Nevi melanositik kongenital

Nevi melanocytic kongenital (syn.: tanda lahir, nevi berpigmen gergasi) ialah nevi melanocytic yang wujud sejak lahir. Nevi kongenital kecil tidak melebihi diameter 1.5 cm. Nevi kongenital yang besar adalah nevi yang lebih besar daripada diameter 1.5 cm. Nevi kongenital gergasi menduduki keseluruhan segmen permukaan badan.

Nevi melanocytic kongenital dinaikkan di atas paras kulit, kadang-kadang sangat sedikit sehingga ia kelihatan hanya apabila diperiksa dalam cahaya yang dihantar. Mereka selalunya berpigmen tidak sekata, selalunya mempunyai kelegaan yang tidak sekata, dan boleh diraba untuk mendedahkan kawasan yang lebih padat, selalunya hiperpigmen, nodular dan kawasan konsistensi yang lebih lembut. Nevi sedemikian biasanya ditutup dengan rambut kasar. Dengan usia, mereka boleh meningkat dalam saiz, warna mereka kadang-kadang pudar; vitiligo perineveous boleh berkembang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patomorfologi

Nevi kongenital biasanya bercampur. Penyetempatan mendalam sel nevi adalah ciri, hingga ke sepertiga bawah lapisan retikular dermis, dan penglibatan epitelium pelengkap kulit - folikel rambut, kelenjar peluh, dan otot yang menaikkan rambut - dalam proses. Adalah mungkin untuk mengesan sarang sel nevus di dalam atau di sekeliling kapal. Sesetengah nevi kongenital bersaiz kecil mungkin tidak berbeza secara histologi daripada nevi yang diperoleh biasa.

Dalam nevi kongenital gergasi, melanosit menembusi ke dalam tisu subkutaneus dan juga fascia. Percambahan fokus sel Schwann jenis neurofibroma dan metaplasia tulang rawan fokus adalah mungkin.

Histogenesis

Nevi kongenital gergasi dianggap sebagai hamartoma struktur kompleks.

Sindrom nevus sel basal

Sindrom nevus sel basal (syn. Sindrom Gorlin-Goltz) diwarisi secara autosomal dominan dan dicirikan oleh lima ciri utama: pelbagai basaliomas dangkal, yang selalunya cepat menjadi agresif; sista rahang yang dibarisi epitelium; pelbagai kelainan rangka, terutamanya tulang rusuk, tengkorak, dan tulang belakang; kalsifikasi ektopik; lekukan kecil (1-3 mm) pada tapak tangan dan tapak kaki,

Pemeriksaan histologi kemurungan mendedahkan acanthosis, hiperkeratosis di tepinya, penipisan stratum korneum di tengah, dan percambahan sel basaloid di pangkalan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]