Mikropenis

Mikropenis ialah istilah yang digunakan untuk menggambarkan zakar yang kurang daripada 2 sisihan piawai daripada norma tanpa kehadiran sebarang patologi lain yang boleh dilihat yang berkaitan dengan keterbelakangan zakar (cth hypospadias, hermaphroditism).

Saiz zakar biasanya diukur dengan menariknya dari pangkal ke hujung sepanjang permukaan dorsal. Saiz normal zakar pada bayi baru lahir adalah kira-kira 3.5 cm. Mikropenis - zakar kurang daripada 2 cm (2 SD kurang daripada biasa).

Punca mikropenis

Pertumbuhan utama zakar bermula pada separuh kedua tempoh intrauterin. Oleh itu, dalam kelahiran pramatang, zakar kanak-kanak lelaki yang baru lahir akan lebih pendek daripada bayi cukup bulan, tetapi ini tidak bermakna mikropenis hadir. Tuladhar et al. (1998) memperoleh formula untuk hubungan antara panjang zakar dan umur kehamilan untuk kanak-kanak yang dilahirkan antara minggu ke-24 dan ke-36 kehamilan:

Panjang zakar (cm) = 2.27 + 0.16 x minggu kehamilan.

Selepas kelahiran, dimensi berubah sedikit sehingga akil baligh, yang bukan disebabkan oleh pengaruh hormon seks, tetapi kepada pertumbuhan somatik umum. Jadual piawaian panjang bergantung pada umur telah dibangunkan.

Sintesis testosteron intrauterin dan penukarannya kepada dihidrotestosteron adalah perlu untuk perkembangan normal alat kelamin luar janin lelaki. Pada permulaan kehamilan, di bawah pengaruh hCG, yang mengikat kepada reseptor LH, pembezaan awal dan perkembangan alat kelamin berlaku. Kira-kira dari minggu ke-14, sistem hipotalamus-pituitari janin sendiri diaktifkan, oleh itu, dengan kecacatan dalam sistem ini, perkembangan zakar janin berlaku secara normal (kerana pengaruh utama terhadap perkembangan dilakukan oleh hCG ibu), tetapi zakar tidak akan berkembang, dan mikropenis akan berkembang. Sebaliknya, pelanggaran perkembangan gonad, yang berlaku pada minggu ke-7-10 perkembangan intrauterin, juga akan menyebabkan ketiadaan pertumbuhannya. Oleh itu, punca utama keterbelakangan adalah seperti berikut:

• hipogonadisme hipergonadotropik - gangguan perkembangan gonad (anorkisme, sindrom Klinefelter, disgenesis gonad, hipoplasia sel Leydig, akibat daripada kecacatan pada gen LH atau reseptor LH);
• kecacatan dalam biosintesis testosteron;
• kekurangan aktiviti 17.20-lyase;
• 3beta-hidroksisteroid dehidrogenase kekurangan (30-HSD);
• Kekurangan 17β-hydroxysteroid dehydrogenase;
• kecacatan dalam sintesis dihidrotestosteron - kekurangan 5a-reduktase;
• ketidakpekaan reseptor androgen;
• hipogonadisme hipogonadotropik (hipopituitarisme, sindrom Kallmann, displasia septo-optik, hipogonadisme hipogonadotropik idiopatik);
• bentuk keluarga (lelaki dalam keluarga mempunyai zakar kecil atau mikropenis jika tiada gangguan lain).

Sebagai tambahan kepada sebab di atas, mikropenis ditemui dalam pelbagai penyakit sindrom dan kecacatan kromosom (sindrom Prader-Willi, sindrom Barder-Biedl, sindrom Noonan, sindrom Robinow, sindrom Rud, sindrom CHARGE).

"Mikropenis palsu" - dalam pesakit obes, pemendekan zakar boleh ditentukan secara visual kerana lipatan lemak yang melengkung di atas pangkalnya - yang dipanggil zakar tenggelam.

Gejala mikropenis

Apabila memeriksa pesakit dengan aduan kurang pembangunan atau mikropenis, adalah perlu untuk mengumpul sejarah keluarga: kematian dalam tempoh neonatal, kedudukan pendek dalam keluarga, patologi perkembangan alat kelamin luar di kalangan saudara-mara.

Diagnostik mikropenis

Pemeriksaan dan pemeriksaan fizikal

Ketinggian kanak-kanak diukur dan kadar pertumbuhan ditentukan. Sebarang stigma disembriogenesis atau gabungan kecacatan sistem lain dikecualikan.

Jika mikropenis digabungkan dengan hipoglikemia dalam tempoh neonatal dan terencat pertumbuhan pada usia yang lebih tua, ini memerlukan pengecualian hipopituitarisme. Kerosakan penciuman membolehkan seseorang mengesyaki sindrom Kallmann (anosmia dan hipogonadisme hipogonadotropik, mikropenis). Kehadiran kecacatan perkembangan atau stigma embriogenesis memerlukan perundingan dengan pakar genetik untuk mengecualikan patologi kromosom dan sindrom genetik lain.

[ 1 ]

Kajian makmal dan instrumental

Karyotaip dan analisis kromosom ditunjukkan jika patologi kromosom dan kehadiran stigma disembryogenesis disyaki.

Penentuan kandungan LH dan FSH: dalam tempoh dari 1 hingga 2 bulan kehidupan, kepekatan mereka sepadan dengan akil baligh, oleh itu, nilai yang terlalu tinggi atau dipandang rendah akan menunjukkan hipogonadisme hipergonadotropik atau hipogonadotropik (masing-masing). Testosteron, dihidrotestosteron. Nisbah T/DHT dalam sampel dengan gonadotropin korionik membolehkan untuk mengecualikan kekurangan 5a-reduktase.

Tahap hormon tiroid, kortisol, IGF-1, glukosa - kajian ditunjukkan jika hipopituitarisme disyaki, terutamanya jika kanak-kanak dengan mikropenis mengalami serangan hipoglikemia.

Rawatan mikropenis

Telah terbukti bahawa terapi testosteron pada kanak-kanak dengan kekurangannya adalah berkesan dan membolehkan rawatan mikropenis yang berkesan, meningkatkan saiz zakar kepada norma yang diterima umum. Testosteron digunakan dalam pelbagai bentuk (gel, patch, suntikan). Bin-Abbas (1999) menunjukkan bahawa kursus tiga suntikan testosteron 25-50 mg pada selang 4 minggu pada bayi membolehkan saiz rujukan dicapai.

Rawatan pembedahan mikropenis

Jika mikropenis benar ada, phalloplasty digunakan.