Kedudukan kepala paksa dan sindrom "gantung kepala"

Kepala terus dihidupkan atau dimiringkan ke satu sisi atau yang lain. Senarai penyakit yang disampaikan tidak lengkap. Di sini, pelanggaran kepala pose tidak dianalisis pada pesakit dalam koma atau keadaan yang serius kerana kerosakan yang teruk pada hemisfera serebrum dan (atau) batang otak.

I. Penyebab utama kedudukan terpaksa kepala:

1. Lumpuh unilateral blok saraf (saraf IV, n Trochlearis).
2. Lumpuh satu sisi saraf (saraf VI, n. Abducens).
3. Lengkap hemianopsia homonik.
4. Lumpuh paparan mendatar.
5. Mengelakkan mata ke tepi.
6. Tumor fossa tengkorak posterior.
7. Lumpuh saraf aksesori (saraf XI, n Accessorius).
8. Retroflexion kepala dengan myopathy okular.
9. Torticollis spasmodic.
10. Torticollis Vertebrogenik (termasuk dalam gambar komplikasi neurologi osteochondrosis serviks).
11. Myogenic torticollis (sindrom kesakitan myofascial, tumor, kecederaan, pengambilan kongenital otot mengangguk, dll).
12. Sindrom Grisel.
13. Sindrom meningeal.
14. Gegaran kepala.
15. Nistagm.
16. Sindrom Sandifer.
17. Kortikollis benign pada bayi.
18. Palsu supranuklear progresif.
19. Torticollis psikogenik.
20. Gabungan (campuran) hyperkinesis psikogenik dan organik dalam otot-otot leher.
21. Penyelarasan paparan bergantian secara berkala dengan kepala beralih menengah.

II. Penyebab utama sindrom "kepala melayang":

1. Encephalitis yang dilahirkan dengan tikam.
2. Sklerosis lateral Amyotrophic.
3. Poliomyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia.
6. Myopathy.
7. Kekurangan karnitin.
8. Myopathy endokrin.
9. HWP.
10. Parkinsonisme.
11. Penyakit Bechterew.
12. Gykopoalliaemia.

I. Kedudukan kepala paksa

Lumpuh unilateral blok saraf (saraf kranial IV, n. Trochlearis).

Ia sukar untuk mengenal pasti perbezaan vertikal mata yang berlaku apabila blok saraf lumpuh. Seringkali pesakit tidak dapat jelas menggambarkan penglihatan berganda ketika melihat ke bawah, contohnya, apabila mereka menuruni tangga. Kebanyakan mereka, bagaimanapun, menjaga kepala mereka berpaling atau dipertontonkan kepada pihak yang tidak terjejas (sihat) untuk mengimbangi fungsi terjejas otot serong. Jika kepala dan pandangan dipegang lurus, anda dapat melihat penyingkiran mudah mata yang terkena ke bahagian atas, yang dipergiatkan apabila mata ditarik balik, kerana dalam kedudukan ini otot serong atas perlu memindahkan mata ke bawah. Perbezaan menegak mata menjadi lebih ketara apabila kepala menyimpang ke sisi yang terjejas, kerana dalam kedudukan ini tindakan otot rectus atas tidak seimbang otot serong sepenuhnya unggul - Bilshovskogo gejala (Bielschowskys).

Lumpuh satu sisi saraf abducens (saraf kranial VI, n. Abducens).

Banyak, tetapi tidak semua pesakit yang lumpuh abducens, cuba untuk mengelakkan ghosting, menjadikan kepalanya ke sisi yang terjejas untuk mengimbangi lumpuh mata lencongan luar. Dalam kedudukan esotropia permulaan mungkin berlaku (apabila melihat ke hadapan), yang dipertingkatkan dengan pergerakan mata pada sisi yang terjejas, serta penglihatan berganda. The paresis saraf terpencil VI digambarkan di kalangan orang dewasa yang menghidap diabetes, aneurisme, sarcoidosis, metastasis, pituitari adenoma, arteritis sel gergasi, multiple sclerosis, sifilis, meningioma, glioma, kecederaan, dan luka-luka lain.

Masalah yang agak sukar adalah sindrom kekalahan kronik yang terasing penculik (VI) saraf kranial. Sebagai kriteria untuk kursus kronik, tempoh 6 bulan adalah dicadangkan. Penyebab paresis kronik saraf VI secara konvensional dibahagikan kepada primer dan sekunder. Lumpuh utama tidak mempunyai sebab yang jelas. Sangat penting untuk memberi perhatian kepada kursus yang mantap atau progresif mereka. Paresis sekunder dari saraf VI termasuk sebab-sebab yang diketahui (contohnya, selepas myelogoraphy atau selepas tusukan lumbar, dengan peningkatan tekanan intrakranial, terhadap latar belakang kecederaan otak, tumor dan penyakit otak lain).

Pada kanak-kanak dan orang dewasa, kelumpuhan kronik yang terpencil pada saraf keenam sering mempunyai asal yang berbeza. Pada kanak-kanak, paresis saraf keenam dalam kira-kira 30% daripada kes adalah manifestasi pertama tumor. Kebanyakan kanak-kanak ini mengembangkan tanda-tanda neurologi yang lain dalam masa beberapa minggu.

Pada orang dewasa dengan kelumpuhan terpencil saraf VI dan diplopia yang sepadan, diabetes sering muncul dalam pemeriksaan, atau hipertensi arteri. Dalam penyakit-penyakit ini, kelumpuhan saraf keenam biasanya mempunyai kursus jinak dan sebahagian besarnya dibalikkan dalam masa 3 bulan. Walau bagaimanapun, walaupun pesakit diabetes mempunyai palsi saraf yang berterusan selama lebih dari 3 bulan tanpa pemulihan yang ketara, perlu mempertimbangkan sebarang punca alternatif palsy saraf ini.

Ia juga harus diingat bahawa terdapat sindrom "psevdoparalicha abdutsensa" atau sindrom "psevdoabdutsensa": orbitopathy distireoidnaya, kekejangan penumpuan boleh mewujudkan ilusi abducens dua hala palsy, sindrom kongenital Down, myasthenia gravis, dan sebab-sebab lain.

Lengkap hemianopsia homonik.

Kerosakan kepada laluan visual selepas persimpangan separa mereka dalam chiasm (selalunya vaskular atau asal tumor) membawa kepada hemianopsia homeless lengkap. Pesakit adalah "buta" dalam bidang penglihatan, sebelah litar lanjutan.

Sebahagian daripada mereka secara naluri mengimbangi ketiadaan salah satu bidang penglihatan dengan memalingkan kepala ke sisi "buta". Tiada kecenderungan kepala. Pergerakan mata tidak dilanggar jika hemianopsia tidak disertai oleh kelumpuhan mata mendatar atau ketidakpatuhan kontralateral (pengabaian). Dalam kedua-dua kes, pesakit tidak mampu atau sekurang-kurangnya cukup keberatan untuk mengalihkan matanya ke arah medan hemiaptik. Kadang-kadang sangat sukar untuk membezakan kelumpuhan mata dari sindrom tidak menyentuh. Hemianopsia didedahkan melalui kaedah konfrontasi yang dipanggil. Pesakit diminta untuk melihat pemeriksa, yang memegang tangannya di kedua arah di tingkat kepalanya. Pesakit harus melihat pergerakan jari pemeriksa - pada satu atau yang lain, atau serentak dari kedua-dua belah pihak.

Lumpuh paparan mendatar.

Kekalahan lobus frontal otak atau otak boleh menyebabkan kelumpuhan paparan mendatar. Sebagai peraturan, pada masa yang sama, pusat oculomotor serebral yang dipelihara "menolak" pandangan ke arah sisi kontralateral. Jika hemisfera rosak, mata akan ditolak kepada anggota yang tidak lumpuh (pesakit "melihat pada perapian"). Kerosakan laluan konduktif di batang otak diperhatikan penyelewengan mata ke bahagian yang terjejas (pesakit "melihat lumpuh"). Berbeza dengan hemianopsia, pesakit tidak mengimbangi lumpuh mata dengan menghidupkan kepala ke arah lumpuh, iaitu, dari kerosakan. Sebaliknya, cukup banyak, tidak hanya mata, tetapi juga kepala yang berpaling kepada pihak yang terjejas. Lumpuh hemispherik pandangan biasanya bersifat sementara, kelumpuhan sternal juga, tetapi berterusan untuk masa yang lebih lama.

Pengungsian mata (kecondongan telinga).

Keadaan yang jarang berlaku yang melibatkan kecenderungan lateral ipsilateral kepala, giliran mesra mata pada arah yang sama dan sisihan yang perlahan dengan mata ipsilateral ditarik ke bawah (satu mata berada di bawah yang lain). Sindrom ini menunjukkan kerosakan otak ipsilateral pada tahap orang tengah. Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom berlaku apabila antechamber dari koklea, sebahagian daripada organ vestibular periferal (labirin), yang mengambil bahagian dalam pengawalan postur tubuh, rosak. Reaksi pengungsian mata boleh menjadi tonik (berterusan) dan phasic.

Sebab-sebab: kerosakan saraf vestibular, barotrauma, sisi batang strok (sindrom Zaharchenko-Wallenberg ini), pemampatan berkenaan dgn sumsum sisi, iskemia dan kerosakan pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumor fossa tengkorak posterior.

Dalam kes tumor dalam struktur lekuk posterior boleh diperhatikan kedudukan kepala paksa dalam bentuk cahaya atau sengetkan dalam arah putaran kekalahan itu, yang tidak disertai dengan gangguan pergerakan mata jelas atau apa-apa kecacatan medan penglihatan. Dalam kesusasteraan lama, fenomena itu dipanggil "kecenderungan vestibular". Sakit kepala, kekakuan leher dan edema cakera saraf optik mencukupi untuk diagnosis, yang mudah disahkan oleh neuroimaging.

Lumpuh saraf aksesori.

Kedua-dua otot puting dan bahagian atas otot trapezius diasuh oleh saraf tambahan (saraf kranial XI). Ketika otot mengangguk mengarahkan kepala mereka ke arah yang bertentangan, kelumpuhan salah satu daripada mereka mengganggu keseimbangan fisiologi di antara mereka. Hasilnya adalah kedudukan kepala dengan giliran sedikit ke arah otot yang lumpuh dan dagu yang tinggi di arah yang sama; manakala bahu di bahagian luka sedikit ditinggalkan.

Sebab-sebab: paresis Ribut pasangan XI diperhatikan pada rendah (subnuclear) kecederaan di leher dan berlaku sebagai komplikasi campur tangan pembedahan pada urat lehernya dalaman, karotid selepas endarterioektomii, leher dan bahu, terapi radiasi.

Retroflexion kepala dalam bentuk mata penyakit neuromuscular.

Apa-apa bentuk myopathies okular, di mana lemah mengangkat kelopak mata dan / atau plumbum mata untuk sbg imbangan kepala retroflection. Dalam kes ini, beberapa diagnosis dipertimbangkan. Myasthenia gravis dicirikan oleh kelemahan dalam pelaksanaan pergerakan berulang-ulang, yang mengurangkan oleh pentadbiran subkutaneus atau perencat kolinesterase lain. Orbitopati distiroidal tidak selalu didiagnosis oleh perubahan patologi dalam data makmal. Seringkali neuroimaging pengimejan orbit mendedahkan perubahan ciri-ciri dalam otot extraokular, yang memungkinkan untuk menubuhkan diagnosis yang tepat. Dalam beberapa kes, terdapat variasi distrofi otot, yang lain - kelemahan otot-otot mata adalah neurogenik, digabungkan dengan gangguan di bahagian-bahagian lain dalam sistem saraf pusat dan periferi ( "ophthalmoplegia plus" sindrom atau Kearns-Sayre; varian tsitopatii mitokondria).

Torticollis spasmodic.

Torticollis tdk teratur (tortikollis, retrokollis, anterolateral Collis, laterokollis, "tanpa torticollis torticollis") tidak selalu disertai dengan komponen hiperaktif, yang sangat memudahkan diagnosis. Terdapat bentuk tonik murni ("kepala terkunci", "kepala dipaku").

Diagnosis bukti yang mempunyai sejarah fenomena seperti perisa gerak isyarat kinesis paradoks, torticollis kebolehubahan dalam pelbagai fasa kitaran harian, dalam kedudukan yang terdedah, pada putaran beban fenomena penyongsangan sindrom dystonic alkohol di tempat lain di dalam badan.

Torticollis Vertebrogenic.

Bentuk torticollis berkembang disebabkan had mekanikal mobiliti tulang belakang serviks (ankylosing spondylitis, spondylitis dan spondylopathies lain, termasuk radiculopathy mampatan dan musculo-tonik gejala refleks penyakit degeneratif cakera, spondylosis dan perubahan yang berkaitan dengan usia lain tulang belakang serviks). Terdapat sindrom sakit, otot ketegangan di leher, saraf (motor, deria dan refleks) tanda-tanda dan neuroimaging penyakit tulang belakang. Berbeza dengan torticollis tdk teratur tidak ada tanda-tanda biasa dinamik dystonia.

Myogenic torticollis.

Myogenic torticollis adalah ciri-ciri penguncupan kongenital otot leher nodal dan lain-lain, traumatik, tumor, radang dan lain-lain penyakit otot leher individu.

Sindrom Griselle.

Sindrom Grisel (Grisel) membangun dalam proses keradangan dalam artikulasi Atlantic-epistrofealnogo (torticollis atlanto-epistrophealis), selalunya dalam kanak-kanak perempuan dengan perlembagaan asthenic. Terdapat torticollis yang menyakitkan terhadap tonsillectomy, tonsillitis, keradangan sinus paranasal. Torticollis berkembang disebabkan oleh kelonggaran kapsul sendi atau pecah ligamen melintang.

Diagnosis ini disediakan terutamanya oleh pemeriksaan sinar-X di kawasan kraniovertebral.

Sindrom meningeal.

Sindrom meningeal yang terkata kadang-kadang dimanifestasikan oleh retroflexion kepala dan juga perubahan dalam postur badan keseluruhan. Gejala ciri kerengsaan kulit (Kernig, Brudzinsky, dan sebagainya) dan sindrom minuman keras.

Punca: pendarahan subarachnoid, meningitis, edema otak dan lain-lain.

Gegaran kepala, nystagmus.

Kedudukan dipaksa kepala kadang-kadang dibentuk sebagai reaksi pampasan pada kepala gegaran sewenang-wenangnya (terutama bagi getaran asimetri kepala dengan besar mengimbangi sebelah dia - dengan gegaran komponen putar), beberapa bentuk nystagmus (spasmus Nutans). Pesakit sewenang-wenangnya mengubah kedudukan kepala supaya dapat menggunakan penglihatannya tanpa halangan.

Sindrom Sandifer.

Dengan hernia pembukaan esofagus diafragma dan refluks gastroesophageal, kanak-kanak kadang-kadang membangun postur "dystonic" (beberapa kes telah dijelaskan hanya dengan kortikollis). Kanak-kanak mengambil tampalan yang paling luar biasa (memutarkan badan, memiringkan kepala, dan sebagainya) supaya makanan tanpa berlengah-lengah berpindah dari esofagus ke perut. Esophagoscopy mengesahkan diagnosis. Seringkali kanak-kanak dengan gangguan ini tersalah anggap sebagai pesakit dengan penyakit saraf utama.

Kortikollis benign pada bayi.

Penyakit ini ditunjukkan oleh serangan torticollis yang berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam, yang biasanya berkembang pada tahun pertama kehidupan dan secara spontan ditamatkan pada 2-5 tahun hidup. Sebahagian kanak-kanak ini mengembangkan migrain, yang biasanya mendedahkan kecenderungan genetik dalam keluarga ini.

Torticollis psikogenik.

Ciri-ciri klinikal dystonia psikogenik, termasuk torticollis psikogenik: tiba-tiba (selalunya emosi) bermula dengan dystonia yang lain; sering tetap tanpa kekejangan otot dinamisme yang ciri-ciri dystonia organik (tiada gerak isyarat pembetulan kinesis paradoks, kesan tidur malam (pagi), manifestasi klinikal tidak bergantung kepada kedudukan badan). Pesakit ini sering dikesan kegagalan pilihan raya otot terjejas (pesakit enggan melaksanakan beberapa tindakan, memetik ketidakmampuan mereka untuk melaksanakan, dan pada masa yang sama mudah untuk melaksanakan tindakan lain yang melibatkan otot yang sama dalam kesesatan; untuk jenis pesakit dicirikan oleh kehadiran keadaan datang tiba-tiba lain dan gangguan motor berbilang (dalam status pada masa pemeriksaan atau dalam sejarah) sebagai psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov dll Pesakit sering bertindak balas dengan plasebo. Sihogennaya dystonia, biasanya disertai dengan sakit di kawasan yang terjejas dengan pergerakan pasif. Pesakit berbeza pelbagai somatization (set gejala fizikal dalam ketiadaan pathologies visceral dikesan secara objektif).

Torticollis psychogenic terisolasi (monosymptomatic) kini sangat jarang berlaku.

Gabungan hyperkinesis psikogenik dan organik.

Ia juga mungkin untuk menggabungkan hyperkinesis psikogenik dan organik (bercampur) dalam satu dan pesakit yang sama (termasuk dalam otot leher). Untuk ini, kes-kes yang diagnostically sangat mudah, ciri-ciri yang paling ciri gambaran klinikal seperti kombinasi sindrom dirumuskan dalam kesusasteraan.

Penyelarasan paparan bergantian secara berkala dengan kepala beralih menengah.

Ini adalah sindrom jarang dan unik dalam manifestasi kliniknya, yang tidak dapat dikelirukan dengan sindrom neurologi lain.

II. Sindrom daripada "kepala yang meleleh"

Dalam kesusasteraan saraf sering diasingkan sebagai sindrom gejala bebas "tergantung kepala" di mana manifestasi klinikal yang terkemuka adalah kelemahan otot extensor leher dengan ciri-ciri "diturunkan" kepala (sindrom kepala liut, jatuh sindrom kepala).

Sebab utama:

Encephalitis yang dilahirkan dengan tikam.

Apabila encephalitis tanda-ditanggung, penyakit ini bermula dengan gejala obscheinfektsionnyh (demam, lemah, sakit kepala, perubahan keradangan dalam darah) diikuti dengan penambahan sindrom meningeal dan lumpuh atropik pada otot leher, ikat pinggang bahu dan tangan proksimal. "Gantung", kepala yang jatuh secara mendadak adalah salah satu daripada tanda-tanda yang paling khas dalam tempoh akut ensefalitis yang dilahirkan. Kadang-kadang otot bulbar terlibat. Gejala laluan piramid boleh dikesan pada kaki.

Diagnosis keseimbangan dalam tempoh akut dijalankan dengan meningitis epidemik, poliomielit akut. Diagnosis ini mengambil kira faktor-faktor seperti gigitan kutu, keadaan epidemik, kajian serologi.

Sklerosis lateral Amyotrophic.

Sclerosis lateral Amyotrophik memberi kesan kepada otot-otot extensor dan, dengan debulking yang jarang berlaku dari otot leher, pesakit mula mengalami kesukaran menjaga kepala dalam kedudukan tegak yang biasa; pada akhirnya dia mula menyokong kepalanya, bersandar dagu di pergelangan tangan atau penumbuknya. Atropik ciri dengan fascication dan tanda EMG luka pada tanduk anterior, termasuk dalam otot-otot yang diawetkan secara klinikal, diturunkan. Gejala awal kekalahan motoneuron atas ("atrofi dengan hyperreflexia") mula-mula diturunkan, terdapat kursus yang terus berkembang dengan gangguan fungsi bulbar.

Poliomyositis dan dermatomyositis.

Polymyositis dan dermatomyositis sering membawa kepada gambar "tergantung kepala", yang disertai oleh myalgic otot sindrom meterai, kelemahan otot proksimal, peningkatan tahap CPK dalam darah, perubahan ciri dalam EMG (potensi fibrillations, gelombang positif, mengurangkan tempoh tindakan potensi unit motor) dan biopsi tisu otot.

Myasthenia.

Myasthenia gravis mungkin menunjukkan kelemahan otot ekstensor leher, yang dipulihkan sebagai tindak balas kepada pengenalan ubat antikolinesterase; Diagnosis disahkan oleh kajian EMG dan probe dengan probe.

Myopathies.

Beberapa bentuk myopathy ditunjukkan oleh sindrom gigih "kepala menggantung". Sebagai peraturan, otot-otak dan kaki yang lain terlibat. Satu myopathy etiologi yang tidak diketahui dengan kelemahan terpencil dari otot ekstensor leher dan kepala tergantung yang dituturkan ("kepala di dada") diterangkan.

Sebab lain.

Bentuk yang teruk kronik polyneuropathy demyelinating radang (PPPS) juga boleh (jarang) membawa kepada kelumpuhan otot-otot leher, yang diperhatikan dalam gambar umum kecacatan otot dan mielinopatii berat pada kajian EMG.

Dengan pelbagai bentuk penyakit dan ankylosing Parkinson spondylitis diperhatikan bukan sahaja lenturan kepala, tetapi tulang belakang (postur "flexor", "pempetisyen" kedudukan) terhadap latar belakang lain neurologi (Parkinson) dan radiologi (ankylosing spondylitis) manifestasi penyakit ini.

Perkembangan sindrom yang agak tajam kepala tergantung juga digambarkan dalam kes hipokalemia yang teruk akibat cirit-birit berkaitan dengan kemoterapi.

Antara sebab lain untuk sindrom kepala gantung, yang digambarkan dalam kesusasteraan, bentuk lain polneuropati, hiperparatiroidisme, bentuk cataplexy separa jarang disebut.