mulut serigala

Lelangit sumbing adalah anomali perkembangan kongenital yang menampakkan dirinya sebagai tidak menutup bahagian keras dan lembut lelangit, mengakibatkan sambungan antara rongga hidung dan mulut.

Kecacatan ini disebabkan oleh gabungan tertunda vomer dengan pertumbuhan rahang atas. Kekerapan patologi mencapai 0.1% di kalangan kanak-kanak yang baru lahir.

Celah mungkin lengkap, apabila terdapat kawasan tidak bercantum di kawasan lembut dan keras, atau tidak lengkap - apabila hanya bukaan di lelangit diperhatikan. Di antara semua mutasi kongenital, lelangit sumbing dianggap sebagai anomali biasa, yang kadang-kadang dicatatkan dengan bercabangnya uvula.

Penyebab sumbing lelangit termasuk kecacatan genetik yang berlaku pada gen TBX22. Walau bagaimanapun, terdapat faktor yang menyumbang kepada pembentukan kecacatan ini. Ini termasuk kesan mutagenik pada janin, kedua-duanya dari dunia luar dan badan ibu mengandung. Merokok, pengambilan alkohol dan penggunaan dadah semasa kehamilan memainkan peranan khas dalam berlakunya mutasi.

Juga, jangan lupa tentang penyakit seperti patologi endokrin, gangguan metabolik dan pengambilan asid folik yang tidak mencukupi. Risiko patologi meningkat dengan kehadiran toksikosis pada wanita hamil, patologi berjangkit sebelumnya, kecederaan mental atau mekanikal.

Perlu diingat bahawa dalam tiga bulan pertama kehamilan, apabila janin sangat terdedah, struktur alat maxillofacial diletakkan. Kesan negatif faktor yang merosakkan semasa trimester pertama meninggalkan kesan yang paling ketara pada kesihatan janin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca sumbing lelangit

Walaupun andaian mengenai laluan genetik perkembangan patologi, masih lazim untuk mengenal pasti secara berasingan faktor-faktor yang meningkatkan risiko patologi ini. Selama bertahun-tahun penyelidikan, beberapa faktor predisposisi telah dikenalpasti. Ini termasuk tanggungjawab yang lebih teruk, apabila kes perkembangan patologi telah diperhatikan dalam keluarga. Sekiranya salah seorang ibu bapa dalam keluarga mempunyai lelangit sumbing, maka risiko patologi ini pada bayi meningkat 7 kali berbanding dengan kanak-kanak lain.

Sekiranya ibu bapa mengalami kecacatan perkembangan ini, kebarangkalian kanak-kanak mengalami celah lelangit berkisar antara 10% (jika patologi diperhatikan pada salah seorang ibu bapa) hingga 50% (jika kedua-duanya).

Punca sumbing juga terletak pada gaya hidup wanita hamil, kerana merokok, minum alkohol dan dadah mempunyai kesan negatif bukan sahaja pada pembentukan sumbing, tetapi juga pada perkembangan seluruh tubuh secara keseluruhan. Statistik menunjukkan bahawa menghisap 1 hingga 10 batang rokok sehari oleh wanita hamil meningkatkan kemungkinan sumbing lelangit sebanyak 30 kali ganda. Pada masa yang sama, sebungkus rokok meningkatkan risiko kepada 70%.

Seseorang tidak sepatutnya melupakan pelbagai penyakit genesis berjangkit, jangkitan intrauterin, patologi kronik bersamaan ibu mengandung, termasuk jangkitan seksual. Semua keadaan patologi dan gangguan organ dan sistem yang disenaraikan adalah latar belakang berlakunya lelangit sumbing.

Antara faktor persekitaran yang memberi kesan negatif, perlu diperhatikan bahaya profesional kedua ibu bapa, tinggal di kawasan yang tercemar dengan sinaran radioaktif atau kimia. Di samping itu, kemungkinan untuk membangunkan bukan sahaja anomali rantau maxillofacial, tetapi juga organ lain semasa kehamilan pertama selepas 35 tahun meningkat. Proses melahirkan janin itu sendiri agak sukar bagi seorang wanita, tidak mengira kemungkinan komplikasi semasa bersalin.

Sebabnya mungkin termasuk gangguan metabolik dengan perkembangan obesiti, mengambil ubat dalam dos yang tinggi, terutamanya ubat-ubatan yang dikontraindikasikan semasa kehamilan. Faktor bersamaan termasuk pengambilan asid folik yang tidak mencukupi, pendedahan kepada situasi tekanan dengan gangguan keadaan psiko-emosi dan toksikosis wanita hamil.

Dengan mengambil kira faktor-faktor ini, boleh disimpulkan bahawa mutasi boleh terbentuk akibat kesan berbahaya daripada sejumlah besar faktor, termasuk kerosakan yang tidak disengajakan. Gen yang ditemui melalui penyelidikan hanya bersalah dalam 5% kes, dan oleh itu penyelidikan lanjut diteruskan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tanda-tanda sumbing lelangit

Dari saat kelahiran, tanda-tanda celah lelangit boleh merumitkan proses kelahiran, kerana terdapat risiko aspirasi cecair amniotik oleh organ pernafasan bayi. Proses pernafasan menyebabkan banyak kesukaran untuk bayi, menghisap adalah mustahil.

Akibatnya, kanak-kanak tidak dapat berkembang sepenuhnya kerana bekalan oksigen yang tidak mencukupi dan perkembangan hipoksia otak. Kekurangan nutrisi yang mencukupi juga melambatkan pertumbuhan bayi, yang mengancam perkembangan riket dan keterbelakangan organ. Kanak-kanak sebegini ketinggalan berbanding rakan sebaya, kerana tahap fizikal dan mental mereka berada pada tahap perkembangan yang lebih rendah.

Memberi makan bayi dengan anomali memerlukan pendekatan khas, kerana ia memerlukan sudu khas yang diletakkan pada botol. Oleh itu, pertuturan dan pendengaran menderita, yang secara signifikan mengurangkan harga diri kanak-kanak, tidak mengira kecacatan visual.

Pembentukan pertuturan adalah rumit oleh pertumbuhan gigi yang tidak betul, dan ekspresi gangguan pertuturan diwakili oleh rhinolalia. Oleh kerana gigitan yang tidak betul, proses mengunyah terganggu, yang menyebabkan makanan tidak dikisar dengan sempurna dan kurang dicerna dalam perut.

Kecacatan lelangit menyebabkan pengangkutan bebas udara yang disedut dari hidung ke rongga mulut. Perkara yang sama diperhatikan semasa makan, apabila cecair dan makanan boleh memasuki rongga hidung. Di samping itu, cecair boleh dibuang ke dalam tiub Eustachian dan sinus hidung melalui celah, menyebabkan otitis atau sinusitis.

Perkembangan penyakit pernafasan yang kerap disebabkan oleh kekurangan pemanasan udara dan pembersihannya semasa ia melalui saluran pernafasan atas.

Sumbing bibir dan sumbing lelangit

Kes-kes pembentukan harelip selari dengan lelangit sumbing didaftarkan agak kerap. Sebagai tambahan kepada anomali bibir atas, mutasi lain dalam struktur bahagian muka dan radas untuk memastikan fungsi pendengaran dicatatkan.

Sumbing bibir dan sumbing lelangit terbentuk pada trimester pertama kehamilan, apabila semua organ diletakkan. Anomali perkembangan diperhatikan apabila tisu tidak mencukupi untuk pembentukan normal struktur muka, atau tidak tumbuh bersama dengan betul.

Bibir sumbing ialah sumbing pada bibir atas yang secara visual menyerupai bukaan sempit pada kulit. Dalam sesetengah kes, tidak tertutup meluas ke kawasan hidung dan struktur tulang rahang atas dan gusi.

Kecacatan palatal atau dipanggil lelangit sumbing mungkin melibatkan bahagian keras dan lembut dalam proses patologi. Anomali ini disetempat pada satu atau kedua-dua belah rongga mulut. Disebabkan fakta bahawa pembentukan lelangit dan bibir dicatatkan secara berasingan, anomali perkembangan boleh diperhatikan bersama-sama atau berasingan daripada lelangit sumbing.

Mutasi bibir sumbing dianggap keempat paling biasa di kalangan anomali perkembangan kongenital. Punca-punca anomali perkembangan gabungan masih tidak diketahui, dan oleh itu tiada pencegahan untuk mencegah mutasi ini. Terdapat pendapat bahawa faktor genetik dalam kombinasi dengan faktor persekitaran memainkan peranan tertentu dalam pembentukan bibir sumbing dengan bahagian serigala. Risiko perkembangan kanak-kanak meningkat terutamanya jika mutasi diperhatikan pada ibu bapa atau saudara-mara.

Di samping itu, terdapat risiko tertentu apabila wanita hamil menggunakan ubat-ubatan tertentu. Mereka meningkatkan kemungkinan perkembangan abnormal bibir dan lelangit. Di antara ubat-ubatan ini, ia patut ditonjolkan antikolvus, ubat yang termasuk accutane, serta sitostatik yang digunakan untuk merawat kanser, seperti methotrexate. Juga, penampilan mutasi pada janin boleh diprovokasi oleh virus atau bahan kimia lain. Selalunya, mutasi ini boleh menjadi salah satu manifestasi penyakit.

Sumbing lelangit pada kanak-kanak

Dalam kebanyakan kes, ia adalah patologi kongenital seperti lelangit sumbing yang menyebabkan banyak masalah pada kanak-kanak. Celah di lelangit diletakkan semasa perkembangan intrauterin, khususnya dalam 3 bulan pertama kehamilan. Kadang-kadang terdapat mutasi celah lelangit dalam kombinasi dengan harelip.

Berdasarkan keterukan proses patologi, 4 jenis patologi dibezakan. Oleh itu, mutasi boleh menampakkan dirinya sebagai tidak menutup bahagian lembut lelangit, lembut dalam kombinasi dengan bahagian keras, serta tidak menutup sepenuhnya kedua-dua kawasan pada satu sisi atau kedua-duanya.

Apabila mendiagnosis mutasi, doktor hanya perlu melakukan pemeriksaan visual dan menilai keterukan proses, khususnya gangguan fungsi pernafasan, pertuturan dan menelan. Di samping itu, dengan bantuan kaedah diagnostik instrumental, diagnosis disahkan, dan kehilangan pendengaran, anomali dalam struktur tengkorak, patensi saluran hidung dan banyak kecacatan lain ditubuhkan.

Dalam kira-kira 75% daripada semua kes, lelangit sumbing pada kanak-kanak adalah satu-satunya anomali perkembangan. Walau bagaimanapun, jika ia ada, disyorkan untuk memulakan rawatan seawal mungkin untuk mengelakkan gangguan organ dan sistem lain.

Sumbing lelangit pada bayi baru lahir

Oleh kerana celah lelangit pada bayi baru lahir tidak begitu jarang, kadang-kadang digabungkan dengan kecacatan lain, saintis di seluruh dunia cuba mencari gen yang menyebabkan perkembangan mutasi. Pada masa ini, hanya 3 gen yang diketahui yang bertanggungjawab untuk anomali perkembangan kongenital. Walau bagaimanapun, daripada semua kes, mereka memainkan peranan utama dalam hanya 5%, dalam baki 95%, pecahan dicatatkan dalam pembawa maklumat lain.

Sumbing lelangit membawa kepada banyak masalah dari saat kelahiran. Walaupun semasa bersalin, terdapat risiko bayi menyedut cecair amniotik ke dalam saluran pernafasan. Di samping itu, terdapat gangguan dalam fungsi pernafasan itu sendiri dan tindakan menghisap payudara, akibatnya bayi ketinggalan dalam perkembangan dan tidak mendapat berat badan yang mencukupi untuk usianya. Otak mengalami hipoksia, iaitu bekalan oksigen yang tidak mencukupi akibat pernafasan yang tidak mencukupi, yang membawa kepada kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental. Pemakanan kanak-kanak sedemikian dilakukan dengan sudu khas, yang diletakkan pada botol.

Sumbing lelangit mengganggu pencernaan normal, pernafasan, perkembangan pertuturan, fungsi pendengaran, dan juga merupakan punca harga diri kanak-kanak yang rendah. Pertuturan terjejas berlaku disebabkan oleh pertumbuhan gigi yang tidak normal, yang menampakkan dirinya sebagai rhinolalia terbuka.

Kanak-kanak sering mengalami penyakit pernafasan, kerana udara yang memasuki saluran pernafasan adalah sejuk, tidak lembap dan tidak disucikan. Di samping itu, udara yang disedut dengan bebas keluar melalui hidung, dan produk makanan juga memasuki rongga hidung melalui kecacatan, yang membawa kepada sinusitis yang kerap.

Sindrom sumbing lelangit

Pembentukan jurang di bahagian lembut dan keras lelangit berlaku semasa kehamilan, terutamanya pada trimester pertama. Anomali perkembangan mungkin satu-satunya patologi pada bayi atau menjadi tanda klinikal penyakit lain. Oleh itu, celah lelangit boleh diperhatikan dalam sindrom seperti Stickler atau Loeys-Dietz.

Sindrom sumbing lelangit menyebabkan gangguan dalam banyak fungsi badan. Oleh itu, melalui celah di lelangit, makanan dan cecair boleh secara bebas menembusi ke dalam hidung semasa makan, mengembangkan sinusitis. Makanan yang masuk ke dalam tiub Eustachian membawa kepada perkembangan komplikasi seperti otitis.

Proses penghadaman juga terganggu akibat pembentukan gigitan yang tidak betul akibat perkembangan gigi yang tidak betul. Bayi memerlukan makanan khas, kerana menghisap payudara dalam tempoh neonatal atau menggunakan sudu biasa tidak membenarkan untuk menelan makanan.

Bagi fungsi pernafasan, tindakan penyedutan tidak memberikan oksigen yang mencukupi ke paru-paru, yang membawa kepada hipoksia otak dan perkembangan komplikasi. Di samping itu, udara yang tidak lembap, tidak disucikan dan tidak hangat segera memasuki saluran pernafasan, yang menyumbang kepada proses keradangan yang kerap.

Walaupun keterukan keadaan, dengan bantuan campur tangan pembedahan dan kerja lanjut ahli terapi pertuturan, doktor ENT dan pakar neurologi dengan kanak-kanak, adalah mungkin untuk memulihkan fungsi yang terjejas.

Diagnosis sumbing lelangit

Memandangkan anomali perkembangan terbentuk dalam rahim, apabila organ dan sistem diletakkan dan dibangunkan, diagnostik awal sumbing lelangit dijalankan semasa kehamilan, apabila tempoh mencapai 14-16 minggu. Setiap wanita hamil menjalani ultrasound rutin semasa mendaftar, dengan bantuan janin dan anomali perkembangan sedia ada (jika ada) divisualisasikan. Kajian sedemikian diulang secara berkala sepanjang kehamilan, kerana tidak semua mutasi dapat dikesan semasa ultrasound pertama.

Di samping itu, ia membantu mengawal pertumbuhan dan perkembangan janin, yang juga sangat penting. Walau bagaimanapun, sumbing lelangit tidak boleh selalu didiagnosis pada peringkat ini, dan keterukannya hanya boleh ditentukan selepas bayi dilahirkan.

Diagnostik yang tepat dijalankan selepas doktor memeriksa faring kanak-kanak selepas kelahiran. Selalunya terdapat patologi gabungan, apabila sebagai tambahan kepada lelangit sumbing terdapat harelip, tetapi jangan kecewa, kerana kecacatan boleh disembunyikan dengan bantuan operasi pembedahan walaupun sebelum komplikasi berkembang.

[ 8 ], [ 9 ]

Rawatan sumbing lelangit

Untuk masa yang lama, sumbing lelangit telah dirawat secara pembedahan, yang secara berkesan menutup rabung alveolar, kecacatan bibir atas, dan kemudian melakukan pembedahan plastik lelangit atas. Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada pembedahan, bantuan ahli terapi pertuturan, pakar otolaryngolog, pakar pediatrik, pakar neurologi dan ramai pakar lain diperlukan untuk memulihkan fungsi terjejas dan mencegah komplikasi baru.

Sebelum pembedahan, bayi yang baru lahir mengalami kesukaran menghisap payudara, jadi obturator khas digunakan untuk mengelakkan makanan dan cecair daripada dibuang ke dalam saluran hidung.

Sudah tentu, operasi memerlukan pengalaman luas pakar bedah maxillofacial, kerana rongga mulut bayi kecil, yang merumitkan campur tangan pembedahan. Dalam kes ini, keutamaan diberikan kepada veloplasty, apabila lelangit lembut dijahit. Operasi sedemikian dibenarkan pada usia 8 bulan.

Dalam sesetengah kes, rawatan pembedahan dijalankan menggunakan beberapa operasi. Bergantung kepada keparahan anomali perkembangan, campur tangan pembedahan boleh dilakukan sama ada selepas setahun atau pada usia 5-7 tahun.

Sudah selepas operasi pertama, peningkatan yang ketara akan ketara, yang akan membolehkan proses pernafasan dan pencernaan menjadi normal. Pada masa akan datang, dengan bantuan pembedahan plastik, kecacatan visual dihapuskan, yang meningkatkan harga diri kanak-kanak. Walau bagaimanapun, selepas operasi, rawatan diperlukan daripada ahli terapi pertuturan, doktor gigi, pakar otolaryngolog untuk menghapuskan komplikasi dan fungsi terjejas yang disebabkan oleh patologi ini.

Pembedahan celah lelangit

Untuk memulihkan struktur normal proses alveolar dan bibir, pembedahan plastik lelangit dilakukan. Operasi untuk lelangit sumbing dilakukan tidak lebih awal daripada 6 bulan, dan bersama-sama dengan proses pemulihan mengambil masa kira-kira 5 tahun. Adalah disyorkan untuk melakukan operasi secara berperingkat, apabila campur tangan pembedahan pertama memastikan penghapusan kecacatan, yang membolehkan pemulihan fungsi pernafasan dan pencernaan, dan operasi lanjut diperlukan untuk membetulkan kecacatan visual.

Rawatan yang tepat pada masanya membolehkan mengelakkan komplikasi serius seperti kerosakan otak akibat bekalan oksigen yang tidak mencukupi ke tisu. Selepas pembedahan, bantuan ahli terapi pertuturan, doktor gigi, pakar neurologi, doktor ENT dan pakar lain diperlukan untuk memulihkan fungsi fisiologi.

Operasi dilakukan dengan kaedah uranoplasti, khususnya dengan kaedah Limberg. Campur tangan pembedahan ini dianggap paling berkesan hari ini. Jika sebagai tambahan kepada patologi ini terdapat kecacatan seperti harelip, maka operasi dilakukan dengan kaedah cheiloplasty.

Kesan positif daripada uranoplasti dicatatkan dalam 95% pesakit. Dalam tempoh selepas operasi, adalah perlu untuk memerhatikan rehat tidur untuk beberapa hari pertama, makan makanan tulen dan minum banyak cecair beralkali. Menggunakan larutan kalium permanganat, bilas mulut selepas makan. Ia juga perlu untuk mengembang belon 3-4 kali sehari, dan bermula dari minggu ketiga - melakukan satu set latihan khas dan mengurut lelangit lembut.

Untuk mengelakkan jangkitan pada luka selepas operasi, anda perlu mengambil agen antibakteria selama 7 hari, dan untuk mengurangkan keterukan sindrom kesakitan - ubat penahan sakit. Selepas uranoplasti, parut mungkin kekal di muka.

Pencegahan sumbing lelangit

Pencegahan yang berkesan terhadap lelangit sumbing masih belum dibangunkan, kerana tiada kaedah yang akan menjejaskan maklumat genetik. Walau bagaimanapun, dengan bantuan beberapa cadangan, adalah mungkin untuk mengurangkan risiko anomali perkembangan pada bayi.

Apabila merancang kehamilan, seorang wanita disyorkan untuk menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk mengenal pasti kontraindikasi sedia ada. Ini menyangkut penyakit berjangkit, serta patologi organ, yang boleh memberi kesan negatif terhadap perkembangan janin.

Sebelum kehamilan, adalah perlu untuk mengambil asid folik dalam dos 400 mcg, dan apabila kehamilan berlaku, dos perlu ditingkatkan kepada 600 mcg.

Syarat wajib ialah keengganan mengambil ubat-ubatan yang dilarang semasa mengandung. Sekiranya seorang wanita perlu sentiasa mengambil sebarang ubat, contohnya, antihipertensi atau hipoglisemik, maka doktor mesti memilih ubat dan dos yang optimum untuk mengelakkan kesan negatif pada janin.

Pencegahan juga termasuk menahan diri daripada alkohol, dadah dan merokok. Di samping itu, seorang wanita harus memberi lebih perhatian untuk berjalan di udara segar, mengelakkan situasi yang tertekan dan tidur yang cukup.

Prognosis lelangit sumbing

Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk lelangit sumbing adalah baik, dengan syarat campur tangan pembedahan dilakukan. Ini menutup kecacatan pada lelangit dan memulihkan fungsi pernafasan dan pencernaan. Rawatan lanjut diperlukan daripada ahli terapi pertuturan, pakar ENT, pakar neurologi dan doktor gigi untuk menghapuskan komplikasi yang dikaitkan dengan anomali perkembangan.

Sudah tentu, kursus rawatan mengambil masa lebih daripada satu tahun, tetapi akhirnya kanak-kanak itu menjadi sama dengan rakan sebayanya, yang meningkatkan harga dirinya. Operasi pertama menghapuskan kecacatan, dan yang berikutnya bertujuan untuk membetulkan anomali visual.

Jika celah lelangit dikesan pada janin semasa kehamilan, adalah perlu untuk meyakinkan ibu mengandung dan menjelaskan bahawa kecacatan itu mudah diperbetulkan dan prognosis adalah baik. Walaupun dalam kes gabungan patologi dengan bibir sumbing, semua sama, dengan bantuan campur tangan pembedahan, bayi tidak akan berbeza daripada kanak-kanak lain sama ada secara fizikal atau mental.

Sumbing lelangit bukanlah ancaman kepada kehidupan bayi, dengan syarat rawatan dan bantuan tepat pada masanya diberikan semasa bersalin. Anomali perkembangan ini memerlukan pendekatan rawatan khas selama 5 tahun, yang akhirnya akan memastikan hasil yang diinginkan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]