Kekurangan separa (selektif) hormon pituitari

Kekurangan hormon pituitari separa mungkin merupakan tanda awal patologi pituitari yang lebih umum. Pesakit harus dinilai untuk kekurangan hormon pituitari yang lain, dan pengimejan harus termasuk pemeriksaan sella turcica pada selang waktu yang sesuai untuk mengesan tumor pituitari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Borang

Kekurangan hormon pertumbuhan terpencil

Kekurangan hormon pertumbuhan terpencil (GH) bertanggungjawab untuk banyak kes dwarfisme pituitari. Walaupun terdapat kes terpencil pewarisan dominan autosomal kekurangan GH lengkap akibat kerosakan pada gen GH struktur, kecacatan gen tersebut mungkin menyumbang bilangan kes yang minimum.

[ 6 ], [ 7 ]

Kekurangan gonadotropin terpencil

Kekurangan gonadotropin terpencil berlaku pada kedua-dua jantina dan harus dibezakan daripada hipogonadisme primer. Sebagai peraturan, pesakit mempunyai jenis badan eunchoid. Pesakit dengan hipogonadisme primer mempunyai tahap hormon luteinizing (LH) dan hormon perangsang folikel (FSH) yang tinggi, manakala tahap hormon ini dalam kekurangan gonadotropin berada pada had bawah normal, rendah, atau tidak boleh diukur sama sekali. Walaupun kebanyakan kes hipogonadisme hipogonadotropik termasuk kekurangan kedua-dua LH dan FSH, dalam kes yang jarang berlaku, rembesan hanya satu daripadanya terjejas. Kekurangan gonadotropin terpencil harus dibezakan daripada amenorea hipogonadotropik sekunder, yang berkembang akibat beban fizikal, gangguan pemakanan, atau tekanan neuropsikiatri. Dan, walaupun penjelasan anamnesis dalam kedua-dua kes boleh membantu dalam mewujudkan diagnosis, dalam beberapa kes diagnosis pembezaan boleh menjadi sukar.

Kekurangan hormon pelepas gonadotropin khusus

Dalam sindrom Kallmann, kekurangan khusus hormon pelepas gonadotropin (GnRH) dikaitkan dengan kecacatan muka garis tengah termasuk anosmia dan celah bibir atau lelangit, dan kehilangan penglihatan warna. Kajian embriologi telah menunjukkan bahawa neuron penghasil GnRH berkembang dengan cara tertentu dalam epitelium plakod olfaktori [penebalan setempat lapisan nutrien embrio yang membentuk kelompok sel primordial dari mana struktur selular berkembang dan kemudian berhijrah ke kawasan septal-preoptik hipotalamus pada awal perkembangannya. Sekurang-kurangnya beberapa kes penyakit berkait-X didapati mempunyai kecacatan pada gen yang terletak pada kromosom X yang dipanggil KALIG-1 (gen selang sindrom Kallmann 1), yang mengekodkan protein lekatan yang memudahkan penghijrahan neuron. Terapi hormon yang melepaskan gonadotropin tidak ditunjukkan dalam kes ini.

Kekurangan ACTH terpencil

Kekurangan ACTH terpencil jarang berlaku. Kelemahan, hipoglikemia, penurunan berat badan, dan penurunan rambut ketiak dan kemaluan mencadangkan diagnosis. Paras hormon steroid plasma dan kencing yang rendah didapati, yang kembali normal hanya dengan rawatan ACTH. Tiada tanda klinikal atau makmal kekurangan hormon lain. Rawatan adalah terapi penggantian kortisol, seperti dalam penyakit Addison.

Kekurangan terpencil hormon perangsang tiroid kelenjar pituitari

Kekurangan terpencil hormon perangsang tiroid pituitari (TSH) berkemungkinan apabila ciri klinikal hipotiroidisme hadir, paras TSH plasma tidak dinaikkan, dan tiada kekurangan hormon pituitari yang lain. Tahap TSH plasma yang diukur dengan immunoassay enzim tidak selalunya di bawah normal, menunjukkan bahawa rembesan TSH tidak aktif secara biologi.

Kekurangan prolaktin terpencil

Kekurangan prolaktin terpencil jarang berlaku pada wanita yang berhenti menyusu selepas bersalin. Tahap prolaktin rendah direkodkan yang tidak meningkat selepas rangsangan (ujian provokasi), seperti ujian hormon pelepas thyrotropin. Preskripsi prolaktin tidak ditunjukkan dalam kes ini.