Pseudobulbar dysarthria.

Antara disfungsi pertuturan yang didiagnosis yang disebabkan oleh pelbagai gangguan neurologi (selalunya neurodegenerative) dan menampakkan diri dalam pembiakan bunyi yang terjejas, pakar menyerlahkan dysarthria pseudobulbar.

[ 1 ]

Epidemiologi

Epidemiologi pseudobulbar dysarthria: dalam 85% kes, jenis gangguan pertuturan ini berlaku akibat strok iskemia pada pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun; pada orang muda, punca utama adalah kecederaan otak traumatik. Antara pesakit pseudobulbar palsy, 65-90% adalah wanita berumur 50 hingga 80 tahun.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca pseudobulbar dysarthria.

Penyebab utama dysarthria pseudobulbar adalah luka dua hala pada gentian saraf saluran kortikobulbar (laluan), yang menghantar isyarat dari neuron motor korteks serebrum ke nukleus saraf kranial motor (glossopharyngeal, trigeminal, muka, hypoglossal), terletak di kawasan bulbar oblo medulla.ngata.

Pseudobulbar dysarthria adalah masalah pemuliharaan otot-otot alat artikulasi, dan patogenesisnya dikaitkan dengan kelembapan atau bahkan pemberhentian laluan impuls saraf ke otot-otot ini dan paresisnya (lumpuh separa).

Sebaliknya, kerosakan pada gentian saraf berlaku atas beberapa sebab - sifat vaskular atau dikaitkan dengan demielinasi sarung gentian saraf.

Pakar neurologi mengaitkan perkara berikut kepada punca vaskular dysarthria pseudobulbar:

• infarksi serebrum dua hala (sejenis strok iskemia akibat daripada kerosakan aterotrombotik atau tromboembolik pada saluran darah serebrum);
• arteriopati dominan autosomal serebrum dengan leukoencephalopathy subkortikal (sindrom CADASIL), yang diiktiraf sebagai bentuk yang paling biasa dari degenerasi progresif keturunan sel otot licin di dinding saluran darah. Patogenesis sindrom ini dikaitkan dengan mutasi pada gen Notch 3 pada kromosom 19.

[ 6 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko utama untuk perkembangan dysarthria pseudobulbar terhadap latar belakang gangguan serebrovaskular, khususnya strok embolik, adalah tekanan darah tinggi, aterosklerosis, endokarditis infektif, obesiti, usia tua, dan pada lelaki, penggunaan Sildenafil (Viagra).

Kehilangan mielin, sarung pelindung gentian saraf, atau demielinasi, adalah punca dysarthria pseudobulbar dalam multiple sclerosis, adrenoleukodystrophy berkaitan X, kesan toksik racun herba dan racun serangga organophosphorus, dan beberapa ubat neuroleptik.

Pseudobulbar dysarthria mungkin berkembang akibat keradangan (ensefalitis, meningitis, neurosifilis), tumor atau kecederaan otak. Gangguan neurologi ini juga berlaku dengan palsi supranuklear progresif (Steele-Richardson-Olszewski sindrom), epidemiologi di kalangan orang Eropah tidak melebihi enam orang setiap 100 ribu penduduk.

Tiga kali lebih jarang, dysarthria pseudobulbar menunjukkan dirinya sebagai gejala gangguan neuron motor yang tidak dapat diubati: sklerosis sisi amyotrophic sporadis atau keturunan (apabila neuron zon motor korteks serebrum secara beransur-ansur mati akibat mutasi gen), serta lumpuh pseudobulbar (dengan kerosakan degeneratif pada neuron motor atas). Pada dasarnya, sindrom pseudobulbar adalah keadaan klinikal yang, sebagai tambahan kepada dysarthria, dimanifestasikan oleh disfagia (gangguan menelan), peningkatan refleks muntah dan labiliti (kebolehubahan) tindak balas emosi.

[ 7 ], [ 8 ]

Gejala pseudobulbar dysarthria.

Seperti yang dinyatakan oleh pakar neurologi, dalam banyak kes pesakit dengan dysarthria pseudobulbar sendiri tidak menyedari tanda-tanda pertama patologi, dan saudara-mara mereka memberi perhatian kepada perubahan dalam ucapan mereka - apabila ia menjadi tidak jelas.

Gejala klinikal dysarthria pseudobulbar berikut dibezakan:

• kadar pertuturan luar biasa perlahan, pertuturan senyap dan tidak jelas (apa yang dikatakan berbunyi seolah-olah orang itu cuba "memerah" perkataan itu);
• penyuaraan hidung (sebutan hidung);
• lidah tegang (spastik) dan tidak berputar dengan baik di rongga mulut (tetapi ototnya tidak atrofi);
• pertuturan adalah membosankan, kerana spastik umum otot laring tidak membenarkan nada berubah-ubah;
• kekejangan pita suara (disfonia) berlaku;
• Kesukaran dalam pergerakan serentak lidah dan rahang menyebabkan kesukaran mengunyah dan menelan (disfagia);
• peningkatan mandibular (rahang bawah) dan refleks pharyngeal;
• Ia memerlukan sejumlah usaha untuk menutup mulut, yang menyebabkan air liur;
• pengurangan atau tiada keupayaan untuk mengawal otot muka (contohnya, senyuman selalunya kelihatan seperti senyuman);
• manifestasi spontan tingkah laku afektif yang tidak normal, sindrom tangisan dan/atau ketawa tanpa disengajakan.

Dalam sesetengah kes, gangguan pemuliharaan boleh menjejaskan laluan piramid impuls saraf, yang ditunjukkan oleh peningkatan nada kumpulan otot lain (paresis spastik) atau hiperrefleksia.

Pseudobulbar dysarthria pada kanak-kanak

Pseudobulbar dysarthria pada kanak-kanak mungkin akibat daripada neuropati serebrum idiopatik yang disebabkan oleh dysontogenesis keturunan; sel globoid keturunan atau leukodistrofi metachromatic; leukoencephalitis Van Bogaert; ensefalomyelitis akut; ensefalitis selepas vaksinasi sekunder; Penyakit Tay-Sachs (gangliosidosis GM2) yang disebabkan oleh mutasi gen; tumor otak (medulloblastoma, astrocytomas, ependymomas); kecederaan otak traumatik (termasuk kecederaan tulang belakang serviks yang diterima semasa lahir); sindrom pseudobulbar progresif juvana. Cerebral palsy juga termasuk dalam senarai penyebab dysarthria jenis ini pada kanak-kanak, walaupun dalam kebanyakan kes cerebral palsy, lesi kortikal meresap otak, kerosakan pada cerebellum, dan lain-lain diperhatikan, dan tidak khusus kepada gentian saraf saluran kortikobulbar.

Manifestasi dysarthria pseudobulbar mungkin bermula pada kanak-kanak dengan kerap tercekik dan batuk, masalah mengunyah dan menelan, air liur, gangguan ekspresi muka, dan kemudian - pada usia kanak-kanak mula bercakap - masalah dengan pengeluaran bunyi yang berbeza-beza tahap keterukan diturunkan.

Ahli terapi pertuturan mengesyorkan agar ibu bapa memberi perhatian kepada betapa aktifnya otot muka kanak-kanak itu "berfungsi", sama ada kanak-kanak itu boleh menjulurkan lidahnya, menutup bibirnya rapat-rapat atau menghulurkannya seperti "tiub", buka mulutnya lebar-lebar, dan lain-lain. Ia juga harus diingat bahawa kanak-kanak yang mengalami dysarthria pseudobulbar mempunyai pertuturan yang perlahan dan kurang difahami, dan apabila kanak-kanak itu sering membisu dan oleh itu, dia sering membisu.

Oleh kerana kekakuan otot, automasi artikulasi tidak dikembangkan, dan kanak-kanak seperti itu bercakap dengan buruk walaupun pada usia lima atau enam tahun. Selain itu, dysarthria pseudobulbar pada kanak-kanak membawa bukan sahaja kepada kekurangan perbendaharaan kata yang mencukupi untuk komunikasi, tetapi juga merumitkan persepsi yang mencukupi tentang ucapan orang lain. Tahap dysarthria pseudobulbar yang paling teruk pada zaman kanak-kanak adalah anarthria, iaitu, disfungsi lengkap otot artikulasi.

Tahap

Keamatan gejala secara langsung bergantung pada tahap kerosakan pada gentian saraf saluran kortikobulbar: ringan (III), sederhana (II) atau teruk (I). Sekiranya tahap ringan melibatkan gangguan artikulasi kecil, maka apabila patologi berkembang dari masa ke masa, akibat dan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan berlaku, yang dikaitkan bukan sahaja dengan ketidakupayaan untuk menyebut bunyi yang jelas, tetapi juga untuk menelan makanan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Borang

Pakar terapi pertuturan domestik membezakan bentuk pseudobulbar dysarthria sebagai bentuk spastik pseudobulbar dysarthria, paretik, bercampur, dan dengan simptom ringan, disarthria pseudobulbar yang dipadamkan ditakrifkan.

Walaupun pakar neurologi menganggap dysarthria pseudobulbar sebagai jenis dysarthria spastik, kerana kerosakan pada gentian saraf dalam patologi ini adalah dua hala dan membawa kepada peningkatan nada otot pada anggota badan dan hiperreflexia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik pseudobulbar dysarthria.

Diagnosis dysarthria pseudobulbar dijalankan semasa pemeriksaan pesakit oleh pakar neurologi, dan keupayaan alat artikulasi (selepas diagnosis) dinilai oleh ahli terapi pertuturan.

Pemeriksaan neurologi termasuk pemeriksaan dan anamnesis. Terdapat satu set ujian khas (untuk refleks automatisme lisan), yang digunakan untuk menentukan integriti fungsi neuron motor dan keadaan pemuliharaan otot artikulasi. Untuk membangkitkan ciri refleks jenis dysarthria ini, doktor menyentuh bibir, gigi, gusi, lelangit keras, hidung atau dagu pesakit dengan spatula. Berdasarkan tindak balas pesakit, pakar boleh menganggap bahawa dysarthria adalah pseudobulbar, iaitu, menjelaskan gambaran patologi.

Ujian darah am dan biokimia ditetapkan, serta kajian cecair serebrospinal (yang mana tusukan lumbar aspirasi dilakukan). Analisis genetik mungkin sesuai untuk dysarthria pseudobulbar pada kanak-kanak.

Semua kemungkinan yang ditawarkan oleh diagnostik instrumental gangguan neurologi semestinya digunakan. Electroencephalography (EEG) digunakan untuk menilai tahap kekonduksian saraf struktur individu otak; elektromiografi (EMG) membolehkan untuk menentukan aktiviti bioelektrik gentian otot dan tahap pemuliharaan mereka.

Parameter kelajuan penghantaran impuls dari neuron motor ke nukleus saraf motor, dan dari mereka ke otot yang sepadan, boleh ditentukan oleh pakar menggunakan electroneuromyography (ENMG), dan pengesanan dan visualisasi kawasan kerosakan pada gentian saraf konduktif dijalankan semasa pemeriksaan MRI kranial-cerebral.

[ 15 ], [ 16 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan membolehkan kita membezakan dysarthria pseudobulbar daripada dysarthria bulbar, kortikal atau extrapyramidal, serta membezakannya daripada myasthenia, atrofi otot progresif, polyneuritis kranial, dll.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Rawatan pseudobulbar dysarthria.

Adalah perlu untuk menghubungi pakar neurologi dan ahli terapi pertuturan secepat mungkin, kerana mungkin untuk membantu membetulkan artikulasi dalam dysarthria pseudobulbar ringan dan sederhana, dan pada kanak-kanak dengan sindrom ini, untuk menguasai kemahiran pertuturan dengan bantuan pembangunan kemahiran motor artikulasi yang disasarkan. Rawatan ubat dysarthria pseudobulbar, yang akan memulihkan neuron yang rosak akibat mutasi gen atau patologi autoimun dan meningkatkan pemuliharaan otot alat artikulasi, masih belum mungkin.

Pseudobulbar dysarthria pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa (termasuk mereka yang mengalami strok) harus diperbetulkan oleh ahli terapi pertuturan yang berkelayakan. Pakar menilai tahap disfungsi pertuturan dalam setiap pesakit dan - secara individu secara bertulis - merangka program kerja untuk pembetulan dysarthria pseudobulbar.

Ini adalah rancangan pelajaran yang termasuk latihan khas (untuk menormalkan nada otot artikulasi, pernafasan); mengamalkan fonasi yang betul; membangunkan struktur artikulasi bunyi, dsb. Dalam bekerja dengan kanak-kanak, perhatian khusus diberikan kepada perkembangan perbendaharaan kata, pembentukan kemahiran tatabahasa dan asimilasi norma penggunaan perkataan. Ini mewujudkan asas untuk menguasai membaca dan menulis pada awal persekolahan dan mencegah komplikasi seperti kepincangan pertuturan umum. Oleh itu, penyertaan aktif ibu bapa dalam pengukuhan rumah kemahiran yang diperolehi oleh kanak-kanak dalam kelas dengan ahli terapi pertuturan adalah prasyarat dalam memerangi manifestasi dysarthria.

Pencegahan

Dalam neurologi, pencegahan gangguan pertuturan seperti pseudobulbar dysarthria, yang berlaku dalam beberapa patologi neurodegeneratif, serta disebabkan oleh tumor otak, kecederaan, masalah serebrovaskular, dan lain-lain, tidak dipertimbangkan.

[ 20 ], [ 21 ]

Ramalan

Jelas sekali, kerana kemustahilan untuk mencegah punca gangguan ini. Dan prognosis bergantung pada punca, yang, dengan perkembangan penyakit yang mendasari, boleh mengecewakan...

Perlu diingat bahawa hilang upaya Kumpulan IB diberikan dalam kes kehilangan separa atau lengkap pertuturan (afasia) selepas strok, kecederaan dan penyakit tumor otak, serta dalam penyakit mental tertentu. Maklumat rasmi (dengan senarai patologi dan syarat) terkandung dalam perintah Kementerian Kesihatan Ukraine No. 561 (bertarikh 5 September 2011) "Pada kelulusan Arahan untuk menubuhkan kumpulan kecacatan."

[ 22 ], [ 23 ]