Mikroangiopati trombotik: rawatan

Rawatan microangiopathy trombotik melibatkan penggunaan plasma beku segar, yang bertujuan untuk menghalang atau mengehadkan pembentukan thrombus intravaskular dan kerosakan tisu, dan terapi sokongan yang bertujuan untuk menghapuskan atau mengehadkan tahap manifestasi klinikal utama. Walau bagaimanapun, nisbah rawatan ini dengan sindrom hemolitik-uremik dan trombotik Thrombocytopenic Purpura berbeza.

Rawatan sindrom hemolitik-uremik yang biasa

Dasar rawatan sindrom hemolytic-uremic post-diarrheal adalah terapi penyelenggaraan: pembetulan gangguan elektrolit air, anemia, kegagalan buah pinggang. Apabila dinyatakan manifestasi kolitis hemorrhagic pada kanak-kanak memerlukan nutrisi parenteral.

Kawalan keseimbangan air

Dengan hipovolemia, penggantian bcc dengan pentadbiran intravena penyelesaian koloid dan crystalloid diperlukan. Dalam keadaan anuria, pengenalan jumlah cecair yang besar memerlukan berhati-hati kerana risiko tinggi hiperhidrasi, yang memerlukan rawatan tepat pada masanya untuk glomerulonefritis. Di hadapan oliguria pemberian intravena dalam kristal dengan dosis tinggi furosemide dalam beberapa kes membantu mengelakkan glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pembetulan anemia

Untuk rawatan anemia, transfusi massa erythrocyte ditunjukkan. Pada masa yang sama, perlu mengekalkan hematokrit pada tahap 33-35%, terutamanya apabila SSP terjejas.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Rawatan kegagalan buah pinggang akut

Untuk merawat kegagalan buah pinggang akut, dialisis hemodialisis atau dialisis peritoneal digunakan.

Dialisis dalam kombinasi dengan pembetulan anemia dan gangguan elektrolit air memainkan peranan penting dalam mengurangkan kematian dalam tempoh akut penyakit ini.

Untuk mencegah atau mengehadkan proses microangiopathic dalam cirit-birit dengan sindrom uremik hemolitik, terapi khusus dengan plasma beku baru tidak ditunjukkan kerana insiden pemulihan spontan dan keberkesanan yang tidak terbukti.

Dengan rawatan biasa uremik hemolitik antibiotik sindrom contraindicated kerana ia boleh menyebabkan pengambilan besar-besaran toksin ke dalam aliran darah kerana kematian mikroorganisma, yang memburukkan lagi kerosakan mikrovaskular dan ubat antidiarrheal yang menghalang fungsi motor usus. Pentadbiran Platelet memerlukan berhati-hati berkaitan dengan kemungkinan perluasan terhadap pembentukan thrombus intravaskular kerana penampilan dalam edaran platelet segar.

Untuk mengikat verotoxin dalam usus, penggunaan lisan dari sorben berasaskan resin sintetik telah dicadangkan, tetapi kaedah ini hanya dikaji.

Rawatan hemolytic-uremic atypical atypical / thrombotic thrombocytopenic purpura

Asas rawatan purpura thrombotik thrombocytopenic dan sindrom hemolytik-uremik atipikal, termasuk bentuk menengah mikroangiopati trombotik, adalah plasma beku segar. Terdapat dua mod terapi untuk plasma beku baru - infusi dan plasmapheresis. Matlamat terapi - pemberhentian pembentukan thrombus intravaskular disebabkan oleh pengenalan bahan-bahan semulajadi yang hadir dalam plasma mempunyai aktiviti proteolitik terhadap multimers mega faktor von Willebrand, antikoagulan dan komponen sistem fibrinolytic. Dengan plasmapheresis, sebagai tambahan untuk menambah kekurangan faktor-faktor ini, penghapusan mekanikal mediator yang menyokong proses microangiopathic dan multimers faktor von Willebrand juga dicapai. Kecekapan tinggi plasmapheresis berbanding dengan infusions plasma beku segar dipercayai dikaitkan dengan kemungkinan memperkenalkan jumlah besar plasma semasa prosedurnya tanpa risiko hyperhydration. Dalam hal ini, anuria, lesi teruk sistem saraf pusat dan jantung dengan perkembangan kegagalan peredaran adalah tanda mutlak untuk plasmapheresis.

Dalam rawatan infus FFP pada hari pertama, plasma diberikan pada dos 30-40 mg / kg berat badan, pada hari berikutnya - pada dos 10-20 mg / kg. Oleh itu, rejimen infusi membolehkan seseorang menyuntik kira-kira 1 liter plasma setiap hari. Apabila melakukan plasmapheresis pada pesakit dengan TMA, satu volum plasma setiap sesi (40 ml / kg berat badan) perlu dikeluarkan, menggantikannya dengan jumlah plasma beku segar yang mencukupi. Menggantikan plasma yang dikeluarkan dengan albumin dan kristal tidak berkesan. Kekerapan prosedur plasmapheresis dan jumlah tempoh rawatan tidak ditakrifkan, bagaimanapun, pertukaran plasma harian disyorkan pada minggu pertama diikuti oleh sesi setiap hari. Intensifikasi rawatan dengan plasma beku baru dengan meningkatkan jumlah pertukaran plasma. Pesakit refraktori untuk rawatan dengan segar beku plasma trombotik microangiopathy adalah kaedah pilihan untuk menjalankan plasmapheresis dengan penggantian satu jilid plasma dua kali sehari, untuk mengurangkan masa kitar semula plasma diperkenalkan. Rawatan dengan plasma beku baru perlu diteruskan sehingga permulaan remisi, seperti yang dibuktikan dengan kehilangan trombositopenia dan pemberhentian hemolisis. Oleh itu, terapi plasma beku segar perlu dipantau setiap hari dengan menentukan bilangan platelet dan tahap LDH dalam darah. Normalisasi yang berterusan, yang berlangsung selama beberapa hari, membolehkan untuk menghentikan rawatan plasma. Terapi dengan plasma beku baru berkesan dalam 70-90% pesakit dengan mikroangiopati trombotik, bergantung kepada bentuknya.

Kesan penggunaan antikoagulan (heparin) dalam mikroangiopati trombotik belum terbukti. Di samping itu, terdapat risiko komplikasi hemorrhagic yang tinggi apabila digunakan pada pesakit dengan HUS / TTP.

Monoterapi dengan antiagregat tidak berkesan dalam tempoh akut penyakit ini dan juga melibatkan risiko pendarahan. Pelantikan agen antiplatelet boleh dicadangkan semasa fasa pemulihan, apabila terdapat kecenderungan untuk trombositosis, yang mungkin disertai dengan pengagregatan platelet yang meningkat dan, akibatnya, risiko keterlambatan. Keberkesanan rawatan dengan ubat-ubatan prostat, yang tujuannya untuk mengurangkan disfungsi endothelial, kini tidak terbukti.

Dalam bentuk menengah mikroangiopati trombotik yang disebabkan oleh ubat-ubatan, perlu membatalkan ubat yang sesuai. Microangiopathy trombotik dalam penyakit autoimun memerlukan rawatan aktif proses asas, terutamanya destinasi atau penguatan terapi imunosupresif, yang dilakukan pada terapi latar belakang plasma beku segar. Rawatan dengan glucocorticoids bentuk klasik sindrom hemolitik-uremik dan trombotik Thrombocytopenic Purpura tidak cekap apabila ejen-ejen ini digunakan sebagai monoterapi dan dalam kombinasi dengan penggunaan plasma beku segar sukar untuk menilai keberkesanan mereka, dan oleh itu dalam bentuk-bentuk microangiopathy trombotik tugasan prednisolone tidak praktikal. Rawatan dengan ubat cytostatic dalam bentuk klasik mikroangiopati trombotik tidak digunakan. Terdapat hanya satu deskripsi keberkesanan vincristine dalam thrombotic thrombocytopenic purpura. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, cuba untuk merawat trombotik Thrombocytopenic Purpura IgG intravena, tetapi tidak setakat ini terbukti keberkesanan terapi tersebut.

Dalam bentuk berulang microangiopathy trombotik, disyorkan untuk melakukan splenectomy, yang dipercayai untuk mengelakkan penyakit berulang pada masa akan datang.

Untuk merawat hipertensi arteri pada pesakit dengan HUS / TTP, inhibitor ACE adalah cara pilihan. Walau bagaimanapun, dalam kes encephalopathy yang ganas, hipertensi atau hipertensi, nefrectomy dua hala ditunjukkan.

Pemindahan Ginjal

Pemindahan buah pinggang yang berjaya adalah mungkin bagi pesakit dengan HUS / TTP. Walau bagaimanapun, pesakit-pesakit ini mempunyai risiko berulangnya mikroangiopati trombotik dalam transplantasi, yang lebih besar dengan cyclosporine A. Oleh itu, adalah disyorkan untuk mengelakkan pelantikan sandimun kepada pesakit dengan HUS / TTP.