Planus lichen squamous merah

Lichen planus adalah penyakit keradangan biasa yang tidak berjangkit pada kulit dan membran mukus, yang perjalanannya boleh sama ada akut atau kronik.

Punca penyakit ini masih belum diketahui.

[ 1 ]

Epidemiologi

Prevalens keseluruhan lichen planus dalam populasi umum adalah kira-kira 0.1 - 4%. Ia berlaku lebih kerap pada wanita berbanding lelaki, dalam nisbah 3:2, dan didiagnosis dalam kebanyakan kes antara umur 30 dan 60 tahun.

[ 2 ]

Punca kayap leper merah

Punca dan patogenesis lichen planus belum ditubuhkan sepenuhnya. Lichen planus adalah penyakit polietiologi yang paling kerap berkembang berkaitan dengan penggunaan ubat-ubatan, sentuhan dengan alergen kimia, terutamanya dengan reagen untuk fotografi warna, jangkitan, terutamanya virus, dan gangguan neurogenik. Lesi mukosa mulut dalam lichen planus selalunya disebabkan oleh hipersensitiviti kepada komponen gigi palsu dan tampalan. Terdapat bukti hubungan antara penyakit dan penyakit hati, gangguan metabolisme karbohidrat, penyakit autoimun, terutamanya lupus erythematosus.

Terdapat teori asal virus, berjangkit-alahan, toksik-alahan dan neurogenik. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kajian telah menunjukkan bahawa perubahan dalam sistem imun adalah sangat penting dalam patogenesis lichen planus. Ini dibuktikan dengan penurunan jumlah T-limfosit dan aktiviti fungsinya, pemendapan IgG dan IgM dalam sempadan dermoepidermal, dsb.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis

Dalam bentuk tipikal lichen planus, tanda-tanda ciri adalah hiperkeratosis dengan granulosis tidak sekata, acanthosis, distrofi vakuolar lapisan basal epidermis, penyusupan seperti jalur meresap di bahagian atas dermis, berdekatan dengan epidermis, sempadan bawahnya "kabur" menyusup oleh sel-sel epidermis. Eksositosis diperhatikan. Di bahagian dermis yang lebih dalam, saluran yang diluaskan dan infiltrat perivaskular kelihatan, yang terdiri terutamanya daripada limfosit, antaranya ialah histiosit, basofil tisu dan melanophage. Dalam fokus lama, infiltrat kurang padat dan terdiri terutamanya daripada histiosit.

Bentuk lichen planus verukosa, atau hipertropik, dicirikan oleh hiperkeratosis dengan palam horny besar-besaran, hipergranulosis, acanthosis ketara, dan papillomatosis. Seperti bentuk biasa, di bahagian atas dermis terdapat penyusupan sel limfoid seperti jalur meresap, yang, menembusi ke dalam epidermis, nampaknya "kabur" sempadan bawah epidermis.

Bentuk folikel lichen planus dicirikan oleh pelebaran tajam mulut folikel rambut, dipenuhi dengan palam horny yang besar. Rambut selalunya tiada. Lapisan berbutir menebal, terdapat infiltrat limfositik padat di kutub bawah folikel. Sel-selnya menembusi sarung epitelium rambut, seolah-olah memadamkan sempadan antaranya dan dermis.

Bentuk atropik lichen planus dicirikan oleh atrofi epidermis dengan kelancaran pertumbuhan epitelium. Hipergranulosis dan hiperkeratosis dinyatakan kurang kuat daripada dalam bentuk biasa. Infiltrat seperti jalur dalam dermis jarang berlaku, lebih kerap ia adalah perivaskular atau bergabung, terdiri terutamanya daripada limfosit, di bahagian subdermal terdapat percambahan histiosit. Ia sentiasa mungkin, walaupun dengan kesukaran, untuk mencari kawasan "kabur" sempadan bawah lapisan basal oleh sel penyusupan. Kadang-kadang sebilangan besar melanophage dengan pigmen dalam sitoplasma ditemui di kalangan sel penyusupan - bentuk pigmen.

Bentuk pemfigoid lichen planus dicirikan kebanyakannya oleh fenomena atropik dalam epidermis, melicinkan pertumbuhannya, walaupun hiperkeratosis dan granulosis hampir selalu dinyatakan. Dalam dermis - penyusupan limfosit yang sedikit, selalunya perivaskular dengan campuran sejumlah besar histiosit. Di sesetengah kawasan, epidermis terkelupas dari dermis asas dengan pembentukan retakan atau lepuh yang agak besar.

Bentuk lichen planus berbentuk karang dicirikan oleh peningkatan bilangan vesel, di mana infiltrat limfositik fokus dikesan. Hiperkeratosis dan granulosis dinyatakan dengan kurang kuat, kadangkala parakeratosis mungkin hadir. Ia sentiasa mungkin untuk melihat di kawasan berasingan pertumbuhan epidermis "kabur" sempadan bawah lapisan basal kepada vakuolisasi sel-selnya.

Gambar histologi lesi dalam lichen planus membran mukus adalah serupa dengan yang diterangkan di atas, bagaimanapun, hypergranulosis dan hyperkeratosis tidak hadir; parakeratosis adalah lebih biasa.

Histogenesis lichen planus

Dalam perkembangan penyakit ini, tindak balas imun sitotoksik sangat penting dilampirkan pada lapisan basal epidermis, kerana limfosit T sitotoksik yang diaktifkan mendominasi dalam infiltrat selular, terutamanya unsur-unsur yang sudah lama wujud. Bilangan sel Langerhans dalam epidermis meningkat dengan ketara. RG Olsen et al. (1984) menggunakan tindak balas imunofluoresensi tidak langsung menemui antigen khusus untuk lichen planus dalam kedua-dua lapisan spinous dan granular epidermis. Dalam kajian mikroskopik immunoelectron tentang bentuk pemfigoid C. Prost et al. (19?5) mendapati mendapan IgG dan komponen C3 pelengkap dalam hikula lamina membran bawah tanah di zon peribulous lesi, seperti dalam pemfigoid bullous, tetapi tidak seperti yang terakhir, mereka tidak berada di bumbung pundi kencing, tetapi di zon membran bawah tanah di sepanjang bahagian bawah pundi kencing. Kes keluarga penyakit ini menunjukkan kemungkinan peranan faktor genetik, yang juga disokong oleh kemungkinan persatuan planus lichen dengan beberapa antigen histokompatibiliti HLA.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologi lichen planus

Secara histologi, hiperkeratosis, penebalan lapisan berbutir dengan peningkatan sel keratohyalin, acanthosis tidak sekata, degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal, penyusupan seperti jalur meresap pada lapisan papillary dermis, yang terdiri daripada limfosit, lebih jarang - histiocytes, sel-sel plasma dan leukomorfonuklear yang rapat dengan sel-sel plasma dan leukomorfonuklear. penembusan sel menyusup ke dalam epidermis (eksositosis) adalah ciri.

Gejala kayap leper merah

Penyakit ini sering berlaku pada orang dewasa, terutamanya pada wanita. Bentuk tipikal lichen planus dicirikan oleh ruam monomorfik (dari 1 hingga 3 mm diameter) dalam bentuk papul poligonal warna merah-ungu dengan kemurungan umbilicated di tengah-tengah unsur. Pada permukaan elemen yang lebih besar, jaringan Wickham kelihatan (titik dan jalur berwarna putih atau kelabu berbentuk opal - manifestasi granulosis tidak sekata), yang jelas kelihatan apabila unsur-unsur dilincirkan dengan minyak sayuran. Papula boleh bergabung menjadi plak, cincin, kalungan, dan terletak secara linear. Pada peringkat akut dermatosis, fenomena Koebner positif diperhatikan (kemunculan ruam baru di kawasan trauma kulit). Ruam biasanya disetempat pada permukaan fleksor lengan bawah, sendi pergelangan tangan, belakang bawah, perut, tetapi juga boleh muncul di kawasan kulit yang lain. Proses ini kadang-kadang boleh menjadi meluas, sehingga erythroderma universal. Regresi ruam biasanya disertai dengan hiperpigmentasi. Lesi membran mukus boleh diasingkan (rongga mulut, alat kelamin) atau digabungkan dengan patologi kulit. Unsur papular mempunyai warna keputihan, watak retikular atau linear dan tidak naik melebihi paras membran mukus di sekelilingnya. Terdapat juga kutil, bentuk erosif-ulseratif lesi membran mukus.

Plat kuku terjejas dalam bentuk alur membujur, lekukan, kawasan keruh, belahan membujur dan onikolisis. Secara subjektif, gatal-gatal yang sengit, kadang-kadang menyakitkan diperhatikan.

Borang

Terdapat beberapa bentuk klinikal penyakit ini:

• bullous, dicirikan oleh pembentukan lepuh dengan kandungan serous-hemorrhagic pada permukaan papula atau dengan latar belakang manifestasi tipikal lichen planus pada kulit dan membran mukus;
• anulus, di mana papula dikumpulkan dalam bentuk cincin, selalunya dengan zon atrofi pusat;
• berkutil, di mana ruam biasanya terletak pada bahagian bawah kaki dan diwakili oleh plak kutil padat yang berwarna merah kebiruan atau coklat. Lesi sedemikian sangat tahan terhadap terapi;
• erosif-ulseratif, paling kerap berlaku pada membran mukus mulut (pipi, gusi) dan alat kelamin, dengan pembentukan hakisan yang menyakitkan dan ulser bentuk tidak teratur dengan bahagian bawah baldu merah. Unsur papular biasa dicatatkan pada kawasan kulit yang lain. Ia diperhatikan lebih kerap pada pesakit diabetes mellitus dan hipertensi;
• atropik, dimanifestasikan oleh perubahan atropik bersama dengan fokus tipikal lichen planus. Atrofi sekunder kulit adalah mungkin selepas penyelesaian unsur-unsur, terutamanya plak;
• berpigmen, ditunjukkan oleh bintik-bintik pigmen yang mendahului pembentukan papula, paling kerap menjejaskan muka dan anggota atas;
• linear, dicirikan oleh lesi linear;
• psoriatik, dimanifestasikan dalam bentuk papula dan plak yang ditutup dengan sisik yang mempunyai warna putih keperakan, seperti dalam psoriasis.

Bentuk lichen planus yang biasa dicirikan oleh ruam papula kecil berkilat garis poligonal, warna merah-ungu dengan lubang pusat pusat, terletak terutamanya pada permukaan fleksor anggota badan, batang, pada membran mukus rongga mulut, alat kelamin, sering dikumpulkan dalam bentuk cincin, kalungan, foci dan separa zoster. Dalam membran mukus rongga mulut, bersama-sama dengan ruam biasa, eksudatif-hiperemik, erosif-ulseratif dan bullous dicatatkan. Mengupas pada permukaan papula biasanya tidak ketara, sisik dipisahkan dengan kesukaran, pengelupasan psoriasis kadang-kadang diperhatikan. Selepas melincirkan nodul dengan minyak sayuran, corak seperti jaringan (jaring Wickham) boleh ditemui pada permukaannya. Perubahan pada kuku dalam bentuk striations membujur dan retak pada plat kuku sering ditemui. Dalam fasa aktif proses, gejala Koebner positif diperhatikan dan, sebagai peraturan, terdapat gatal-gatal dengan intensiti yang berbeza-beza.

Perjalanan penyakit ini adalah kronik, hanya dalam kes yang jarang berlaku adalah permulaan akut yang diperhatikan, kadang-kadang dalam bentuk ruam polimorfik bergabung menjadi fokus besar sehingga eritroderma. Dengan kewujudan proses jangka panjang, terutamanya dengan penyetempatan pada membran mukus, bentuk kutil dan erosif-ulseratif, perkembangan kanser adalah mungkin. Gabungan lichen planus dan discoid lupus erythematosus dengan penyetempatan fokus terutamanya pada bahagian distal ekstrem, mempunyai tanda histologi dan imunomorfologi kedua-dua penyakit, telah diterangkan.

Bentuk lichen planus yang berkutil atau hipertrofik adalah kurang biasa dan dicirikan secara klinikal oleh kehadiran plak yang jelas dengan permukaan berkutil, hiperkeratosis yang ketara, meningkat dengan ketara di atas permukaan kulit, disertai dengan gatal-gatal yang teruk pada permukaan anterolateral tulang kering, dan kurang kerap pada tangan dan kawasan kulit yang lain. Di sekeliling lesi ini, serta pada membran mukus rongga mulut, ruam khas lichen planus boleh dikesan.

Bentuk vegetatif berbeza dari yang sebelumnya dengan kehadiran pertumbuhan papillomatous pada permukaan lesi.

Bentuk folikel, atau runcing, dicirikan oleh ruam nodul folikel runcing dengan palam horny di permukaan, sebagai gantinya atrofi dan kebotakan mungkin berkembang, terutamanya apabila ruam dilokalisasi di kepala (sindrom Graham-Little-Piccardi-Lassuer).

Bentuk atropik dicirikan oleh kehadiran atrofi di tapak regressing, terutamanya ruam berbentuk cincin. Di sepanjang pinggir unsur atropik, rim biru kecoklatan bagi penyusupan cincin terpelihara dapat dilihat.

Bentuk pemfigoid lichen planus adalah yang paling jarang dan dicirikan secara klinikal oleh perkembangan unsur vesikular-bulous dengan kandungan telus, biasanya disertai dengan gatal-gatal. Lesi bulosa terletak di kawasan ruam papular dan lesi plak, serta dengan latar belakang eritema atau kulit yang sihat secara klinikal. Bentuk ini mungkin paraneoplasia.

Bentuk berbentuk karang diperhatikan sangat jarang, secara klinikal dicirikan oleh ruam terutamanya pada leher, di ikat pinggang bahu, di dada, perut papula besar yang diratakan, terletak dalam bentuk manik, retikular, dalam bentuk jalur. Di sekeliling tumpuan sedemikian, ruam biasa boleh diperhatikan, selalunya hiperpigmen. AN Mehregan et al. (1984) tidak menganggap bentuk ini sebagai pelbagai lichen planus. Mereka percaya bahawa ini mungkin reaksi abnormal kulit terhadap trauma, yang ditunjukkan oleh pembentukan parut hipertrofik linear.

"Keratosis lichenoides chronica" diterangkan oleh MN Margolis et al. (1972) dan dimanifestasikan oleh ruam pada kulit kepala dan muka yang serupa dengan dermatitis seborrheic, serta papula hiperkeratotik lichenoid pada kulit bahagian kaki, dianggap sebagai varian lichen planus, serupa dalam tanda klinikal dengan bentuk karang. Tiga jenis lesi hiperkeratotik ditunjukkan, yang diperhatikan pada kebanyakan pesakit:

1. linear, lichenoid dan berkutil;
2. lesi keratotik kuning dan
3. papula yang terangkat sedikit dengan palam miang.

Penglibatan kerap telapak tangan dan tapak kaki dalam bentuk keratosis meresap dan papula hiperkeratotik individu dicatatkan; kadang-kadang kuku terjejas, mereka menebal, menjadi kekuningan, dan rabung membujur muncul di permukaannya. Menurut AN Mehregan et al. (1984), bentuk klinikal ini tidak sepadan dengan bentuk karang, tetapi dengan lichen rata merah berkutil.

Bentuk ulseratif lichen planus juga sangat jarang berlaku. Lesi ulseratif menyakitkan, terutamanya apabila disetempat pada bahagian bawah kaki, ia bersaiz kecil dengan tepi yang menyusup, berwarna kemerahan-kebiruan. Pada masa yang sama, ruam tipikal untuk lichen planus boleh didapati di kawasan kulit yang lain.

Bentuk berpigmen lichen planus mungkin nyata dalam bentuk unsur nodular tipikal dalam morfologi, tetapi mempunyai warna coklat kecoklatan, fokus pigmentasi meresap, perubahan serupa dengan poikilodermik, di mana ruam nodular hampir tidak dapat dikesan. Dalam sesetengah kes, manifestasi tipikal lichen planus ditemui pada membran mukus rongga mulut. Sesetengah pengarang menganggap eritema dyschromic yang berterusan, atau "dermatosis abu", satu varian bentuk berpigmen lichen planus, secara klinikal dimanifestasikan oleh pelbagai bintik kelabu abu yang terletak terutamanya pada leher, bahu, belakang, tidak disertai oleh sensasi subjektif.

Bentuk subtropika ditemui terutamanya di Timur Tengah, dicirikan oleh lesi berbentuk cincin berpigmen, terletak terutamanya pada bahagian badan yang terdedah. Gatal tidak ketara atau tiada, kuku dan kulit kepala jarang terjejas.

Kursus lichen planus biasanya kronik. Unsur-unsur pada membran mukus mundur lebih perlahan daripada pada kulit. Lesi hipertrofik dan erosif-ulseratif yang lama boleh berubah menjadi karsinoma sel skuamosa.

[ 7 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan lichen planus dijalankan dengan:

• psoriasis,
• pruritus nodular,
• lichenoid dan batuk kering kutil pada kulit.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan kayap leper merah

Terapi bergantung pada kelaziman, keparahan dan bentuk klinikal penyakit, serta pada patologi bersamaan. Ubat yang menjejaskan sistem saraf (bromin, valerian, motherwort, elenium, seduxen, dll.), Ubat hingamine (delagyl, plaquepil, dll.), Serta antibiotik (siri tetracycline), vitamin (A, C, B, PP, B1, B6, B22,) digunakan. Dalam bentuk yang meluas dan dalam kes yang teruk, retinoid aromatik (neotigazon, dll.), hormon kortikosteroid, terapi PUVA (terapi Re-PUVA) ditetapkan.

Secara luaran, agen antiprurit (penggantungan digoncang dengan anestesi, mentol), salap dengan hormon kortikosteroid (elokom, betnovate, dermovate, dll.), Selalunya digunakan di bawah pembalut oklusif, ditetapkan; lesi kutil disuntik dengan hingamine atau diprospan; apabila merawat membran mukus, salap dibunol 1% digunakan, bilas dengan infusi sage, chamomile, eucalyptus.

Ramalan

Lesi mukosa mulut dalam lichen planus boleh berterusan selama bertahun-tahun dan biasanya sukar untuk dirawat dan sering berulang.

Bentuk lichen planus yang atropik dan/atau erosif dikaitkan dengan risiko mengembangkan tumor malignan.

[ 11 ], [ 12 ]