Lichen sclerosing dan atropik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Lichen sclerosus dan atrophicus (syn.: guttate scleroderma, penyakit bintik putih, liken putih Zumbusch). Persoalan kemerdekaan penyakit ini masih belum selesai.

Punca lichen sclerosus dan atrophicus

Kebanyakan pengarang menganggapnya sebagai entiti nosologi yang berasingan, yang lain - sebagai varian skleroderma terhad dan, akhirnya, ada yang menganggapnya sebagai penyakit yang mempunyai kedudukan pertengahan antara skleroderma dan lichen planus, dan apabila disetempatkan pada alat kelamin, mereka mengenal pasti dengan kraurosis. Menurut MG Connelly dan RK Winkelmann (1985), persamaan gambar histologi lichen sclerosing dan lichen planus terdiri, pertama sekali, dengan kehadiran penyusupan seperti jalur berhampiran epidermis, pembentukan lepuh di kawasan subepidermis, kemungkinan perubahan ulseratif. Penerangan mengenai pelbagai kombinasi lichen sclerosing, lichen planus dan skleroderma fokus, termasuk kehadiran bentuk yang disenaraikan dalam pesakit yang sama, memberi alasan untuk mempertimbangkan penyakit ini dari sudut reaksi "graft versus host".

Gejala lichen sclerosus dan atrophicus

Secara klinikal dimanifestasikan oleh ruam yang bertaburan atau berkumpulan, kadang-kadang bergabung menjadi plak kecil papula kecil, bulatan atau garis polisiklik dengan kemurungan di tengah, putih dengan warna yang tidak menyenangkan, biasanya pada leher, bahu, batang, di kawasan kemaluan. Palam keratotik folikel seperti komedo terdapat pada permukaan unsur-unsur individu. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat lepuh, kadangkala fokus tipikal skleroderma cetek dikesan serentak. Apabila disetempat pada alat kelamin, prosesnya boleh menjadi rumit oleh perkembangan karsinoma sel skuamosa.

Patomorfologi. Terdapat atrofi epidermis, hiperkeratosis dengan kehadiran palam dalam kemurungannya dan mulut folikel rambut, di lapisan basal - diucapkan distrofi vakuolar. Secara langsung di bawah epidermis terdapat zon luas edema yang jelas, di mana serat kolagen kelihatan tidak berstruktur, hampir tidak ternoda. Di bawah zon edema terdapat infiltrat seperti jalur padat yang terdiri daripada limfosit dan sebilangan kecil histiosit. Serat kolagen di bahagian bawah dermis adalah edema, homogen, diwarnai secara intensif dengan eosin. Dari masa ke masa, lepuh subepidermal terbentuk di zon edema, penyusupan menjadi kurang sengit, bergerak ke bahagian yang lebih dalam dermis. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa perubahan utama ditunjukkan oleh distrofi gentian kolagen, di mana striae melintang tidak dinyatakan, mempunyai bentuk tubulus. Dalam fibroblas, pengembangan tangki retikulum endoplasma dan tanda-tanda penurunan fibrilogenesis diperhatikan. Di sesetengah tempat, bagaimanapun, fibril tidak matang nipis dengan diameter 40 hingga 80 nm ditemui. Perubahan yang merosakkan juga diperhatikan dalam gentian elastik.

Histogenesis kurang difahami. Peranan faktor genetik, hormon, berjangkit dan autoimun diandaikan. Terdapat pemerhatian kes keluarga penyakit ini, termasuk kembar monozigotik. Perkaitan penyakit dengan antigen sistem HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 dan HLA-Aw31 telah diperhatikan. Kemungkinan pengaruh gangguan hormon ditunjukkan oleh kekerapan kejadian terutamanya pada wanita semasa menopaus. Persatuan dengan penyakit autoimun lain (alopecia areata, hiper dan hipotiroidisme, anemia pernisiosa, diabetes mellitus) menunjukkan kehadiran patologi sistem imun. Dalam sesetengah pesakit dan saudara darjah pertama mereka, autoantibodi yang beredar ke epitelium kelenjar tiroid, mukosa gastrik, otot licin, serta antibodi antinuklear dikesan. Ketiadaan aktiviti kolagenase dan peningkatan dalam aktiviti enzim yang menghalang kolagen, serta penindasan aktiviti elastase dalam lesi, mungkin penting dalam perkembangan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]