Vitiligo

Vitiligo adalah penyakit yang dicirikan oleh kehilangan warna kulit dalam tompok. Tahap dan kadar kehilangan warna tidak dapat diramalkan dan boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan. Keadaan ini tidak mengancam nyawa dan tidak berjangkit. Rawatan untuk vitiligo adalah untuk memperbaiki penampilan kawasan kulit yang terjejas. Penyakit ini tidak dapat diubati sepenuhnya.

Epidemiologi

Menurut pelbagai kajian, purata kelaziman vitiligo di kalangan penduduk di seluruh dunia adalah kira-kira 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca vitiligo

Punca dan patogenesis vitiligo masih tidak diketahui. Pada masa ini, teori yang paling terkenal tentang asal usul vitiligo adalah teori neurogenik, endokrin dan imun, serta teori pemusnahan diri melanosit.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Faktor-faktor risiko

Pada masa ini, beberapa faktor anteseden boleh dikenal pasti yang menyumbang kepada perkembangan depigmentasi. Ini termasuk: psikologi, trauma fizikal tempatan, patologi organ dalaman, mabuk (akut atau kronik), bersalin, pendedahan kepada sinaran ultraungu (atau pengionan), luka bakar, dsb.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesis

Di samping itu, beberapa faktor dalaman dan luaran telah dikenal pasti yang memainkan peranan penting dalam perkembangan dermatosis: sitokin dan mediator keradangan, perlindungan antioksidan, tekanan oksidatif, dll. Faktor luaran seperti sinaran ultraungu, jangkitan virus, bahan kimia, dan lain-lain juga tidak penting.

Walau bagaimanapun, seseorang juga harus ingat pengaruh bebas atau sinergi dari faktor-faktor di atas, iaitu sifat multifaktorial vitiligo. Dalam hal ini, beberapa penulis mematuhi teori penumpuan dalam vitiligo.

Hipotesis neurogenik adalah berdasarkan lokasi bintik depigmen di sepanjang saraf dan plexus saraf (vitiligo segmental), kejadian dan penyebaran vitiligo sering bermula selepas pengalaman saraf, trauma mental. Apabila mengkaji keadaan saraf dermis pada pesakit, penebalan membran basal sel Schwann didapati.

Persoalan tentang penglibatan sistem imun dalam patogenesis vitiligo telah diperdebatkan sejak sekian lama. Analisis perubahan dalam parameter imunologi pada pesakit dengan vitiligo telah menunjukkan bahawa sistem imun memainkan peranan tertentu dalam kejadian dan perkembangan proses patologi. Kehadiran defisit tertentu dalam sel T (pengurangan jumlah populasi T-limfosit dan T-pembantu) dan pautan humoral (pengurangan imunoglobulin semua kelas), kelemahan faktor rintangan tidak spesifik (penunjuk tindak balas fagositik) terhadap latar belakang aktiviti penindas T yang tidak berubah atau meningkat, yang secara amnya menunjukkan gangguan dalam sistem imun, melemahkan fungsi sistem imun. boleh menjadi salah satu pencetus dalam kejadian dan perkembangan proses patologi.

Gabungan kerap vitiligo dengan pelbagai penyakit autoimun (anemia merosakkan, penyakit Addison, diabetes, alopecia fokus), kehadiran antibodi khusus organ yang beredar dan antibodi terhadap melanosit, serta pemendapan komponen C3 dan IgG di zon membran bawah tanah kulit vitiligo, peningkatan tahap interleukin2-2 dalam kulit (pengesahan tahap serum RIL-2) dalam darah. penglibatan mekanisme autoimun dalam perkembangan penyakit ini.

Gabungan kerap vitiligo dengan penyakit kelenjar endokrin telah mencadangkan penglibatan yang terakhir dalam perkembangan vitiligo.

Peningkatan proses peroksidasi lipid (LPO), penurunan aktiviti katalase dan thioredoxyreductase dalam kulit vitiligo mencadangkan penglibatan LPO dalam melanogenesis. Kehadiran vitiligo dalam ahli keluarga dan saudara terdekat pesakit menunjukkan faktor keturunan dalam perkembangan vitiligo. Analisis data bahan dan kesusasteraan penulis sendiri mengenai kes keluarga vitiligo mencadangkan bahawa individu yang mempunyai sejarah keluarga yang terbeban berisiko dan mungkin mengalami bintik vitiligo di bawah pengaruh faktor pencetus tertentu.

Para saintis belum mencapai kata sepakat mengenai jenis warisan dalam vitiligo.

Kepentingan khusus ialah kajian tentang hubungan antara vitiligo dan gen histokompatibiliti utama (sistem HLA). Dalam kajian, haplotip HLA yang paling kerap dikesan ialah DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 dan A19. Walau bagaimanapun, kekerapan berlakunya haplotip mungkin berbeza-beza bergantung kepada populasi yang sedang diperiksa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gejala vitiligo

Bintik vitiligo ialah depigmentasi putih atau putih susu dengan sempadan yang jelas, bentuk bujur dan pelbagai saiz. Tompok boleh berasingan atau berbilang dan biasanya tidak disertai oleh sensasi subjektif. Dalam perjalanan biasa, permukaan lesi vitiligo adalah sekata, licin, dan tiada atrofi, telangiectasia, atau pengelupasan. Ini adalah definisi umum vitiligo.

Warna bintik vitiligo bergantung pada jenis kulit dan pemeliharaan pigmen melanin dalam lesi. Lesi depigmentasi biasanya dikelilingi oleh zon berpigmen biasa.

Dalam trichrome vitiligo, terdapat zon coklat muda di mana zon depigmentasi pusat beralih ke zon coklat (atau coklat gelap) di sekelilingnya yang biasanya berpigmen. Zon perantaraan ini berbeza dari segi lebar dan boleh dilihat dengan jelas di bawah lampu Wood. Bintik trichrome vitiligo sering terletak pada batang dan biasanya ditemui pada orang yang berkulit gelap.

Dalam sesetengah pesakit, tempat depigmentasi mungkin dikelilingi oleh zon hiperpigmen. Kehadiran semua warna ini (depigmented, achromic, normal dan hyperpigmented) membolehkan jenis vitiligo ini dipanggil quadrichrome vitiligo (empat warna)

Dalam vitiligo punctate, bintik-bintik kecil yang tidak berpigmen jelas kelihatan pada latar belakang kulit hiperpigmen atau biasanya berpigmen.

Vitiligo radang jarang berlaku. Ia dicirikan oleh kemerahan (erythema), biasanya di tepi tempat vitiligo. Adalah diperhatikan bahawa kehadirannya adalah tanda perkembangan vitiligo.

Di bawah pengaruh pelbagai perengsa atau insolasi suria, bintik vitiligo (apabila disetempat di kawasan terbuka kulit - dada, belakang leher, belakang tangan dan kaki) menyusup, menebal, perubahan corak kulit, yang membawa kepada lichenifikasi lesi, terutamanya tepinya. Varian penyakit ini dipanggil vitiligo dengan sempadan yang dibangkitkan.

Perlu diingat bahawa fokus depigmentasi juga boleh muncul di tapak penyakit kulit radang yang telah lama wujud (psoriasis, ekzema, lupus erythematosus, limfoma, neurodermatitis, dll.). Tumpuan sedemikian biasanya dipanggil vitiligo selepas keradangan dan agak mudah untuk dibezakan daripada vitiligo primer.

Tompok depigmentasi mungkin terletak secara simetri atau tidak simetri. Vitiligo dicirikan oleh penampilan baru atau peningkatan bintik-bintik depigmen sedia ada di kawasan pendedahan kepada faktor mekanikal, kimia atau fizikal. Fenomena ini dikenali dalam dermatologi sebagai tindak balas isomorfik, atau fenomena Koebner. Dalam vitiligo, selepas perubahan kulit, yang paling biasa ialah perubahan warna rambut, dipanggil leukotrichia ("leuko" - dari putih Yunani, tidak berwarna, "trichia" - rambut). Biasanya, rambut yang terletak di bintik-bintik vitiligo di kepala, kening dan bulu mata berubah warna apabila bintik-bintik depigmen disetempat di kepala dan muka. Kerosakan pada plat kuku dalam vitiligo (leukonychia) bukanlah gejala khusus dan kekerapan kejadiannya adalah sama seperti dalam populasi umum. Tompok vitiligious pada permulaan penyakit pada kebanyakan pesakit mempunyai bentuk bulat atau bujur. Apabila lesi berkembang, bertambah dalam saiz atau bergabung, bentuk lesi berubah, mengambil bentuk angka, kalungan atau peta geografi. Bilangan bintik dalam vitiligo berjulat dari tunggal hingga berbilang.

Tahap

Dalam kursus klinikal vitiligo, peringkat berikut dibezakan: peringkat progresif, pegun dan repigmentasi.

Selalunya, satu tempat setempat diperhatikan, yang mungkin tidak meningkat dalam saiz untuk masa yang lama, iaitu berada dalam keadaan stabil (peringkat pegun). Adalah lazim untuk bercakap tentang aktiviti atau perkembangan vitiligo apabila fokus depigmentasi baru atau lama muncul dalam masa tiga bulan sebelum peperiksaan. Walau bagaimanapun, dengan perjalanan semula jadi vitiligo, selepas beberapa bulan, bintik-bintik depigmentasi baru muncul berhampiran primer atau pada bahagian lain kulit, iaitu vitiligo mula berkembang dengan perlahan. Dalam sesetengah pesakit, pemburukan proses patologi kulit berlaku dalam masa beberapa hari atau minggu selepas permulaan penyakit, atau beberapa depigmentasi muncul satu demi satu di kawasan kulit yang berbeza (kepala, batang tubuh, lengan atau kaki). Ini adalah peringkat yang berkembang pesat, yang dipanggil vitiligo fulminans (vitiligo kilat).

Semua simptom klinikal di atas (leukotrichia, fenomena Koebner, kes keluarga, lesi rambut dan membran mukus, tempoh penyakit, dll.) Dalam kebanyakan kes menentukan terlebih dahulu perkembangan vitiligo atau sering dijumpai pada pesakit dengan proses patologi kulit yang aktif.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Borang

Bentuk klinikal vitiligo berikut dibezakan:

1. bentuk setempat dengan jenis berikut:
   • fokus - terdapat satu atau lebih bintik di satu kawasan;
   • segmental - satu atau lebih bintik terletak di sepanjang perjalanan saraf atau plexus;
   • mukus - hanya membran mukus terjejas.
2. bentuk umum dengan jenis berikut:
   • acrofascial - kerosakan pada bahagian distal tangan, kaki dan muka;
   • kasar - banyak bintik-bintik yang tersebar secara rawak;
   • bercampur - gabungan bentuk acrofascial dan vulgar atau segmental dan acrofascial dan (atau) vulgar.
3. bentuk universal - depigmentasi lengkap atau hampir lengkap seluruh kulit.

Di samping itu, terdapat dua jenis vitiligo. Dalam jenis B (segmental), bintik-bintik depigmentasi terletak di sepanjang laluan saraf atau plexus saraf, seperti dalam herpes zoster, dan dikaitkan dengan disfungsi sistem saraf simpatetik. Jenis A (bukan segmen) termasuk semua bentuk vitiligo di mana disfungsi sistem saraf simpatetik tidak diperhatikan. Vitiligo jenis ini sering dikaitkan dengan penyakit autoimun.

Repigmentasi dalam lesi vitiliginous boleh disebabkan oleh sinaran matahari atau rawatan perubatan (induced repigmentation) atau muncul secara spontan, tanpa sebarang tindakan (repigmentation spontan). Walau bagaimanapun, kehilangan sepenuhnya lesi akibat repigmentasi spontan adalah sangat jarang berlaku.

Jenis repigmentasi berikut dibezakan:

• jenis periferal, di mana bintik-bintik pigmen kecil muncul di sepanjang tepi lesi depigmentasi;
• jenis perifollicular, di mana titik pigmen kecil bersaiz pinhead muncul di sekeliling folikel rambut pada latar belakang depigmentasi, yang kemudian meningkat secara emparan dan, jika proses berjalan dengan baik, bergabung dan menutup luka;
• jenis pepejal, di mana bayang-bayang pepejal coklat muda yang hampir tidak ketara mula-mula muncul di seluruh permukaan bintik depigmentasi, kemudian warna keseluruhan tempat menjadi sengit;
• jenis marginal, di mana pigmen mula merayap tidak sekata dari kulit yang sihat ke tengah-tengah tempat yang depigmentasi;
• jenis campuran, di mana gabungan beberapa jenis repigmentasi yang diterangkan di atas boleh dilihat dalam satu lesi atau dalam lesi bersebelahan. Gabungan yang paling biasa ialah jenis repigmentasi marginal perifolikular.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis pembezaan

Dalam amalan, selalunya perlu untuk membezakan vitiligo daripada bintik depigmen sekunder yang timbul selepas penyelesaian unsur utama (papula, plak, tuberkel, pustula, dll.) dalam penyakit seperti:

1. psoriasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus, dsb.

Walau bagaimanapun, bintik depigmentasi boleh menjadi unsur utama dalam penyakit lain ( nevus tidak berpigmen, sifilis, albinisme, kusta, dll.) dan sindrom (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, dll.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Rawatan vitiligo

Terdapat dua kaedah yang bertentangan secara asas untuk merawat vitiligo, bertujuan untuk mewujudkan pigmentasi kulit yang seragam. Intipati kaedah pertama adalah untuk melunturkan kawasan kecil yang biasanya berpigmen pada kulit, yang terletak di latar belakang depigmentasi berterusan. Kaedah kedua adalah lebih biasa dan bertujuan untuk meningkatkan pigmentasi atau menggunakan pelbagai kosmetik untuk menutup kecacatan warna kulit. Kaedah rawatan ini boleh dijalankan secara pembedahan dan bukan pembedahan.

Dalam rawatan vitiligo, ramai pakar dermatologi menggunakan kaedah bukan pembedahan, yang termasuk fototerapi (terapi PUVA, terapi sinar-B ultraviolet gelombang pendek), terapi laser (helium-neon intensiti rendah, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroid (sistemik, tempatan), terapi dengan fenilalanin, khellin, tirosintor tempatan, tirosin, imunosipitol tempatan, pseudocatalase, persediaan herba.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, dengan perkembangan pembedahan mikro, pemindahan mikro melanosit kultur dari kulit yang sihat ke dalam lesi vitiligo telah menjadi semakin biasa.

Arah yang menjanjikan ialah penggunaan gabungan beberapa kaedah bukan pembedahan, serta kaedah pembedahan dan bukan pembedahan untuk merawat vitiligo.

Dalam terapi PUVA, 8-methoxypsoralen (8-MOP), 5-methoxypsoralen (5-MOP), atau trimethylpyropene (TMP) sering digunakan sebagai fotosensitizer.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, terdapat laporan kecekapan tinggi fototerapi dengan panjang gelombang 290-320 nm. Walau bagaimanapun, terapi UVB (Broad-band UVB Phototherapy) sedemikian ternyata kurang berkesan berbanding terapi PUVA, yang menjadi sebab kaedah rawatan ini tidak popular.

FTX tempatan digunakan dalam kes di mana pesakit mempunyai bentuk vitiligo yang terhad atau lesi menduduki kurang daripada 20% permukaan badan. Penyelesaian 1% oxaralen digunakan sebagai fotosensitizer di luar negara, dan di Uzbekistan (dan di negara-negara CIS) - ammifurin, psoralen, psoberan dalam bentuk penyelesaian 0.1%.

Terdapat banyak laporan mengenai keberkesanan kortikosteroid topikal, imunomodulator (elidel, protopic), calcipatriol (daivopsx) dalam rawatan penyakit.

Pemutihan (atau depigmentasi) kulit berpigmen biasa dalam vitiligo digunakan apabila lesi depigmentasi pesakit menduduki kawasan penting badan dan hampir mustahil untuk menyebabkan pigmentasi semula. Dalam kes sedemikian, untuk mewarnakan kulit pesakit dalam satu nada, pulau-pulau kecil (atau kawasan) kulit normal dilunturkan atau dihilangkan pigmen menggunakan salap monobenzoyl ether hydroquinone (MBEH) 20%. Pertama, salap MBEH 5% digunakan, dan kemudian dos meningkat secara beransur-ansur sehingga depigmentasi lengkap dicapai. Sebelum dan selepas menggunakan MBEH, pesakit dinasihatkan untuk tidak mendedahkan kulit mereka kepada cahaya matahari.