Transposisi saluran darah besar yang diperbetulkan: diagnostik

Transposisi yang diperbetulkan bagi pembuluh besar adalah anomali jantung kongenital yang jarang berlaku di mana dua tahap komunikasi terganggu secara serentak: persimpangan atrioventrikular dan persimpangan ventrikel-arteri. "Ketakpadanan berganda" ini mengakibatkan ventrikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistemik, mengepam darah ke aorta, manakala ventrikel kiri berfungsi untuk peredaran pulmonari. Sesetengah kanak-kanak dengan keadaan ini kekal tanpa gejala untuk masa yang lama, manakala masalah klinikal meningkat apabila ventrikel kanan sistemik menjadi lebih beban dan kekurangan trikuspid berkembang. [1]

Transposisi yang diperbetulkan saluran besar sering dikaitkan dengan anomali kongenital lain: kecacatan septum ventrikel, halangan aliran keluar ventrikel pulmonari, dan anomali sistem pengaliran jantung. Kecacatan yang berkaitan ini memberi kesan secara mendadak kepada gejala awal dan masa campur tangan. Sebagai contoh, stenosis pulmonari sederhana secara paradoks boleh melindungi ventrikel kanan sistemik, manakala kecacatan septum yang teruk, sebaliknya, mempercepatkan perkembangan kegagalan jantung. [2]

Masalah jangka panjang utama pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan anomali ini ialah beban berlebihan dan "keletihan" ventrikel kanan sistemik secara beransur-ansur, yang secara anatomi tidak sesuai dengan tekanan sistemik yang tinggi selama beberapa dekad. Terhadap latar belakang ini, regurgitasi injap tricuspid, yang dalam anatomi ini adalah injap atrioventrikular sistemik, sering berkembang. Isu utama kedua ialah gangguan pengaliran dan risiko tinggi blok atrioventrikular, kadangkala memerlukan implantasi perentak jantung. [3]

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, pendekatan untuk pengimejan, stratifikasi risiko, dan pembedahan telah bertambah baik: pengimejan resonans magnetik jantung semakin digunakan untuk menilai fungsi dan volum ventrikel kanan, tanda-tanda untuk penggantian injap tricuspid dalam regurgitasi progresif telah dijelaskan, dan kriteria untuk memilih "suis berganda" dalam pesakit terpilih telah disemak semula. Perubahan ini mengurangkan kejadian komplikasi lewat dan meningkatkan kelangsungan hidup. [4]

Kod mengikut ICD-10 dan ICD-11

Untuk rakaman yang tepat, kod untuk kecacatan jantung kongenital digunakan. Dalam ICD-10, transposisi diperbetulkan kapal besar dikodkan sebagai Q20.5 "Transposisi diperbetulkan" dan kategori yang berkaitan untuk "ketidaksesuaian sambungan atrioventrikular." Untuk transposisi yang tidak diperbetulkan, terdapat kod berasingan, Q20.3, yang tidak boleh dikelirukan dengan kecacatan yang dipersoalkan. [5]

ICD-11 menggunakan kategori kongenital dengan "transposisi yang diperbetulkan" yang dikenal pasti sebagai nosologi yang berasingan. Pendaftaran klinikal dan pangkalan data pembedahan jantung juga sering menggunakan Nomenklatur Antarabangsa Kardiologi Pediatrik untuk menerangkan anatomi dengan jelas, memudahkan pertukaran data antara pusat. [6]

Jadual 1. Kod mengikut ICD-10 dan ICD-11

Pengelasan	Kod	Nama
ICD-10	S20.5	Pembetulan transposisi kapal besar
ICD-10	S20.3	Transposisi kapal besar yang tidak diperbetulkan
ICD-11	LA85.00	Pembetulan transposisi kapal besar

Epidemiologi

Transposisi yang diperbetulkan bagi pembuluh besar adalah kecacatan jantung yang jarang berlaku. Menurut data agregat, ia menyumbang kira-kira 0.5-1.0% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Kelaziman sebenar mungkin dipandang remeh kerana ia bermula lewat dalam bentuk terpencil tanpa kecacatan utama yang berkaitan. [7]

Walaupun kelazimannya rendah di kalangan kecacatan kongenital, beban sumber adalah tinggi: pesakit sering memerlukan pelbagai campur tangan sepanjang hayat, pemantauan teratur ventrikel kanan sistemik, dan kawalan konduksi. Kadar kelangsungan hidup yang lebih baik pada kanak-kanak dengan kecacatan gabungan telah membawa kepada peningkatan dalam bilangan pesakit dewasa, yang ditekankan dalam garis panduan Eropah mengenai kecacatan kongenital pada orang dewasa. [8]

Risiko berulang keluarga adalah rendah, tetapi kelompok keluarga dan persatuan dengan variasi transposisi lain telah diterangkan. Kecenderungan genetik diperdebatkan, jadi keluarga dengan satu individu yang terjejas mungkin mendapat manfaat daripada kaunseling risiko untuk kehamilan masa depan. [9]

Taburan jantina dan umur timbulnya gejala bergantung pada kecacatan yang berkaitan. Sekiranya tiada kecacatan septum yang ketara dan halangan paru-paru yang teruk, manifestasi klinikal pertama mungkin muncul pada masa remaja atau dewasa, apabila regurgitasi tricuspid berkembang. [10]

Sebab

Kecacatan itu berkembang pada peringkat awal embriogenesis disebabkan oleh putaran dan sambungan tiub jantung yang salah. Ini membawa kepada sambungan atrioventrikular sumbang dan sambungan ventrikel-arteri sumbang dengan "menyilang" ruang dan vesel. Dalam kes ini, aliran darah "membetulkan dirinya sendiri," oleh itu istilah "diperbetulkan," tetapi harga "pembetulan" ini adalah kelebihan ventrikel kanan dengan kerja sistemik. [11]

Kecacatan yang biasa dikaitkan termasuk kecacatan septum ventrikel, halangan saluran aliran keluar pulmonari, dan keabnormalan injap trikuspid. Ia adalah gabungan morfologi yang menentukan hemodinamik awal dan strategi rawatan pada zaman kanak-kanak. Dalam sesetengah kes, halangan saluran keluar pulmonari sederhana sebahagiannya "memudahkan" kerja ventrikel kanan sistemik. [12]

Keabnormalan sistem pengaliran disebabkan oleh lokasi atipikal nod atrioventrikular dan berkas His. Ini mewujudkan kerentanan kepada blok atrioventrikular progresif. Fakta ini mempunyai implikasi praktikal untuk perancangan dan pemantauan pembedahan. [13]

Tiada ujian genetik khusus untuk pengesahan rutin anatomi ini. Kaunseling genetik berguna untuk menilai risiko keluarga dan tidak termasuk kombinasi sindrom yang jarang berlaku. [14]

Faktor risiko

Faktor-faktor yang dikaitkan dengan manifestasi gejala awal termasuk kecacatan septum ventrikel yang besar dan halangan saluran keluar paru-paru yang teruk. Ciri-ciri ini mempercepatkan perkembangan kegagalan jantung pada bayi dan memerlukan pertimbangan pendekatan pembedahan awal. [15]

Faktor kemerosotan lewat termasuk regurgitasi trikuspid progresif dan penurunan kontraktiliti ventrikel kanan sistemik. Remaja dan dewasa memerlukan pengimejan biasa untuk memastikan pembetulan patologi injap tepat pada masanya. [16]

Risiko gangguan irama dan konduksi meningkat dengan usia dan selepas pembedahan. Pesakit memerlukan elektrokardiografi dan pemantauan Holter yang kerap, dan jika tanda-tanda blok hadir, pertimbangan harus diberikan untuk menanam perentak jantung. [17]

Kehamilan pada pesakit dengan transposisi yang diperbetulkan dari kapal besar memerlukan pemantauan khusus kerana beban pada ventrikel kanan sistemik dan risiko perkembangan regurgitasi injap tricuspid. Keputusan untuk merancang kehamilan dibuat secara pelbagai disiplin. [18]

Patogenesis

Asas hemodinamik masalah ini ialah beban sistemik pada ventrikel kanan secara morfologi dan injap atrioventrikular sistemik, yang secara anatomi trikuspid. Dalam jangka masa panjang, ini membawa kepada pelebaran ventrikel kanan, regangan anulus trikuspid, dan peningkatan regurgitasi, mewujudkan kitaran ganas volum berlebihan. [19]

Dengan adanya kecacatan septum ventrikel, shunting dari kiri ke kanan ditambah, mengakibatkan aliran darah pulmonari tambahan berlebihan dan peningkatan rintangan vaskular pulmonari. Dengan adanya halangan saluran keluar ventrikel pulmonari yang teruk, sebaliknya, hemodinamik yang agak boleh diterima dari ventrikel kanan sistemik boleh dikekalkan. [20]

Anatomi atipikal laluan pengaliran terdedah kepada blok atrioventrikular yang berbeza-beza darjah. Risiko meningkat selepas pembedahan dan dengan pelebaran ruang progresif. Mekanisme ini dikaitkan dengan kedudukan abnormal nod dan berkas His. [21]

Perubahan struktur dalam miokardium ventrikel kanan sistemik termasuk pembentukan semula, fibrosis, dan ketegangan longitudinal yang semakin teruk. Pengimejan resonans magnetik jantung membolehkan penilaian kuantitatif volum dan fungsi, mengenal pasti tanda-tanda awal disfungsi sebelum pecahan ejekan menurun. [22]

Simptom

Bayi dengan kecacatan gabungan mungkin menunjukkan tanda-tanda awal kegagalan jantung, termasuk dyspnea semasa penyusuan, berat badan yang lemah, berpeluh, takipnea dan sianosis, bergantung pada anatomi. Kehadiran kecacatan septum yang besar dan halangan paru-paru yang teruk menentukan keterukan. [23]

Kanak-kanak dan remaja usia sekolah secara beransur-ansur mengalami keletihan, penurunan toleransi senaman, berdebar-debar, dan episod pening. Secara objektif, murmur sistolik regurgitasi injap tricuspid dan tanda-tanda pembesaran jantung kanan dikesan. [24]

Gangguan irama jantung dan konduksi nyata sebagai episod pening, pengsan dan sensasi gangguan. Pemantauan holter membantu mengesan kejadian paroksismal, dan elektrokardiografi sering mendedahkan laluan pengaliran yang tidak normal. [25]

Pada masa dewasa, kegagalan jantung akibat disfungsi ventrikel kanan sistemik dan regurgitasi injap trikuspid progresif menjadi lebih biasa. Campur tangan pembedahan tepat pada masanya pada injap sebelum disfungsi teruk berlaku meningkatkan prognosis. [26]

Klasifikasi, bentuk dan peringkat

Klasifikasi klinikal praktikal adalah berdasarkan tiga paksi: kehadiran dan keterukan kecacatan yang berkaitan, tahap regurgitasi dalam injap trikuspid sistemik, dan fungsi ventrikel kanan sistemik. Gabungan paksi ini memaklumkan strategi pemantauan dan petunjuk untuk campur tangan. [27]

Terdapat transposisi terpencil yang diperbetulkan pembuluh besar, bentuk gabungan dengan kecacatan septum ventrikel, bentuk dengan halangan aliran keluar ventrikel pulmonari, dan varian campuran. Pendekatan pembedahan yang berbeza wujud untuk setiap varian, bermula daripada pembetulan kecacatan yang disasarkan kepada pembinaan semula yang mengubah "sistemik" ventrikel. [28]

Bergantung pada perjalanan penyakit, perbezaan dibuat antara fasa stabil tanpa gejala, fasa gejala awal dengan regurgitasi sederhana, dan fasa kegagalan jantung progresif dengan pelebaran ventrikel kanan. Kumpulan berasingan termasuk pesakit yang telah menjalani "suis berganda" atau penggantian injap tricuspid. [29]

Jadual 2. Klasifikasi praktikal untuk memilih taktik

paksi	Pilihan	Apa yang menentukan taktik
Kecacatan yang berkaitan	Tidak, kecacatan septum, halangan saluran pulmonari	Jumlah dan masa intervensi utama
Injap atrioventrikular sistemik	Regurgitasi: ringan, sederhana, teruk	Petunjuk untuk pembedahan injap
Fungsi ventrikel kanan sistemik	Dipelihara, dikurangkan secara sederhana, dikurangkan dengan ketara	Masa pembedahan injap dan sokongan ubat

Komplikasi dan akibat

Komplikasi lewat yang paling biasa ialah regurgitasi trikuspid progresif dan penurunan fungsi ventrikel kanan. Proses ini saling menguatkan, meningkatkan risiko kemasukan ke hospital dan mengurangkan kualiti hidup. Campur tangan injap awal, sementara pengecutan masih memuaskan, meningkatkan hasil jangka panjang. [30]

Gangguan irama dan konduksi diberi perhatian khusus: risiko blok atrioventrikular lebih tinggi daripada populasi umum kecacatan kongenital. Implantasi perentak jantung kekal selalunya diperlukan, dan dalam beberapa kes, peranti terapi penyegerakan semula jantung. [31]

Jika gabungan kecacatan septum dibiarkan tidak diperbetulkan, hipertensi pulmonari mungkin berkembang, membawa kepada penurunan kebolehkendalian dan peningkatan risiko pembedahan. Pembetulan awal kecacatan yang disasarkan membantu mengelakkan senario ini. [32]

Kematian dalam kohort jangka panjang ditentukan terutamanya oleh kegagalan jantung dan komplikasi penyakit injap. Protokol pengawasan moden dan campur tangan tepat pada masanya mengurangkan risiko, tetapi pemantauan sepanjang hayat tetap diperlukan. [33]

Bila jumpa doktor

Anda harus mendapatkan rawatan perubatan segera jika anda mengalami episod kehilangan kesedaran, pening yang teruk, kelemahan mendadak, atau sesak nafas yang teruk semasa berehat atau dengan usaha yang minimum. Ini mungkin merupakan manifestasi aritmia yang serius atau dekompensasi ventrikel kanan sistemik. [34]

Pada hari-hari akan datang, penilaian ditunjukkan untuk peningkatan kadar denyutan jantung, peningkatan keletihan, bengkak pada kaki, peningkatan sesak nafas apabila berjalan, dan sakit atau berat di hipokondrium kanan. Ini adalah tanda-tanda kesesakan jantung kanan dan kemungkinan regurgitasi trikuspid yang semakin teruk. [35]

Pesakit dengan transposisi yang diperbetulkan pembuluh besar secara rutin dipantau di pusat khusus untuk kecacatan kongenital. Lawatan ini termasuk elektrokardiografi, ekokardiografi, dan pengimejan resonans magnetik jantung berkala untuk menilai fungsi dan isipadu ventrikel kanan sistemik. [36]

Apabila merancang kehamilan, pembedahan atau aktiviti fizikal yang sengit, perundingan antara disiplin diperlukan, termasuk pakar kardiologi penyakit jantung kongenital, pakar bedah jantung dan pakar bius. Ini mengurangkan risiko komplikasi dan membantu merancang sokongan lebih awal. [37]

Diagnostik

Langkah pertama ialah ekokardiografi dengan penilaian anatomi yang disasarkan: penentuan morfologi ventrikel, pengesanan aliran, penilaian tahap regurgitasi injap tricuspid, mencari kecacatan septum yang berkaitan dan halangan saluran paru-paru. Ekokardiografi membenarkan pengesahan "ketidakpadanan berganda" dan penilaian hemodinamik. [38]

Langkah kedua ialah pengimejan resonans magnetik jantung untuk mengukur isipadu dan fungsi ventrikel kanan sistemik, serta untuk merancang pembedahan injap dan stratifikasi risiko. Kaedah ini sensitif kepada perubahan awal dan membolehkan pemantauan yang tepat dari semasa ke semasa. [39]

Langkah ketiga ialah pemantauan elektrokardiografi dan Holter untuk mengesan gangguan konduksi dan aritmia. Jika tanda-tanda blok atrioventrikular progresif hadir, implantasi perentak jantung dipertimbangkan. Dalam sesetengah kes, pemeriksaan elektrofisiologi diperlukan. [40]

Langkah keempat ialah kateterisasi jantung, jika ditunjukkan, untuk menentukan rintangan vaskular pulmonari, menilai tekanan ruang, dan merancang pembinaan semula yang kompleks. Dalam kes kecacatan septum yang besar dan disyaki hipertensi pulmonari, pemeriksaan ini menyediakan data utama. [41]

Jadual 3. Matlamat diagnostik dan pusat pemeriksaan

pentas	Sasaran	Ulasan praktikal
Ekokardiografi	Sahkan ketidakpadanan berganda, nilai injap dan kecacatan yang berkaitan	Kaedah asas, tersedia dalam dinamik
Pengimejan resonans magnetik jantung	Ukur isipadu dan fungsi ventrikel kanan sistemik	Berguna sebelum dan selepas pembedahan injap
Elektrokardiografi dan Holter	Mengesan gangguan pengaliran dan aritmia	Penting dalam pengsan dan sebelum pembedahan
Kateterisasi	Penjelasan hemodinamik dan pengiraan rintangan	Seperti yang ditunjukkan untuk anatomi kompleks

Diagnosis pembezaan

Transposisi kapal besar yang diperbetulkan dibezakan daripada transposisi klasik kapal besar pada neonat, di mana sianosis yang mengancam nyawa diperhatikan pada hari-hari pertama kehidupan dan campur tangan segera diperlukan. Dengan bentuk yang diperbetulkan, sianosis tidak wajib, dan masalah utama dialihkan kepada beban sistemik jangka panjang pada ventrikel kanan. [42]

Diagnosis pembezaan termasuk ketidakpadanan atrioventrikular kompleks tanpa pembetulan vaskular, serta varian jarang saluran keluar ventrikel berganda. Pengesahan adalah berdasarkan penilaian anatomi berjujukan ruang, injap dan salur menggunakan ekokardiografi dan pengimejan resonans magnetik jantung. [43]

Adalah penting untuk membezakan kegagalan jantung berfungsi akibat regurgitasi injap daripada patologi miokardium primer ventrikel kanan sistemik. Ini menentukan pilihan antara pembedahan injap dan strategi sokongan sistemik. [44]

Jadual 4. Perbezaan antara transposisi yang dibetulkan dan tidak dibetulkan

Tanda	Transposisi yang diperbetulkan	Transposisi yang tidak diperbetulkan
Anatomi sendi	Tidak padan berganda	Ketakpadanan ventrikel-arteri sahaja
Persembahan klinikal awal	Selalunya sederhana, tanpa sianosis neonatal yang teruk	Sianosis teruk pada bayi baru lahir
Risiko lewat utama	Regurgitasi tricuspid, disfungsi ventrikel kanan sistemik, sekatan	Akibat pembinaan semula awal, isu koronari
Petunjuk untuk campur tangan	Pembedahan injap, pembetulan kecacatan yang disasarkan, pemilihan untuk pensuisan berganda	Suis arteri atau atrium awal dalam tempoh neonatal

Rawatan

Matlamat pertama ialah penstabilan hemodinamik dan pembetulan disasarkan bagi kecacatan yang berkaitan jika ia menyebabkan gejala pada awal kehidupan. Dalam kes kecacatan septum ventrikel yang besar, ia ditutup, yang mengurangkan aliran darah pulmonari dan melegakan jantung. Sekiranya terdapat halangan aliran keluar ventrikel pulmonari, pembinaan semula saluran dianggap untuk mengoptimumkan hemodinamik. [45]

Keputusan utama dalam pesakit yang semakin meningkat dan orang dewasa adalah strategi untuk injap trikuspid sistemik. Garis panduan Eropah menekankan petunjuk untuk penggantian injap dalam regurgitasi teruk pada pesakit bergejala dengan fungsi ventrikel kanan sistemik yang dipelihara atau dikurangkan secara sederhana. Dalam pesakit tanpa gejala dengan pelebaran progresif dan penurunan fungsi yang ringan, pembedahan "perlu dipertimbangkan" untuk mengelakkan melepasi "titik tiada kembali." [46]

Pilihan jenis prostesis injap trikuspid adalah individu dan bergantung pada umur, saiz, rancangan kehamilan, dan kesediaan untuk antikoagulasi. Dalam amalan pediatrik, adalah perkara biasa untuk menangguhkan penggantian prostetik sehingga saiz badan pesakit membenarkan implantasi prostesis yang mencukupi, tetapi dengan regurgitasi yang berkembang pesat, penangguhan penggantian adalah penting. [47]

Dalam pesakit terpilih, "suis berganda" dipertimbangkan-gabungan pembedahan atrium dan arteri untuk "membalikkan" beban sistemik dan mengembalikannya ke ventrikel kiri secara morfologi. Petunjuk adalah terhad, kerana pada masa pembentangan, ventrikel kiri secara morfologi sering "terlupa" bagaimana untuk bekerja melawan tekanan sistemik. Dalam kes sedemikian, "latihan" tekanan pra operasi dan pemilihan berhati-hati di pusat berpengalaman diperlukan. [48]

Terapi ubat bertujuan untuk mengawal gejala kegagalan jantung, aritmia, dan memberikan sokongan selepas pembedahan. Rejimen standard untuk kegagalan ventrikel kiri dipindahkan ke ventrikel kanan sistemik dengan berhati-hati dan penilaian individu terhadap kesannya. Keputusan untuk menetapkan perencat enzim penukar angiotensin, penyekat beta, dan antagonis reseptor mineralokortikoid dibuat oleh pasukan khusus, dengan pemantauan dinamik pengimejan resonans magnetik (MRI) jantung. [49]

Kawalan irama dan konduksi memainkan peranan penting. Dalam kes blok atrioventrikular progresif yang didokumenkan, perentak jantung diimplan. Dalam kes dissynchroni dan disfungsi teruk ventrikel kanan sistemik, terapi penyegerakan semula dipertimbangkan. Perancangan plumbum pra operasi adalah penting untuk mengelakkan merumitkan pembedahan injap pada masa hadapan. [50]

Keputusan mengenai masa pembedahan injap hendaklah berdasarkan ambang kuantitatif untuk isipadu dan fungsi ventrikel kanan sistemik, seperti yang ditentukan oleh pengimejan resonans magnetik jantung dan ekokardiografi. Semakin dekat parameter dengan nilai ambang, semakin aktif perbincangan intervensi, kerana pembedahan lewat dengan kehadiran disfungsi yang teruk menghasilkan keputusan yang lebih buruk. [51]

Selepas pembetulan awal pada zaman kanak-kanak, peralihan kepada penjagaan orang dewasa adalah kritikal. Pengimejan yang kerap, ujian tekanan dan penilaian kualiti hidup membantu mengesan perkembangan regurgitasi lebih awal. Pelan pendidikan termasuk pengiktirafan simptom aritmia dan algoritma rujukan penjagaan kecemasan. [52]

Wanita dalam usia mengandung memerlukan perundingan prakonsepsi dengan pasukan pelbagai disiplin. Dalam keadaan yang stabil dan dengan regurgitasi ringan, kehamilan adalah mungkin, tetapi memerlukan penilaian yang kerap terhadap fungsi ventrikel kanan sistemik. Dalam kes regurgitasi yang teruk atau pengurangan ketara, kehamilan ditangguhkan sehingga pembetulan. [53]

Akhir sekali, pemulihan dan gaya hidup. Bagi kebanyakan kanak-kanak dan remaja dalam keadaan stabil, aktiviti fizikal sederhana, disesuaikan secara individu, boleh diterima. Sekatan dikenakan pada senaman kekuatan dan intensiti tinggi jika terdapat tanda-tanda disfungsi atau aritmia yang ketara. Keputusan untuk kembali bersukan dibuat selepas penilaian di pusat khusus. [54]

Jadual 5. Alat dan penyelesaian dalam rawatan

Arah	Apa yang kita sedang buat?	Apabila kita pertimbangkan
Pembetulan sasaran kecacatan yang berkaitan	Penutupan kecacatan septum, pembinaan semula saluran keluar ventrikel pulmonari	Gejala awal dan hemodinamik yang tidak menguntungkan
Pembedahan injap	Penggantian injap tricuspid untuk regurgitasi yang teruk	Kepada disfungsi teruk ventrikel kanan sistemik
Suis Berganda	Kembalinya beban sistemik ke ventrikel kiri	Pemilihan ketat di pusat berpengalaman
Irama dan konduksi	Perentak jantung, penyegerakan semula	Sekiranya berlaku sekatan dan tidak segerak
Ubat-ubatan	Sokongan gejala, secara individu	Di bawah visualisasi dan kawalan klinikal

Pencegahan

Pencegahan utama, dalam erti kata mencegah kecacatan itu sendiri, tidak wujud. Risiko komplikasi dikurangkan melalui pemerhatian di pusat khusus, pembetulan tepat pada masanya bagi kecacatan yang berkaitan, dan campur tangan awal pada injap trikuspid jika tanda-tanda perkembangan regurgitasi dikesan. Mendidik keluarga mengenali simptom aritmia mengurangkan risiko pembentangan lewat. [55]

Vaksinasi, profilaksis untuk endokarditis infektif apabila ditunjukkan, dan penjagaan pergigian yang betul adalah penting dalam jangka panjang. Apabila merancang prosedur invasif, adalah penting untuk memaklumkan pakar terlebih dahulu mengenai diagnosis dan ciri hemodinamik. [56]

Cadangan aktiviti fizikal adalah secara individu berdasarkan fungsi ventrikel kanan, tahap regurgitasi, dan kehadiran aritmia. Pelan bertulis yang jelas berguna untuk sekolah, jurulatih dan keluarga. [57]

Wanita dalam usia mengandung disyorkan untuk menjalani penilaian pra-konsepsi dan perancangan kehamilan bersama-sama dengan pasukan kardio-obstetrik, serta pemantauan dinamik semasa hamil dan selepas bersalin. [58]

Ramalan

Prognosis sangat bergantung pada kecacatan yang berkaitan dan ketepatan masa campur tangan injap. Dengan anatomi terpencil dan pemantauan yang betul, ramai pesakit mengekalkan kualiti hidup yang memuaskan untuk masa yang lama. Sebaliknya, pembentangan lewat dengan disfungsi ventrikel kanan sistemik yang teruk dikaitkan dengan hasil yang lebih teruk. [59]

Penggantian injap tricuspid pada pesakit dengan fungsi ventrikel kanan yang dipelihara atau dikurangkan secara sederhana meningkatkan gejala dan menghalang pembentukan semula. Ini ditunjukkan dalam garis panduan semasa dan disokong oleh data pemerhatian. [60]

Risiko kejadian tiba-tiba yang berkaitan dengan aritmia dan blok jantung dikurangkan dengan pemantauan pengaliran tetap dan implantasi peranti tepat pada masanya. Kualiti hidup dipertingkatkan dengan peralihan berstruktur daripada penjagaan kanak-kanak kepada dewasa, disokong oleh pusat khusus. [61]

Pendaftaran jangka panjang menunjukkan bahawa kebanyakan pesakit mencapai usia dewasa, tetapi keperluan untuk campur tangan berulang dan pemantauan sepanjang hayat masih tinggi. Pendekatan yang komprehensif boleh mengurangkan kejadian dekompensasi dan kemasukan ke hospital. [62]

Soalan Lazim

1) Mengapa masalah sering timbul lewat dalam bentuk "diperbetulkan"?
Kerana, secara morfologi, ventrikel kanan terpaksa bekerja melawan tekanan sistemik selama bertahun-tahun dan secara beransur-ansur tayar, dan injap tricuspid mula "bocor." Oleh itu, pengimejan biasa dan pembedahan injap awal pada tanda-tanda perkembangan adalah penting. [63]

2) Bilakah pembedahan injap trikuspid ditunjukkan?
Dalam regurgitasi teruk pada pesakit bergejala dengan fungsi ventrikel kanan sistemik yang dipelihara atau dikurangkan secara sederhana, pembedahan ditunjukkan. Pada pesakit tanpa gejala dengan tanda-tanda pembesaran ventrikel kanan yang progresif, ia harus dipertimbangkan. [64]

3) Adakah semua orang memerlukan perentak jantung?
Tidak. Walau bagaimanapun, risiko sekatan adalah lebih tinggi daripada biasa, jadi jika perkembangan sekatan atrioventrikular atau jeda simptom dikesan, implantasi perentak jantung meningkatkan keselamatan dan kualiti hidup. [65]

4) Siapa yang sesuai untuk "double switch"?
Hanya pesakit terpilih di pusat yang sangat khusus, apabila terdapat peluang untuk memulihkan beban sistemik ke ventrikel kiri yang betul secara morfologi. Keputusan ini memerlukan ujian dan persediaan yang teliti. [66]

5) Berapa kerap saya perlu menjalani peperiksaan?
Sekurang-kurangnya setiap tahun di pusat khusus dengan ekokardiografi. Pengimejan resonans magnetik jantung dilakukan secara berkala untuk menilai dengan tepat isipadu dan fungsi ventrikel kanan, terutamanya sebelum keputusan pembedahan. [67]

Pemantauan dan pengawasan

Program pengawasan berstruktur termasuk lawatan tetap ke pakar kardiologi untuk kecacatan kongenital, ekokardiografi dan pengimejan resonans magnetik jantung. Matlamatnya adalah untuk mengenal pasti saat apabila regurgitasi tricuspid dan volum ventrikel kanan memasuki zon pembentukan semula yang tidak menguntungkan. [68]

Kawalan irama adalah penting. Elektrokardiografi pada setiap lawatan dan pemantauan Holter, jika ditunjukkan, membolehkan pengesanan awal gangguan pengaliran dan aritmia. Jika tanda-tanda perkembangan blok hadir, penggunaan perentak jantung dibincangkan terlebih dahulu. [69]

Penilaian fungsional termasuk ujian berjalan kaki selama enam minit atau ujian senaman kardiopulmonari. Penurunan toleransi senaman dengan biokimia yang stabil mungkin merupakan tanda awal kemerosotan fungsi injap atau disfungsi ventrikel kanan. [70]

Jadual 6. Selang pemerhatian yang disyorkan untuk penyakit yang stabil

Komponen	Selang waktu	Komen
Temu janji dengan pakar kardiologi untuk kecacatan kongenital	6-12 bulan sekali	Lebih kerap apabila gejala berubah
Ekokardiografi	6-12 bulan sekali	Penilaian saiz injap dan ruang
Pengimejan resonans magnetik jantung	Seperti yang ditunjukkan, setiap 1-2 tahun	Isipadu yang tepat dan fungsi ventrikel kanan
Elektrokardiografi dan Holter	Elektrokardiografi pada setiap lawatan, pemantauan Holter seperti yang ditunjukkan	Risiko sekatan dan aritmia

Meja praktikal tambahan

Jadual 7. Gabungan anatomi dan pengaruhnya terhadap hemodinamik

Gabungan	Pengaruh
Kecacatan septum besar	Aliran darah pulmonari berlebihan, gejala awal
Sekatan aliran keluar ventrikel pulmonari sederhana	Kesan "pelindung" separa untuk ventrikel kanan sistemik
Anomali injap trikuspid	Peningkatan awal dalam regurgitasi dan pelebaran ventrikel kanan

Jadual 8. Bendera merah yang memerlukan perundingan segera

simptom	Kemungkinan punca
Sinkop secara tiba-tiba	Blok gred tinggi, aritmia malignan
Peningkatan mendadak dalam sesak nafas dan bengkak	Dekompensasi ventrikel kanan sistemik
Baru keletihan ketara, jarak berjalan kaki berkurangan	Kemajuan regurgitasi injap tricuspid
Degupan jantung yang laju dengan pening	Tachycardia supraventricular, fibrilasi atrium

Jadual 9. Dokumentasi dan kod kes

Senario	ICD-10	ICD-11
Pembetulan transposisi kapal besar	S20.5	LA85.00
Transposisi kapal besar yang tidak diperbetulkan	S20.3	untuk dinyatakan di bawah tajuk anomali kongenital