Poikiloderma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Poikiloderma adalah istilah kolektif, tanda-tanda pentingnya adalah atrofi, pigmen dan retikular berwarna dan telangiektasia. Pada masa yang sama, nodul lichenoid miliary, berat, skala nipis dan pendarahan petechial kecil mungkin berlaku.

Poykilodermii kongenital berlaku selepas kelahiran atau pada tahun pertama kehidupan. Ia termasuk sindrom Rotmunda-Thomson, dyskeratosis kongenital, sindrom Mende de Costa, dan penyakit lain. Poykilodermii diambil boleh berlaku di bawah pengaruh sejuk, panas, atau sinaran mengion atau sebagai hasil daripada beberapa dermatoses -. Lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, kulit, limfoma, planus liken, dan lain-lain Kadang-kadang poykilodermii adalah manifestasi klinikal Mycosis fungoides.

Sindrom Rothmund-Thompson adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku, ia berlaku terutamanya pada wanita. Warisan adalah autosomal resesif, tetapi penghantaran dominan autosomal adalah mungkin. Penyakit itu mula-mula digambarkan oleh ahli bidhologi A. Rotmund pada tahun 1868 sebagai katarak yang mengalami kemerosotan kulit. Kemudian, tidak mengetahui tentang penerbitan Rothmund, M. Thompson pada tahun 1923 menerangkan manifestasi kulit yang serupa dalam dua adik perempuan dan menamakan penyakit "poikilodermia kongenital." Walau bagaimanapun, dalam kes-kesnya, adik perempuan tidak mempunyai fenomena katarak. Pada tahun 1957, V. Tyler mencadangkan untuk menggabungkan negeri-negeri ini menjadi satu unit nosologi.

Punca. Gen patologi terletak pada kromosom ke-8. Dalam beberapa kajian, penurunan dalam keupayaan mengurangkan DNA telah dijumpai, namun di sisi lain kemampuan ini belum dikesan.

Gejala. Semasa kelahiran, kulit anak adalah normal. Penyakit ini berlaku dalam 3-6 bulan, kurang kerap - pada 2 tahun hidup. Pada mulanya, terdapat eritema dan bengkak muka, tidak lama lagi - kawasan atrofi kulit. Mesh hyperpigmentation dan depigmentation dengan telangiectasias (poikilodermia), mengingatkan manifestasi radiasi dermatitis kronik. Perubahan kulit kecuali muka diletakkan di leher, punggung, anggota badan. Dalam kebanyakan pesakit, fotosensitif kepada cahaya matahari meningkat. Bentuk dermatosis bullous diterangkan. Ada perubahan dalam rambut (rambut di kepala jarang, nipis, rapuh, alopecia mungkin), distrofi kuku, displasia gigi, karies dini. Pesakit sering ketinggalan dalam perkembangan fizikal. Selalunya menyatakan hypogonadism, hiperparatiroidisme. Dalam 40% pesakit, katarak bilateral berkembang biasanya pada usia 4-7 tahun.

Poikilodermia, dibentuk pada zaman kanak-kanak, kekal untuk hidup. Dalam bidang poikiloderma dengan usia, keratosis atau karsinoma sel skuamosa pada kulit boleh berlaku.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Bentuk poikiloderma ini diterangkan pada tahun 1919 oleh Civatt.

Punca dan patogenesis belum dipelajari.

Gejala. Kekalahan itu dimanifestasikan oleh perkembangan kulit wajah, leher, dada dan bahagian atas hujung pigmentasi kebiruan seperti jaringan, yang kebanyakannya didahului oleh erythema solar dan telangiektasia. Di tempat-tempat ini, letusan nodular kecil keratosis folikular hampir selalu dapat dilihat, dan kemudian kawasan-kawasan atrofi halus kulit diperhatikan.

Rawatan adalah gejala. Lindungi diri anda dari cahaya matahari. Gunakan krim pelindung gambar, antioksidan, vitamin dan dalam kes yang teruk - retinoid aromatik.

[1], [2], [3], [4]