Gejala Sindrom Chediak-Higashi
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom lengkap Chediak-Higashi termasuk albinisme dengan photophobia, gangguan neurologi, jangkitan berulang dan enterocolitis.
Biasanya gejala pertama sindrom Chediak-Higashi berlaku pada kanak-kanak di bawah 5 tahun, dan sering selepas dilahirkan. Apabila mengambil sejarah kanak-kanak itu perlu memberi perhatian kepada kehadiran kelahiran kulit depigmented (sama dengan depigmentation dengan albinism, tetapi dengan pengedaran mozek pigmen), rambut pirang dan mata biru, pembangunan tidak lama lagi selepas adenopathy lahir, gingivitis, stomatitis aphthous, ruam, ruam miliary , penyakit kuning, teruk dan pyoderma berpanjangan, jangkitan berulang sinopulmonarnyh, demam tidak dikaitkan dengan jangkitan berulang.
Pemeriksaan klinikal mendedahkan albinisme dalam kombinasi dengan photophobia, yang membantu dalam diagnosis awal penyakit. Kulit ringan, retina pucat, iris telus. Rambut sangat ringan, kadang-kadang perak kelabu, jarang berlaku.
Pesakit dengan sindrom Chediak-Higashi terdedah kepada jangkitan purulen yang teruk yang berkembang terhadap latar belakang fungsi terjejas leukosit polimorfonuklear. Jangkitan kulit berulang dari pyoderma dangkal hingga ke abses subkutaneus berlaku secara perlahan, menyebabkan atrofi dan parut kulit. Penyebab yang paling biasa dalam proses menular adalah S. Aureus. Ulser kulit dalam, sama dengan pyoderma gangren, juga digambarkan. Juga, ramai pesakit mempunyai gingivitis teruk, stomatitis aphthous.
Keterukan kursus dan prognosis penyakit, sebagai peraturan, menentukan tahap percepatan yang dijelaskan di atas, yang memerlukan terapi imunosupresif kecemasan.
[