menanti pesakit tidak kerap. Apabila myelography menunjukkan corak yang biasa: rongga diperbesarkan Dura ( "sac dural") diisi diverticula arachnoid.

Penyakit Bechterew: gejala spondilitis

Proses keradangan boleh diselaraskan dalam struktur anatomi dari segmen yang berbeza dari tulang belakang, tetapi biasanya bermula di kawasan lumbar. Sakit watak yang dikenali sebagai radang adalah tipikal: rasa sakit sakit berterusan, meningkat pada waktu rehat (kadang-kadang pada waktu malam) dan disertai dengan kekakuan pagi. Apabila berjalan dan menerima NSAID, rasa sakit dan kekakuan berkurangan. Kesakitan Ischialgic bukan ciri. Bersama-sama dengan kesakitan, sekatan terhadap pergerakan berkembang, dan dalam beberapa pesawat. Keterukan sindrom kesakitan di tulang belakang (terutamanya pada waktu malam) biasanya berkaitan dengan aktiviti keradangan. Walaupun gejala penyakit Bechterew pada permulaan proses patologi mungkin tidak stabil, secara spontan berkurangan dan juga hilang, kecenderungan beransur-ansur tipikal untuk menyebarkan kesakitan sehingga tulang belakang adalah tipikal.

Pada pemeriksaan, pesakit buat kali pertama tidak boleh menjadi apa-apa perubahan, kecuali bagi kesakitan yang melampau yang dikaitkan dengan pergerakan tulang belakang tertentu, kelancaran lordosis lumbar, had gerakan dalam pelbagai arah dan pemakanan tidak seimbang otot paravertebral. Morbiditi dalam palpasi proses spinus otot vertebra dan paravertebral, sebagai peraturan, tidak berlaku. Contractures tetap tulang belakang (kyphosis daripada hyperkyphosis serviks dan toraks), atrofi otot tulang belakang biasanya membangunkan hanya di peringkat akhir penyakit. Scoliosis tulang belakang tidak tipikal.

Lama kelamaan (biasanya perlahan) rasa sakit merebak ke tulang belakang dan serviks tulang belakang, menyebabkan batasan pergerakan. Sensasi kesakitan pada tulang belakang toraks akibat keradangan sendi tulang rusuk dapat disinari ke (kandang bijih, dan juga diperkuat dengan batuk dan bersin.

Perkembangan ankylosing tulang belakang biasanya membawa kepada penenggelaman sindrom kesakitan. Walau bagaimanapun, walaupun dengan gambar X-ray "tongkat buluh", proses keradangan boleh diteruskan. Tambahan pula, di peringkat akhir spondylitis menyebabkan kesakitan mungkin komplikasi seperti keretakan mampatan vertebra dan gerbang mereka yang timbul daripada kecederaan ringan (jatuh), dengan biasanya dalam segmen yang antara vertebra ankylosed. Patah sukar untuk mendiagnosis gerbang pada radiograf yang nyata, tetapi mereka jelas dilihat pada imbasan.

Sumber tambahan sakit di leher, usul sekatan dalam tulang belakang serviks boleh subluxation dalam atlantoosevom bersama tengah. Ia berlaku akibat kemusnahan sendi antara gerbang anterior daripada atlas dan paksi vertebra gigi dan ligamen di kawasan itu mempunyai ciri-ciri yang anjakan paksi vertebra posteriorly (jarang up), yang boleh membawa kepada pemampatan saraf tunjang dengan kedatangan gejala neurologi yang berkaitan

[10]

Penyakit Bechterew: gejala-gejala sacroiliitis

Sacroiliitis semestinya berkembang dengan penyakit Bekhterev (hanya satu pengecualian yang dijelaskan) dan kebanyakan pesakit adalah asimtomatik. Kira-kira 20 43% daripada pesakit dewasa berkenaan sensasi pelik luka seli (bergerak dari satu pihak kepada yang lain, untuk satu atau beberapa hari) Sakit di bahagian punggung, sering teruk, yang membawa kepada Kepincangan. Gejala-gejala penyakit Bechterew ini biasanya tidak lama (minggu, jarang bulan) dan berleluasa secara bebas. Pada pemeriksaan, boleh mengesan kesakitan dalam sendi unjuran sacroiliac, tetapi tanda fizikal ini, dan juga pelbagai ujian, yang sebelum ini dicadangkan untuk penggunaan klinikal diagnosis sacroiliitis (ujian Kushelevsky dan lain-lain), adalah tidak boleh dipercayai.

Kritikal dalam diagnosis sacroiliitis adalah radiografi biasa. Ia adalah lebih baik untuk melakukan picture kajian pelvis, seperti dalam kes ini ia adalah mungkin pada masa yang sama untuk menilai keadaan sendi pinggul, symphysis kemaluan dan struktur anatomi lain, perubahan yang boleh menyumbang kepada pengenalan dan pengkamiran diagnosis penyakit.

[11]

Penyakit Bechterew: gejala arthritis

Arthritis periferal sepanjang penyakit ini diperhatikan di lebih daripada 50% pesakit. Kira-kira 20% pesakit (terutama kanak-kanak) boleh mula dengan arthritis periferal.

Boleh menyebabkan apa-apa bilangan mana-mana sendi, tetapi sering mencari monoarthritis atau oligoarthritis simetri kaki yang lebih rendah, terutama lutut, pinggul dan sendi buku lali. Kurang kerap diperhatikan radang temporomandibular, sternoclavicular, sterno-costal, sendi costal-vertebra, dan metatarsophalangeal bahu, tetapi ini gejala ankylosing spondylitis juga dianggap ciri-ciri penyakit ini. Satu ciri penyakit ini (dan lain-lain spondylarthritis seronegative) adalah satu proses patologi yang melibatkan sendi dr tulang (symphysis). Kekalahan symphysis kemaluan, yang secara klinikal jarang (walaupun kadang-kadang sangat terang), biasanya didiagnosis hanya dengan pemeriksaan radiografi.

Gejala arthritis dengan penyakit Bechterew, yang tidak mempunyai ciri morfologi ciri (termasuk mereka dari sisi cerebrospinal), boleh bermula dengan akut, menyerupai arthritis reaktif. Selalunya kronik, artritis berterusan diperhatikan, tetapi remitan spontan juga diketahui. Secara umum, arthritis pada pesakit dicirikan oleh kadar yang lebih perlahan, perkembangan kemusnahan dan gangguan fungsi daripada, contohnya, dalam RA.

Walau bagaimanapun, arthritis pinggir mana-mana lokasi boleh menjadi masalah yang besar kepada pesakit akibat kesakitan melahirkan dan pemusnahan permukaan artikular dan gangguan fungsi. Yang paling prognostically tidak menguntungkan adalah kok, sering dua hala. Ia sering berkembang pada mereka yang sakit pada zaman kanak-kanak. Pada mulanya, mungkin terdapat lesi tanpa gejala dan asimtomatik pada sendi ini. Menurut data US, lelehan pada sendi pinggul pada pesakit berlaku lebih kerap daripada manifestasi klinikal coxitis. Coxitis ciri radiografi: kehadiran osteoporosis jarang berlaku okolosustavnogo dan hakisan marginal, Osteofit kelebihan pembangunan kepala, yang muncul dalam kedua-dua kombinasi dengan penyempitan ruang sendi dan sista kepala femoral dan / atau acetabulum, dan pengasingan. Ia boleh membentuk tulang ankylosis, yang jarang berlaku dengan coxites etiologi yang lain.

Arthritis periferi sering digabungkan dengan enthesitis. Hal ini terutama berlaku bagi kawasan sendi bahu, di mana gejala enthesitis dalam bidang lampiran otot cuff alat pemutar di sebelah bonggol humerus (pembangunan hakisan marginal dan perkembangan tulang) boleh mengatasi gejala-gejala artritis sendi bahu.

[12], [13],

Penyakit Bechterew: gejala enthesitis

Tanda-tanda keradangan dalam penyakit enthesis secara semula jadi. Penyetempatan enthesitis mungkin berbeza. Klinikal jelas enthesitis biasanya dalam bidang sendi tumit, siku, lutut, bahu dan pinggul. Proses radang mungkin terlibat tulang asas (osteitis) dengan perkembangan hakisan dan ossification berikutnya dan perkembangan tulang atau ia boleh meliputi tendon (contohnya, tendinitis Achilles tendon) dan (digitorum tenosynovitis flexor dengan kedatangan dactylitis klinikal) shell aponeurosis (plantar aponeurosis ). Kapsul sendi (kapsul) atau bursae bersebelahan (radang kandung lendir, sebagai contoh, dalam bidang trochanter yang lebih besar tulang paha). Mungkin enthesopathies subklinikal, yang adalah khas untuk kekalahan enthesis ligamen interspinous tulang belakang, otot, tendon yang diikat pada sayap iliac.

Kronik proses patologi di rantau enthesis, disertai dengan kemusnahan tulang subjek dan osteogenesis maka lebihan, memanjakan dasar rupa seperti perubahan asal radiografi biasa penyakit ini (dan lain-lain spondylarthritis seronegative) sebagai erozirovanie extraarticular tulang osteosclerosis subchondral, percambahan tulang ( "taji" ) dan bernanah.

Apabila penyakit itu diperhatikan, kekalahan organ-organ dan sistem lain, di mana uveitis paling kerap diperhatikan, perubahan dalam aorta dan jantung.

[14], [15]