Musinosis folikular

Asas mucinosis folikel adalah perubahan degeneratif dalam folikel rambut dan kelenjar sebum dengan pemusnahan strukturnya dan pemendapan glikosaminoglikan (mucin). Reticular erythematous mucinosis (syn.: REM syndrome) pertama kali diterangkan oleh L. Lischka dan D. Ortheberger (1972), kemudian oleh K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Punca mucinosis folikel

Punca dan patogenesis mucinosis folikel masih belum ditubuhkan sepenuhnya. Punca-punca gangguan dalam kimia dan struktur bahan utama tisu penghubung tidak jelas.

[ 3 ], [ 4 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor pencetus boleh menjadi virus, jangkitan bakteria, gangguan sistem endokrin dan imun, dan patologi organ dalaman.

Di bawah pengaruh faktor penyebab, terdapat gangguan tempatan dalam sintesis bahan utama tisu penghubung dan kolagen oleh fibroblas dengan pembentukan mucin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesis

Penyakit ini berdasarkan jenis khas perubahan nekrobiotik dalam epitelium folikel rambut yang disebabkan oleh penampilan bahan mucinous di dalamnya. Punca penyakit tidak diketahui. H. Wolff et al. (1978) menganggap mucinosis folikular sebagai sejenis tindak balas histologi yang biasa kepada pelbagai jenis perengsa yang tidak berkaitan dan mencerminkan gangguan dalam metabolisme intraepithelial. Menurut EJ Grussendof-Conen et al. (1984), faktor patogenetik yang ketara ialah gangguan dalam proses pembezaan kelenjar sebum.

Histopatologi

Perubahan degeneratif dalam folikel rambut dan kelenjar sebum diperhatikan dengan pembentukan rongga sista yang dipenuhi dengan jisim homogen (mucin) yang kaya dengan glycosaminoglycans. Kadangkala mucin tidak dikesan. Dalam dermis, infiltrat diperhatikan yang terdiri daripada limfosit dan histiosit, kadang-kadang dengan kehadiran eosinofil, sel mast dan gergasi.

Perubahan degeneratif dalam folikel dalam bentuk ini adalah serupa, perbezaannya ialah dalam varian gejala tanda-tanda histologi ciri lain penyakit yang mendasari juga muncul. Di samping itu, dalam mucinosis simptomatik (sekunder) yang dikaitkan dengan mycosis fungoides, infiltrat keradangan terdiri daripada ciri sel fungoides mycosis dengan mikroabses Potrier dalam epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologi

Epidermis tidak berubah, hanya sekali-sekala terdapat pemanjangan pertumbuhan epidermis, hiperkeratosis dan spongiosis fokus pada lapisan basal. Di bahagian atas sepertiga dermis, kurang kerap di bahagian dalamnya, infiltrat perivaskular dan perifolikular yang bersifat limfositik dengan campuran makrofaj dan basofil tisu individu ditemui. Pelebaran saluran darah dan edema bahagian atas dermis diperhatikan, di mana glikosaminoglikan seperti asid hyaluronik ditemui. Ciri infiltrat limfositik perivaskular sindrom REM dan pengumpulan bahan seperti lendir di antara gentian kolagen menjadikannya serupa dengan mucinosis kulit.

Patomorfologi kulit dalam mucinosis primer dan sekunder adalah sama. Dalam sarung epitelium dan bahagian rembesan kelenjar sebum, edema antara dan intraselular berlaku pada permulaan proses, yang membawa kepada pecah desmosom dan kehilangan komunikasi antara sel. Kemudian, vesikel dan rongga seperti sista muncul di tapak spongiosis. Sel epitelium dengan nukleus piknotik memperoleh rupa stellate. Di sini, jisim basofilik yang lemah didapati tidak mencemarkan merah dengan mucicarmine, tetapi memberikan metachromasia apabila diwarnai dengan toluidine blue. Metachromasia hanya dikeluarkan sebahagiannya oleh hyaluronidase, yang menunjukkan kehadiran glikosaminoglikan sulfat sebagai tambahan kepada asid hyaluronik. Hiper- dan parakeratosis dicatatkan dalam corong folikel rambut; rambut rosak atau tiada. Di sekeliling folikel dan kelenjar sebum sentiasa terdapat infiltrat radang, yang terdiri terutamanya daripada limfosit dan histiosit, kadang-kadang dengan campuran granulosit eosinofilik, basofil tisu dan sel gergasi. Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan gangguan rembesan kelenjar sebum: peningkatan dalam jumlah sel rembesan dan vakuol rembesan, serta kandungan glikogen dalam sel rembesan. Mereka mengandungi bahan padat elektron yang luar biasa, akibatnya mereka memperoleh penampilan jerawatan. Semua unsur selular yang mengambil bahagian dalam proses patologi mempunyai tanda morfologi sebosit yang tidak dibezakan.

Dalam mucinosis erythematous reticular, pemendapan lendir dan penyusupan mononuklear sederhana didapati kebanyakannya di sekitar vesel dan folikel rambut. Berdasarkan kajian mikroskopik morfologi dan elektron, DV Stevanovic (1980) membuat kesimpulan bahawa mucinosis folikel plak dan sindrom REM adalah keadaan yang sama.

Gejala mucinosis folikel

Dalam mucinosis folikel, perubahan ciri dalam sarung akar folikel rambut diperhatikan, di mana sel-selnya berubah menjadi jisim mucinous-mucous, yang membawa kepada kematian folikel rambut dan alopecia berikutnya. Terdapat dua jenis mucinosis folikular: primer (atau idiopatik, mucophanerosis), mundur secara spontan, dan sekunder, biasanya dikaitkan dengan penyakit limfoproliferatif (mycosis fungoides, limfoma) dan lain-lain, lebih kerap sistemik, penyakit kulit. Ruam diwakili oleh papula folikel berkumpulan, kurang kerap menyusup, kadang-kadang plak ubi. Mucinosis folikel idiopatik GW Korting et al. (1961) mempertimbangkan satu bentuk khas tindak balas ekzema. M. Hagedorn (1979), berdasarkan gabungan kerap mucinosis folikel dengan limfoma malignan, mengklasifikasikan dermatosis ini sebagai paraneoplasia.

Ruam diwakili oleh papula folikel berkumpulan, kurang kerap oleh plak penyusupan merah kekuningan. Satu varian eritrodermik telah diterangkan. Ia paling kerap dilokalisasi pada kulit kepala, leher, kawasan kening, kurang kerap pada batang dan anggota badan. Keguguran rambut diperhatikan, termasuk rambut vellus, yang boleh menyebabkan alopecia total. Pada kanak-kanak, penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk unsur-unsur papular folikel hiperkeratotik terpencil sebesar kepala jarum, bertaburan atau berkumpul di kawasan kulit yang terhad. Apabila disetempat di muka, terutamanya di kawasan kening, mungkin terdapat perubahan yang menyerupai kusta. Mucinosis primer, sebagai peraturan, secara spontan mundur, yang berlaku lebih awal jika ruam kurang meluas. Kehadiran fokus berterusan dengan peningkatan penyusupan dan gatal-gatal pada orang yang lebih tua memerlukan pengecualian limfoma.

Mukinosis folikular berlaku pada mana-mana umur, tetapi paling kerap antara umur 20 dan 50. Lelaki lebih cenderung untuk sakit berbanding wanita.

Secara klinikal, dua bentuk penyakit dibezakan: folikel-papular dan plak, atau tumor-plak. Proses patologi kulit selalunya terletak pada muka, kulit kepala, batang dan anggota badan. Unsur morfologi ruam dalam bentuk pertama adalah banyak nodul folikel kecil (2-3 mm) berwarna merah jambu-kebiruan, konsistensi padat, selalunya dengan keratosis yang jelas. Nodul cenderung berkumpul bersama. Selalunya proses itu mengambil watak yang disebarkan, dan ruam menyerupai lebam angsa. Kebanyakan pesakit mengalami gatal-gatal dengan tahap keterukan yang berbeza-beza. Lama kelamaan, bentuk ini boleh menjadi plak, atau tumor-plak.

Bentuk plak mucinosis folikel berkembang pada hampir 40-50% pesakit, dan kemudian gambaran klinikal menyerupai mycosis fungoides atau reticulosarcoma kulit. Satu atau lebih plak penyusupan yang bersempadan tajam dari 2 hingga 5 cm diameter muncul. Plak biasanya rata, naik di atas paras kulit di sekelilingnya, dengan sempadan yang jelas, permukaannya kadang-kadang ditutup dengan sisik kecil, bukaan diluaskan folikel rambut yang dipenuhi dengan jisim horny sering kelihatan. Plak mempunyai konsistensi yang padat. Gatal-gatal kulit yang teruk diperhatikan. Hasil daripada gabungan plak dan pertumbuhan selanjutnya, fokus tumor-plak muncul, yang boleh mengalami perpecahan dengan pembentukan ulser yang menyakitkan. Papula, plak dan unsur-unsur seperti tumor boleh diperhatikan secara serentak dalam satu pesakit. Separuh daripada pesakit mengalami keguguran rambut, sehingga jumlah alopecia.

Reticulated erythematous mucinosis (sindrom REM) secara klinikal memanifestasikan dirinya sebagai tompok eritematous garis luar yang tidak teratur pada bahagian atas dada, leher dan perut.

Perjalanan penyakit ini panjang dan berulang.

[ 20 ], [ 21 ]

Borang

Perbezaan dibuat antara mucinosis primer (idiopatik), yang berkembang tanpa penyakit kulit sebelumnya, dan mucinosis sekunder (symptomatic), yang diperhatikan dalam kombinasi dengan mycosis fungoides, reticulosis kulit, penyakit Hodgkin, leukemia kulit dan, sebagai pengecualian, dermatosis radang kronik (neurodermatitis, lichen planus, lupus et.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk parapsoriasis (terutamanya plak), ekzema nummular, fungoides mycosis, retikulosis kulit, keratosis pilaris, lichen pilaris merah Devergie, sarcoidosis, ekzema seborrheic, sindrom Lassuer-Little. Tidak selalu mudah untuk membezakan mucinosis primer dan sekunder.

Rawatan mucinosis folikel

Dalam bentuk folikel-nodular, kortikosteroid digunakan (40-50 mg prednisolone setiap hari). Dalam bentuk tumor-plak, langkah yang sama diambil seperti dalam kes limfoma kulit. Kortikosteroid ditetapkan secara luaran.