Kekurangan ZAP-70: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny protein-70; ZAP-70 - zeta bersekutu protein-70) membawa kepada gangguan T limfosit pengaktifan, yang menyebabkan kecacatan dalam sistem isyarat.
ZAP-70 adalah penting dalam interaksi T-limfosit dan pemilihan sel T dalam timus. Kekurangan ZAP-70 membawa kepada kecacatan pengaktifan T-limfosit.
Pada pesakit dengan kekurangan ZAP-70 pada peringkat awal atau pada peringkat awal kanak-kanak, jangkitan berulang, seperti yang berkembang dengan OVID, telah diperhatikan; Walau bagaimanapun, pesakit dengan kekurangan ZAP-70 hidup lebih lama, dan diagnosis boleh dibuat hanya dalam beberapa tahun. Pesakit mungkin mempunyai tahap imunoglobulin serum yang normal, rendah atau tinggi, bilangan CD4 T yang normal atau meningkat, dan tiada CD5 T-limfosit. T-limfosit CD4 ini tidak bertindak balas terhadap mitogens atau sel-sel allogene dalam vitro dan tidak membentuk sel T sitotoksik. Aktiviti pembunuh semulajadi adalah perkara biasa. Sekiranya pemindahan tulang sumsum tidak dilakukan, penyakit ini akan mengakibatkan kematian pesakit.
[