Pseudobulbar dysarthria

Antara disfungsi ucapan didiagnosis adalah disebabkan oleh pelbagai neurologi (sering neurodegenerative) Gangguan dan pelanggaran yang nyata pengeluaran semula bunyi, pakar-pakar menekankan pseudobulbar dysarthria.

[1],

Epidemiologi

Epidemiologi dysarthria pseudobulbar: dalam 85% kes-kes jenis gangguan pertuturan ini berlaku akibat stroke iskemia serebral pada pesakit yang lebih tua daripada 50 tahun; Pada orang muda, punca utama adalah kecederaan otak traumatik. Antara pesakit dengan pseudobulbar palsy, 65-90% wanita berumur 50 hingga 80 tahun.

[2], [3], [4], [5]

Punca pseudobulbar dysarthria

Punca utama psevdobulbarnoj dysarthria - luka dua hala gentian saraf kortikobulbarnogo laluan (path) yang membawa isyarat daripada neuron motor korteks untuk nukleus motor saraf kranial (glossopharyngeal, trigeminal, muka, hypoglossal) terletak di bulbar medulla.

Pseudobulbar dysarthria - masalah organ-organ artikulasi innervation otot, dan patogenesis dikaitkan dengan perlahan atau berhenti peredaran impuls saraf ke otot dan ini paresis (sebahagian lumpuh).

Sebaliknya, kerosakan kepada serat saraf berlaku untuk beberapa sebab - sifat vaskular (vaskular) atau berkaitan dengan demilisan membran serat saraf.

Atas sebab-sebab vascular untuk perkembangan dysarthria pseudobulbar, ahli neurologi termasuk:

• infark serebral bilateral (jenis stroke iskemia akibat kerosakan atherotrombotik atau thromboembolic saluran darah serebrum);
• cerebral autosomal arteriopathy dominan dengan leukoencephalopathy subcortical (sindrom CADASIL), yang diiktiraf sebagai bentuk yang paling biasa degenerasi progresif turun-temurun dalam sel-sel otot licin dinding saluran darah gentian. Patogenesis sindrom ini dikaitkan dengan mutasi gen 3 Notch pada kromosom 19.

[6],

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor risiko utama untuk dysarthria psevdobulbarnoj terhadap latar belakang gangguan serebrovaskular seperti strok embolus - tekanan darah tinggi, arteriosclerosis, endokarditis berjangkit, obesiti, usia lanjut, pada lelaki - penggunaan sildenafil (Viagra).

Kehilangan sarung myelin perlindungan gentian saraf - demyelination - punca psevdobulbarnoj dysarthria multiple sclerosis itu, adrenoleukodystrophy X berkaitan, dengan kesan toksik racun herba dan racun serangga organophosphorus, dan ubat-ubatan neuroleptik tertentu.

Pseudobulbar dysarthria boleh berkembang akibat keradangan (ensefalitis, meningitis, neurosifilis), tumor atau trauma otak. Gangguan neurologi ini juga berlaku dengan kelumpuhan supranuklear progresif (sindrom Steele-Richardson-Olszewski), yang epidemiologi di kalangan Eropah tidak melebihi enam orang bagi setiap 100,000 penduduk.

Tiga kali kurang pseudobulbar dysarthria dimanifestasikan sebagai gejala gangguan motoneuron tidak boleh diubati: keturunan atau sekali-sekala sklerosis lateral amyotrophic (apabila disebabkan oleh mutasi gen secara beransur-ansur mati neuron motor korteks), dan pseudobulbar palsy (kerosakan degeneratif kepada neuron motor atas). Pada dasarnya, pseudobulbar palsy adalah keadaan klinikal yang ditunjukkan kecuali dysarthria dysphagia (menelan gangguan), meningkat refleks lelucon dan lability (berubah-ubah) tindak balas emosi.

[7], [8]

Gejala pseudobulbar dysarthria

Sebagai pakar neurologi, dalam banyak kes, pesakit dengan pseudobulbar disysria sendiri tidak menyedari tanda-tanda patologi yang pertama, dan saudara-saudara mereka memberi perhatian kepada perubahan dalam ucapan mereka - apabila menjadi samar-samar.

Gejala klinikal berikut pseudobulbar dysarthria dibezakan:

• kadar ucapannya tidak normal, ucapannya tenang dan kabur (perkataan yang dituturkan berbunyi seolah-olah seseorang cuba untuk "memerah" perkataan);
• vokal hidung (diucapkan hidung);
• lidah tegang (spastik) dan berputar buruk di dalam mulut (tetapi ototnya tidak atrophied);
• ucapannya membosankan, kerana kelemahan otot-otot laring itu tidak membolehkan anda mengubah padang;
• kekejangan tali vokal (dysphonia);
• Kesukaran dalam pergerakan serentak lidah dan rahang menyebabkan kesulitan dengan mengunyah dan menelan (dysphagia);
• peningkatan mandibular (mandibular) dan refleks pharyngeal;
• Untuk menutup mulut, usaha yang diperlukan, yang menyebabkan drooling;
• dikurangkan atau tidak mempunyai keupayaan untuk mengawal otot muka muka (contohnya, senyuman sering kelihatan seperti senyuman);
• manifestasi spontan tingkah laku afektif yang tidak normal, sindrom penyembelihan dan / atau tawa tidak bersemangat.

Dalam sesetengah kes, gangguan pemuliharaan boleh menjejaskan laluan piramid laluan laluan impuls saraf, yang ditunjukkan dalam penambahan tonus kumpulan otot lain (spesis paresis) atau hyperreflexia.

Pseudobulbar dysarthria pada kanak-kanak

Pseudobulbar dysarthria pada kanak-kanak mungkin akibat neuropati serebrum idiopatik yang disebabkan oleh disontogenesis keturunan; leukodystrophy globulid-selular atau metachromatic keturunan; leukoencephalitis dari Van Bogart; encephalomyelitis akut; ensefalitis post-vaksin sekunder; disebabkan oleh mutasi gen penyakit Tay-Sachs (GM2-gangliosidosis); tumor otak (medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma); kecederaan craniocerebral (termasuk trauma kepada tulang belakang serviks yang diperoleh semasa lahir); sindrom pseudobulbar progresif remaja. Aku masuk senarai sebab-sebab jenis ini dysarthria pada kanak-kanak dan cerebral palsy, walaupun dalam kebanyakan kes cerebral palsy dipatuhi kerosakan meresap kortikal otak, kerosakan kepada otak kecil, dan lain-lain, daripada gentian khusus saraf kortikobulbarnogo cara.

Manifestasi psevdobulbarnoj dysarthria boleh mula kanak-kanak dengan tercekik kerap dan batuk, masalah dengan mengunyah dan menelan, meleleh air liur, pelanggaran ekspresi wajah, dan kemudian - pada usia yang apabila kanak-kanak mula bercakap - masalah yang dikenal pasti dengan bunyi-semula pelbagai peringkat keterukan.

Pakar terapi pertuturan mengesyorkan bahawa ibu bapa memberi perhatian kepada bagaimana aktif kanak-kanak "kerja" otot muka, jika kanak-kanak boleh melekat lidahnya, menutup bibirnya ketat dan menarik mereka "jerami", secara meluas mencungkil mulut, dan lain-lain Ia juga harus diingat bahawa kanak-kanak dengan dysarthria psevdobulbarnoj ia perlahan dan kurang difahami, tetapi apabila kanak-kanak itu cuba untuk mengatakan sesuatu, dia tegang dan oleh itu adalah sering senyap.

Kerana kekakuan otot, otomatik artikulasi tidak dikembangkan, dan kanak-kanak seperti itu bercakap buruk walaupun pada usia lima atau enam tahun. Selain itu, dysarthria pseudobulbar pada kanak-kanak membawa bukan sahaja kepada kekurangan saham leksikal yang mencukupi untuk komunikasi, tetapi juga menjadikannya sukar untuk menyedari ucapan yang lain. Tahap paling teruk pseudobulbar dysarthria pada zaman kanak-kanak adalah anarthria, iaitu, disfungsi lengkap otot artikulasi.

Tahap

Keamatan manifestasi gejala secara langsung bergantung kepada tahap kerosakan kepada gentian saraf saluran kortikobulbar: ringan (III), sederhana (II) atau teruk (I). Jika gangguan artikulasi ringan muncul kecil, maka perkembangan penyakit dengan akibat yang tidak dapat dipulihkan berlaku dan komplikasi dari masa ke masa, bukan sahaja yang berkaitan dengan ketidakupayaan untuk mengucapkan bunyi jelas, tetapi untuk menelan makanan.

[9], [10], [11]

Borang

Logopedists domestik bentuk terpencil psevdobulbarnoj dysarthria sebagai spastik bentuk psevdobulbarnoj dysarthria, paretic, campuran, dan apabila dipakai ini telah dipilih gejala Hanya ketara dysarthria pseudobulbar.

Manakala neuroscientists percaya pseudobulbar jenis dysarthria dysarthria spastik, sejak kekalahan gentian saraf di dalam patologi ini dua hala dan membawa kepada peningkatan dalam nada otot dan anggota badan hyperreflexia.

[12], [13], [14]

Diagnostik pseudobulbar dysarthria

Diagnosis pseudobulbar dysarthria dijalankan semasa pemeriksaan pesakit oleh pakar neurologi, dan kemungkinan peralatan articulatory (selepas diagnosis) dinilai oleh ahli terapi pertuturan.

Peperiksaan neurologi termasuk peperiksaan dan pengumpulan anamnesis. Terdapat satu set ujian khas (pada refleks autisisme lisan), dengan bantuan yang berguna kegunaan neuron motor dan keadaan pemuliharaan ototik artikulatori ditentukan. Untuk menyebabkan ciri refleks untuk jenis dysarthria ini, doktor menyentuh bibir, gigi, gusi, lelangit keras, hidung, atau dagu pesakit. Menurut respons pesakit, pakar boleh menganggap bahawa dysarthria adalah pseudobulbarnaya, iaitu, untuk menjelaskan gambaran patologi.

Menetapkan ujian darah umum dan biokimia, serta kajian cecair serebrospinal (yang mana tusukan tulang belakang aspirasi dilakukan). Analisis genetik mungkin sesuai untuk pseudobulbar dysarthria pada kanak-kanak.

Pastikan anda menggunakan semua kemungkinan yang diagnostik instrumental gangguan neurologi yang diberikan. Electroencephalography (EEG) digunakan untuk menilai tahap pengaliran saraf dalam struktur otak individu; Untuk menentukan aktiviti bioelektrik gentian otot dan tahap pemuliharaan mereka, electromyography (EMG) membolehkan.

Parameter kelajuan neuron nadi motor untuk nukleus saraf motor, dan daripada mereka - untuk pakar-pakar yang berkaitan boleh menetapkan otot melalui electromyographic (ENMG), dan pengesanan dan visualisasi luka zon konduktif gentian saraf dijalankan pada pemeriksaan MRI tengkorak-palsy.

[15], [16]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan membezakan antara dari bulbar pseudobulbar dysarthria, kortikal atau extrapyramidal dan membezakannya dengan myasthenia gravis, atrofi otot progresif, tengkorak polyneuritis et al.

[17], [18], [19]

Rawatan pseudobulbar dysarthria

Hubungi pakar neurologi dan pakar terapi pertuturan adalah perlu secepat mungkin, kerana anda boleh membantu dengan ringan kepada sederhana dysarthria psevdobulbarnoj artikulasi betul, dan pada sindrom ini pada kanak-kanak - untuk menguasai kemahiran pertuturan melalui pembangunan yang disasarkan motor bersendi. Rawatan dadah psevdobulbarnoj dysarthria, yang akan memulihkan rosak disebabkan oleh mutasi gen atau pathologies autoimun kepada neuron dan innervation otot telah menubuhkan peranti artikulasi, semasa ia adalah mustahil.

Betulkan pseudobulbarnaya dysarthria pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa (termasuk mereka yang telah mengalami strok) harus ahli terapi doktor-pertuturan. Pakar menilai tahap disfungsi pertuturan di setiap pesakit dan, secara individu, secara bertulis, menyusun program kerja untuk membetulkan pseudobulbar dysarthria.

Ini adalah pelan senaman yang merangkumi latihan khas (untuk menormalkan nada otot artikulatori, menetapkan nafas); membetulkan latar belakang yang betul; perkembangan cara articulatory bunyi, dan sebagainya. Dalam bekerja dengan kanak-kanak, perhatian khusus diberikan kepada perkembangan kosa kata, pembentukan kemahiran tatabahasa, dan asimilasi norma penggunaan. Ini mewujudkan asas bagi perkembangan membaca dan menulis dengan permulaan persekolahan dan mencegah komplikasi seperti keterlambatan am dalam ucapan. Oleh itu, penyertaan aktif ibu bapa di rumah membaiki kemahiran yang diterima oleh kanak-kanak dalam kelas dengan ahli terapi pertuturan adalah keadaan yang amat diperlukan dalam memerangi manifestasi dysarthria.

Pencegahan

Pencegahan masalah pertuturan neurologi seperti dysarthria pseudobulbar timbul dalam beberapa daripada penyakit neurodegenerative, dan juga disebabkan oleh tumor otak, trauma, masalah serebrovaskular, dan lain-lain, tidak dianggap.

[20], [21],

Ramalan

Jelas sekali, kerana mustahil untuk mencegah penyebab gangguan ini. Dan punca itu bergantung kepada prognosis, yang, apabila penyakit mendasar berkembang, mungkin mengecewakan ...

Perlu diingatkan bahawa kecacatan kumpulan I B diberikan dalam kes aphasia selepas parsial, trauma dan penyakit neoplastik otak, serta penyakit mental tertentu. Maklumat rasmi (dengan senarai patologi dan syarat) terkandung dalam perintah Kementerian Kesihatan Ukraine No. 561 (5 September 2011) "Pada kelulusan Arahan mengenai penubuhan kumpulan kecacatan".

[22], [23]