Pemfigoid parut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pemfigoid cicatricial ialah parut kronik, dua hala, progresif dan pengecutan konjunktiva dengan kelegapan kornea. Gejala awal adalah hiperemia, ketidakselesaan, gatal-gatal, dan pelepasan; perkembangan membawa kepada kerosakan pada kedua-dua kelopak mata dan kornea dan kadang-kadang buta. Diagnosis disahkan oleh biopsi. Rawatan mungkin memerlukan terapi imunosupresif sistemik.

Pemfigoid cicatricial mempunyai sinonim berikut: pemfigoid jinak membran mukus; pemfigoid cicatricial okular).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apakah yang menyebabkan pemfigoid cicatricial?

Pemfigoid cicatricial adalah penyakit autoimun di mana keradangan konjunktiva terhasil daripada pembentukan antibodi kepada membran basilar. Penyakit ini tidak dikaitkan dengan pemfigus bullous.

Gejala pemfigoid cicatricial

Biasanya bermula sebagai konjunktivitis kronik, penyakit ini berkembang menjadi symblepharon (penyatuan konjunktiva kelopak mata ke dunia); trichiasis (pertumbuhan bulu mata yang tidak normal); keratoconjunctivitis "kering"; neovaskularisasi, kelegapan, dan keratinisasi kornea; dan kedutan dan keratinisasi konjunktiva. Kecacatan epitelium kornea kronik boleh menyebabkan ulser bakteria sekunder, parut dan buta. Penglibatan mukosa mulut dengan ulser dan parut adalah perkara biasa, dan penglibatan kulit yang dicirikan oleh parut bula dan makula eritematous jarang berlaku.

Pemfigoid cicatricial dicirikan oleh perkembangan beransur-ansur gejala kerengsaan, pembakaran, dan lacrimation yang tidak spesifik, menjadikannya mudah untuk terlepas penyakit. Konjunktivitis papillary dikaitkan dengan hiperemia konjunktiva meresap. Bula subconjunctival boleh terbentuk dan berlubang, membawa kepada ulser dan pseudomembran. Fibrosis subepithelial, kedutan konjunktiva, dan kontur lipatan dan papila yang rata.

Perjalanan penyakit yang biasanya progresif mungkin terganggu oleh episod aktiviti subakut yang dicirikan oleh hiperemia konjunktiva meresap dan edema.

Komplikasi pemfigoid cicatricial

• Mata kering disebabkan oleh gabungan pemusnahan sel goblet dan kelenjar lakrimal aksesori, serta oklusi saluran lakrimal utama dan orifis meibomian.
• Symblepharon adalah komplikasi serius di mana perekatan terbentuk antara konjunktiva palpebra dan bulbar. Untuk melihatnya dengan lebih baik semasa penyakit, adalah perlu untuk menarik kelopak mata bawah ke bawah dan meminta pesakit untuk melihat ke atas.
• Ankyloblepharon dicirikan oleh pembentukan lekatan di sudut luar celah mata antara kelopak mata atas dan bawah.
• Keratopati sekunder, yang mungkin dianggap mengancam, disebabkan oleh gabungan entropion dengan parut konjunktiva palpebra, pertumbuhan bulu mata yang tidak normal, lagophthalmos sekunder akibat symblepharon, kekeringan, dan penurunan sel stem limbal.

Tahap akhir penyakit ini dicirikan oleh keratinisasi permukaan kornea, pemusnahan fornices, vaskularisasi kornea dan ulser, yang boleh menyebabkan jangkitan bakteria sekunder.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis pemfigoid cicatricial

Diagnosis dibuat secara klinikal dengan kehadiran symblepharon tanpa sejarah penyinaran tempatan atau konjunktivitis alahan yang teruk dan lama. Ia disahkan oleh biopsi konjunktiva yang menunjukkan deposit antibodi dalam membran basilar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan pemfigoid cicatricial

Pengganti koyakan dan cryoepilation atau elektrolisis bulu mata yang tumbuh secara tidak normal boleh memperbaiki keadaan pesakit dan mengurangkan risiko jangkitan mata. Imunosupresi sistemik dengan dapson dan cyclophosphamide ditunjukkan jika parut atau kelegapan kornea berkembang.

Rawatan tempatan pemfigoid cicatricial: steroid digunakan dalam peringkat akut;

• Pengganti koyak digunakan untuk menambah kekurangan air mata sendiri;
• Antibiotik digunakan selepas mengambil kultur dari konjunktiva dan kelopak mata.

Suntikan subconjunctival mitomycin C mungkin berkesan dalam mencegah perkembangan parut konjunktiva.

Kanta sentuh silikon digunakan dengan berhati-hati untuk melindungi kornea daripada kerosakan bulu mata dan pengeringan. Kanta sentuh skleral keras boleh berkesan dalam mengekalkan filem pemedih mata pada permukaan kornea dan melindunginya daripada pelepasan dan kerosakan mekanikal dari kelopak mata, tetapi ia tidak menghalang parut forniks.

Dalam kebanyakan kes, rawatan sistemik pemfigoid cicatricial diperlukan:

• steroid digunakan untuk manifestasi akut;
• Dapsone boleh digunakan dalam kes sederhana untuk mengurangkan penglibatan tisu;
• Ejen sitotoksik (methotrexate, cyclophosphamide) mungkin berguna dalam menyekat keradangan konjunktiva dan mencegah perkembangan kedutan mukosa. Azathiofrine kurang berkesan sebagai monoterapi tetapi mungkin bernilai dalam kombinasi dengan agen separa berkesan lain;
• Pemberian imunoglobulin secara intravena boleh berkesan dalam proses yang berterusan.

Rawatan pembedahan pemfigoid cicatricial diperlukan dalam komplikasi berikut:

• Penyongsangan cicatricial kelopak mata dan pertumbuhan bulu mata yang tidak normal.
• Manifestasi teruk mata "kering", apabila oklusi puncta lacrimal diperlukan jika ia tidak ditutup oleh parut.
• Kecacatan kornea yang besar dan meluas mungkin memerlukan tarsorrhaphy atau suntikan Chl. toksin botulinum ke dalam levator untuk mendorong ptosis dan menggalakkan penyembuhan.
• Keratoprosthetics boleh digunakan pada mata dengan keratinisasi progresif permukaan okular.