Poikiloderma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Poikiloderma ialah istilah kolektif, ciri-ciri pentingnya ialah atrofi, pigmentasi bertompok atau retikular, dan telangiectasia. Nodul lichenoid Miliary, sisik halus, nipis, dan pendarahan petechial kecil mungkin ada.

Poikiloderma kongenital berlaku sejurus selepas kelahiran atau pada tahun pertama kehidupan. Ia termasuk sindrom Rothmund-Thompson, dyskeratosis kongenital, sindrom Mende de Costa dan penyakit lain. Poikiloderma yang diperolehi boleh berlaku di bawah pengaruh sinaran sejuk, haba atau pengionan atau akibat beberapa dermatosis - lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, limfoma kulit, lichen planus, dll. Kadang-kadang poikiloderma adalah manifestasi klinikal mycosis fungoides.

Sindrom Rothmund-Thompson adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku, berlaku terutamanya pada wanita. Pewarisan adalah autosomal resesif, tetapi penghantaran dominan autosomal adalah mungkin. Penyakit ini pertama kali digambarkan oleh pakar oftalmologi A. Rothmund pada tahun 1868 sebagai katarak dengan degenerasi kulit yang aneh. Kemudian, tanpa menyedari penerbitan Rothmund, M. Thompson pada tahun 1923 menggambarkan manifestasi kulit yang sama dalam dua adik perempuan dan memanggil penyakit itu "poikiloderma kongenital". Bagaimanapun, dalam kesnya, adik-beradik itu tidak mempunyai katarak. Pada tahun 1957, W. Tyler mencadangkan untuk menggabungkan syarat-syarat ini menjadi satu unit nosologi.

Punca: Gen abnormal terletak pada kromosom 8. Beberapa kajian mendapati penurunan dalam kapasiti penjanaan semula DNA, manakala yang lain tidak menemui kapasiti ini.

Simptom. Semasa lahir, kulit kanak-kanak adalah normal. Penyakit ini berlaku pada 3-6 bulan, kurang kerap - pada usia 2 tahun. Pada mulanya, eritema dan bengkak muka muncul, tidak lama lagi - kawasan atrofi kulit. hiperpigmentasi retikular dan depigmentasi dengan telangiectasias (poikiloderma), menyerupai manifestasi dermatin sinaran kronik. Perubahan kulit sebagai tambahan kepada muka adalah setempat pada leher, punggung, anggota badan. Kebanyakan pesakit telah meningkatkan fotosensitiviti kepada cahaya matahari. Bentuk dermatosis bullous telah diterangkan. Perubahan rambut diperhatikan (rambut di kepala jarang, nipis, rapuh, alopecia mungkin), distrofi kuku, displasia pergigian, karies awal. Pesakit sering ketinggalan dalam pembangunan fizikal. Hipogonadisme dan hiperparatiroidisme sering dinyatakan. Dalam 40% pesakit, katarak dua hala biasanya berkembang pada usia 4-7 tahun.

Poikiloderma, yang terbentuk pada zaman kanak-kanak, kekal seumur hidup. Di kawasan poikiloderma, fokus keratosis atau kanser kulit sel skuamosa mungkin muncul dengan usia.

Poikiloderma pigmen retikular Civatte. Bentuk poikiloderma ini telah diterangkan pada tahun 1919 oleh Civatte.

Punca dan patogenesis belum dikaji.

Simptom. Lesi menampakkan diri dengan perkembangan pigmentasi coklat kebiruan retikular pada kulit muka, leher, dada dan bahagian atas, yang biasanya didahului oleh eritema solar dan telangiectasia. Di tempat yang sama, ruam nodular kecil keratosis folikel hampir selalu kelihatan, dan kemudiannya, kawasan atrofi kulit yang hampir tidak ketara diperhatikan.

Rawatan adalah simptomatik. Ia adalah perlu untuk melindungi diri anda daripada sinaran matahari. Gunakan krim pelindung matahari, antioksidan, vitamin dan, dalam kes yang teruk, retinoid aromatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]