Penyakit Bechterew: gejala

Gejala penyakit Bechterew tidak bergantung pada jantina atau kehadiran HLA-B27.

Pembentukan ankylosis tulang belakang yang tidak dapat dielakkan dengan pembentukan dan, dalam beberapa kes, kyphosis kawasan serviks dan/atau toraks ("pose pemohon") biasanya didahului oleh pelbagai gejala penyakit Bechterew selama bertahun-tahun (biasanya berpuluh-puluh tahun).

Gejala penyakit Bechterew bermula sebelum umur 40 tahun, terutamanya pada dekad ketiga kehidupan. Perkembangan penyakit selepas 40 adalah tidak tipikal, walaupun spondyloarthritides seronegatif lain (biasanya arthritis psoriatik) mungkin berlaku pada usia ini. Dalam kira-kira 25% kes, penyakit ini muncul pada zaman kanak-kanak. Gejala penyakit Bechterew tidak selalu bermula dengan tanda-tanda spondylitis atau sacroiliitis. Beberapa varian permulaan penyakit boleh dibezakan.

• Perkembangan kesakitan keradangan secara beransur-ansur di bahagian bawah belakang dan sendi sacroiliac. Pada bulan dan tahun pertama, rasa sakit mungkin tidak stabil, berkurangan secara spontan atau hilang seketika.
• Permulaan arthritis periferal (terutamanya pinggul, lutut, buku lali, sendi kaki) dan enthesitis pelbagai penyetempatan (biasanya di kawasan tumit). Permulaan penyakit ini hampir selalu diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja, kurang kerap pada orang dewasa muda. Dalam sesetengah kes, arthritis berlaku secara akut selepas jangkitan urogenital atau usus dan memenuhi kriteria untuk arthritis reaktif.
• Perkembangan semua perubahan dalam sistem muskuloskeletal mungkin didahului oleh uveitis anterior berulang akut.
• Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terutamanya pada kanak-kanak dan remaja, peningkatan suhu yang berterusan mungkin muncul di hadapan gambar klinikal.
• Penyakit ini diketahui mula muncul dengan kerosakan pada mentol aorta, injap aorta dan/atau sistem pengaliran jantung.

Ankylosis tulang belakang kadang-kadang hampir tidak menyakitkan, dan ankylosis ditemui secara kebetulan pada X-ray yang diambil atas sebab lain.

Gejala penyakit Bechterew, yang bermula pada zaman kanak-kanak, adalah tersendiri. Arthritis periferi dan/atau enthesitis hampir selalu diperhatikan, sacroiliitis dengan sakit teruk dan gejala sistemik tipikal penyakit Bechterew (uveitis anterior dan gejala lain) adalah mungkin, tetapi tanda-tanda kerosakan pada tulang belakang biasanya sama ada tidak hadir atau lemah dinyatakan dan berkembang hanya pada masa dewasa, dan perkembangannya berlaku perlahan-lahan dan perubahan genotip pertuturan yang tipikal terbentuk kemudian daripada biasa.

Perbezaan antara varian permulaan penyakit ini adalah bersyarat. Selalunya, gabungan (dalam pelbagai kombinasi) tanda-tanda spondylitis, arthritis periferal, enthesitis, uveitis dan gejala lain penyakit Bechterew diperhatikan.

Penyakit Bechterew mempunyai simptom umum. Antaranya, yang paling ciri adalah kelemahan umum dan penurunan berat badan. Agak jarang, terutamanya pada kanak-kanak dan remaja, peningkatan suhu badan (biasanya subfebril) adalah kebimbangan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitis

Gejala penyakit Bechterew dicirikan oleh akut (tidak lebih daripada 3 bulan), anterior, uveitis berulang. Penyetempatan keradangan unilateral adalah tipikal, tetapi kerosakan bergantian pada kedua-dua mata juga mungkin. Uveitis mungkin merupakan simptom pertama penyakit Bechterew (kadang-kadang mendahului tanda-tanda penyakit lain selama bertahun-tahun) atau berlaku serentak dengan kerosakan pada sendi dan tulang belakang. Dengan rawatan yang tidak tepat pada masanya atau tidak mencukupi, komplikasi boleh berkembang dalam bentuk sinekia pupillary, glaukoma sekunder dan katarak. Dalam kes yang jarang berlaku, keradangan badan vitreous dan edema saraf optik, neuropati iskemia saraf optik (biasanya digabungkan dengan vitritis teruk) juga dikesan. Dalam sesetengah pesakit, uveitis posterior (biasanya menyertai anterior) atau panuveitis adalah mungkin.

Lesi aorta dan jantung

Gejala penyakit Bechterew selalunya disertai dengan tanda-tanda aortitis, valvulitis injap aorta dan kerosakan pada sistem pengaliran jantung. Menurut ekokardiografi dan ECG, kekerapan gangguan ini perlahan-lahan meningkat dengan tempoh penyakit, mencapai 50% atau lebih dengan tempoh penyakit 15-20 tahun. Semasa bahagian tersebut, kerosakan pada aorta dan injap aorta dikesan dalam 24-100% kes. Perubahan dalam aorta dan jantung biasanya tidak dikaitkan dengan gejala klinikal lain penyakit Bechterew, aktiviti penyakit umum, atau keterukan kerosakan pada tulang belakang dan sendi. Gangguan kardiovaskular selalunya tidak dimanifestasikan secara klinikal dan didiagnosis hanya semasa pemeriksaan yang disasarkan, tetapi dalam sesetengah pesakit, perkembangan pesat (dalam beberapa bulan) akibat kritikal adalah mungkin (kekurangan aorta yang teruk dengan kegagalan ventrikel kiri atau bradikardia dengan serangan kehilangan kesedaran).

Biasanya, mentol aorta terjejas lebih kurang 3 cm pertama, dengan penglibatan cusps aorta, sinus Valsalva, dan dalam beberapa kes, struktur bersebelahan seperti bahagian membran septum interventricular dan cusp anterior injap mitral. Akibat keradangan dengan perkembangan fibrosis berikutnya, dinding mentol aorta menebal (terutamanya disebabkan oleh adventitia dan intima), terutamanya di belakang dan tepat di atas sinus Valsalva, dan pelebaran aorta berlaku, kadang-kadang dengan kekurangan relatif injap aorta.

EchoCG mendedahkan penebalan mentol aorta, peningkatan ketegaran aorta dan pelebarannya, penebalan cusps injap aorta dan mitral, dan regurgitasi darah melalui injap. Fenomena ekokardiografi yang unik dikenal pasti - penebalan tempatan (dalam bentuk rabung) dinding ventrikel kiri dalam alur antara cusps injap aorta dan bahagian basal cusp mitral anterior, secara histologi diwakili oleh tisu berserabut.

Dengan rakaman ECG biasa, pelbagai gangguan pengaliran dicatatkan pada kira-kira 35% pesakit. Sekatan atrioventrikular lengkap berlaku pada 19% pesakit. Menurut kajian elektrofisiologi jantung, patologi nod atrioventrikular itu sendiri, dan bukannya bahagian asas, adalah kepentingan utama dalam genesis disfungsi sistem pengaliran. Luka-luka radang pada saluran yang memberi makan kepada sistem pengaliran telah diterangkan. Pembentukan blok cawangan bundle dan gangguan pengaliran atrioventrikular juga mungkin disebabkan oleh penyebaran proses patologi dari bahagian membran septum interventricular ke bahagian ototnya. Semasa pemantauan ECG harian, kebolehubahan ketara selang QT dikesan pada pesakit, yang mungkin menunjukkan kerosakan miokardium.

Terdapat bukti berlakunya gangguan (biasanya kecil) fungsi diastolik ventrikel kiri pada kira-kira 50% pesakit dalam peringkat awal penyakit ini. Biopsi miokardium yang dilakukan pada pesakit ini dalam kes individu telah menunjukkan sedikit peningkatan meresap dalam tisu penghubung interstisial dan ketiadaan perubahan keradangan atau amyloidosis.

Dalam sesetengah pesakit, penebalan sedikit perikardium dikesan (biasanya menggunakan echocardiography), yang, sebagai peraturan, tidak mempunyai kepentingan klinikal.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kerosakan buah pinggang

Simptom penyakit Bechterew yang khas tetapi tidak kerap dianggap sebagai nefropati IgA - glomerulonephritis yang disebabkan oleh kompleks imun yang mengandungi IgA. Mikroskopi cahaya mendedahkan percambahan fokal atau meresap sel mesangial, dan pemeriksaan imunohistokimia mendedahkan deposit IgA dalam glomeruli buah pinggang. Nefropati IgA secara klinikal ditunjukkan oleh mikrohematuria dan proteinuria. Kurang biasa ialah makrohematuria (air kencing berwarna teh), yang boleh digabungkan dengan jangkitan saluran pernafasan atas. Kursus nefropati IgA berbeza-beza, tetapi lebih kerap benigna, tanpa tanda-tanda perkembangan patologi buah pinggang dan kemerosotan fungsi mereka dalam jangka masa yang panjang. Walau bagaimanapun, perkembangan hipertensi secara beransur-ansur, peningkatan proteinuria, kemerosotan fungsi buah pinggang, dan pembentukan kegagalan buah pinggang juga mungkin.

Kira-kira 1% pesakit mengalami amiloidosis yang jelas secara klinikal dengan penglibatan buah pinggang yang dominan, yang menentukan hasil penyakit. Amyloidosis dianggap sebagai gejala lewat penyakit Bechterew. Dalam biopsi bersiri pelbagai tisu (contohnya, tisu adiposa dinding perut anterior) yang dilakukan pada pesakit dengan tempoh penyakit yang agak singkat, deposit amiloid dikesan dalam kira-kira 7% kes, tetapi manifestasi klinikal amyloidosis dicatatkan pada masa pemeriksaan morfologi hanya dalam sebahagian kecil pesakit ini.

Disfungsi buah pinggang yang disebabkan oleh ubat adalah mungkin, paling kerap disebabkan oleh pengambilan NSAID. Menurut beberapa data, pesakit mempunyai peningkatan kejadian urolithiasis.

Walaupun penyakit Bechterew sering tidak menunjukkan gejala neurologi, dalam beberapa kes (biasanya dengan perjalanan jangka panjang penyakit) mampatan saraf tunjang berkembang akibat subluksasi pada sendi atlantoaxial median, serta akibat patah tulang traumatik vertebra. Dalam sesetengah pesakit dan pada peringkat akhir penyakit, sindrom cauda equina mungkin berlaku. Ini disebabkan oleh proses patologi tertentu - kemunculan diverticula dorsal terutamanya membran arachnoid saraf tunjang, memampatkan akar tulang belakang. Oleh kerana kemusnahan yang ketara pada kaki dan plat lengkungan vertebra lumbar bawah biasanya dikesan pada masa yang sama, diandaikan bahawa proses keradangan boleh merebak ke membran otak splint, menyumbang kepada pembentukan diverticula. Dalam kes ini, kompleks gejala ciri penyempitan saluran tulang belakang pada paras lumbar yang lebih rendah dicatatkan: kelemahan sfinkter pundi kencing (manifestasi yang serupa dengan gejala adenoma prostat), mati pucuk, penurunan sensitiviti kulit pada dermatom lumbar dan sakral yang lebih rendah, kelemahan otot Achilles yang sepadan, dan penurunan refleks. Sindrom kesakitan tidak selalu mengganggu pesakit. Mielografi mendedahkan gambaran tipikal: rongga dura mater ("kantung dural") yang diperluas diisi dengan divertikula arachnoid.

Penyakit Bechterew: gejala spondylitis

Proses keradangan boleh dilokalisasikan dalam struktur anatomi pelbagai segmen tulang belakang, tetapi biasanya bermula di kawasan lumbar. Kesakitan radang yang dipanggil adalah ciri: sakit sakit yang berterusan, meningkat semasa rehat (kadang-kadang pada waktu malam) dan disertai dengan kekakuan pagi. Dengan pergerakan dan mengambil NSAID, rasa sakit dan kekakuan berkurangan. Sakit sciatica bukan ciri. Bersama dengan kesakitan, sekatan pergerakan berkembang, dan dalam beberapa pesawat. Keterukan sindrom kesakitan di tulang belakang (terutama pada waktu malam) biasanya sepadan dengan aktiviti keradangan. Walaupun gejala penyakit Bechterew pada permulaan proses patologi mungkin tidak stabil, berkurangan secara spontan dan bahkan hilang, kecenderungan beransur-ansur untuk kesakitan merebak ke tulang belakang adalah tipikal.

Apabila memeriksa pesakit pada mulanya, mungkin tidak ada apa-apa perubahan, kecuali kesakitan semasa pergerakan melampau di satu atau bahagian lain tulang belakang, meratakan lordosis lumbar, batasan pergerakan dalam beberapa arah dan hipotrofi otot paravertebral. Kesakitan semasa palpasi proses spinous vertebra dan otot paravertebral biasanya tidak diperhatikan. Kontraktur tulang belakang tetap (kyphosis serviks dan hyperkyphosis toraks), atrofi otot belakang biasanya berkembang hanya pada peringkat akhir penyakit. Scoliosis tulang belakang tidak tipikal.

Dari masa ke masa (biasanya perlahan), rasa sakit merebak ke tulang belakang toraks dan serviks, menyebabkan pergerakan terhad. Sakit di tulang belakang toraks akibat keradangan sendi costovertebral boleh memancar ke dada, dan juga meningkat dengan batuk dan bersin.

Perkembangan ankylosing tulang belakang biasanya membawa kepada penurunan kesakitan. Walau bagaimanapun, walaupun dengan kehadiran gambar X-ray "batang buluh", proses keradangan mungkin berterusan. Di samping itu, pada peringkat akhir spondylitis, kesakitan mungkin disebabkan oleh komplikasi seperti patah tulang mampatan vertebra dan lengkungnya, yang berlaku dengan kecederaan ringan (jatuh), dan biasanya pada segmen yang terletak di antara vertebra ankylosed. Patah lengkung sukar untuk didiagnosis pada sinar-X konvensional, tetapi ia jelas kelihatan pada tomogram.

Sumber tambahan sakit leher dan sekatan pergerakan di tulang belakang serviks mungkin subluksasi pada sendi atlantoaxial medial. Mereka berkembang sebagai akibat daripada pemusnahan sendi antara gerbang anterior atlas dan vertebra paksi odontoid dan alat ligamen kawasan ini dan dicirikan oleh anjakan vertebra paksi ke belakang (jarang ke atas), yang boleh menyebabkan pemampatan saraf tunjang dengan penampilan gejala neurologi yang sepadan,

[ 10 ]

Penyakit Bechterew: gejala sacroiliitis

Sacroiliitis semestinya berkembang dengan penyakit Bechterew (hanya pengecualian terpencil diterangkan) dan asimtomatik pada kebanyakan pesakit. Kira-kira 20-43% daripada pesakit dewasa diganggu oleh sensasi pelik lesi ini berselang-seli (bergerak dari satu sisi ke sisi yang lain selama satu atau beberapa hari) sakit di bahagian punggung, kadangkala teruk, membawa kepada kepincangan. Gejala penyakit Bechterew ini biasanya tidak bertahan lama (minggu, jarang berbulan-bulan) dan berlalu dengan sendirinya. Semasa peperiksaan, kesakitan tempatan dalam unjuran sendi sacroiliac dapat dikesan, tetapi tanda fizikal ini, serta pelbagai ujian yang dicadangkan sebelum ini untuk diagnosis klinikal sacroiliitis (ujian Kushelevsky dan lain-lain), tidak boleh dipercayai.

Radiografi konvensional adalah penting dalam diagnosis sacroiliitis. Adalah lebih baik untuk mengambil imej umum pelvis, kerana dalam kes ini adalah mungkin untuk menilai keadaan sendi pinggul, simfisis pubik dan struktur anatomi lain secara serentak, perubahan yang boleh menyumbang kepada pengesanan dan diagnosis pembezaan penyakit.

[ 11 ]

Penyakit Bechterew: gejala arthritis

Artritis periferal diperhatikan sepanjang penyakit di lebih daripada 50% pesakit. Dalam kira-kira 20% pesakit (terutama pada kanak-kanak) ia mungkin bermula dengan arthritis periferal.

Sebarang bilangan sendi mungkin terjejas, tetapi monoarthritis atau oligoartritis asimetri pada bahagian bawah kaki, terutamanya sendi lutut, pinggul dan buku lali, paling kerap dikesan. Kurang kerap, proses keradangan dicatatkan dalam temporomandibular, sternoclavicular, sternocostal, costovertebral, metatarsophalangeal dan sendi bahu, tetapi gejala penyakit Bechterew ini juga dianggap sebagai ciri penyakit ini. Satu ciri penyakit (dan spondyloarthritides seronegatif lain) adalah penglibatan sendi rawan (symphyses) dalam proses patologi. Kerosakan pada simfisis kemaluan, yang jarang berlaku secara klinikal (walaupun kadangkala sangat ketara), biasanya didiagnosis hanya melalui pemeriksaan sinar-X.

Gejala arthritis dalam penyakit Bechterew, yang tidak mempunyai ciri morfologi ciri (termasuk dari sisi cecair serebrospinal), boleh bermula secara akut, menyerupai arthritis reaktif. Kursus arthritis yang kronik dan berterusan lebih kerap diperhatikan, tetapi remisi spontan juga diketahui. Secara umum, arthritis pada pesakit dicirikan oleh kadar perkembangan yang lebih rendah, perkembangan kemusnahan dan gangguan fungsi daripada, sebagai contoh, dalam RA.

Walau bagaimanapun, arthritis periferal mana-mana penyetempatan boleh menjadi masalah yang serius bagi pesakit akibat kesakitan yang teruk, kemusnahan permukaan artikular dan disfungsi. Coxitis, selalunya dua hala, dianggap paling prognostik tidak menguntungkan. Ia sering berkembang pada kanak-kanak. Pada mulanya, kerosakan bergejala rendah dan juga tanpa gejala pada sendi ini adalah mungkin. Menurut data ultrasound, efusi pada sendi pinggul pada pesakit berlaku lebih kerap daripada manifestasi klinikal coxitis. Terdapat ciri radiologi coxitis: kehadiran jarang osteoporosis periartikular dan hakisan marginal, perkembangan osteofit marginal kepala, muncul kedua-duanya dalam kombinasi dengan penyempitan ruang sendi dan sista kepala femur dan / atau acetabulum, dan secara berasingan. Pembentukan ankylosis tulang adalah mungkin, yang jarang berlaku dengan coxitis etiologi lain.

Artritis periferi sering dikaitkan dengan enthesitis. Ini terutama berlaku untuk sendi bahu, di mana gejala enthesitis di tapak perlekatan otot cuff pemutar ke tuberositas humeral (dengan perkembangan hakisan marginal dan percambahan tulang) mungkin mengatasi gejala arthritis pada sendi bahu.

[ 12 ], [ 13 ]

Penyakit Bechterew: gejala enthesitis

Gejala keradangan entes dalam penyakit ini adalah semula jadi. Penyetempatan enthesitis mungkin berbeza. Secara klinikal, enthesitis biasanya menunjukkan dirinya dengan jelas di kawasan tumit, siku, lutut, bahu dan sendi pinggul. Tulang yang mendasari (ostitis) dengan perkembangan hakisan dan osifikasi seterusnya dan percambahan tulang mungkin terlibat dalam proses keradangan, atau ia mungkin merebak ke tendon (contohnya, tendinitis tendon Achilles) dan sarungnya (tenosynovitis fleksor jari dengan kemunculan gambaran klinikal dactysulitis (plantarkapsulitis), atau kapsul apontar. kantung sinovial bersebelahan (bursitis, sebagai contoh, di kawasan trochanter besar femur). Kursus enthesopathies subklinikal juga mungkin, yang tipikal untuk kerosakan pada entesis ligamen interspinous tulang belakang, tendon otot yang melekat pada sayap tulang iliac.

Proses patologi kronik di kawasan enthesis, disertai dengan pemusnahan tisu tulang yang mendasari, dan kemudian pembentukan tulang yang berlebihan, adalah asas untuk kemunculan perubahan radiografi pelik seperti ciri-ciri penyakit (dan spondyloarthritides seronegatif lain), seperti hakisan tulang ekstra-artikular, osteosklerosis subkondral, percambahan tulang.

Apabila penyakit itu berlaku, kerosakan pada organ dan sistem lain diperhatikan, antara yang paling biasa ialah uveitis, perubahan dalam aorta dan jantung.

[ 14 ], [ 15 ]