Panniculitis spontan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Panniculitis spontan (sinonim: penyakit Weber-Christian, hipodermis atropik).

Penyebab dan patogenesis spontan tidak difahami sepenuhnya. Yang penting adalah jangkitan, trauma, intoleransi ubat, lesi pankreas, dan lain-lain. Peranan tertentu dimainkan oleh proses peroxidation lipid. Pengukuhan proses-proses ini dalam fokus patologi dan penurunan aktiviti antioksidan organisma telah diturunkan. Terdapat defisit a-antitrypcilin (a-ANT) - perencat protease plasma. A-ANT mengawal perkembangan tindak balas keradangan.

Gejala panniculitis spontan. Penyakit ini lebih biasa pada wanita. Ia biasanya bermula dengan sakit hati, sakit pada otot dan sendi, sakit kepala, peningkatan suhu badan hingga 37-40 ° C. Kadang-kadang penyakit ini bermula dan terus tanpa mengganggu keadaan umum pesakit. Penampilan telinga tunggal beberapa nod subkutaneus adalah ciri. Proses ini boleh disebarkan. Node menggabungkan ke dalam konglomerat pelbagai saiz, membentuk permukaan plak luas dengan permukaan yang tidak rata, bergelombang dan sempadan meresap. Dalam kursus klasik, nod biasanya tidak dibuka, dengan resorpsi di tempat mereka kekal kawasan atrofi atau oklusi. Kadang-kadang di permukaan nod individu atau konglomerat terdapat turun naik, nod dibuka, melepaskan massa berbunga kekuningan. Kulit di atas nod mempunyai warna biasa atau mendapat warna merah jambu yang cerah. Kebanyakan nod terletak pada bahagian bawah dan bahagian atas, punggung, tetapi boleh dilokalisasi di kawasan lain.

Secara klinikal, terdapat tiga bentuk manifestasi kulit spontan panniculitis: nodular, plak dan infilipratif.

Bentuk knot dicirikan oleh pembentukan nod yang berkisar dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Bergantung pada kedalaman tisu subkutan, mereka mempunyai warna merah jambu atau pink-sianotik yang cerah, terpencil dari satu sama lain, tidak bergabung, jelas digambarkan dari tisu sekeliling.

Bentuk setengah-setengah dibentuk oleh penggabungan nod dalam konglomerat yang menduduki permukaan luas tibia, pinggul, bahu dan sebagainya. D. Dalam kes ini boleh ditandakan edema anggota badan dan kesakitan yang teruk disebabkan oleh pemampatan berkas neurovascular. Permukaan lesi adalah tuberous, sempadan adalah kabur, konsistensi adalah padat-elastik (seperti scleroderm). Warna kulit dalam lesi berbeza dari merah jambu hingga berwarna coklat-coklat.

Apabila bentuk infiltratif pada permukaan nod atau konglomerat individu muncul turun naik, warna tiang menjadi merah cerah atau merah. Gambar klinikal menyerupai abses atau phlegmon. Apabila pertukangan dibuka, massa buih berwarna kekuningan dikesan.

Seorang pesakit mungkin mempunyai bentuk yang berbeza pada masa yang sama, atau satu bentuk boleh berubah kepada yang lain.

Bergantung kepada keterukan kursus klinikal, bentuk kronik, subakut dan akut dipisahkan.

Dalam akut, terdapat tanda-tanda umum penyakit ini: demam hector jangka panjang, kelemahan, leukopenia, peningkatan ESR; sisihan pemalar biokimia organisma. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh perubahan pesat pesakit dan penderitaan, keteguhan dan penentangan terhadap pelbagai jenis terapi. Bilangan nod pada kulit biasanya meningkat. Dalam bentuk subakut, tanda-tanda klinikal lebih lemah.

Bentuk kronik panniculitis yang kronik mempunyai kursus yang menggembirakan, keadaan umum pesakit biasanya tidak terganggu, remisi berlangsung lama, tetapi kambuh sukar. Perubahan dalam organ dalaman tidak hadir.

Histopatologi. Perubahan histologi dicirikan oleh penyusupan tisu lemak dengan limfosit, dibahagikan neutrophils, tanpa pembentukan abses. Apabila proses patologi berkembang, infiltrat, yang terdiri daripada histiocytes dengan campuran sel plasma dan limfosit, menggantikan keseluruhan kepingan lemak. Terdapat histiocytes yang menyerap lemak, yang telah keluar dari sel-sel lemak mati, dan sel-sel lemak sendiri - sel buih yang dipanggil. Pada peringkat akhir, proses ini berakhir dengan peningkatan jumlah fibroblas dan penggantian foci dengan tisu penghubung.

Diagnosis perbezaan. Penyakit ini harus dibezakan dari pannikulita poststeroidnogo, lipodystrophy insulin, oleogranulemy, erythema nodosum, dalam, bentuk dalam sarcoid subkutaneus lupus erythematosus, lipomas.

Rawatan panniculitis spontan. Rawatan itu mengambil kira keadaan umum pesakit, pelbagai klinikal panmigulitis spontan dan jenis penyakit. Berikan antioksidan (alpha-tokoferol, lipid, asid lipoik), agen-agen yang memperkuat (dos besar asid askorbik, rutin), antibiotik spektrum luas, ubat antimalarial. Dalam aliran yang teruk dan berterusan, kortikosteroid sistemik (prednisolone 50-100 mg), sistostik (prospidin) adalah berkesan. Jantungnya dilumuskan dengan liniment 5% dibunol 2-3 kali sehari, di bawah pakaian istimewa - sekali sehari.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]