Penyakit platelet

Platelet, atau platelet darah, memainkan peranan utama dalam proses hemostasis vaskular-platelet - peringkat awal pembentukan trombus.

Platelet adalah denuclearized sel darah 1-4 μm dalam saiz (bentuk muda platelet lebih besar) dan jangka hayat 7-10 hari. 1/3 platelet berada di limpa dan 2/3 - di dalam aliran darah. Jumlah platelet dalam darah periferal manusia berbeza antara 150 000-400 000 / mm ³. Jumlah rata-rata platelet adalah 7.1 femoliters (1x10 ¹⁵ l).

Dengan penurunan jumlah platelet atau pelanggaran fungsi mereka, pendarahan mungkin berlaku. Pendarahan yang paling tipikal dari kulit dan membran mukus yang rosak: petechiae, purpura, ekchymosis, hidung, rahim, pendarahan gastrousus, hematuria. Pendarahan intrakranial jarang berlaku.

Penyebab thrombocytopenia yang paling biasa adalah pemusnahan imun platelet darah oleh auto-, allo- atau antibodi yang disebabkan oleh dadah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klasifikasi patofisiologi keadaan trombositopenik

Kemusnahan platelet yang meningkat (dengan bilangan megakaryosit yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang - thrombocytopenia megakaryocytic).

Trombositopenia imun

• Idiopatik:
  • ITP.
• ♦ Menengah:
  • jangkitan disebabkan, termasuk virus (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, demam campak, rubella, campak, beguk, Parvovirus B19) dan bakteria (batuk kering, demam kepialu);
  • dadah;
  • Pasca pemindahan pur sorakan;
  • anemia hemolitik autoimun (sindrom Fischer-Evans).
  • sistemik lupus erythematosus;
  • hipertiroidisme;
  • penyakit limfoproliferatif;
  • alergi, anafilaksis.
• Trombositopenia kekebalan kongenital:
  • thrombocytopenia transluminal virogenous;
  • trombositopenia allyimmune virogenous;
  • erythroblastosis janin - Rh-ketidakcocokan.

Trombositopenia bukan imun

• Disebabkan peningkatan penggunaan platelet:
  • anemia hemolitik mikrobaopati;
  • Sindrom DIC;
  • anemia hemolitik skizocytic berulang kronik;
  • sindrom hemolitik-uremik;
  • TPP;
  • sindrom Kazabaha-Merritt (hemangioma raksasa);
  • Kecacatan jantung "Biru".
• Disebabkan oleh peningkatan kemusnahan platelet:
  • ubat (ristocetin, protinine sulfat, bleomisin, dan sebagainya);
  • stenosis aorta;
  • jangkitan;
  • kardial (injap buatan, pembaikan kecacatan intrakardiak, dan sebagainya);
  • hipertensi malignan.

Pelanggaran pengagihan dan pemendapan platelet

• Hyperplenism (hipertensi portal, penyakit Gaucher, cacat jantung "biru" kongenital, neoplasma, jangkitan, dan lain-lain)
• Hypothermia.

Mengurangkan pengeluaran platelet (penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum tulang - thrombocytopenia amygakaryocytic)

Hipoplasia atau kemurungan megakaryosit 1

• Perubatan (chlorothiazide, estrogen, etanol, tolbutamide, dll).
• Perlembagaan:
  • trombositopenia dengan sindrom TAR (ketiadaan kongenital tulang radial);
  • hipoplasia platelet kongenital tanpa keabnormalan;
  • thrombocytopenia gyroplastic dengan mikrosefali;
  • rubella embriofetopathy;
  • trisomi 13,18;
  • Anemia Fanconi.
• Thrombocytopoiesis tidak berkesan:
  • anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B ₁₂ dan asid folik);
  • anemia kekurangan zat besi yang teruk;
  • trombositopenia keturunan;
  • hemokloururia pada waktu malam.
• Gangguan peraturan thrombocytopoiesis:
  • kekurangan trombopoietin;
  • Disengaja platelet sekejap;
  • trombositopenia kitaran.
• Gangguan metabolik:
  • asid methylmalonic;
  • ketone glycynia;
  • kekurangan karboksil sintetik;
  • asidosis isovalerik;
  • gingivitis idiopatik;
  • Bayi yang baru lahir dari ibu dengan hypothyroidism.
• Penyakit keturunan platelet 2:
  • sindrom Bernard-Soulier;
  • anomali May-Heglin;
  • Sindrom Wiskott-Aldrich;
  • dikaitkan dengan seks trombositopenia;
  • Trombositopenia Mediterranean.
• Penyakit aplastik yang diperoleh:
  • idiopatik;
  • yang disebabkan oleh dadah (ubat anti-kanser berlebihan, organik dan bukan organik arsenik mezantoin, Trimethadione, antithyroid, antidiabetik, antihistamin, Phenylbutazone, racun serangga, persediaan emas, keanehan untuk chloramphenicol);
  • radiasi;
  • virus yang disebabkan (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr, dan sebagainya).

Proses penyusupan dalam sumsum tulang

• Benign:
  • osteopetrosis;
  • penyakit terkumpul.
• Malignan:
  • neoplasma: leukemia, myelofibrosis, histiocytosis sel sel Langer.
  • sekunder: limfoma, neuroblastoma, metastasis tumor pepejal.

Dengan penurunan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang, sebagai tambahan kepada aspirasi, biopsi sumsum tulang diperlukan untuk mencegah kesilapan biasa. Keadaan ini dikaitkan dengan jumlah megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang.