Panniculitis spontan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Panniculitis spontan (sinonim: penyakit Weber-Kristian, hipodermitis atropik).

Punca dan patogenesis panniculitis spontan belum dikaji sepenuhnya. Jangkitan lalu, trauma, intoleransi dadah, lesi pankreas, dll. adalah sangat penting. Proses peroksidasi lipid memainkan peranan tertentu. Peningkatan dalam proses ini dalam fokus patologi dan penurunan dalam aktiviti antioksidan badan telah didedahkan. Kekurangan a-antitrypticlin (a-ANT), perencat protease plasma, dicatatkan. a-ANT mengawal perkembangan tindak balas keradangan.

Gejala panniculitis spontan. Penyakit ini lebih biasa pada wanita. Ia biasanya bermula dengan lesu, sakit otot dan sendi, sakit kepala, dan peningkatan suhu badan kepada 37-40 °C. Kadang-kadang penyakit itu bermula dan berkembang tanpa mengganggu keadaan umum pesakit. Kemunculan nod subkutaneus tunggal atau berbilang adalah ciri. Proses itu boleh disebarkan. Nod bergabung menjadi konglomerat pelbagai saiz, membentuk plak yang luas di permukaan dengan permukaan yang tidak rata, beralun dan sempadan kabur. Dengan kursus klasik, nod biasanya tidak terbuka; apabila mereka menyelesaikan, kawasan atrofi atau kemurungan kekal di tempat mereka. Kadangkala turun naik muncul pada permukaan nod atau konglomerat individu, nod terbuka, mengeluarkan jisim berbuih kekuningan. Kulit di atas nod mempunyai warna normal atau menjadi merah jambu terang. Selalunya, nod terletak pada anggota bawah dan atas, punggung, tetapi juga boleh disetempat di kawasan lain.

Secara klinikal, tiga bentuk manifestasi kulit panniculitis spontan dibezakan: nodular, plak dan infiltratif.

Bentuk nodular dicirikan oleh pembentukan nod dengan diameter dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Bergantung pada kedalaman lokasi mereka dalam tisu subkutaneus, mereka mempunyai warna merah jambu terang atau merah jambu-biru, terletak terpencil antara satu sama lain, tidak bergabung, dan jelas dibatasi dari tisu sekitarnya.

Bentuk plak terbentuk akibat gabungan nod ke dalam konglomerat yang menduduki kawasan besar shin, paha, bahu, dan lain-lain. Dalam kes ini, pembengkakan anggota badan dan kesakitan teruk akibat mampatan berkas saraf vaskular mungkin diperhatikan. Permukaan lesi bergelombang, sempadannya kabur, konsistensinya padat anjal (seperti skleroderma). Warna kulit dalam lesi berbeza dari merah jambu hingga coklat kebiruan.

Dalam bentuk infiltratif, turun naik muncul pada permukaan nod atau konglomerat individu, warna fokus menjadi merah terang atau ungu. Gambar klinikal menyerupai abses atau phlegmon. Apabila membuka fokus, jisim berbuih kekuningan ditemui.

Seorang pesakit mungkin mengalami bentuk yang berbeza pada masa yang sama, atau satu bentuk mungkin berkembang menjadi bentuk yang lain.

Bergantung kepada keparahan kursus klinikal, bentuk kronik, subakut dan akut dibezakan.

Dalam kursus akut, gejala umum penyakit diperhatikan: demam sibuk yang berpanjangan, kelemahan, leukopenia, peningkatan ESR; sisihan pemalar biokimia badan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh perubahan pesat remisi dan kambuh semula, kekeruhan dan ketahanan terhadap pelbagai jenis terapi. Bilangan nod pada kulit biasanya meningkat. Dalam bentuk subakut, tanda-tanda klinikal kurang jelas.

Bentuk kronik panniculitis spontan mempunyai kursus yang menggalakkan, keadaan umum pesakit biasanya tidak terganggu, remisi bertahan lama, tetapi kambuh adalah teruk. Tiada perubahan pada organ dalaman.

Histopatologi. Perubahan histologi dicirikan oleh penyusupan tisu adiposa oleh limfosit, neutrofil tersegmentasi, tanpa pembentukan abses. Apabila proses patologi berkembang, infiltrat, yang terdiri daripada histiosit dengan campuran sel plasma dan limfosit, menggantikan keseluruhan lobulus lemak. Histiocytes muncul, menyerap lemak yang dikeluarkan dari sel lemak mati, dan sisa sel lemak itu sendiri - yang dipanggil sel buih. Pada peringkat akhir, proses itu berakhir dengan peningkatan bilangan fibroblas dan penggantian foci dengan tisu penghubung.

Diagnosis pembezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada panniculitis poststeroid, lipodystrophy insulin, oleogranuloma, erythema nodosum, sarkoid subkutan dalam, lupus erythematosus dalam, lipoma.

Rawatan panniculitis spontan. Rawatan mengambil kira keadaan umum pesakit, jenis klinikal panniculitis spontan dan sifat penyakit. Antioksidan (alfa-tokoferol, lipamide, asid lipoik), tonik (dos besar asid askorbik, rutin), antibiotik spektrum luas, ubat antimalaria ditetapkan. Dalam kes yang teruk dan berterusan, kortikosteroid sistemik (prednisolone 50-100 mg), cygostatics (prospidin) berkesan. Secara luaran, lesi dilincirkan dengan 5% liniment dibunol 2-3 kali sehari, di bawah pembalut oklusif - sekali sehari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]