Sindrom Pseudobulbar

Pseudobulbar palsy (supranuclear bulbar palsy) - sindrom dicirikan oleh kelumpuhan otot-otot innervated V, VII, IX, X, saraf kranial XII, menyebabkan luka-luka dua hala saluran kortikospina teras nuklear untuk saraf ini. Oleh itu mengalami fungsi bulbar advantageously artikulasi, pembunyian, menelan dan mengunyah (dysarthria, serak, dysphagia). Tetapi tidak seperti lumpuh bulbar, atropi otot tidak diperhatikan dan refleks otomatisme lisan berlaku: refleks proboscis meningkat; refleks Nazo-labial Astvatsaturov muncul; Oppenheim refleks (menghisap pergerakan sebagai tindak balas kepada bibir membosankan berbentuk), refleks jauh-oral dan beberapa lain yang serupa dan patologi ketawa dan menangis. Kajian refleks pharyngeal kurang bermaklumat.

[1], [2],

Punca pseudobulbar palsy

Pakar neurologi akan menyerlahkan punca utama kelumpuhan pseudobulbar berikut:

1. Penyakit vaskular yang menjejaskan kedua-dua hemisfera (keadaan lacunar dalam penyakit hipertensi, aterosklerosis, vasculitis).
2. Patologi perinatal dan trauma kelahiran, termasuk.
3. Sindrom konduksi dua kali ganda pesakit kongenital.
4. Kecederaan Craniocerebral.
5. Episodic pseudobulbar palsy dengan sindrom beroperasi epileptiform pada kanak-kanak.
6. penyakit penyakit degeneratif dengan luka-luka piramid dan sistem extrapyramidal ALS, sklerosis lateral utama, kekeluargaan paraplegia spastik (jarang) OPTSA, Angkat, penyakit Creutzfeldt-Jacob, progresif supranuclear palsy, penyakit Parkinson, pelbagai atrofi sistem, penyakit extrapyramidal lain.
7. Penyakit demamelinating.
8. Akibat ensefalitis atau meningitis.
9. Neoplasma berbilang atau meresap (glioma).
10. Encephalopathy Hypoxic (anoxic) ("penyakit otak hidup").
11. Sebab lain.

[3], [4], [5], [6], [7]

Penyakit vaskular

Penyakit-penyakit vaskular yang menjejaskan kedua-dua hemisfera adalah punca lumpuh pseudobulbar yang paling biasa. Berulang kemalangan serebrovaskular iskemia, biasanya manusia sepanjang 50 tahun, tekanan darah tinggi, aterosklerosis, Vaskulitis, penyakit sistemik, penyakit jantung dan darah, pelbagai infarcts lacunar otak, dan lain-lain, cenderung untuk membawa kepada gambar pseudobulbar palsy. Yang terakhir ini kadang-kadang boleh membangunkan selepas satu pukulan, nampaknya disebabkan oleh decompensation terpendam kekurangan vaskular serebral di hemisfera lain. Dalam vaskular kedua palsy pseudobulbar boleh diiringi oleh hemiparesis, tetraparesis atau piramid kekurangan dua hala tanpa paresis. Penyakit vaskular otak, biasanya disahkan oleh gambar MRI, dikesan.

Patologi perinatal dan trauma kelahiran

Menurut kuasa hipoksia perinatal atau asfiksia dan trauma kelahiran, boleh membangunkan pelbagai bentuk cerebral palsy (CP) dengan perkembangan spastik-paretic (diplegicheskih, hemiplegic, tetraplegicheskih), dyskinetic (terutamanya dystonic), sindrom atactic dan campuran, termasuk dengan gambar lumpuh pseudobulbar. Selain leukomalacia periventricular dalam kanak-kanak ini sering berdarah infarksi berat sebelah. Lebih separuh daripada kanak-kanak ini menunjukkan tanda-tanda kerentanan mental; kira-kira satu pertiga mengalami serangan epilepsi. Seperti biasa terdapat tanda-tanda sejarah patologi perinatal, psikomotor terencat dan status neurologi mendedahkan gejala sisa encephalopathy perinatal.

diagnosis pembezaan cerebral palsy termasuk beberapa degeneratif dan diwarisi gangguan metabolik (glutaric jenis aciduria I, kekurangan arginase; menjalankan responsif dystonia-dopa; giperekpleksiya (s ketegaran), penyakit Lesch-Nyhan), dan hydrocephalus progresif, hematoma subdural. MRI mendedahkan gangguan tertentu di dalam otak hampir di 93% daripada pesakit dengan cerebral palsy.

Sindrom bekalan air dua hala

Kecacatan ini berlaku dalam amalan neurologi pediatrik. Ia membawa (sebagai kongenital hippocampal sclerosis dua hala) gangguan yang dilafazkan pembangunan pertuturan, yang kadang-kadang meniru autisme bayi dan pseudobulbar picture palsy (terutamanya yang mempunyai masalah pertuturan dan dysphagia). Ketinggalan dalam perkembangan mental dan kejang epilepsi diperhatikan pada kira-kira 85% kes. MRI mengesan kecacatan gyri berhampiran.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Kecederaan craniocerebral yang teruk (CCI)

Teruk kecederaan otak trauma di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak sering membawa kepada pelbagai penjelmaan sindrom piramid (mono spastik, hemi, Tri- atau tetraparesis plegia) Gangguan pseudobulbar dan pencabulan pertuturan dan menelan. Sambungan dengan trauma dalam anamnesis tidak meninggalkan kesempatan untuk keraguan diagnostik.

Epilepsi

Menerangkan palsy pseudobulbar episod dengan epileptiform sindrom opercular pada kanak-kanak (apraxia oral datang tiba-tiba, dysarthria dan meleleh air liur), diperhatikan dalam fasa lambat tidur malam. Diagnosis disahkan oleh pelepasan epileptik di EEG semasa serangan malam.

[14], [15]

Penyakit degeneratif

Banyak penyakit degeneratif yang berlaku dengan penglibatan piramid dan sistem extrapyramidal, boleh diiringi oleh sindrom pseudobulbar. Penyakit tersebut termasuk sclerosis amyotrophic lateral, palsy supranuclear progresif (bentuk-bentuk ini sebagai punca sindrom pseudobulbar berlaku lebih kerap daripada yang lain), sklerosis lateral utama, paraplegia spastik kekeluargaan (jarang membawa kepada palsi pseudobulbar ditanda), penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Parkinson, menengah Parkinsonisme, pelbagai atrofi sistemik, kurang kerap - penyakit extrapyramidal lain.

[16], [17], [18], [19]

Penyakit demamelinating

Penyakit demyelinating sering melibatkan laluan cortico-bulbar pada kedua-dua pihak, yang membawa kepada pseudobulbar palsy (multiple sclerosis, selepas vaksinasi dan encephalomyelitis selepas berjangkit, leukoencephalopathy multifocal progresif, subakut sclerosing panencephalitis, AIDS demensia kompleks, adrenoleukodystrophy).

Kumpulan yang sama ( "penyakit myelin") termasuk penyakit metabolik myelin (penyakit Pelitsius-Merzbacher, penyakit Alexander, leukodystrophy metachromatic, leukodystrophy globoid).

[20], [21], [22], [23], [24],

Akibat ensefalitis dan meningitis

Ensefalitis, meningitis dan meningoencephalitis, bersama dengan sindrom neurologi lain, mungkin termasuk sindrom pseudobulbar dalam manifestasi mereka. Gejala-gejala lesi otak yang paling utama selalu diturunkan.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glioma berbilang atau meresap

Sesetengah varian glioma pada otak adalah manifestasi klinik pembolehubah yang berbeza-beza bergantung kepada lokasinya di bahagian tengah, jambatan variolium atau bahagian lisan dari batang otak. Selalunya tumor ini bermula pada masa kanak-kanak (dalam 80% kes sehingga 21 tahun) dengan gejala penglibatan satu atau lebih saraf kranial (biasanya VI dan VII di satu pihak), hemiparesis progresif atau paraparesis, ataxia. Kadangkala gejala konduktor mendahului kekalahan saraf kranial. Sakit kepala, muntah, edema pada fundus ditambah. Sindrom pseudobulbar berkembang.

Diagnosis keseimbangan dengan bentuk pontine pelbagai sklerosis, kecacatan vaskular (biasanya hemangioma gambut) dan ensefalitis batang. Dalam diagnosis pembezaan, bantuan penting diberikan oleh MRI. Adalah penting untuk membezakan bentuk glioma fokal dan meresap (astrocytoma).

Encephalopathy Hypoxic (anoxic)

Encephalopathy hipoksia dengan komplikasi neurologi yang serius yang biasa untuk pesakit pasca bantuan pernafasan selepas asphyxia, kematian klinikal, koma yang berpanjangan, dan lain-lain Akibat hipoksia yang teruk, selain koma lama dalam fasa akut termasuk beberapa matlamat klinikal, termasuk demensia dengan (atau tanpa) sindrom extrapyramidal, ataxia cerebellar, sindrom myoclonic, sindrom Korsakoff amnesic. Penularan encephalopathy dengan keputusan yang kurang baik dianggap secara berasingan .

Kadang-kadang ada pesakit dengan encephalopathy hipoksia, yang berterusan sisa kesan adalah seperti fungsi bulbar hypokinesia utama (dysarthria hypokinetic dan dysphagia) kerana keamatan minimum atau sepenuhnya merosot hypokinesia am dan gipomimiya (pilihan pseudobulbar ini gangguan yang dipanggil "sindrom pseudobulbar extrapyramidal" atau "sindrom psevdopsevdobulbarnym "). Pesakit-pesakit ini tidak mempunyai apa-apa pelanggaran di kaki dan batang, tetapi invalidizirovany berkaitan dengan jenis di atas manifestasi sindrom pseudobulbar.

Penyebab lain sindrom pseudobulbar

Kadang-kadang pseudobulbar palsy menyatakan dirinya sebagai sebahagian daripada sindrom neurologi yang lebih luas. Sebagai contoh, pseudobulbar palsy dalam gambar pusat jambatan myelinolysis (kanser, kegagalan hati, sepsis, ketagihan arak, kegagalan buah pinggang kronik, limfoma, cachexia, dehidrasi dan elektrolit gangguan teruk, berdarah pankreatitis, pellagra) dan lapped dengan dia "manusia dikunci" sindrom (stalemate arteri basilar, kecederaan otak trauma, virus ensefalitis, postvaccination ensefalitis, tumor, pendarahan, pusat jambatan myelinolysis).

Central myelinolysis Jambatan - satu sindrom yang jarang berlaku dan boleh membawa maut yang menjelma pembangunan pesat quadriplegia (berbanding dengan penyakit fizikal atau encephalopathy Wernicke), dan pseudobulbar palsy disebabkan demyelination bahagian tengah jambatan yang boleh dilihat pada MRI dan, seterusnya, boleh membawa kepada sindrom "dikunci orang ". Sindrom "lelaki dikunci" ( "pengasingan" sindrom de efference sindrom) - satu keadaan di mana terpilih deeffereitatsiya supranuclear motor membawa kepada lumpuh keempat-empat kaki, dan bahagian-bahagian ekor daripada innervation craniocerebral tanpa kemerosotan kesedaran. Sindrom menjelma quadriplegia, sifat bisu (Athos dan anarthria asal pseudobulbar) dan ketidakupayaan untuk menelan apabila kesedaran yang disimpan; manakala kemungkinan komunikasi terhad hanya dengan pergerakan menegak mata dan kelopak mata. CT atau MRI mendedahkan kemusnahan medioventralnoy daripada pons.