Polikondritis berulang: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Berulang polychondritis - episod penyakit keradangan dan merosakkan yang terutamanya memberi kesan kepada rawan telinga dan hidung, tetapi juga mampu memukul mata, pokok tracheobronchial, injap jantung, buah pinggang, sendi, kulit dan pembuluh darah.
Diagnosis ditubuhkan secara klinikal. Rawatan polikondritis berulang dilakukan oleh prednisolone, dalam beberapa kes oleh imunosupresan.
Polikondritis berulang berlaku dengan kekerapan yang sama di kalangan lelaki dan wanita; Kekerapan penyakit yang paling tinggi adalah di kalangan orang pertengahan umur. Persatuan dengan RA, vasculitis sistemik, SLE dan penyakit tisu penyambung lain mengandaikan etiologi autoimun penyakit ini.
[Gejala polikondritis berulang
Selalunya mengalami sakit akut, erythema dan bengkak pada tulang rawan telinga. Agak kurang ketara kehilangan hidung rawan, lebih jarang - arthritis, dari arthralgias kepada artritis bukan mengubah bentuk simetri dan tidak simetri yang melibatkan sendi besar dan kecil, terutamanya yang melibatkan sendi kostohondralnyh. Seterusnya, dalam urutan kekerapan menurun, yang berikut: penyakit mata (konjunktivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), rawan larinks, trakea dan bronkus (serak, batuk), telinga, sistem kardiovaskular (memuntahkan aortic, pericarditis, myocarditis, aneurisme aorta, aortitis), buah pinggang, kulit. Serangan keradangan akut hilang dalam masa beberapa minggu untuk beberapa bulan; beberapa tahun kemudian, serangan berulang telah tercatat.
Perkembangan penyakit boleh membawa kepada rujukan degradasi tulang rawan telinga gantung pembangunan, pelana ubah bentuk hidung, corong dada ubah bentuk, visual, auditori dan gangguan vestibular, stenosis trakea. Dalam kes-kes yang jarang berlaku pembangunan Vaskulitis sistemik (atau Vaskulitis leukocytoclastic, polyarteritis subakut), sindrom myelodysplastic, tumor malignan.
Diagnosis polikondritis berulang
Diagnosis ditubuhkan apabila pesakit mempunyai sekurang-kurangnya tiga daripada gejala berikut: dua hala telinga chondrite luar, polyarthritis radang, rawan hidung chondrite, keradangan mata, saluran udara chondrite, pendengaran atau disfungsi vestibular. Dengan kerumitan diagnosis itu berguna untuk melakukan biopsi yang terlibat dalam proses patologi tulang rawan.
Mengendalikan kajian makmal tidak perlu, tetapi boleh berguna untuk mengecualikan penyakit lain. Dalam cecair sinovial, mungkin terdapat tanda-tanda keradangan yang ringan. Dalam darah, mungkin ada normocytic dan normochromic anemia, leukocytosis, peningkatan kadar pemendapan eritrosit atau kepekatan gammaglobulin faktor rheumatoid kadang-kadang ditetapkan, antibodi antinuklear (AHA), 25% daripada pesakit - anti-neutrophil antibodi cytoplasmic. Fungsi buah pinggang terjejas mungkin menunjukkan pematuhan vasculitis. Pengesanan antibodi cytoplasmic anti-neutrophil preferentially mengikat kepada proteinase-3, menganggap bahawa granulomatosis pesakit Wegener, yang mempunyai gambaran klinikal yang sama.
Pesakit, terutamanya dengan kecederaan trakea, memerlukan pemantauan berterusan untuk menilai sejauh mana penyempitannya dengan CT.
Apa yang perlu diperiksa?
Rawatan polikondritis berulang
Lima tahun kematian dalam penyakit ini adalah 30%, sebab utama - stenosis larinks dan trakea, serta komplikasi kardiovaskular (aneurisme kapal besar, penyakit jantung injap, Vaskulitis sistemik).
Dengan penyakit ringan, NSAID boleh ditetapkan. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit menunjukkan pengawalan oral prednisolone dalam dos 30 hingga 60 mg sekali sehari, diikuti dengan pengurangan dos serta-merta selepas peningkatan klinikal. Dalam sesetengah kes, mungkin diperlukan untuk mengurus terapi glukokortikoid jangka panjang. Dalam pesakit sedemikian, pengurangan dos glucocorticoids adalah mungkin apabila digabungkan dengan methotrexate pada dos 7.5 hingga 20 mg secara lisan selama seminggu. Kes yang teruk juga mungkin memerlukan penggunaan imunosupresan lain, khususnya siklosporin, cyclophosphamide, azathioprine. Walau bagaimanapun, tiada rawatan ini telah dikaji dalam ujian klinikal yang terkawal dan tidak menunjukkan pengurangan kematian. Dengan perkembangan stenosis trakea, rumit dengan pernafasan sempit, tracheotomy dan penempatan stent mungkin diperlukan.