Spondylitis ankylosing

Ankylosing spondylitis - penyakit radang kronik tulang belakang (spondylitis) dan sendi sacroiliac (sacroiliitis), sering berlaku dengan luka-luka di bahagian sendi periferal (arthritis) dan enthesis (enthesitis), dan dalam beberapa kes mata (uveitis) dan mentol aorta (aneurisme aortic) itu.

Ankylosing spondylitis lebih dikenali sebagai penyakit Bekhterev, walaupun nama penuhnya adalah penyakit Striumpell-Bechterew-Marie. Penyakit ini dengan patogenesis autoimun, mempunyai kursus progresif kronik dan boleh berlangsung selama bertahun-tahun dan beberapa dekad.

Ankylosing spondylitis atau ankylosing spondylitis, mogok, biasanya jenis rawan sendi, terutamanya dalam sternoclavicular, costosternal, sacroiliac, pinggul dan bahu sendi, serta berlaku kekalahan sendi intervertebral kecil. Tisu sendi yang sihat secara beransur-ansur digantikan dengan tisu parut berserabut membangun dan kekakuan pada sendi.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Penyebaran penyakit Bechterew berkorelasi dengan kekerapan pengesanan HLA-B27 dalam populasi dan bervariasi (di kalangan orang dewasa) dari 0.15% (Finland) hingga 1.4% (Norway). Penyakit ini berkembang terutamanya pada usia 20-30 tahun, dan pada lelaki 2-3 kali lebih kerap.

Sering kali, penyakit Bekhterev berlaku pada usia muda, kira-kira 20-30 tahun, lebih kerap lelaki jatuh sakit. Terdapat banyak teori perkembangan penyakit ini, tetapi teori genetik paling kerap disukai. Adalah dipercayai bahawa ankylosing spondylitis adalah kecenderungan keturunan disebabkan oleh kehadiran histocompatibility antigen HLA-B27, kerana yang sistem imun merasakan tisu rawan sebagai asing dan menghantarnya tindak balas imun anda, di mana terdapat keradangan, kesakitan, had pergerakan, dan kekakuan dalam sendi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bagaimanakah penyakit Bekhterev berkembang?

Faktor risiko yang biasa untuk perkembangan penyakit Bechterew adalah kecenderungan genetik. Lebih dari 90% pesakit mempunyai HLA-B27, salah satu daripada gen kelas I yang kompleks utama histokompatibiliti. Hubungan antara kewujudan frekuensi gen ini dalam populasi yang berlainan dan kelaziman penyakit ini. Walau bagaimanapun, kehadiran HLA-B27 tidak boleh dianggap sebagai tanda kejadian mandatori penyakit Bechterew, dan kebanyakan pembawa gen ini tidak berkembang. Mengikut kajian keluarga dan kembar, proporsi HLA-B27 dalam kecenderungan perkembangan penyakit Bekhterev tidak lebih dari 20-50%. Tambahan pula, terdapat sekurang-kurangnya 25 alel HLA-B27 (V2723-V27001), yang berbeza antara satu sama lain hanya dengan satu nukleotida dalam DNA dan, dengan itu, perubahan dalam 17 jenis asid amino protein takuk pengiktirafan. Tidak semua alel HLA-B27 dikaitkan dengan kecenderungan untuk penyakit Bechterew (contohnya, B2706 di Asia Tenggara atau B2709 di Sardinia). Mungkin perkembangan penyakit dan ketiadaan antigen ini. Walau bagaimanapun, kebanyakan hipotesis tentang asal-usul penyakit Bechterew adalah berdasarkan andaian penglibatan HLA-B27 dalam patogenesis penyakit ini.

Terdapat dua hipotesis utama pembentukan penyakit ini.

1. Yang pertama adalah berdasarkan kepada andaian fungsi penyajian antigen protein yang dikodkan oleh HLA-B27. Adalah diketahui bahawa protein ini mempunyai bahagian yang sama dengan epitopes beberapa Enterobacteriaceae (contohnya, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), dan Chlamydia trachomatis. Adalah dipercayai bahawa kerana persamaan ini mungkin timbul tindak balas autoimun dengan kemunculan antibodi dan sitotoksik T limfosit ke tisu (fenomena peniruan molekul) sendiri. Antibodi antibodi yang beredar merentas dengan HLA-B27 dan antigen dari mikroorganisma ini, dan juga T-limfosit sitotoksik, didapati pada pesakit dengan AS. Walau bagaimanapun, tiada bukti klinikal mengenai peranan tindak balas imun ini dalam perkembangan penyakit Bechterew.
2. Menurut hipotesis kedua menunjukkan bahawa untuk beberapa sebab yang tidak diketahui, mungkin ada satu perhimpunan anomali rantai berat molekul protein HLA-B27 dalam retikulum endoplasma sel. Oleh itu, pengumpulan dan kemerosotan berlaku molekul conformationally diubah protein ini, yang membawa kepada pembangunan intrasel "tekanan" dengan sintesis lebihan mediator proinflammatory.

Walau bagaimanapun, tidak berjaya atas dasar hipotesis ini untuk menjelaskan ketiadaan ankylosing spondylitis dalam kebanyakan individu dengan HLA-B27, serta awal kekalahan tulang belakang, sendi dan enthesis.

Keaslian kekalahan tulang belakang dengan ankylosing spondylitis adalah keradangan pelbagai struktur: tulang (osteitis), sendi (intervertebral, dugootroschatyh, costal-vertebra) dan enthesis (tapak lampiran kepada badan-badan berserabut cakera vertebra, ligamen interspinous). Di tempat-tempat di mana terdapat keradangan tulang belakang metaplasia yang chondroid dengan ossification seterusnya ini zon dan ankilozirovaniya struktur rosak.

Arthritis dalam penyakit Bekhterev adalah morfologi tidak khusus, tetapi mempunyai penyetempatan ciri; hampir selalu menandakan kekalahan sendi sacroiliac, dan sering datang dalam proses grudinorobernye patologi terlibat dan sendi costal-vertebra dan symphysis (pemegang symphysis tulang dada, symphysis kemaluan).

Ankylosing spondylitis dicirikan oleh keradangan enthesis (tempat-tempat penahanan ligamen, tendon, aponeuroses, kapsul sendi tulang, terutamanya dalam bidang bahu, pinggul, lutut dan kawasan tumit), mempunyai dalam komposisinya rawan berserabut.

Gejala Penyakit Bechterew

Selalunya terdapat satu bentuk penyakit utama, ketika tulang belakangnya banyak terkena. Penyakit Bekhterev berkembang dengan tidak peka terhadap pesakit itu sendiri, dan untuk masa yang lama hanya dapat dirasakan sendiri dalam bentuk kesakitan semasa bersenam atau dengan gerakan aktif. Sakit pertama kali menjejakkan kaki di sakrum dan secara beransur-ansur menaikkan lajur vertebral. Mula perlahan-lahan menukar postur pesakit, dia mula mengambil alih masa "sikap pemohon" - kepala condong ke hadapan, dagunya berhampiran dengan tulang dada, tulang belakang toraks menjadi posterior lebih cembung nampaknya tunduk, lengan bengkok pada siku dan lutut. Untuk borang ini, seperti dalam perkara-perkara lain, dan jenis-ciri sakit malam dan sakit rehat, dan pada pertengahan sakit hari mengurangkan, seorang lelaki "pacing" dan kesakitan berkurangan.

Walau bagaimanapun, secara beransur-ansur dalam tulang belakang terdapat penurunan dalam jumlah pergerakan, sukar untuk seseorang bersandar ke depan, untuk membuat pesongan mundur, cenderung ke sisi. Lama kelamaan, perjalanan berjalan berubah dengan ketara - ini bukan sahaja disebabkan oleh kerosakan pada tulang belakang, tetapi juga kepada penglibatan sendi pinggul dalam proses.

Dengan perkembangan ankylosis - perpaduan sendi di tulang belakang - kepala bertukar sisi ke sisi, untuk melihat apa yang berlaku di belakang, seseorang perlu beralih dengan seluruh badan. Penyakit Bechterew mempunyai salah satu ciri ciri - kehilangan lengkung lumbar dan penampilan bongkok kuat di rantau thoracic.

Di samping itu, penyakit Bekhterev juga mempunyai gejala-gejala tambahan - kekalahan mata, jantung, buah pinggang. Secara umum, penyakit ini berlaku dalam bentuk fasa pembesaran dan remisi, tetapi ia masih merupakan penyakit progresif kronik.

Pengkelasan

Bentuk-bentuk penyakit berikut dibezakan.

• Penyakit Idiopathic Bechterew.
• penyakit Bechterew menengah sebagai manifestasi penyakit lain dari spondylarthritis kumpulan seronegative (artritis psoriatik, artritis reaktif, spondylitis dikaitkan dengan ulser kolitis, penyakit Crohn).

Penyebab penyakit Bechterew tidak diketahui.

[12], [13], [14], [15]

Pemeriksaan

Saringan untuk mengenal pasti individu terdedah kepada pembangunan ankylosing spondylitis, kini dianggap tidak wajar. Walau bagaimanapun, sesuai langkah-langkah pemeriksaan untuk diagnosis awal ankylosing spondylitis pada orang yang berumur kurang daripada 30 tahun dengan sakit kronik di bahagian bawah belakang, di mana risiko kemungkinan penyakit (contohnya, akut anterior unilateral uveitis atau kehadiran spondylitis ankylosing dan spondyloarthritis seronegative lain dalam keluarga yang pertama saudara-mara ijazah).

Dalam mana-mana kes yang boleh disyaki penyakit Bekhterev?

Kesakitan belakang adalah lebih daripada 3 bulan, terutamanya jika mereka meningkat selepas rehat yang panjang. Kesakitan boleh memancar ke bahagian punggung, paha belakang, pangkal paha, kekejangan pada waktu pagi di tulang belakang, ketegangan otot di rantau ini lumbar, sakit pada otot toraks, peningkatan yang ketara dalam ESR - 30 mm / jam.

Sebagai peraturan, dengan aduan sedemikian semua pesakit boleh pergi ke rheumatologi atau vertebrologi. Penubuhan diagnosis yang betul bergantung kepada mereka. Sebaik sahaja peperiksaan itu dijalankan, aduan dikumpulkan dan kaedah penyiasatan yang betul telah diberikan, diagnosis awal penyakit Bekhterev dan tujuan rawatan lanjut bergantung. Rawatan yang lebih awal bermula, lebih cenderung untuk memanjangkan tempoh kerja pesakit, untuk menunda penampilan sakit yang menyakitkan yang berpanjangan dan perkembangan komplikasi.

Kaedah diagnostik apa yang diperlukan?

Ini adalah kajian x-ray tulang belakang, pencitraan resonans magnetik MRI, kajian klinikal darah dan air kencing, ujian darah biokimia, darah untuk pengesanan antigen HLA-B27.

Ankylosing spondylitis merujuk kepada penyakit keradangan kronik, ia adalah khas untuk mengalahkan sacroiliac, sinovia (dan melintang intervertebral bermata) dan nesinovialnyh (diskovertebralnyh) sendi tulang belakang, dan juga sebagai tapak lampiran ligamen dan tendon tulang dan badan-badan vertebra gas. Laman utama lesi dianggap sendi sacroiliac, thoracolumbar dan tulang belakang lumbar-sakral. Perubahan kemudian boleh menentukan semua tulang belakang. Penglibatan sendi periferal sederhana dinyatakan. Dalam kes ini kita bercakap tentang bentuk pinggir ankylosing spondylitis. Perubahan di pinggul dan bahu sendi yang paling biasa berbanding dengan sendi persisian lain.

Sendi Sacral-ileal

Untuk diagnosis, penyakit Bekhterev memerlukan kehadiran perubahan pada sendi sacroiliac. Ketiadaan sakroileitis menyebabkan kesukaran yang besar dalam mengesahkan penyakit ini dan meragui diagnosis. Sangat jarang perubahan dalam tulang belakang boleh berlaku dengan ketiadaan gejala radiologi yang meyakinkan kerosakan sendi sacroiliac. Dalam kes ini, pemantauan dinamik perubahan sendi dan diagnosis pembezaan dengan penyakit lain dari kumpulan seronegatif siondilloarthrites diperlukan. Sacroiliitis dengan spondylitis ankylosis berlaku pada tahap paling awal perkembangan penyakit dan dicirikan dalam kes-kes yang tipikal oleh penyebaran dua hala dan simetri.

Tulang belakang dengan spondylitis ankylosing

Lesi utama tulang belakang, terutamanya pada lelaki, adalah tulang torakolumbar dan lumbosakral, pada wanita pada peringkat awal penyakit, tulang belakang serviks boleh terjejas. Spondylitis anterior yang dikaitkan dengan perubahan erosif tempatan di rantau anterior badan-badan vertebra dan keradangan di ligamen longitudinal anterior tulang belakang membawa kepada penurunan dalam kerongkongan badan vertebra.

Hasil daripada perubahan ini - khas untuk ankylosing spondylitis "quadratization" Badan-badan vertebra, jelas kelihatan pada radiograf sisi tulang belakang. Perubahan ini terdapat di tulang belakang lumbar, kerana vertebra toraks biasanya mempunyai tatarajah yang hampir dengan arang batu yang betul. Sindesmofity menegak berorientasikan ossification tulang dilupuskan zahir dari cincin berserabut cakera intervertebral. Mereka tersebar luas di anterior dan posterior bahagian badan vertebra dan jambatan tulang terbentuk antara badan-badan vertebra. Pada peringkat akhir penyakit ini, pelbagai sindesmofity saling di kawasan yang besar dan membentuk panjang ciri ankylosing spondylitis "buluh" tulang belakang. Adalah penting untuk ambil perhatian hakikat sindesmofity itu. Ciri spondylitis ankylosing, kerana spondylitis baik enterogenous berbeza daripada osteophytes sindesmofitov dan dikesan di sudut-sudut badan vertebra dalam penyakit-penyakit lain. Mereka mempunyai kontur yang jelas sama, secara beransur-ansur beralih dari satu badan vertebra ke depan. Osteophytes dalam mengubah bentuk spondylosis - bentuk segi tiga mempunyai bentuk "pitcher pemegang" hingga 10 mm panjang, dan terletak di sudut sebelah hadapan badan vertebra. Dalam meresap tulang idiopathic hyperostosis tulang belakang (sindrom Forestier) adalah kalsifikasi ligamen membujur anterior di kawasan yang besar untuk membentuk kasar cacat osteophytes pada anterior dan posterior sudut-sudut badan vertebra dengan ketebalan dinding 4-6 mm dan panjang 20-25 mm, daripada mereka sindesmofitov dan berbeza daripada AU, lebar tidak melebihi 1-2 mm. Tambahan pula, apabila ankylosing hyperostosis sebarang perubahan pada sendi sacroiliac. Erozirovanie permukaan artikular dan penyempitan satu atau lebih cakera intervertebral (spondylodiscitis) - ciri untuk gejala radiologi ankylosing spondylitis. Perubahan ini boleh dibahagikan kepada tempatan dan biasa. Keputusan yang berkenaan kalsifikasi spondylodiscitis cakera intervertebral, dan jika Spondylodiscitis digabungkan dengan badan-badan vertebra dinyatakan merosakkan, ia kemudian pembentukan kemungkinan ankylosis bertulang vertebra bersebelahan. Luka-luka yang berlaku sendi intervertebral kemudian, tetapi arthritis hasil juga mungkin ankilozirovaniya. Selain kekalahan ligamen membujur anterior, ossification mezhostnoy find membujur posterior dan ligamen tulang belakang. Hakisan dalam proses yg mirip gigi dan subluxation atlanto-paksi boleh dikesan penyakit Bechterew, walaupun pada kadar yang lebih perlahan berbanding RA. Ia juga boleh didapati ankylosis pada sendi atlanto-paksi. Di bahagian-bahagian lain daripada perubahan tulang belakang serviks, jika mereka berada, sama dengan yang dijumpai di dalam tulang belakang thoracolumbar itu.

Perubahan radiografi ciri yang membezakan mungkin gabungan perubahan yg menyebabkan hakisan dan proliferatif dan lokasi penahanan ligamen, yang membolehkan diagnosis pembezaan dengan penyakit radang dan bukan-radang yang lain, diagnosis ankylosing spondylitis.

Walau bagaimanapun, ia harus berkata bahawa tidak ada tanda-tanda diagnostik tertentu ankylosing spondylitis tidak ada, hanya ada satu set gejala dan data makmal, dan lain-lain jenis penyelidikan yang membolehkan untuk menolak penyakit lain, seperti artritis reumatoid, dan boleh dipercayai menubuhkan diagnosis - ankylosing spondylitis.

Rawatan Bechterew's Disease

Rawatan untuk penyakit Bechterew hanya kompleks. Ini merangkumi kedua-dua terapi perubatan, dan terapi senaman, dan rawatan sanatorium, dan bahkan, jika perlu - campur tangan pembedahan. Ubat-ubatan terutamanya bertujuan untuk menangkap sindrom kesakitan dan penyingkiran fenomena keradangan. Untuk tujuan ini, gunakan ubat anti-radang bukan steroid, seperti, ibuprofen, indomethacin, natrium diclofenac, dan sebagainya. Tetapi peranan yang besar masih diberikan untuk menjalankan terapi dan, secara umum, aktiviti motor orang sakit.

Doktor LFK boleh menawarkan pesakit satu set latihan yang akan membantu menghilangkan kekakuan, meningkatkan jumlah pergerakan, menguatkan otot, memberi lebih banyak fleksibiliti kepada sendi dan melegakan kesakitan. Pada mulanya, senaman itu perlu dilakukan, mengatasi rasa sakit, tetapi secara beransur-ansur akan menjadi lebih kecil, jumlah pergerakan akan meningkat, dan kekakuan akan berkurangan. Sudah tentu, terapi senaman bukanlah ubat penawar, tetapi peranannya yang besar dalam penyakit ini tidak dapat dinafikan.

Orang yang didiagnosis dengan penyakit Bechterew, tetapi yang terus mengekalkan bentuk fizikal mereka dan mereka yang menjalani gaya hidup aktif, boleh terus bekerja untuk masa yang lama dan menangguhkan perkembangan komplikasi.

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah penyakit Bekhterev. Anda boleh menjalankan kaunseling genetik perubatan untuk menentukan risiko penyakit ini dalam anak yang dilahirkan dari ibu bapa yang sakit dengan penyakit ini.