Kusta (penyakit Hansen, kusta)

Kusta (lat. Lepra, penyakit Hansen, hanseniaz, kusta, penyakit St. Lazarus, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, kematian malas, penyakit hitam, penyakit sedih) adalah jangkitan kronik asid-cepat riba Micobacterium leprae, yang mempunyai tropism yang unik saraf periferal, kulit dan membran mukus. Tanda-tanda penyakit kusta (penyakit kusta) adalah sangat pelbagai dan termasuk luka-luka kulit tidak menyakitkan dan neuropati periferal. Diagnosis leprae (kusta) klinikal dan disahkan oleh biopsi. Rawatan kusta (penyakit kusta) dilaksanakan dapsone dalam kombinasi dengan agen anti-bakteria lain.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Walaupun kebanyakan kes yang terdapat di Asia, lepra juga meluas di Afrika. Pertalian endemik juga wujud di Mexico, Amerika Selatan dan Tengah, Kepulauan Pasifik. Daripada 5 ribu kes di Amerika Syarikat, hampir semua telah dikesan dalam pendatang dari negara-negara membangun yang telah menetap di California, Hawaii dan Texas. Terdapat beberapa bentuk penyakit ini. Bentuk yang paling parah, lepromatous, adalah lebih biasa pada lelaki. Kusta boleh berada di mana-mana umur, walaupun kekerapan tertinggi adalah antara umur 13-19 dan 20 tahun.

Sehingga baru-baru ini, orang dianggap sebagai satu-satunya takungan semula jadi kusta, tetapi ternyata bahawa 15% daripada armadillo telah dijangkiti, primata manusia juga boleh menjadi takungan bagi jangkitan. Walau bagaimanapun, dengan pengecualian jalur penghantaran jangkitan (melalui pepijat, nyamuk), jangkitan dari haiwan bukanlah faktor penentu bagi penyakit manusia. M. Leprae juga terdapat di dalam tanah.

[4],

Punca kusta

Kusta (penyakit Hansen, kusta) disebabkan oleh Micobacterium leprae, yang merupakan parasit intraselular yang wajib.

Adalah dipercayai bahawa agen penyebab kusta disebarkan oleh bersin dan rembesan pesakit. Pesakit kusta yang tidak dirawat adalah pengangkut sejumlah besar patogen yang terletak pada mukosa hidung dan dalam rahsia, bahkan sebelum kemunculan klinik; kira-kira 50% pesakit mempunyai hubungan rapat dengan orang yang dijangkiti, selalunya dengan ahli keluarga. Hubungan pendek menyebabkan risiko penghantaran yang rendah. Bentuk tuberculoid yang tidak teruk biasanya tidak menular. Kebanyakan (95%) individu immunocompetent tidak mendapat sakit walaupun selepas bersentuhan; Mereka yang sakit mungkin mempunyai kecenderungan genetik.

Micobacterium leprae tumbuh secara perlahan (tempoh dua kali ganda adalah 2 minggu). Biasanya tempoh inkubasi adalah 6 bulan - 10 tahun. Apabila jangkitan berlaku, penyebaran hematogen berlaku.

[5], [6], [7], [8],

Gejala kusta

Kira-kira 3/4 pesakit dengan jangkitan membangkitkan lesi kulit tunggal, yang melepasi secara spontan; pesakit yang tinggal membasmi kusta klinikal. Gejala penyakit kusta dan keparahan penyakit berbeza-beza bergantung kepada keterukan imuniti selular kepada M. Leprae.

Kusta tuberculoid (penyakit oligobakillary Hansen) adalah bentuk kusta paling mudah. Pesakit mempunyai imuniti selular yang kuat, yang membatasi penyakit ini ke beberapa tapak pada kulit atau untuk memisahkan saraf. Kerosakan mengandungi sedikit bakteria atau tidak mengandungi apa-apa. Lesi kulit mengandungi satu atau lebih bintik-bintik hypopigmented, dengan tepi tajam yang dibangkitkan, dengan kepekaan yang berkurangan. Rash, serta segala bentuk lepra, tidak gatal-gatal. Lesi adalah kering, kerana gangguan saraf autonomi merosakkan pemeliharaan kelenjar peluh. Saraf periferal boleh rosak asymmetrically dan dibesarkan oleh yang diperbesarkan di dalam lekukan lesi kulit bersebelahan.

Kusta lepromatous (penyakit polybacillary Haneana) adalah bentuk penyakit paling parah. Pesakit yang terjejas mempunyai tindak balas imun yang tidak mencukupi untuk M. Leprae, serta jangkitan sistemik dengan penyebaran infiltrat bakteria kulit, saraf dan organ lain (hidung, buah zakar dan lain-lain). Mereka boleh muncul di tempat kulit, papules, knot dan plak, selalunya simetri (disumbat dengan kusta mycobacteria). Ginekomastia, kehilangan jari dan seringkali neuropati periferi yang teruk boleh berkembang. Pesakit menggugurkan bulu mata dan kening. Penyakit di Barat Mexico dan di tempat lain di Amerika Latin menyebabkan perkembangan infiltrasi kutaneus yang meresap dengan rambut gugur di badan dan lesi kulit lain, tetapi tanpa tanda-tanda foci. Ini dipanggil lepromatosis tersebar atau leptra bonita. Pesakit boleh membangunkan subakut erythema nodosum, dan pada pesakit dengan lepromatozom meresap - fenomena Lazio, dengan ulser, terutama pada kaki, yang sering menjadi sumber jangkitan sekunder, yang membawa kepada bakteremia dan kematian.

Kusta sempadan (multibacillary) mempunyai watak perantaraan dan paling kerap. Lesi kulit menyerupai kusta tuberkuloid, tetapi lebih banyak dan tidak teratur; menjejaskan seluruh anggota badan, saraf periferi dengan kemunculan kelemahan, kehilangan sensitiviti. Jenis ini mempunyai kursus yang tidak stabil dan boleh masuk ke kusta lepromatous atau mempunyai perkembangan songsang dengan peralihan kepada bentuk tuberculoid.

Tindak balas lepromat

Pesakit membangunkan tindak balas imunologi yang dimediasi. Terdapat dua jenis tindak balas.

Reaksi jenis 1 berkembang akibat peningkatan spontan dalam imuniti selular. Mereka berlaku pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit dengan penyakit kusta sempit, biasanya selepas memulakan rawatan. Secara klinikal, terdapat peningkatan keradangan dalam lesi sedia ada dengan perkembangan edema kulit, eritema, neuritis dengan rasa sakit, kehilangan fungsi. Luka baru boleh berkembang. Reaksi ini memainkan peranan penting, terutamanya jika tiada rawatan awal. Apabila tindak balas imun meningkat, ini dipanggil tindakbalas boleh balik, walaupun kemerosotan klinikal mungkin.

Jenis tindak balas kedua adalah tindak balas radang sistemik akibat dari pemendapan deposit kompleks imun. Ia juga dikenali sebagai nodosum erythema subacute subacute. Terdahulu, ia berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit yang mengalami penyakit kusta dan lepromatus pada tahun pertama rawatan. Kini ia menjadi kurang kerap, kerana clofazimine ditambah kepada rawatan. Ia juga boleh berkembang sebelum rawatan. Ia adalah vasculitis polymorphonuclear atau panniculitis dengan kemungkinan penyertaan kompleks imun yang beredar dan peningkatan fungsi T-pembantu. Tahap peningkatan faktor nekrosis tumor. Erythema nodosum subacute subacute adalah papules atau erythematous painful erythematous dengan pustules and ulcers. Dengan itu berkembang demam, neuritis, limfadenitis, orchitis, arthritis (sendi besar, terutamanya lutut), glomerulonephritis. Akibat daripada penindasan hemolisis dan sumsum tulang, anemia, hepatitis dengan peningkatan sederhana dalam ujian fungsional boleh berkembang.

[9], [10], [11],

Komplikasi dan akibatnya

Kusta (kusta) mempunyai komplikasi yang berkembang akibat neuritis periferal, akibat daripada jangkitan atau tindak balas kusta; terdapat penurunan kepekaan dan kelemahan. Batang saraf dan saraf mikroskopik kulit, terutamanya saraf ulnar, boleh terjejas, yang membawa kepada pembentukan jari tangan 4 dan 5 yang berkilat. Juga, cabang saraf muka (buccal, zygomatic) dan saraf telinga posterior boleh terjejas. Serat saraf individu yang bertanggungjawab untuk kesakitan, suhu dan kepekaan sentuhan halus mungkin terjejas, manakala serat saraf yang lebih besar yang bertanggungjawab terhadap getaran dan kepekaan kedudukan biasanya kurang terjejas. Pergerakan tendon pergeseran memungkinkan penyesuaian lagophthalmia dan gangguan fungsi anggota atas, tetapi harus dilakukan 6 bulan setelah terapi dimulai.

Ubat plantar dengan jangkitan sekunder menengah adalah penyebab utama ketidakupayaan dan harus dirawat dengan penyingkiran tisu nekrotik dan antibiotik yang sesuai. Pesakit harus mengecualikan beban berat dan memakai perban yang tidak bergerak (boot Unna), yang membolehkan keupayaan untuk bergerak. Untuk pencegahan berulang, jagung perlu dirawat, pesakit harus memakai kasut khas yang dibuat pada model individu, atau kasut dalam yang menghalang kaki dari menggosok.

Mata anda boleh menjadi sangat terjejas. Dengan kusta lepromatous atau dengan erythema nodosum kusta, iris boleh membawa kepada glaukoma. Ketidakseimbangan kornea dan lesi cabang zygomatic saraf wajah (yang menyebabkan lagophthalmus) boleh menyebabkan trauma kornea, parut dan kehilangan penglihatan. Dalam pesakit sedemikian, perlu menggunakan pelincir buatan (tetes).

Mucosal dan tulang rawan hidung mungkin terjejas, yang membawa kepada rhinorrhea kronik dan kadang-kadang hidung. Kurang kerap boleh menyebabkan pembengkakan rawan hidung, ubah bentuk hidung, yang biasanya berlaku pada pesakit yang tidak dirawat.

Pada lelaki, pesakit kusta, boleh membangunkan hypogonadism, disebabkan oleh penurunan dalam testosteron serum dan peningkatan FSH dan luteinizing hormon, dengan perkembangan mati pucuk, kemandulan dan genikomastii. Terapi testosteron penggantian boleh mengurangkan gejala.

Pada pesakit yang mengalami masalah berulang yang teruk pada eritema subakut kusta, amiloidosis dengan kegagalan buah pinggang progresif boleh berkembang.

[12],

Diagnostik kusta

Diagnosis kusta (kusta) didasarkan pada gambaran klinikal charateric lesi kulit dan neuropati periferal dan disahkan oleh mikroskopi spesimen biopsi; pada media tiruan, mikroorganisma tidak berkembang. Biopsi dilakukan dari tepi yang dibangkitkan lesi tuberculoid. Pada pesakit dengan bentuk lepromatous, biopsi perlu dilakukan dari nodul dan plak, walaupun perubahan patologi mungkin berlaku di kawasan kulit normal.

Ujian untuk mengesan antibodi IgM terhadap M. Leprae sangat spesifik, tetapi kepekaan rendah. Antibodi ini praktikal di semua pesakit dengan bentuk lepromatous, tetapi hanya dalam 2/3 pesakit dengan bentuk tuberculoid. Oleh kerana pengesanan antibodi tersebut mungkin menunjukkan jangkitan asimtomatik dalam fenosis endemik, nilai diagnostik ujian adalah terhad. Mereka boleh berguna untuk memantau aktiviti penyakit, kerana tahap antibodi jatuh dengan kemoterapi yang berkesan dan meningkat dengan berulang.

Lepramine (thermoinactivated leprae) boleh didapati untuk ujian kulit, tetapi tidak mempunyai sensitiviti dan kekhususan, jadi tidak disyorkan untuk kegunaan klinikal.

[13], [14], [15], [16], [17],

Rawatan kusta

Kusta mempunyai prognosis yang menggalakkan yang memberikan rawatan tepat pada masanya penyakit ini, tetapi kecacatan kosmetik membawa kepada kecuaian pesakit dan keluarga mereka.

Ubat terhadap kusta

Dadah utama untuk merawat kusta adalah dapsone 50-100 mg secara lisan sekali sehari (untuk kanak-kanak 1-2 mg / kg). Kesan sampingan termasuk hemolisis dan anemia (ringan), dermatitis alahan, yang boleh menjadi sangat parah; jarang sindrom termasuk dermatitis exofoltatif, demam tinggi dan perubahan dalam analisis darah (leukosit), seperti dalam mononucleosis (dapsone syndrome). Walaupun kes-kes rintangan dapsone dari kusta diterangkan, rintangan adalah rendah, dan pesakit bertindak balas terhadap dos biasa dadah.

Rifampin adalah bakteria pertama untuk merawat M. Leprae. Tetapi ia adalah sangat mahal untuk banyak negara membangun, jika diberikan dalam dos yang disyorkan: 600 mg secara lisan sekali sehari. Kesan sampingan dikaitkan dengan pemberhentian rawatan dan termasuk hepatotoksisiti, gejala seperti influenza dan, jarang, trombositopenia dan kegagalan buah pinggang.

Clofazimine mempunyai aktiviti seperti dapsone terhadap M. Leprae pada dos 50 mg secara lisan sekali sehari hingga 100 mg 3 kali seminggu; 300 mg sekali sebulan adalah berguna 1 (X untuk pencegahan tindak balas lesu jenis 2 dan, mungkin, jenis 1. Kesan sampingan termasuk gangguan gastrousus dan dichromy kemerahan kulit.

Rawatan kusta juga dilakukan dengan ethionamide pada dos 250-500 mg secara lisan sekali sehari. Walau bagaimanapun, ia boleh menyebabkan kecacatan gastrointestinal dan disfungsi hati, terutamanya apabila digunakan dengan rifampin, dan tidak disyorkan jika tidak ada kemungkinan pemantauan tetap fungsi hati.

Baru-baru ini mendapati bahawa tiga daripada minocycline antibiotik (100 mg sekali sehari), clarithromycin (500 mg dua kali sehari) dan ofloxacin (400 mg sekali sehari 1) cepat membunuh M. Leprae dan mengurangkan penyusupan kulit. Kegiatan bakterisida gabungan mereka terhadap M. Leprae lebih tinggi daripada dapsone, clofazimine dan ethionamide, tetapi bukan rifampin. Hanya minocycline telah membuktikan keselamatan dalam penggunaan terapi jangka panjang, yang diperlukan untuk kusta.

Skim yang disyorkan

Walaupun rawatan kusta antimikrob adalah berkesan, skim optimum tidak diketahui. Di Amerika Syarikat, bagi pesakit yang mempunyai bentuk lepromat dan sempit, kusta sering disyorkan untuk melakukan ujian kepekaan ubat pada tikus.

WHO mengesyorkan rejimen gabungan untuk penggunaan dadah untuk semua bentuk kusta. Rawatan lepra dalam bentuk lepromatous memerlukan skim dan tempoh yang lebih aktif berbanding dengan kusta tuberculoid. Pada orang dewasa, WHO mencadangkan dapsone 100 mg 1 kali sehari, clofazimine 50 mg 1 kali sehari + 300 mg 1 kali sebulan dan rifampin 600 mg 1 kali sebulan untuk sekurang-kurangnya 2 tahun atau sehingga keputusan negatif kulit biopsi (anggaran dalam 5 tahun). Dengan kusta tuberculoid tanpa pengasingan bacilli asid cepat, WHO mengesyorkan dapsone 100 mg 1 kali sehari dan rifampin 600 mg sekali sebulan selama 6 bulan. Ramai penulis dari India mengesyorkan rawatan lebih daripada 1 tahun.

Di Amerika lepromatous leprosy dirawat dengan rifampin 600 mg sekali sehari selama 2-3 tahun + dapsone 100 mg sekali sehari untuk hidup. Kusta tuberculoid dirawat dengan dapsone 100 mg sekali sehari selama 5 tahun.

Tindak balas lepromat

Pesakit dengan jenis reaksi pertama (tidak termasuk keradangan kecil) diberikan prednisolon 40-60 mg secara lisan sekali sehari, bermula dengan 10-15 mg sekali sehari, diikuti dengan kenaikan dalam beberapa bulan. Keradangan kulit kecil tidak dirawat.

Apabila episod pertama atau kedua akut erythema nodosum leprosum subakut kes pulmonari aspirin boleh ditadbir dalam kes-kes yang lebih teruk - vnugr prednisolone 40-60 mg 1 kali sehari untuk 1 minggu ditambah antimikrobial. Sekiranya kembalian direkodkan, thalidomide adalah 100-300 mg secara lisan sekali sehari, tetapi diberi teratogenisinya, ia tidak sepatutnya diberikan kepada wanita yang mungkin mengandung. Kesan sampingan termasuk sembelit, leukopenia ringan dan mengantuk.

Pencegahan

Vaksin BCG dan dapsone mempunyai keberkesanan yang terhad dan tidak disyorkan untuk profilaksis. Oleh kerana kusta (kusta) mempunyai pertambahan yang minimum, pengasingan yang digunakan secara historis tidak mempunyai asas saintifik. Pencegahan kusta terdiri daripada pengecualian hubungan langsung dengan rahsia dan tisu pesakit yang dijangkiti.

[18], [19]