Gejala arthritis kronik juvana

Keanehan kursus arthritis kronik juvana

Gejala utama arthritis kronik juvana ialah arthritis. Perubahan patologi dalam sendi dicirikan oleh sakit, bengkak, ubah bentuk dan had pergerakan, peningkatan suhu kulit di atas sendi. Pada kanak-kanak, sendi besar dan sederhana paling kerap terjejas, khususnya, lutut, buku lali, pergelangan tangan, siku, pinggul, dan kurang kerap - sendi kecil tangan. Lazim untuk arthritis rheumatoid juvana adalah kerosakan pada tulang belakang serviks dan sendi temporomandibular, yang membawa kepada keterbelakangan pembangunan yang lebih rendah, dan dalam beberapa kes rahang atas dan pembentukan apa yang dipanggil "rahang burung".

Bergantung kepada bilangan sendi yang terjejas, jenis sindrom sendi berikut dibezakan:

• oligoartritis (menjejaskan 1 hingga 4 sendi)
• poliartritis (lebih daripada 4 sendi terjejas)
• arthritis umum (kerosakan kepada semua kumpulan sendi)

Ciri ciri kerosakan sendi rheumatoid adalah kursus yang berterusan dengan perkembangan ubah bentuk dan kontraktur yang berterusan. Bersama-sama dengan arthritis, kanak-kanak mengalami atrofi yang jelas pada otot yang terletak berdekatan dengan sendi yang terlibat dalam proses patologi, distrofi umum, terencat pertumbuhan, dan pertumbuhan pesat epifisis tulang sendi yang terjejas.

Tahap perubahan anatomi dan kelas fungsi pada kanak-kanak ditentukan dengan cara yang sama seperti pada pesakit dewasa dengan arthritis rheumatoid mengikut kriteria Steinbrocker.

Terdapat 4 peringkat anatomi:

• Peringkat I - osteoporosis epifisis.
• Peringkat II - osteoporosis epifisis, tulang rawan rapuh, penyempitan ruang sendi, hakisan terpencil.
• Peringkat III - pemusnahan rawan dan tulang, pembentukan hakisan tulang-kartilaginous, subluksasi pada sendi.
• Peringkat IV – kriteria peringkat III + ankylosis berserabut atau tulang.

Terdapat 4 kelas berfungsi:

• Kelas I - kapasiti fungsi sendi dikekalkan.
• Kelas II - had keupayaan fungsi sendi tanpa had keupayaan untuk menjaga diri.
• Kelas III - had keupayaan fungsi sendi disertai dengan had keupayaan untuk menjaga diri.
• Kelas IV - kanak-kanak tidak menjaga dirinya, memerlukan bantuan luar, tongkat dan peranti lain.

Aktiviti arthritis kronik juvana dalam reumatologi pediatrik domestik dinilai mengikut cadangan VA Nasonova dan MG Astapenko (1989), VA Nasonova dan NV Bunchuk (1997). Terdapat 4 darjah aktiviti: 0, 1, 2, 3.

Apabila menentukan aktiviti penyakit, penunjuk berikut dinilai:

1. Bilangan sendi dengan eksudasi.
2. Bilangan sendi yang menyakitkan.
3. Indeks Ritchie.
4. Bilangan sendi dengan pergerakan terhad.
5. Tempoh kekakuan pagi.
6. Aktiviti penyakit pada skala analog, dinilai oleh pesakit atau ibu bapanya.
7. Bilangan manifestasi sistemik.
8. Penunjuk aktiviti makmal: ESR, kiraan sel darah merah, paras hemoglobin, kiraan platelet, kiraan sel darah putih, kiraan sel darah putih, CRP serum, IgG, IgM, kepekatan IgA, RF, ANF.

Kriteria Persatuan Rheumatologi Amerika yang diubah suai untuk remisi klinikal dalam arthritis rheumatoid boleh digunakan untuk menilai remisi.

Kriteria untuk remisi arthritis kronik juvana:

1. Tempoh kekakuan pagi tidak melebihi 15 minit.
2. Kekurangan kelemahan.
3. Ketiadaan rasa sakit.
4. Tiada ketidakselesaan pada sendi, tiada kesakitan semasa pergerakan.
5. Ketiadaan pembengkakan tisu lembut dan efusi sendi.
6. Tahap normal protein fasa akut dalam darah.

Keadaan ini boleh dianggap sebagai remisi jika sekurang-kurangnya 5 kriteria hadir untuk 2 bulan berturut-turut.

Manifestasi extra-artikular

Demam

Dalam varian artikular poliartikular artritis reumatoid juvana, demam selalunya subfebril, dalam varian Still - subfebril dan demam, dalam varian septik alahan - demam, sibuk. Demam berkembang, sebagai peraturan, pada waktu pagi.

Dalam varian septik alahan, kenaikan suhu juga diperhatikan pada waktu siang dan petang, dan mungkin disertai dengan menggigil, peningkatan arthralgia, ruam, dan peningkatan mabuk. Penurunan suhu selalunya disertai dengan peluh yang banyak. Tempoh demam dalam varian penyakit ini boleh bertahan selama beberapa minggu dan bulan, dan kadang-kadang bertahun-tahun, dan sering mendahului perkembangan sindrom artikular.

Ruam

Ruam biasanya merupakan manifestasi varian sistemik arthritis rheumatoid remaja. Ia adalah jerawatan, makulopapular, sifat linear. Dalam sesetengah kes, ruam mungkin petechial. Ruam tidak disertai dengan gatal-gatal, setempat di kawasan sendi, di muka, dada, perut, belakang, punggung dan anggota badan. Ia bersifat sementara, menggiatkan pada ketinggian demam.

Kerosakan pada jantung, membran serous, paru-paru dan organ lain

Sebagai peraturan, ia diperhatikan dalam varian sistemik arthritis rheumatoid remaja. Ia berterusan sebagai myo- dan/atau pericarditis. Kedua-dua proses boleh diperhatikan secara berasingan dan cenderung berulang. Dalam kes perikarditis eksudatif yang teruk, terdapat risiko tamponade jantung. Myopericarditis akut juga boleh disertai dengan kekurangan kardiopulmonari.

Gambar klinikal kerosakan jantung dalam arthritis rheumatoid remaja: sakit di belakang tulang dada, di kawasan jantung, dan dalam beberapa kes - sindrom kesakitan terpencil di epigastrium; dyspnea jenis campuran, kedudukan terpaksa di atas katil (kanak-kanak berasa lebih baik dalam kedudukan duduk). Secara subjektif, kanak-kanak mengadu tentang rasa kekurangan udara. Jika pneumonitis ditambah atau terdapat kesesakan dalam peredaran paru-paru, mungkin terdapat batuk basah yang tidak produktif.

Pada pemeriksaan: pesakit mempunyai sianosis segitiga nasolabial, bibir, dan falang terminal jari; pastositi (atau edema) tulang kering dan kaki; kerja sayap hidung dan otot pernafasan aksesori (dalam kekurangan kardiopulmonari); pengembangan sempadan kebodohan jantung relatif terutamanya ke kiri, bunyi jantung tersekat; murmur sistolik pada hampir semua injap; murmur geseran perikardial; takikardia, yang boleh mencapai 200 denyutan seminit; tachypnea sehingga 40-50 nafas seminit; hepatomegali dalam kes kekurangan dalam peredaran sistemik. Dalam kes kesesakan dalam peredaran pulmonari, auskultasi mendedahkan banyak ruam halus dan lembab di bahagian basal paru-paru.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku perikarditis berulang, fibrosis progresif diperhatikan dengan pembentukan jantung "perisai". Ia adalah manifestasi penyakit ini yang boleh membawa kepada hasil yang membawa maut. Bersama-sama dengan perikarditis, pesakit dengan varian sistemik rheumatoid arthritis juvana mungkin mengalami polyserositis, termasuk pleurisy, kurang kerap perihepatitis, perisplenitis dan peritonitis serous.

Kerosakan paru-paru pada pesakit dengan arthritis rheumatoid menunjukkan dirinya sebagai "radang paru-paru", yang berdasarkan vaskulitis saluran kecil paru-paru dan proses keradangan interstisial. Gambar klinikal menyerupai radang paru-paru dua hala dengan banyak rales lembap, krepitasi, dyspnea yang jelas, dan tanda-tanda kekurangan pulmonari.

Dalam kes yang jarang berlaku, perkembangan fibroaeating alveolitis adalah mungkin, yang mempunyai sedikit gejala klinikal dan dicirikan oleh peningkatan kegagalan pernafasan.

Manifestasi ekstra-artikular yang kerap juga termasuk limfadenopati, hepato- dan/atau splenomegali.

Limfadenopati

Pembesaran nodus limfa dicirikan oleh pembesaran nodus limfa hampir semua kumpulan, termasuk cubital dan juga femoral dan bicipital. Pembesaran nodus limfa paling ketara dalam bentuk sistemik penyakit, apabila nodus limfa membesar hingga diameter 4-6 cm. Sebagai peraturan, nodus limfa adalah mudah alih, tidak menyakitkan, tidak bersatu antara satu sama lain dan dengan tisu asas, konsistensi lembut atau padat elastik. Dengan kehadiran manifestasi tambahan artikular lain (demam demam dan sibuk, ruam, arthralgia dan myalgia, hiperleukositosis dengan pergeseran kiri), diagnostik pembezaan dengan proses limfoproliferatif dan heloblastik diperlukan.

Limfadenopati berkembang bukan sahaja dalam varian sistemik arthritis rheumatoid remaja, tetapi juga dalam lesi sendi, dan terutamanya dinyatakan dalam varian poliartikular penyakit ini.

Hepatosplenomegali

Hepatosplenomegaly berkembang terutamanya dalam varian sistemik arthritis rheumatoid juvana. Lebih kerap dalam kombinasi dengan limfadenopati tanpa kasih sayang jantung, membran serous dan paru-paru dalam varian Still dan dalam kombinasi dengan manifestasi extra-artikular lain dalam varian septik alahan.

Peningkatan berterusan dalam saiz hati dan limpa, peningkatan ketumpatan organ penchymatous pesakit dengan varian sistemik rheumatoid arthritis juvana mungkin menunjukkan perkembangan amyloidosis sekunder.

Kerosakan mata

Biasa untuk gadis muda dengan mono- / oligoartritis. Uveitis anterior berkembang. Perjalanan uveitis boleh menjadi akut, subakut dan kronik. Dalam uveitis akut, pesakit mengalami suntikan sklera dan konjunktiva, fotofobia dan lacrimation, sakit pada bola mata. Proses ini dicirikan oleh kerosakan pada iris dan badan ciliary, iridocyclitis terbentuk. Walau bagaimanapun, selalunya uveitis dalam arthritis rheumatoid juvana adalah subakut dan kronik dan sudah dikesan dengan penurunan ketajaman penglihatan. Dalam kursus kronik, distrofi kornea, angiogenesis dalam iris berkembang, perekatan terbentuk, yang membawa kepada ubah bentuk murid dan penurunan tindak balasnya terhadap cahaya. Kekeruhan kanta - katarak - berkembang. Akhirnya, ketajaman penglihatan berkurangan, dan buta lengkap dan glaukoma juga boleh berkembang.

Uveitis dalam kombinasi dengan oligoarthritis boleh menjadi manifestasi arthritis reaktif, dalam kombinasi dengan kerosakan tulang belakang - spondyloarthritis.

Pertumbuhan terencat dan osteoporosis

Artritis reumatoid juvenil adalah salah satu penyakit yang menjejaskan pertumbuhan secara negatif.

Gangguan pertumbuhan adalah salah satu yang terkemuka di antara banyak manifestasi tambahan artikular artritis reumatoid juvana. Keterlambatan pertumbuhan dalam arthritis rheumatoid remaja sudah pasti bergantung kepada aktiviti keradangan penyakit ini dan terutamanya dinyatakan dalam varian sistemik kursus. Keradangan kronik sistemik menyebabkan kelembapan umum dan pemberhentian pertumbuhan, keradangan tempatan membawa kepada peningkatan pertumbuhan epifisis dan penutupan pramatang zon pertumbuhan. Dalam kes ini, bukan sahaja proses pertumbuhan kanak-kanak itu sendiri menderita, tetapi juga asimetri dalam perkembangan badan terbentuk. Ia ditunjukkan oleh keterbelakangan rahang bawah dan atas, pemberhentian pertumbuhan tulang panjang. Akibatnya, kanak-kanak yang lebih tua mengekalkan perkadaran badan ciri-ciri awal kanak-kanak.

Kerosakan sendi poliartikular, pemusnahan tulang rawan dan tisu tulang, penurunan aktiviti motor, amyotrofi, mabuk kronik dengan perkembangan distrofi berikutnya, yang juga menghalang proses pertumbuhan, juga mempunyai kesan negatif.

Tidak dinafikan, faktor penting yang mempengaruhi pertumbuhan pesakit dengan arthritis rheumatoid juvana adalah perkembangan osteoporosis. Dalam arthritis rheumatoid juvana, osteoporosis adalah dua jenis - periartikular - di kawasan tulang berhampiran sendi terjejas dan umum. Osteoporosis periartikular berkembang terutamanya dalam epifisis tulang yang membentuk sendi. Dalam arthritis rheumatoid juvana, ia mula menunjukkan dirinya agak awal dan merupakan salah satu kriteria diagnostik untuk penyakit ini. Osteoporosis sistemik diperhatikan lebih kerap pada kanak-kanak yang menghidap arthritis rheumatoid remaja berbanding orang dewasa dengan arthritis rheumatoid. Ia berkembang di semua kawasan rangka, terutamanya dalam tulang kortikal, disertai dengan penurunan kepekatan penanda biokimia pembentukan tulang (osteocalcin dan asid alkali fosfatase) dan penyerapan tulang (fosfatase asid tahan tartrat). Dengan perkembangan osteoporosis sistemik, peningkatan kekerapan patah tulang diperhatikan. Penurunan ketumpatan mineral tulang berkembang paling cepat pada tahun-tahun pertama penyakit, dan kemudian perlahan. Osteoporosis sistemik lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak dengan sindrom sendi poliartikular. Keparahannya secara langsung berkorelasi dengan penunjuk makmal aktiviti penyakit (ESR, protein C-reaktif, tahap hemoglobin, kiraan platelet).

Perkembangan osteoporosis ditentukan oleh hiperproduksi pengaktif resorpsi: IL-6, TNF-a, IL-1, faktor perangsang koloni granulosit-makrofaj. Di satu pihak, sitokin ini adalah proinflamasi dan memainkan peranan utama dalam perkembangan tindak balas keradangan akut dan kronik dalam artritis reumatoid juvana, dan sebaliknya, ia menyebabkan percambahan sinoviosit dan osteoklas, sintesis prostaglandin, kolagenase, stromelysin, pengaktifan leukosit, yang memimpin kepada perkembangan sistem osteoporosis, yang memimpin kepada pembentukan sistem osteoporosis. Bersama-sama dengan hiperproduksi pengaktif resorpsi, pesakit mempunyai kekurangan perencat resorpsi (IL-4, gamma interferon, reseptor IL-1 larut).

Faktor risiko untuk perkembangan badan pendek pada pesakit dengan arthritis rheumatoid remaja adalah: permulaan penyakit pada usia awal, varian sistemik arthritis rheumatoid remaja, sindrom sendi poliartikular, aktiviti penyakit yang tinggi, rawatan dengan glukokortikoid dan perkembangan osteoporosis.

Pengenalpastian faktor risiko akan membolehkan kita meramal dan mungkin menghalang perkembangan komplikasi serius seperti kerdil dan osteoporosis pada peringkat awal, serta untuk membangunkan pelan rawatan yang berbeza dan selamat untuk penyakit ini.

Secara umum, artritis reumatoid pada kanak-kanak dicirikan oleh kursus kronik yang berterusan dengan perkembangan hilang upaya sepanjang hayat. Walaupun terapi aktif, pada usia 25 tahun, 30% pesakit yang mengalami arthritis rheumatoid remaja pada usia awal masih mempunyai proses yang aktif. Separuh daripada mereka menjadi kurang upaya. Dalam 48% pesakit, kecacatan teruk berkembang dalam tempoh 10 tahun pertama selepas permulaan penyakit. Orang yang menderita artritis reumatoid sejak kecil terbantut. Osteoporosis dikesan dalam 54% daripadanya. Pada usia 25 tahun, 50% pesakit telah menjalani pembedahan rekonstruktif pada sendi pinggul. Disfungsi seksual dikesan dalam 54% orang dewasa yang mengalami arthritis rheumatoid remaja pada zaman kanak-kanak. 50% pesakit tidak mempunyai keluarga, 70% wanita tidak hamil, 73% pesakit tidak mempunyai anak.

Terdapat beberapa varian kursus arthritis rheumatoid juvana: sistemik, poliartikular, oligoartikular.

Varian sistemik kursus arthritis kronik juvana

Varian sistemik menyumbang 10-20% daripada kes. Ia berkembang pada mana-mana umur. Kanak-kanak lelaki dan perempuan jatuh sakit dengan kekerapan yang sama. Diagnosis varian sistemik arthritis rheumatoid juvana ditubuhkan dengan kehadiran arthritis yang disertai oleh demam (atau dengan demam yang didokumenkan sebelumnya) selama sekurang-kurangnya 2 minggu dalam kombinasi dengan dua atau lebih gejala berikut:

1. ruam;
2. serositis;
3. limfadenopati umum;
4. hepatomegali dan/atau splenomegali.

Apabila mendiagnosis arthritis rheumatoid juvana sistemik, kehadiran dan keterukan manifestasi sistemik harus dinilai. Perjalanan penyakit adalah akut atau subakut.

Demam - demam atau sibuk, dengan suhu meningkat terutamanya pada waktu pagi, selalunya disertai dengan menggigil. Apabila suhu menurun, peluh yang banyak berlaku.

Ruam adalah jerawatan dan/atau makulopapular, linear, tidak disertai dengan gatal-gatal, tidak berterusan, muncul dan hilang dalam masa yang singkat, bertambah kuat pada ketinggian demam, disetempat terutamanya di kawasan sendi, di muka, pada permukaan sisi badan, punggung dan anggota badan. Dalam sesetengah kes, ruam mungkin urtikaria atau hemoragik.

Dalam varian sistemik arthritis rheumatoid juvana, kerosakan pada organ dalaman berlaku.

Kerosakan jantung sering berlaku sebagai myopericarditis. Pesakit mengadu sakit di kawasan jantung, bahu kiri, bilah bahu kiri, dan di kawasan epigastrik dengan perikarditis; rasa sesak nafas, dan berdebar-debar. Kanak-kanak itu mungkin dipaksa duduk. Semasa peperiksaan, doktor harus memberi perhatian kepada kehadiran sianosis segitiga nasolabial, acrocyanosis, dan denyutan di kawasan jantung dan kawasan epigastrik. Perkusi sempadan kebodohan jantung relatif mendedahkan pengembangan ke kiri. Semasa auskultasi jantung, nada diredam, murmur sistolik yang jelas kedengaran, selalunya pada semua injap; takikardia adalah ciri, walaupun paroxysmal, dan murmur geseran perikardial ditentukan dengan perikarditis. Dengan perikarditis berulang, fibrosis progresif berkembang dengan pembentukan jantung "berperisai".

Kerosakan paru-paru mungkin nyata sebagai pneumonitis atau pleuropneumonitis. Pesakit mengadu rasa sesak nafas, batuk kering atau basah tidak produktif. Semasa peperiksaan, perhatian harus diberikan kepada kehadiran sianosis, acrocyanosis, dyspnea, penyertaan otot aksesori dan sayap hidung dalam tindakan pernafasan. Semasa auskultasi, bunyi buih halus yang banyak dan krepitasi di bahagian bawah paru-paru kedengaran.

Dengan perkembangan alveolitis fibrosing, pesakit mengadu keletihan yang cepat, dyspnea, yang berlaku pertama semasa melakukan senaman fizikal, kemudian berehat; batuk kering dan tidak produktif. Semasa pemeriksaan, sianosis dikesan, dan semasa auskultasi, rales buih halus yang terputus-putus dikesan. Doktor harus ingat kemungkinan fibrosing alveolitis berkembang dalam arthritis rheumatoid remaja dan memberi perhatian kepada pesakit, kerana peringkat awal dicirikan oleh percanggahan antara keterukan dyspnea dan perubahan fizikal kecil dalam paru-paru (pernafasan lemah).

Poliserositis biasanya menunjukkan dirinya sebagai perikarditis, pleurisy, kurang kerap sebagai perihepatitis, perisplenitis, peritonitis serous. Kerosakan peritoneal mungkin disertai dengan sakit perut pelbagai sifat. Dalam arthritis rheumatoid remaja, polyserositis dicirikan oleh sejumlah kecil cecair dalam rongga serous.

Dengan arthritis rheumatoid juvana sistemik, vaskulitis mungkin berkembang. Semasa pemeriksaan, doktor harus memberi perhatian kepada warna tapak tangan dan kaki. Palmar, kurang kerap plantar, kapilari, angioedema tempatan (biasanya di kawasan tangan), penampilan pewarnaan sianotik pada bahagian proksimal bahagian atas dan bawah (tapak tangan, kaki) dan marbling pada kulit mungkin berkembang.

Adenopati nodus limfa adalah simptom biasa bagi varian sistemik artritis reumatoid juvana. Ia adalah perlu untuk menilai saiz, konsistensi, mobiliti nodus limfa, dan kehadiran kesakitan apabila meraba mereka. Dalam kebanyakan kes, peningkatan dalam nodus limfa hampir semua kumpulan sehingga diameter 4-6 cm dikesan. Nodus limfa biasanya mudah alih, tidak menyakitkan, tidak bercantum antara satu sama lain atau dengan tisu asas, konsistensi anjal lembut atau padat.

Pada kebanyakan pesakit, peningkatan dalam saiz hati ditentukan, kurang kerap limpa, yang, sebagai peraturan, tidak menyakitkan apabila palpasi, dengan tepi tajam konsistensi elastik yang padat.

Varian sistemik artritis reumatoid juvana boleh berlaku dengan oligo-, poliartritis atau dengan sindrom artikular tertunda.

Dalam varian sistemik dengan oligoartritis atau sindrom sendi tertunda, arthritis biasanya simetri. Sendi besar (lutut, pinggul, buku lali) kebanyakannya terjejas. Perubahan eksudatif mendominasi, dan ubah bentuk dan kontraktur berkembang pada peringkat seterusnya. Hampir semua pesakit, secara purata, mengalami coxitis dengan nekrosis aseptik berikutnya dari kepala femoral pada tahun ke-4 penyakit ini (dan kadang-kadang lebih awal). Dalam sesetengah kes, sindrom sendi ditangguhkan dan berkembang beberapa bulan, dan kadang-kadang bertahun-tahun selepas permulaan manifestasi sistemik. Kanak-kanak itu terganggu oleh arthralgia dan myalgia, yang semakin meningkat pada ketinggian demam.

Dalam varian sistemik dengan poliartritis, dari permulaan penyakit, sindrom sendi poliartikular atau umum terbentuk dengan kerosakan pada tulang belakang serviks, dominasi perubahan proliferatif-eksudatif pada sendi, perkembangan pesat kecacatan dan kontraktur yang berterusan, amyotrofi, dan hipotrofi.

Dengan varian sistemik arthritis rheumatoid remaja, komplikasi berikut mungkin berlaku:

• kegagalan kardiopulmonari;
• amyloidosis;
• keterlambatan pertumbuhan (terutamanya diucapkan apabila penyakit itu bermula pada zaman kanak-kanak awal dan dengan sindrom sendi poliartikular);
• komplikasi berjangkit (sepsis bakteria, jangkitan virus umum);
• sindrom pengaktifan makrofaj.

Sindrom pengaktifan makrofag (atau sindrom hemophagocytic) dicirikan oleh kemerosotan mendadak dalam keadaan, demam sibuk, pelbagai kegagalan organ, ruam hemoragik, pendarahan membran mukus, kesedaran terjejas, koma, limfadenopati, hepatosplenomegali, trombositopenia, leukopenia meningkat, peningkatan tahap trigliserida, peningkatan kadar trigliserida, peningkatan kadar trigliserida. fibrinogen dan produk degradasi fibrin (tanda praklinikal awal), penurunan tahap faktor pembekuan darah (II, VII, X). Tusukan sumsum tulang mendedahkan sejumlah besar makrofaj yang memfagosit sel hematopoietik. Perkembangan sindrom pengaktifan makrofaj boleh diprovokasi oleh jangkitan bakteria, virus (cytomegalovirus, virus herpes), ubat (NSAID, garam emas, dll.). Dengan perkembangan sindrom pengaktifan makrofaj, hasil yang membawa maut adalah mungkin.

Varian poliartikular arthritis kronik juvana

Varian poliartikular arthritis rheumatoid remaja menyumbang 30-40% daripada kes. Dalam semua klasifikasi, varian poliartikular dibahagikan kepada dua subtipe bergantung kepada kehadiran atau ketiadaan faktor reumatoid: seropositif dan seronegatif.

Subjenis seropositif faktor rheumatoid menyumbang kira-kira 30% daripada kes. Ia berkembang pada usia 8-15 tahun. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas (80%). Varian ini dianggap sebagai arthritis rheumatoid awal orang dewasa. Perjalanan penyakit adalah subakut.

Sindrom sendi dicirikan oleh poliartritis simetri dengan kerosakan pada lutut, pergelangan tangan, buku lali, dan sendi kecil tangan dan kaki. Perubahan struktur pada sendi berkembang selama 6 bulan pertama penyakit dengan pembentukan ankylosis pada tulang kecil pergelangan tangan menjelang akhir tahun pertama penyakit ini. Artritis yang merosakkan berkembang dalam 50% pesakit.

Subjenis seronegatif faktor rheumatoid menyumbang kurang daripada 10% kes. Ia berkembang antara umur 1 dan 15. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas (90%). Perjalanan penyakit adalah subakut atau kronik.

Sindrom sendi dicirikan oleh kerosakan simetri pada sendi besar dan kecil, termasuk sendi temporomandibular dan tulang belakang serviks. Kursus arthritis dalam kebanyakan pesakit adalah agak jinak, manakala 10% pesakit mengalami perubahan yang merosakkan yang teruk, terutamanya pada sendi pinggul dan temporomandibular. Terdapat risiko uveitis.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini disertai oleh demam subfebril dan limfadenopati.

Komplikasi varian poliartikular:

• kontraktur fleksi pada sendi;
• hilang upaya yang teruk (terutamanya dengan permulaan awal);
• terencat pertumbuhan (dengan permulaan penyakit awal dan aktiviti tinggi artritis reumatoid juvana.

Varian oligoartikular arthritis kronik juvana

Varian oligoartikular arthritis rheumatoid juvana menyumbang kira-kira 50% daripada kes. Menurut klasifikasi Liga Persatuan Rheumatologi Antarabangsa, oligoartritis boleh menjadi berterusan dan progresif. Oligoartritis yang berterusan didiagnosis apabila sehingga empat sendi terjejas sepanjang tempoh penyakit; oligoartritis progresif - apabila bilangan sendi terjejas meningkat selepas 6 bulan penyakit. Kriteria berikut digunakan untuk mencirikan arthritis: umur permulaan, sifat kerosakan sendi (sendi besar atau kecil terjejas, sendi bahagian atas atau bawah yang terlibat dalam proses, sindrom sendi simetri atau asimetri), kehadiran ANF, perkembangan uveitis.

Mengikut kriteria American College of Rheumatology, varian oligoartikular dibahagikan kepada 3 subtipe.

Subjenis permulaan awal (50% daripada kes) berkembang antara umur 1 dan 5. Ia berlaku terutamanya pada kanak-kanak perempuan (85%). Untuksindrom artikular dicirikan oleh kerosakan pada lutut, buku lali, siku, sendi pergelangan tangan, selalunya tidak simetri. Dalam 25% pesakit, perjalanan sindrom artikular adalah agresif dengan perkembangan kemusnahan pada sendi. Iridocyclitis berlaku pada 30-50% pesakit.

Subjenis permulaan lewat (10-15% daripada kes) paling kerap dikaitkan dengan kemunculan pertama spondylitis ankylosing juvana. Ia berkembang pada usia 8-15 tahun. Kebanyakan kanak-kanak lelaki terjejas (90%). Sindrom sendi adalah tidak simetri. Sendi terjejas terutamanya di bahagian bawah kaki (kawasan tumit, sendi kaki, sendi pinggul), serta sendi iliosacral, dan tulang belakang lumbar. Enthesopathies berkembang. Perjalanan sindrom sendi sangat agresif, pesakit dengan cepat mengalami perubahan yang merosakkan (terutamanya pada sendi pinggul) dan kecacatan. Iridocyclitis akut berkembang dalam 5-10%.

Subjenis, yang terdapat dalam semua kumpulan umur, dicirikan oleh permulaan pada usia 6 tahun. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas. Sindrom sendi biasanya benigna, dengan enthesopathies ringan, tanpa perubahan yang merosakkan pada sendi.

Komplikasi varian oligoartikular artritis reumatoid juvana:

• asimetri pertumbuhan anggota dalam panjang;
• komplikasi uveitis (katarak, glaukoma, buta);
• ketidakupayaan (disebabkan oleh keadaan sistem muskuloskeletal, mata). Klasifikasi ILAR membezakan tiga lagi kategori artritis reumatoid juvana.

Artritis Enthesitis

Kategori arthritis enthesis termasuk arthritis yang dikaitkan dengan enthesitis atau arthritis dengan dua atau lebih kriteria berikut: sakit pada sendi iliosacral; sakit radang di tulang belakang; kehadiran HLA B27; sejarah keluarga uveitis anterior dengan kesakitan, spondyloarthropathies, atau penyakit radang usus; uveitis anterior yang dikaitkan dengan sakit, kemerahan bola mata, atau fotofobia. Untuk mencirikan arthritis, umur permulaan, lokasi arthritis (sendi kecil atau besar terjejas), sifat arthritis (paksi, simetri, atau berkembang menjadi poliartritis) dinilai.

Artritis psoriatik

Diagnosis arthritis psoriatik ditubuhkan pada kanak-kanak dengan psoriasis dan arthritis; kanak-kanak yang menghidap arthritis dan sejarah keluarga yang dibebani dengan psoriasis dalam saudara-mara peringkat pertama, dengan dactylitis dan lesi lain pada plat kuku. Kriteria berikut digunakan untuk mencirikan arthritis: umur permulaan, sifat arthritis (simetri atau asimetri), kursus arthritis (oligo- atau polyarthritis), kehadiran ANF, uveitis.

Penanda prognosis yang buruk dalam arthritis rheumatoid remaja

Artritis reumatoid juvenil adalah penyakit dengan prognosis yang buruk pada kebanyakan pesakit.

Hasil penyakit ini ditentukan oleh pentadbiran awal terapi imunosupresif yang mencukupi berdasarkan pengenalpastian penanda prognosis yang tidak menguntungkan pada permulaan penyakit.

Kajian jangka panjang telah menunjukkan bahawa rawatan tradisional arthritis rheumatoid remaja dengan ubat-ubatan yang menjejaskan terutamanya gejala penyakit (ubat anti-radang bukan steroid, hormon glukokortikoid, derivatif aminoquinoline) tidak menghalang perkembangan kemusnahan dan kecacatan tulang dan rawan pada kebanyakan pesakit.

Kajian jangka panjang tentang ciri-ciri perjalanan arthritis rheumatoid remaja menunjukkan bahawa beberapa petunjuk aktiviti penyakit adalah penting dan boleh dianggap sebagai penanda untuk prognosis kursus agresif arthritis rheumatoid remaja. Yang utama termasuk:

• permulaan penyakit sebelum umur 5 tahun;
• varian sistemik permulaan penyakit;
• debut sebagai oligoartritis jenis pertama dan kedua;
• debut varian seropositif artritis reumatoid juvana;
• cepat (dalam masa 6 bulan) pembentukan sindrom sendi umum simetri atau poliargikular;
• perjalanan penyakit yang berulang secara berterusan;
• peningkatan berterusan yang ketara dalam ESR, kepekatan CRP, IgG dan faktor reumatoid dalam serum darah;
• meningkatkan ketidakcukupan fungsi sendi terjejas dengan had keupayaan pesakit untuk menjaga diri dalam tempoh 6 bulan pertama selepas permulaan penyakit.

Pada pesakit dengan penanda yang ditunjukkan, adalah mungkin untuk meramalkan perjalanan malignan artritis reumatoid remaja yang sudah bermula.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]