Penyakit platelet

Trombosit, atau platelet darah, memainkan peranan penting dalam proses hemostasis vaskular-platelet - peringkat awal pembentukan trombus.

Platelet ialah unsur selular bukan nuklear darah, bersaiz 1-4 µm (bentuk platelet muda lebih besar) dan mempunyai jangka hayat 7-10 hari. 1/3 platelet berada dalam limpa dan 2/3 dalam aliran darah. Bilangan platelet dalam darah periferi manusia berbeza-beza antara 150,000-400,000/mm ³. Purata isipadu platelet ialah 7.1 femtoliter (1x10 ¹⁵ l).

Apabila bilangan platelet berkurangan atau fungsinya terjejas, pendarahan mungkin berlaku. Pendarahan yang paling tipikal adalah dari kulit yang rosak dan membran mukus: petechiae, purpura, ecchymosis, hidung, rahim, pendarahan gastrousus, hematuria. Pendarahan intrakranial agak jarang berlaku.

Penyebab trombositopenia yang paling biasa ialah pemusnahan imun platelet di bawah pengaruh auto-, allo- atau antibodi yang disebabkan oleh dadah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikasi patofisiologi keadaan trombositopenik

Peningkatan pemusnahan platelet (dengan bilangan megakaryosit yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang - trombositopenia megakaryocytic).

Trombositopenia imun

• Idiopatik:
  • ITP.
• ♦ Menengah:
  • disebabkan oleh jangkitan, termasuk virus (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubella, campak, beguk, parvovirus B19) dan bakteria (tuberkulosis, kepialu);
  • akibat dadah;
  • purpura selepas pemindahan;
  • anemia hemolitik autoimun (sindrom Fischer-Evans).
  • lupus erythematosus sistemik;
  • hipertiroidisme;
  • penyakit limfoproliferatif;
  • alahan, anafilaksis.
• Trombositopenia imun kongenital:
  • trombositopenia transimun kongenital;
  • trombositopenia aloimun kongenital;
  • erythroblastosis janin - ketidakserasian Rh.

Trombositopenia bukan imun

• Disebabkan oleh peningkatan penggunaan platelet:
  • anemia hemolitik mikroangiopatik;
  • sindrom DIC;
  • anemia hemolitik schizocytic berulang kronik;
  • sindrom uremik hemolitik;
  • TTP;
  • Sindrom Kasabach-Merritt (hemangioma gergasi);
  • kecacatan jantung "biru".
• Disebabkan oleh peningkatan kemusnahan platelet:
  • perubatan (ristocetin, protamin sulfat, bleomycin, dll.);
  • stenosis aorta;
  • jangkitan;
  • jantung (injap buatan, pembaikan kecacatan intracardiac, dll.);
  • hipertensi malignan.

Gangguan pengedaran dan pemendapan platelet

• Hipersplenisme (hipertensi portal, penyakit Gaucher, kecacatan jantung "biru" kongenital, neoplasma, jangkitan, dll.)
• Hipotermia.

Penghasilan platelet berkurangan (megakaryocytes berkurangan atau tiada dalam sumsum tulang - trombositopenia amegakaryocytic)

Hipoplasia atau penindasan megakaryocytes 1

• Perubatan (chlorothiazides, estrogen, etanol, tolbutamide, dll.).
• Perlembagaan:
  • trombositopenia dalam sindrom TAR (ketiadaan kongenital tulang jejari);
  • hipoplasia platelet kongenital tanpa anomali;
  • trombositopenia hipoplastik kongenital dengan mikrosefali;
  • embriofetopati rubella;
  • trisomi 13.18;
  • Anemia Fanconi.
• Trombopoiesis tidak berkesan:
  • anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B ₁₂ dan asid folik);
  • anemia kekurangan zat besi yang teruk;
  • trombositopenia keturunan;
  • hemoglobinuria malam paroxysmal.
• Gangguan peraturan thrombocytopoiesis:
  • kekurangan trombopoietin;
  • disgenesis platelet sekejap;
  • trombositopenia kitaran.
• Gangguan metabolik:
  • asidemia metilmalonik;
  • keton glisinemia;
  • kekurangan karboksil sintetase;
  • asidemia isovalerik;
  • hiperglisinemia idiopatik;
  • bayi baru lahir daripada ibu yang mengalami hipotiroidisme.
• Gangguan platelet keturunan 2:
  • Sindrom Bernard-Soulier;
  • anomali May-Hegglin;
  • sindrom Wiskott-Aldrich;
  • trombositopenia berkaitan seks;
  • Trombositopenia Mediterranean.
• Penyakit aplastik yang diperolehi:
  • idiopatik;
  • akibat dadah (terlebih dos ubat antitumor, arsenik organik dan bukan organik, mesantoin, trimetin, antitiroid, antidiabetik, ubat antihistamin, butadion, racun serangga, sediaan emas, keistimewaan kepada kloramfenikol);
  • sinaran;
  • disebabkan oleh virus (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr, dll.).

Proses infiltratif dalam sumsum tulang

• jinak:
  • osteopetrosis;
  • penyakit penyimpanan.
• malignan:
  • neoplasma: leukemia, myelofibrosis, histiositosis sel Langerhans.
  • sekunder: limfoma, neuroblastoma, metastasis daripada tumor pepejal.

Dalam kes penurunan jumlah megakaryocyte dalam sumsum tulang, sebagai tambahan kepada aspirasi, biopsi sumsum tulang adalah wajib untuk mengelakkan kesilapan biasa. Keadaan ini dikaitkan dengan jumlah megakaryocyte yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang.