Lichen rambut papillary merah: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Pityriasis rubra pilaris (sinonim: Penyakit Devergie, lichen merah akuminat) ialah penyakit heterogen yang terdiri daripada kedua-dua bentuk keturunan yang disebarkan secara autosomal secara dominan, dan bentuk yang diperoleh secara sporadis secara klinikal dekat dengan psoriasis folikel. Daripada lima jenis klinikal penyakit yang dikenal pasti oleh WAD Griffiths (1980), juvana atipikal adalah keturunan. Bentuk penyakit yang diperoleh dan keturunan adalah serupa secara klinikal dan histologi. Manifestasi klinikal jenis penyakit keturunan berlaku pada zaman kanak-kanak, selalunya dengan luka telapak tangan, di mana eritema kuning kemerahan dengan kerak muncul. Keratosis tapak tangan dan tapak kaki berkembang. Kemudian papula folikel dengan eritema perifollicular muncul, yang, bergabung, membentuk fokus besar. Pada orang dewasa, erythroderma dengan pulau kulit yang tidak berubah sering berkembang. Membran mukus rongga mulut dan mata mungkin terjejas, dengan perkembangan konjunktivitis, distrofi kornea, dan ektropion. Kemunculan kon horny di bahagian belakang jari (gejala Besnier) dan perubahan pada plat kuku adalah ciri. Dermatitis alahan, terutamanya tapak tangan dan tapak kaki, boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit.

Punca dan patogenesis lichen berbulu pityriasis versicolor merah tidak diketahui, dalam beberapa kes kecenderungan keturunan diperhatikan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, pendapat telah dinyatakan mengenai dua jenis lichen berbulu pityriasis versicolor merah, salah satunya bermula sejurus selepas kelahiran, pada zaman kanak-kanak atau remaja (jenis kanak-kanak), dan satu lagi berlaku pada masa dewasa (jenis dewasa). Adalah dipercayai bahawa jenis penyakit zaman kanak-kanak adalah keturunan, dan jenis dewasa diperoleh.

Daripada teori yang sedia ada mengenai patogenesis pityriasis versicolor merah, yang paling diiktiraf ialah konsep kekurangan atau penyerapan vitamin A yang tidak mencukupi, penurunan tahap protein pengikat retinol. Di samping itu, faktor seperti gangguan endokrin, gangguan saraf, mabuk, dan lain-lain memainkan peranan dalam perkembangan pityriasis versicolor merah.

Gejala Pityriasis Versicolor Pilaris

Pada permulaan penyakit, nodul runcing folikel terpencil muncul, merah jambu-merah, merah terang atau merah gelap, bersisik seperti dedak, dengan tulang belakang bertanduk kecil di tengah. Kemudian, apabila papula meningkat dalam saiz atau bergabung, plak warna merah kekuningan dengan warna oren terbentuk, yang lebih kurang menyusup, ditutup dengan sisik keputihan dan bertitik dengan alur kulit yang jelas (lichenifikasi). Mengusap kawasan yang terjejas memberikan rasa parut. Penyetempatan kegemaran ruam adalah permukaan extensor bahagian kaki, terutamanya dorsum jari, di mana perubahan patognomonik untuk dermatosis ini muncul dalam bentuk kon horny folikel yang diterangkan oleh Besnier, walaupun ruam juga boleh berlaku pada kawasan kulit yang lain. Satu lagi gejala patognomonik ialah pulau kecil kulit sihat dengan garis besar yang tidak teratur dengan duri horny terletak di atasnya, menyerang latar belakang umum kulit yang menyusup merah kekuningan. Ruam biasanya simetri. Pada kulit kepala terdapat lapisan besar sisik seperti dedak kering yang terduduk rapat (sisik asbestos). Kulit muka merah jambu-merah, mengelupas seperti tepung. Pada tapak tangan dan tapak terdapat keratoderma fokus atau meresap - kulit hiperemik, menebal, ditutup dengan sisik dan retak. Kerosakan sejagat pada kulit jenis erythroderma mungkin berlaku. Kerosakan pada plat kuku pada tangan dan kaki adalah salah satu tanda ciri dermatosis. Dalam kes ini, striation membujur atau melintang, kekeruhan plat kuku dan hiperkeratosis yang ketara dicatatkan.

Penyakit ini biasanya bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja (jenis kanak-kanak), tetapi kes-kes onset kemudian (jenis dewasa) agak biasa. Pesakit biasanya mengalami sedikit kegatalan dan mengadu kekejangan kulit. Kadangkala, perjalanan pityriasis versicolor sangat serupa dengan psoriasis, dan kemudian mereka bercakap tentang bentuk seperti psoriasis, atau varian seperti psoriasis dari kursus pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologi. Hiperkeratosis dengan palam folikel, parakeratosis dan granulosis sedikit, degenerasi vakuolar sel lapisan basal dicatatkan. Di dermis atas, infiltrat perivaskular diperhatikan, yang terdiri terutamanya daripada leukosit polimorfonuklear dan limfosit yang terletak di sekitar saluran dan berhampiran rambut.

Patomorfologi. Acanthosis yang tidak sekata, hiperkeratosis dengan fokus parakeratosis, palam horny di mulut folikel rambut dan lekukan epidermis, di sisi yang parakeratosis sering dinyatakan, diperhatikan. Lapisan berbutir diperluas, dengan ketebalan tidak sekata, terdiri daripada 1-4 baris sel. Sel epitelium berbutir sering dikosongkan. Di bahagian atas dermis terdapat edema, vasodilasi, infiltrat perivaskular. M. Larregue et al. (1983) ambil perhatian bahawa keratosis folikel dan penyusupan perivakular tidak selalu dinyatakan. Pemeriksaan histokimia mendedahkan peningkatan dalam aktiviti enzim hidrolitik dan tindak balas positif kepada fosfolipid dalam lapisan mulut. Pemeriksaan mikroskopik elektron menunjukkan peningkatan sederhana dalam aktiviti sel epitelium azilik, pelebaran ruang antara sel, dan penurunan bilangan tonofilamen dan desmosom. Lapisan berbutir diluaskan, menurut L. Kanerva et al. (1983), dan mempunyai sehingga 9 baris. Butiran keratohyalin kebanyakannya tidak berubah, tetapi terdapat kawasan pemisahannya. Bilangan butiran lamellar meningkat, terutamanya dalam ruang antara sel. Di antara lapisan berbutir dan tanduk terdapat 1-2 baris sel narakeratotik - zon peralihan. Menurut O. Braun-Falco et al. (1983), ia terdiri daripada 3 baris. Kapal katil mikrosirkulasi dibezakan oleh peningkatan aktiviti endotheliocytes dan pericytes yang mengandungi sejumlah besar organel. Lapisan basal terdiri terutamanya daripada bahan amorf. Deposit bahan yang sama juga dicatatkan di bawah membran basal epidermis, yang mungkin dikaitkan dengan proses eksudatif. Sisik tanduk mengandungi banyak titisan lipid, yang membezakan penyakit ini daripada keratosis lain.

Histogenesis. Sebagai tambahan kepada parakeratosis meresap, hiperkeratosis folikel dinyatakan. Banyak enzim mengambil bahagian dalam proses keratinisasi, yang berlaku dalam epidermis dan folikel rambut. Pada masa yang sama, pembentukan trichohyalin, yang secara kualitatif berbeza daripada keratin epidermis, dalam folikel rambut juga memerlukan penyertaan enzim khusus untuk jenis keratinisasi ini. Dalam penyakit Devergie, mungkin terdapat kecacatan enzimatik yang biasa kepada kedua-dua jenis keratinisasi. Diandaikan bahawa peranan penting dalam patogenesis penyakit Devergie dimainkan oleh kekurangan vitamin A atau pelanggaran metabolismenya, khususnya kecacatan dalam sintesis protein pengikat retinol. Telah ditetapkan bahawa kepekatan protein ini dalam darah pesakit adalah hampir normal.

Dalam diagnostik pembezaan penyakit Devergie dan eritroderma ichthyosiform bukan bulous, ciri klinikal dan jenis pewarisan adalah sangat penting. Kemunculan penyakit Devergie kemudian, warna ciri eritema, pulau kulit yang tidak berubah pada latar belakangnya, dan keratosis folikel yang jelas biasanya membantu dalam diagnostik. Disebabkan oleh ketidakjelasan gambaran histologi dalam kedua-dua penyakit ini, pemeriksaan mikroskopik elektron dan biokimia kulit adalah perlu, terutamanya untuk n-alkana. Adalah lebih sukar untuk membezakan penyakit Devergie daripada eritroderma psoriatik. Walau bagaimanapun, hiperkeratosis dan granulosis folikel yang ketara dalam penyakit Devergie, hiperkeratosis besar-besaran dan parakeratosis dengan acanthosis yang lebih ketara dalam psoriasis mungkin merupakan ciri tersendiri bagi kedua-dua penyakit ini.

Rawatan rambut pityriasis versicolor merah

Vitamin A digunakan dalam dos yang tinggi (300,000-400,000 mg sehari), neogigazone (0.5-1 mg/kg berat pesakit), terapi PUVA dan Re-PUVA, methotrexate, glucocorticosteroids. Secara luaran - agen keratolitik dan ubat kortikosteroid tempatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]