Pempigigoid cicatricial: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Pemphigoid cicatricial adalah parut progresif dua hala kronik dan kedutan konjunktiva dengan kelegapan kornea. Gejala awal adalah hiperemia, ketidakselesaan, gatal-gatal dan pelepasan; Kemajuan membawa kepada kerosakan pada kedua-dua kelopak mata dan kornea dan kadang-kadang buta. Diagnosis disahkan oleh biopsi. Rawatan mungkin memerlukan pelantikan terapi imunosupresif sistemik.

Pempigigoid cicatricial mempunyai sinonim berikut: pemphigoid jinak membran mukus; pempigigoid cicatricial ocular).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Apa yang menyebabkan pempigigoid cicatricial?

Pempigigoid cicatricial adalah penyakit autoimun di mana pembentukan antibodi ke membran utama membawa kepada keradangan konjunktiva. Penyakit ini tidak dikaitkan dengan bullous pemphigus.

Gejala pempigigoid cicatricial

Biasanya, bermula sebagai konjungtivitis kronik, penyakit ini berkembang ke symphobaron (gabungan konjunktiva kelopak mata dengan bola mata); trichiasis (pertumbuhan bulu mata yang tidak normal); Keratoconjunctivitis "kering"; neovascularization, pembacaan dan kornea kornea dan kedutan dan keratinisasi konjunktiva. Kecacatan epitel kronik di kornea boleh menyebabkan ulser, bakteria parut dan buta menengah. Selalunya terdapat pembengkakan membran mukus mulut dengan ulser dan parut, jarang melibatkan kulit, yang dicirikan oleh parut lepuh dan bintik-bintik erythematous.

Pempigigoid cicatricial ditunjukkan oleh perkembangan beransur-ansur gejala tidak spesifik dalam bentuk kerengsaan, pembakaran dan lacrimation, yang membuatnya mudah terlepas penyakit. Konjungtivitis papillary dikaitkan dengan hiperemia menyebar konjunktiva. Lepuh subconjunctival boleh dibentuk dan berlubang, yang menyebabkan pembentukan ulser dan pseudomembran. Fibrosis subepithelial, peradangan konjunktiva dan meratakan kontur lipatan dan papillae.

Biasanya jangkitan penyakit ini boleh terganggu oleh episod aktiviti subacute yang dicirikan oleh hyperemia conjunctival dan edema.

Komplikasi pempigigoid cicatricial

• Mata "kering" ini disebabkan oleh gabungan pemusnahan sel-sel cawan dan kelenjar lacrimal tambahan, serta penghalangan kanal lacrimal utama dan pembukaan kelenjar meibomian.
• Simblefaron adalah komplikasi yang serius, di mana perekatan terbentuk antara konjunktiva palpebral dan bulbar. Untuk lebih baik melihatnya dalam proses penyakit, anda perlu menarik kelopak mata bawah dan meminta pesakit untuk melihat.
• Ankyloblopharone dicirikan oleh pembentukan adhesi di sudut luar jurang mata antara kelopak mata atas dan bawah.
• keratopathy sekunder, yang boleh dianggap sebagai pelanggaran, disebabkan oleh gabungan abad berpusing dengan parut palpebral konjunktiva, pertumbuhan tidak normal bulu mata, lagophthalmos menengah simblefarona kerana, kekeringan dan mengurangkan bilangan sel-sel stem limbal.

Penyakit di peringkat terminal dicirikan oleh keratinisasi permukaan kornea, penghapusan gerbang, vascularization kornea dan ulser, yang boleh menyebabkan jangkitan bakteria sekunder.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnosis pempigigoid cicatricial

Diagnosis ditubuhkan secara klinikal oleh kehadiran simbelfarone tanpa kehadiran dalam sejarah penyinaran tempatan atau konjungtivitis alahan jangka panjang yang teruk. Ia disahkan oleh biopsi konjunktiva, yang menunjukkan pemendapan antibodi dalam membran utama.

[13], [14], [15]

Rawatan pempigigoid cicatricial

Meningkatkan keadaan pesakit dan mengurangkan risiko jangkitan mata dapat menggantikan air mata dan cryoepilation atau elektrolisis bulu mata yang tidak berkembang dengan baik. Dengan perkembangan parut atau kekambuhan kornea, imunosupresi sistemik dengan penggunaan dapsone dan cyclophosphamide ditunjukkan.

Rawatan tempatan steroid pemphigoid cicatricial digunakan dalam peringkat akut;

• penggantian air mata digunakan untuk memenuhi defisit air mata sendiri;
• antibiotik digunakan selepas mengambil tanaman dari konjunktiva dan kelopak mata.

Suntikan subconjunctival mitomycin C boleh berkesan dalam mencegah perkembangan parut konjungtiva.

Kanta sentuh silikon digunakan dengan berhati-hati untuk melindungi kornea dari kerosakan yang disebabkan oleh bulu mata dan kering. Pepejal scleral kanta sentuh mungkin berkesan untuk memegang filem air mata di permukaan kornea dan melindunginya daripada kerosakan mekanikal dan mendakan abad, tetapi mereka tidak menghalang bilik kebal parut.

Dalam kebanyakan kes, rawatan sistemik pemphigoid cicatricial diperlukan:

• Steroid digunakan untuk manifestasi akut;
• Dapsone boleh digunakan dengan manifestasi sederhana untuk mengurangkan penglibatan tisu dalam proses;
• agen sitotoksik (methotrexate, cyclophosphamide) mungkin berguna dalam menindas keradangan konjungtiva dan menghalang perkembangan penyingkiran mukosa. Azathioprine kurang efektif dalam monoterapi, tetapi boleh menjadi bernilai apabila digabungkan dengan ejen-ejen lain yang berkesan;
• Pentadbiran immunoglobulin secara intravena boleh berkesan dalam proses yang berterusan.

Rawatan pembedahan pemphigoid cicatricial diperlukan dalam komplikasi berikut:

• Scarring kelopak mata dan pertumbuhan bulu mata yang salah.
• Manifestasi mata yang "teruk" yang teruk, apabila mata air mata occlusal diperlukan, jika mereka tidak dilindungi oleh parut.
• Kecacatan kornea yang besar mungkin memerlukan tarzoraphias atau suntikan toksin ChI. Botulinum dalam levator untuk merangsang ptosis dan mempercepat penyembuhan.
• Keratoprosthesis boleh digunakan pada mata dengan keratinisasi progresif permukaan mata.