Transposisi yang diperbetulkan dari saluran utama: gejala, diagnosis, rawatan

Transposisi yang diperbetulkan bagi saluran besar dianggap sebagai kecacatan jantung kongenital yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, keabnormalan klinikal dalam transposisi yang diperbetulkan kapal besar adalah minimum dan, kemungkinan besar, kecacatan itu selalunya tidak dapat didiagnosis. Transposisi kapal besar yang diperbetulkan dicirikan oleh perubahan berikut. Ventrikel kanan yang terbentuk secara morfologi dengan injap tricuspid terletak di sebelah kiri, darah arteri beredar di dalamnya dan aorta, yang menduduki kedudukan sebelah kiri, bercabang daripadanya; ventrikel kiri yang terbentuk secara morfologi dengan injap bikuspid terletak di sebelah kanan. Ia menerima darah vena, yang diarahkan ke arteri pulmonari, yang terletak di sebelah kanan aorta. Transposisi yang diperbetulkan saluran besar dicirikan oleh lokasi yang tidak normal sistem pengaliran jantung. Nodus AV terletak di bahagian bawah septum interatrial di atas dan di sebelah kiri badan berserabut pusat, berkas His adalah memanjang apabila ia melepasi dari kanan ke atrium kiri, kemudian ke bahagian posterior septum interventrikular. Hemodinamik dalam anomali ini tanpa kecacatan jantung kongenital yang lain tidak mempunyai keanehan, kecuali ketidakcukupan berkaitan usia injap arteri (tricuspid), yang tidak disesuaikan untuk berfungsi di bawah keadaan tekanan tinggi. Keadaan fungsi miokardium ventrikel kanan (kiri) adalah sangat penting, kerana ia mengepam darah ke dalam peredaran sistemik. Dengan pelebarannya, kekurangan "mitral" relatif mungkin berlaku.

Sekiranya tiada kecacatan jantung kongenital yang lain, kanak-kanak tidak mempunyai aduan. Terhadap latar belakang lokasi yang tidak normal sistem pengaliran, serangan takikardia paroxysmal dan blok AV gred tinggi mungkin berlaku, yang sering dikaitkan dengan kemungkinan miokarditis. Mengesyaki transposisi diperbetulkan kapal besar adalah mungkin berdasarkan data pemeriksaan elektrokardiografi: sisihan paksi elektrik jantung ke kiri dari 0 hingga -20°, kadang-kadang fenomena Wolff-Parkinson-White, tanda-tanda beban berlebihan ventrikel arteri, ketiadaan gelombang Q di dada kiri membawa dan kehadirannya di dada II, III, aVF. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa tidak ada tanda-tanda ECG khusus untuk transposisi yang diperbetulkan bagi kapal besar.

Kecacatan ini selalunya merupakan penemuan tidak sengaja semasa pemeriksaan ekokardiografi. Tanda-tanda utama kecacatan adalah:

• perubahan dalam echogram injap tricuspid yang terletak di belakang septum interventricular adalah bukti penyongsangan ventrikel;
• echogram aorta terletak di hadapan dan ke kiri dan ketiadaan sentuhan antara injap AV arteri dan saluran utama, yang menunjukkan susunan terbalik kapal.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi tidak mempunyai sebarang kelebihan berbanding ekokardiografi; kajian dijalankan untuk menjelaskan sifat hipertensi pulmonari.

Rawatan transposisi diperbetulkan kapal besar

Dalam varian yang tidak rumit oleh kecacatan jantung kongenital lain, dengan usia mungkin terdapat keperluan untuk penggantian injap arteri sekiranya berlaku kekurangan yang teruk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]