Papulosis atropik ganas: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Papulosis atrophying malignan (syn:. Sindrom kulit-usus maut, kulit-usus disebarkan thromboangiitis Kelmeyera, penyakit Degosa) - penyakit yang jarang berlaku di mana gejala-gejala termasuk luka-luka kulit dan organ-organ dalaman (terutamanya usus kecil), mengakibatkan endotrombovaskulitom mungkin asal autoimun . Peranan jangkitan virus dalam perkembangan penyakit belum terbukti.

Gejala Papulosis Atrofi Malignant

Atrofi malignan biasanya berkembang pada usia muda, kurang kerap pada kanak-kanak. Kecuali untuk kes tunggal, proses bermula dengan ruam kulit, yang untuk masa yang lama, kadang-kadang selama beberapa tahun, boleh menjadi satu-satunya gejala klinikal penyakit ini. Ruam terdiri daripada papula merah jambu yang terpencar terpencil dengan diameter 2 hingga 10 mm. Bahagian tengah mereka tenggelam, secara beransur-ansur menjadi putih-putih, dan baki persisian yang tersisa memperoleh naungan sianotik, di permukaannya telangiectasias kelihatan. Rashes, beberapa pada mulanya, boleh meningkatkan jumlahnya dari masa ke masa dan menutup seluruh kulit. Sesetengah daripada mereka melompat, meninggalkan bekas "dicap", tetapi mereka digantikan oleh yang baru. Selalunya, papules terletak di bahagian batang dan bahagian proksimal anggota badan. Selepas tempoh yang agak tenang, dicirikan oleh gejala kulit hanya tiba-tiba datang peringkat kedua - mengalahkan saluran gastrousus usus kecil dengan tebukan, peritonitis, yang merupakan punca utama kematian.

Terdapat kes-kes infarksi serebrum, dan perubahan yang ketara dalam sistem saraf pusat dan periferi, mata, mukosa mulut dengan tiada tanda-tanda luka saluran gastrousus, walaupun bertahun-tahun penyakit ini.

Pathomorphology of papulosis atrophy malignant. Perubahan awal pada kulit adalah infarksi iskemia, yang bertukar dengan pangkalan yang luas ke epidermis, mempunyai bentuk jisim tidak berstruktur, pucat dengan hematoxylin dan eosin. Toluidin biru itu berwarna metachromatically dalam warna merah jambu-merah sebagai hasil daripada kehadiran lapan glycosaminoglycans. Reaksi keradangan yang lemah di sekitar fokus nekrotik adalah tipikal, dan hanya kepekatan kecil sel mononuklear dikesan di pinggir. Epidermis di kawasan infarksi adalah atropik. Terutamanya dengan perubahan nekrotik dalam sel epitelium, apabila lebur massa nekrotik boleh dipisahkan dari dermis. Folikel dan vesel rambut dalam tumpuan nekrosis kebanyakannya tidak hadir.

Pada peringkat kemudian, serat kolagen muncul dalam zon infarksi, sebahagiannya hyalineized, diatur dalam bentuk berkas dalam pelbagai arah. Unsur-unsur selular biasanya sangat kecil. Di antara ikatan kolagen, anda dapat melihat kawasan necrotik kecil.

Histogenesis kepakosis atrofi malignan. Penyebab infark miokard adalah pemusnahan arteri kecil dan arteriol dalam bentuk penyakit endovaskular. Dicirikan oleh percambahan intima dan pembengkakan sel endothelial, sering disertai dengan trombosis. Di zon pusat infark, kekurangan fibrinolisis dikesan. Faktor-faktor yang merosakkan endothelium tidak diketahui, tetapi diandaikan bahawa ini adalah leukosit mononuklear. Oleh immunofluorescence langsung dalam kapal dermis dalam bahagian diturunkan deposit IgM atau IgG, yang dikaitkan dengan C3 komponen pelengkap yang mungkin tanda gangguan immunologi yang menyebabkan endovaskulitu. Kadang-kadang deposit granular komponen IgG, IgA dan C3 di sepanjang zon dermoepidermal dikenalpasti, serta sekitar urat kecil.

Dalam kajian mikroskop elektron, zarah-zarah yang menyerupai paramyxovirus didapati di beberapa sel endothelial. Walaupun dikesan dalam pemendapan luka-luka di glycosaminoglycans, sebahagian besar penulis merujuk kepada perubahan menengah di kawasan ini iskemia, terdapat penyokong teori perkembangan penyakit dalam mutsinoza kulit latar belakang. Peranan faktor genetik adalah mungkin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]