Keradangan orbital

Keradangan orbital idiopatik (dahulunya pseudotumor orbit) adalah patologi yang jarang berlaku yang merupakan lesi volumetrik orbit yang tidak neoplastik, tidak berjangkit. Proses keradangan boleh melibatkan mana-mana atau semua tisu lembut di orbit.

Secara histopatologi, ia adalah penyusupan keradangan selular polimorfik yang berkembang menjadi fibrosis reaktif. Perjalanan proses tidak ditentukan oleh ciri klinikal dan patologinya. Pada orang dewasa, penyakit ini adalah unilateral; pada kanak-kanak, ia boleh menjadi dua hala. Penglibatan serentak orbit dan sinus jarang berlaku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala keradangan orbital

Ia memanifestasikan dirinya dalam dekad ke-3 hingga ke-6 kehidupan dengan kemerahan akut, bengkak dan sakit, biasanya pada satu sisi.

Tanda-tanda

• Exophthalmos kongestif dan oftalmoplegia.
• Fungsi saraf optik terjejas apabila keradangan merebak ke bahagian posterior orbit.

Aliran mempunyai beberapa varian:

• Pengampunan spontan selepas beberapa minggu tanpa akibat.
• Kursus terputus-putus jangka panjang tanpa remisi lengkap dengan episod eksaserbasi.
• Kursus yang teruk dan berpanjangan, membawa kepada fibrosis progresif tisu orbital dan akhirnya kepada orbit "beku", yang dicirikan oleh oftalmoplegia, mungkin digabungkan dengan ptosis dan kemerosotan penglihatan akibat penglibatan saraf optik dalam proses.

Dacryoadenitis akut

Penglibatan kelenjar lacrimal berlaku dalam kira-kira 25% kes keradangan orbital idiopatik. Walau bagaimanapun, dacryoadenitis lebih kerap terpencil dan sembuh secara spontan tanpa memerlukan rawatan.

Ciri-ciri klinikal

Ia menunjukkan dirinya sebagai ketidakselesaan akut di kawasan kelenjar lacrimal.

Tanda-tanda

• Edema bahagian luar kelopak mata atas membawa kepada kemunculan ciri ptosis berbentuk S dan distopia ke bawah dan ke dalam sedikit.
• Sakit di kawasan fossa kelenjar lacrimal.
• Suntikan bahagian palpebra kelenjar lacrimal dan konjunktiva bersebelahan.
• Pengurangan dalam pengeluaran air mata mungkin diperhatikan.

Diagnostik pembezaan

1. Keradangan kelenjar lacrimal diperhatikan dengan beguk, mononukleosis dan, lebih jarang, jangkitan bakteria.
2. Sista dermoid yang pecah boleh menyebabkan keradangan di kawasan kelenjar lakrimal.
3. Tumor ganas kelenjar lacrimal boleh menyebabkan kesakitan, tetapi permulaannya biasanya tidak akut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindrom Tolosa-Hunt

Keadaan yang jarang berlaku iaitu keradangan granulomatosa sinus kavernosus, fisur orbital superior dan/atau apeks orbital. Kursus klinikal dicirikan oleh remisi dan eksaserbasi.

Ia menunjukkan dirinya sebagai diplopia, disertai dengan sakit di orbit ipsilateral atau pada separuh kepala yang sepadan dengan lokasi kesakitan.

Tanda-tanda

• Exophthalmos, jika ada, tidak disebut.
• Lumpuh saraf okulomotor, selalunya dengan oftalmoplegia dalaman.
• Kepekaan terjejas di sepanjang cawangan pertama dan kedua saraf trigeminal.

Rawatan: terapi steroid sistemik.

Granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener biasanya menjejaskan kedua-dua orbit, merebak dari sinus atau nasofaring bersebelahan. Orbit kurang biasa terjejas pada mulanya. Granulomatosis Wegener harus dipertimbangkan dalam semua kes keradangan orbital dua hala, terutamanya apabila dikaitkan dengan penglibatan sinus. Pengesanan antibodi sitoplasma antineutrofil adalah ujian serologi yang sangat berguna.

Tanda-tanda

• Exophthalmos, tanda-tanda kesesakan orbital dan oftalmoplegia (selalunya dua hala).
• Dacryoadenitis dan halangan saluran nasolacrimal.
• Berkaitan dengan skleritis dan keratitis ulseratif marginal.

Rawatan

• Siklofosfamid sistemik dan steroid sangat berkesan. Dalam kes tahan, cyclosporine, azathioprine, antithymus globulin, atau plasmapheresis mungkin berkesan.
• Dalam kes penglibatan orbit yang teruk, penyahmampatan pembedahan orbit mungkin diperlukan.

Rawatan keradangan orbital

1. Pemerhatian dalam kes kursus yang agak ringan dengan harapan pengampunan spontan.
2. Biopsi mungkin diperlukan dalam kes yang berterusan untuk mengesahkan diagnosis dan menolak tumor.
3. Pentadbiran steroid sistemik berkesan dalam 50-75% pesakit dalam kes sederhana hingga teruk. Dos oral awal prednisolon adalah 60-80 mg sehari, ditiruskan untuk menamatkan pemberhentian sepenuhnya bergantung pada keberkesanan dan mungkin diberikan semula sekiranya kambuh.
4. Radioterapi boleh ditetapkan jika terapi steroid yang mencukupi tidak berkesan dalam masa 2 minggu. Malah sinaran dos rendah (cth, 10 Gy) boleh membawa kepada pengampunan jangka panjang dan kadangkala kekal.
5. Cytostatics seperti cyclophosphamide 200 mg sehari digunakan apabila terapi steroid dan sinaran tidak berkesan.

Diagnostik pembezaan

1. Selulitis bakteria orbital perlu dipertimbangkan apabila terdapat kemerahan teruk pada tisu orbit anterior. Percubaan antibiotik sistemik mungkin diperlukan untuk menubuhkan diagnosis yang betul.
2. Manifestasi akut oftalmopati endokrin mungkin serupa dengan keradangan orbital idiopatik, tetapi oftalmopati endokrin biasanya dua hala, manakala keradangan orbital idiopatik biasanya unilateral.
3. Penyakit sistemik seperti granulomatosis Wegener, periarteritis nodosa, makroglobulinemia Waldenstrom mungkin disertai dengan gejala orbit yang serupa dengan keradangan orbital idiopatik.
4. Tumor ganas orbit, terutamanya metastatik.
5. Pecahnya sista dermoid boleh menyebabkan keradangan granulomatous sekunder dengan sindrom kesakitan.