Artritis reumatoid remaja

Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) adalah arthritis yang tidak diketahui sebabnya, berlangsung lebih dari 6 minggu, berkembang pada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun dengan pengecualian patologi sendi lain.

Bergantung pada jenis klasifikasi, penyakit ini mempunyai nama berikut: arthritis remaja (ICD-10), arthritis idiopatik juvana (ILAR), arthritis kronik remaja (EULAR), arthritis rheumatoid remaja (ACR).

Kod ICD-10

• M08. Artritis remaja.
• M08.0. Artritis reumatoid juvana (seropositif atau seronegatif).
• M08.1. Juvenil ankylosing spondylitis.
• M08.2. Artritis juvana dengan permulaan sistemik.
• M08.3. Poliartritis juvana (seronegatif).
• M08.4. Artritis juvana pauciartikular.
• M08.8. Artritis juvana lain.
• M08.9. Artritis remaja, tidak ditentukan.

Epidemiologi arthritis kronik juvana

Artritis reumatoid juvana adalah salah satu penyakit reumatik yang paling biasa dan paling melumpuhkan yang berlaku pada kanak-kanak. Insiden artritis reumatoid juvana adalah dari 2 hingga 16 orang bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 16 tahun. Kelaziman arthritis rheumatoid remaja di negara yang berbeza adalah dari 0.05 hingga 0.6%. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terkena arthritis rheumatoid. Kadar kematian adalah 0.5-1%.

Remaja mempunyai keadaan yang sangat tidak baik dengan arthritis rheumatoid, kelazimannya ialah 116.4 setiap 100,000 (pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun - 45.8 setiap 100,000), kejadian utama ialah 28.3 setiap 100,000 (pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun - 10,60).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca Artritis Kronik Juvana

Artritis reumatoid juvana pertama kali diterangkan pada akhir abad yang lalu oleh dua pakar pediatrik terkenal: Orang Inggeris Still dan Shaffar dari Perancis. Sepanjang dekad berikut, penyakit ini dirujuk dalam kesusasteraan sebagai penyakit Still-Shaffar.

Kompleks gejala penyakit termasuk: kerosakan sendi simetri, pembentukan ubah bentuk, kontraktur dan ankylosis di dalamnya; perkembangan anemia, pembesaran nodus limfa, hati dan limpa, kadang-kadang kehadiran demam demam dan perikarditis. Selepas itu, pada 30-40-an abad yang lalu, banyak pemerhatian dan penerangan tentang sindrom Still mendedahkan banyak persamaan antara arthritis rheumatoid pada orang dewasa dan pada kanak-kanak, baik dalam manifestasi klinikal dan dalam sifat perjalanan penyakit. Walau bagaimanapun, arthritis rheumatoid pada kanak-kanak masih berbeza daripada penyakit dengan nama yang sama pada orang dewasa. Dalam hal ini, pada tahun 1946, dua penyelidik Amerika Koss dan Boots mencadangkan istilah "reumatoid arthritis remaja (remaja)". Kebezaan nosologi arthritis rheumatoid remaja dan arthritis rheumatoid pada orang dewasa kemudiannya disahkan oleh kajian imunogenetik.

Apa yang menyebabkan arthritis rheumatoid remaja?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis arthritis kronik juvana

Patogenesis arthritis rheumatoid juvana telah dikaji secara intensif dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Perkembangan penyakit ini adalah berdasarkan pengaktifan kedua-dua imuniti selular dan humoral.

Patogenesis arthritis kronik juvana

Gejala Artritis Kronik Juvana

Manifestasi klinikal utama penyakit ini adalah arthritis. Perubahan patologi dalam sendi dicirikan oleh sakit, bengkak, ubah bentuk dan had pergerakan, peningkatan suhu kulit di atas sendi. Pada kanak-kanak, sendi besar dan sederhana paling kerap terjejas, khususnya, lutut, buku lali, pergelangan tangan, siku, pinggul, dan kurang kerap - sendi kecil tangan. Lazim untuk arthritis rheumatoid juvana adalah kerosakan pada tulang belakang serviks dan sendi temporomandibular, yang membawa kepada keterbelakangan pembangunan yang lebih rendah, dan dalam beberapa kes rahang atas dan pembentukan apa yang dipanggil "rahang burung".

Gejala Artritis Kronik Juvana

Klasifikasi arthritis kronik juvana

Tiga klasifikasi penyakit digunakan: klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) arthritis rheumatoid remaja, Liga Eropah Menentang Rheumatism (EULAR) klasifikasi arthritis kronik juvana, dan klasifikasi Persatuan Rheumatologi Antarabangsa (ILAR) arthritis idiopatik remaja.

Klasifikasi arthritis kronik juvana

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis arthritis kronik juvana

Dalam varian sistemik arthritis rheumatoid juvana, leukositosis (sehingga 30-50 ribu leukosit) dengan pergeseran neutrofilik ke kiri (sehingga 25-30% leukosit band, kadang-kadang sehingga myelocytes), peningkatan ESR kepada 50-80 mm/j, kepekatan protein hipokromik dan tromboaktif meningkat. IgG dalam serum darah sering dikesan.

Diagnosis arthritis kronik juvana

[ 15 ]

Matlamat rawatan untuk arthritis kronik juvana

• Penindasan aktiviti keradangan dan imunologi proses.
• Melegakan manifestasi sistemik dan sindrom artikular.
• Pemeliharaan kapasiti fungsi sendi.
• Pencegahan atau memperlahankan kemusnahan sendi dan ketidakupayaan pesakit.
• Mencapai pengampunan.
• Meningkatkan kualiti hidup pesakit.
• Meminimumkan kesan sampingan terapi.

Rawatan arthritis kronik juvana

Pencegahan arthritis kronik juvana

Oleh kerana etiologi arthritis rheumatoid remaja tidak diketahui, pencegahan utama tidak dilakukan.

Ramalan

Dalam varian sistemik arthritis rheumatoid juvana, prognosis adalah baik pada 40-50% kanak-kanak, dan remisi mungkin berlaku selama beberapa bulan hingga beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pemburukan penyakit boleh berkembang bertahun-tahun selepas remisi yang stabil. Dalam 1/3 pesakit, penyakit ini berulang secara berterusan. Prognosis yang paling tidak menguntungkan adalah pada kanak-kanak yang mengalami demam berterusan, trombositosis, dan terapi kortikosteroid jangka panjang. Artritis pemusnah yang teruk berkembang dalam 50% pesakit, amiloidosis diperhatikan pada masa dewasa dalam 20%, dan kekurangan fungsi yang teruk diperhatikan dalam 65%.

Semua kanak-kanak yang mengalami awal artritis juvana seronegatif poliartikular mempunyai prognosis yang tidak baik. Remaja dengan poliartritis seropositif mempunyai risiko tinggi untuk mengalami artritis pemusnah yang teruk dan ketidakupayaan disebabkan oleh keadaan sistem muskuloskeletal.

Dalam 40% pesakit dengan oligoartritis awal, poliartritis simetri yang merosakkan berkembang. Pada pesakit yang lewat, penyakit ini boleh berubah menjadi ankylosing spondylitis. Dalam 15% pesakit dengan uveitis, kebutaan mungkin berkembang.

Peningkatan tahap protein C-reaktif, IgA, IgM, IgG adalah tanda yang boleh dipercayai tentang prognosis yang tidak menguntungkan untuk perkembangan kemusnahan sendi dan amiloidosis sekunder.

Kematian dalam arthritis juvana adalah rendah. Kebanyakan kematian dikaitkan dengan perkembangan amyloidosis atau komplikasi berjangkit pada pesakit dengan varian sistemik artritis reumatoid juvana, selalunya disebabkan oleh terapi glukokortikoid jangka panjang. Dalam amyloidosis sekunder, prognosis ditentukan oleh kemungkinan dan kejayaan merawat penyakit yang mendasari.

[ 16 ]