Mucinosis follicular

Asas mucinosis folikular adalah perubahan degeneratif pada folikel rambut dan kelenjar sebum dengan pemusnahan struktur mereka dan pemendapan glukosaminoglycans (mucin). Mucinosis erythematous reticular (syn: REM-syndrome) pertama kali diterangkan oleh L. Lischka dan D. Ortheberger (1972), diikuti oleh K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Punca mucinosis folikel

Penyebab dan patogenesis mucinosis folikular belum sepenuhnya ditubuhkan sehingga kini. Penyebab pelanggaran kimia dan struktur bahan asas tisu penghubung tidak jelas. 

[3], [4]

Faktor-faktor risiko

Faktor permulaan mungkin virus, jangkitan bakteria, gangguan endokrin, sistem imun, patologi organ dalaman.

Di bawah pengaruh faktor penyebab ada pelanggaran lokal sintesis fibroblas dari bahan utama tisu penghubung dan kolagen dengan pembentukan mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesis

Di tengah-tengah penyakit ini adalah jenis perubahan nekrobiotik khusus dalam epitel folikel rambut, yang disebabkan oleh penampilan di dalamnya bahan yang mucinus. Penyebab penyakit itu tidak diketahui. N. Wolff et al. (1978) mempertimbangkan mucinosis folikular sebagai sejenis tindak balas histologi yang biasa dengan pelbagai rangsangan yang tidak berkaitan dan merupakan pantulan pelanggaran metabolisme intraepithelial. Menurut EJ Grussendof-Conen et al. (1984), faktor patogenetik yang signifikan adalah pelanggaran terhadap proses pembezaan kelenjar sebum.

Gistopatologi

Perubahan degeneratif dalam folikel rambut dan kelenjar sebum diperhatikan dengan pembentukan rongga sista yang diisi dengan jisim homogen (mukus) yang kaya dengan glikosaminoglikas. Kadang-kadang mucin tidak dijumpai. Di dalam dermis ada infiltrat yang terdiri daripada limfosit dan histiocytes, kadang-kadang dengan kehadiran eosinofil, obesitas dan sel gergasi.

Perubahan degeneratif dalam folikel dengan bentuk-bentuk ini adalah serupa, perbezaannya adalah dengan varian gejala lain tanda-tanda histologi ciri-ciri penyakit mendasar juga muncul. Di samping itu, (menengah) mutsinoze gejala yang berkaitan dengan Mycosis fungoides, menyusup radang terdiri daripada sel-sel ciri Mycosis fungoides dengan microabscesses epidermis PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorphology

Epidermis tidak berubah, hanya memanjangkan proses epidermis, hyperkeratosis dan spongiosis fokus dalam lapisan basal kadang-kadang diperhatikan. Di bahagian atas dermis, kurang kerap di bahagiannya yang mendalam, ada infiltrat perivaskular dan perifollikular dari watak limfosit dengan campuran makrofag dan basofil tisu individu. Pembesaran kapal dan pembengkakan dermis atas dicatat, di mana glikosaminoglikas seperti asid hialuronik didapati. Ciri-ciri untuk REM-syndrome, infiltrat limfositik perivaskular dan kesesakan bahan seperti mukus antara gentian kolagen memberikan kesamaan dengan mucinosis kulit.

Pathomorphology kulit dalam mucinosis primer dan sekunder adalah sama. Dalam sarung epitelium yg mengeluarkan dan jabatan kelenjar sebaceous pada awal proses terdapat edema antara dan intrasel, yang membawa kepada pecah dan kehilangan desmosome sambungan antara sel-sel. Pada masa depan di tempat spongiosis muncul gelembung dan rongga berbentuk sista. Sel-sel epitel dengan nukleus psiknotik menjadi stellate. Di sini kita mendapati massa yang lemah basophilic yang tidak noda dengan mucicarmine merah, tetapi memberikan metachromasia apabila berwarna dengan toluidine biru. Metachromasia hanya sebahagiannya dikeluarkan oleh hyaluronidase, yang menunjukkan kehadiran, sebagai tambahan kepada asid hyaluronik, glikosaminoglikans sulfat. Dalam corong folikel rambut, hyper- dan parakeratosis diperhatikan, rambut rosak atau tidak hadir. Sekitar folikel dan kelenjar sebaceous sentiasa menyusup radang, yang terdiri terutamanya daripada limfosit dan histiocytes, kadang-kadang bercampur dengan granulocytes eosinophilic, basophils dan tisu sel-sel gergasi. Peperiksaan elektron-mikroskopik mendedahkan pelanggaran kelenjar sebaceous: meningkatkan jumlah sel-sel yg mengeluarkan dan vacuoles yg mengeluarkan dan kandungan glikogen dalam sel-sel yg mengeluarkan. Mereka mengandungi bahan padat elektronik yang luar biasa, hasilnya mereka memperoleh penampilan berwarna. Semua elemen selular yang mengambil bahagian dalam proses patologi mempunyai tanda-tanda morfologi sebum yang tidak dibezakan.

Dengan mucinosis erythematous reticular, pemendapan mucin dan penyusupan mononuklear sederhana didapati terutamanya di sekitar kapal dan folikel rambut. Berdasarkan data mikroskopik dan kajian mikroskopik, DV Stevanovic (1980) menyimpulkan bahawa mucinosis folikular plak dan REM-syndrome adalah keadaan yang sama.

Gejala mucinosis folikel

Apabila mutsinoze folikel diperhatikan ciri sarung perubahan akar folikel rambut di mana sel-sel berubah menjadi musinous-mukus massa, yang membawa kepada kemusnahan folikel rambut dan alopecia berikutnya. Membezakan dua jenis mutsinoza folikel: (idiopathic atau, mukofaneroz) utama secara spontan mundur dan menengah, yang biasanya dikaitkan dengan penyakit lymphoproliferative (Mycosis fungoides, limfoma), dan lain-lain, lebih sistemik, penyakit kulit. Letusan dikumpulkan papules folikel, jarang, menyusup, plak kadang-kadang beralun. Idiopathic mutsinoz folikel GW Korting et al. (1961) dianggap satu bentuk khas reaksi eczematous. M. Hagedorn (1979) berdasarkan kombinasi yang kerap mutsinoza folikel dengan limfoma malignan adalah dermatosis ini kepada paraneoplaziyam.

Ruam diwakili oleh papul folikel berkumpulan, lebih jarang - plak menyusup-merah-merah. Varian erythrodermic dijelaskan. Lebih kerap dilokalkan pada kulit kepala, leher, di kening, kurang kerap pada batang dan kaki. Terdapat kehilangan rambut, termasuk ganja, yang boleh membawa kepada jumlah alopecia. Pada kanak-kanak, penyakit ini muncul dalam bentuk fenomena papular follicular hyperkeratotic yang terisolasi besar seperti pinhead, yang tersebar atau dikelompokkan dalam kawasan kulit yang terhad. Apabila penyetempatan di muka, terutamanya di alis, mungkin ada perubahan yang mengingatkan kusta. Mucinosis utama, sebagai peraturan, secara spontan merosot, yang berlaku lebih awal, jika ruam kurang biasa. Kehadiran fokus berterusan dengan peningkatan penyusupan dan pruritus dalam linden yang lebih tua memerlukan pengecualian limfoma.

Folikel mukosa berlaku pada usia apa pun, tetapi lebih kerap pada usia 20 hingga 50 tahun. Lelaki sakit lebih kerap berbanding wanita.

Secara klinikal, terdapat dua bentuk penyakit: papular folikular dan plak, atau tumor plak. Proses patologis kulit sering terdapat di wajah, kulit kepala, batang dan kaki. Unsur-unsur morfologi ruam dalam bentuk pertama adalah banyak nodul folikel kecil (2-3 mm) warna pinkyan-sianotik, dari konsistensi yang padat, sering dengan keratosis yang diucapkan. Nodules cenderung untuk berkumpulan. Selalunya proses mengambil watak yang disebarkan, manakala ruam menyerupai gooseflesh. Kebanyakan pesakit mengalami gatal-gatal yang berbeza-beza tahap keterukan. Dari masa ke masa, borang ini boleh pergi ke plak, atau tumor-plak.

Bentuk setengah-setengah daripada mutsinoza folikel berkembang hampir 40-50% daripada pesakit, dan jika gambar klinikal menyerupai Mycosis fungoides atau kulit retikulosarkomatoze. Muncul satu atau beberapa plak yang disusutkan dengan tajam dari diameter 2 hingga 5 cm. Plak biasanya rata, bangkit di atas kulit di sekitarnya, dengan sempadan yang jelas, permukaan mereka kadang-kadang ditutup dengan sisik halus, sering dilihat berkembang dipenuhi ramai horny bukaan folikel rambut. Plak mempunyai konsistensi padat. Terdapat gatal-gatal yang teruk pada kulit. Hasil daripada gabungan plak dan pertumbuhannya yang lebih lanjut, pertumpahan tumorous-plak muncul, yang boleh mengalami perpecahan dengan pembentukan ulser yang menyakitkan. Satu pesakit pada masa yang sama boleh mempunyai papules, plak dan elemen seperti tumor. Separuh daripada pesakit, keguguran rambut berlaku, hingga jumlah alopecia.

Mucinosis erythematous Mesoterik (REM-syndrome) secara klinikal ditunjukkan oleh bintik-bintik erythematous kontur yang tidak teratur pada dada atas, leher dan rahim.

Kursus penyakit itu panjang, berulang.

[20], [21]

Borang

Adakah utama (idiopathic) mutsinoz yang membangun tanpa penyakit kulit sebelum dan menengah (gejala) mutsinoz yang diperhatikan sempena Mycosis fungoides, reticulosis kulit, penyakit Hodgkin, kulit, leukemia, dan sebagai pengecualian, dermatosis radang kronik (dermatitis, merah lichen rata, lupus erythematosus, dan sebagainya).

[22], [23], [24], [25]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan parapsoriasis (terutamanya dengan plak-jenis) numulyarnoy ekzema, Mycosis fungoides, kulit Reticulose, rambut keratosis, liken berbulu merah Deverzhi, sarcoidosis, ekzema seborrheic, Little sindrom-Lassuera. Ia tidak mudah untuk membezakan antara mucinosis primer dan sekunder.

Rawatan mucinosis folikel

Dalam bentuk folikular-nodular, kortikosteroid digunakan (40-50 mg prednisone sehari). Dengan bentuk tumor-plak, langkah yang sama seperti limfoma kulit dilakukan. Luar melantik ubat kortikosteroid.