Sindrom Pseudobulbar

Pseudobulbar palsy (palsi bulbar supranuklear) adalah sindrom yang dicirikan oleh kelumpuhan otot yang dipersarafi oleh saraf kranial V, VII, IX, X, XII akibat kerosakan dua hala pada saluran kortikonuklear pada nukleus saraf ini. Dalam kes ini, fungsi bulbar terjejas, terutamanya artikulasi, fonasi, menelan dan mengunyah (dysarthria, dysphonia, dysphagia). Tetapi tidak seperti lumpuh bulbar, tidak ada atrofi otot dan terdapat refleks automatisme oral: refleks proboscis meningkat; Refleks nasolabial Astvatsaturov muncul; Refleks Oppenheim (pergerakan menghisap sebagai tindak balas kepada kerengsaan strok pada bibir), jauh-mulut dan beberapa refleks lain yang serupa, serta ketawa dan tangisan patologi. Kajian refleks pharyngeal kurang bermaklumat.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca pseudobulbar palsy

Pakar neurologi mengenal pasti punca utama lumpuh pseudobulbar berikut:

1. Penyakit vaskular yang menjejaskan kedua-dua hemisfera (keadaan lacunar dalam hipertensi, aterosklerosis; vaskulitis).
2. Patologi perinatal dan trauma kelahiran, antara lain.
3. Sindrom periaqueductal kongenital dua hala.
4. Kecederaan otak traumatik.
5. Palsi pseudobulbar episodik dalam sindrom operkular epileptiform pada kanak-kanak.
6. Penyakit degeneratif dengan kerosakan pada sistem piramid dan ekstrapiramidal: ALS, sklerosis sisi primer, paraplegia spastik keluarga (jarang berlaku), OPCA, penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, palsi supranuklear progresif, penyakit Parkinson, atrofi sistem berbilang, penyakit ekstrapiramidal lain.
7. Penyakit demielinasi.
8. Akibat ensefalitis atau meningitis.
9. Neoplasma berbilang atau meresap (glioma).
10. Hypoxic (anoxic) encephalopathy ("penyakit otak yang dihidupkan semula").
11. Sebab lain.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyakit vaskular

Penyakit vaskular yang menjejaskan kedua-dua hemisfera adalah penyebab paling biasa pseudobulbar palsy. Kemalangan serebrovaskular iskemik berulang, biasanya pada orang lebih 50 tahun, dengan hipertensi, aterosklerosis, vaskulitis, penyakit sistemik, penyakit jantung dan darah, pelbagai infarksi serebrum lacunar, dsb., biasanya membawa kepada gambaran pseudobulbar palsy. Yang terakhir kadang-kadang boleh berkembang dengan strok tunggal, nampaknya disebabkan oleh dekompensasi kekurangan serebral vaskular terpendam di hemisfera lain. Dalam palsi pseudobulbar vaskular, yang terakhir boleh disertai dengan hemiparesis, tetraparesis, atau kekurangan piramid dua hala tanpa paresis. Penyakit vaskular otak didedahkan, biasanya disahkan oleh gambar MRI.

Patologi perinatal dan trauma kelahiran

Disebabkan oleh hipoksia perinatal atau asfiksia, serta trauma kelahiran, pelbagai bentuk cerebral palsy (CP) boleh berkembang dengan perkembangan spastik-paretik (diplegik, hemiplegik, tetraplegic), dyskinetic (terutamanya dystonic), ataxic dan sindrom campuran, termasuk yang mempunyai gambaran pseudobulbar palsy. Sebagai tambahan kepada leukomalacia periventrikular, kanak-kanak ini sering mengalami infarksi hemoragik unilateral. Lebih separuh daripada kanak-kanak ini menunjukkan gejala terencat akal; kira-kira satu pertiga mengalami sawan epilepsi. Anamnesis biasanya mengandungi tanda-tanda patologi perinatal, perkembangan psikomotor yang tertunda, dan gejala sisa ensefalopati perinatal dikesan dalam status neurologi.

Diagnosis pembezaan cerebral palsy termasuk beberapa gangguan metabolik degeneratif dan keturunan (glutaric aciduria jenis I; kekurangan arginase; dystonia responsif dopa; hyperekplexia (dengan ketegaran); penyakit Lesch-Nyhan), serta hidrosefalus progresif, hematoma subdural. MRI mendedahkan beberapa jenis gangguan otak dalam hampir 93% pesakit dengan cerebral palsy.

Sindrom akueduktal dua hala kongenital

Kecacatan ini ditemui dalam amalan neurologi kanak-kanak. Ia membawa (seperti sklerosis dua hala kongenital hippocampus) kepada gangguan perkembangan pertuturan yang ketara, yang kadang-kadang meniru autisme zaman kanak-kanak dan gambaran lumpuh pseudobulbar (terutamanya dengan gangguan pertuturan dan disfagia). Terencat akal dan sawan epilepsi diperhatikan dalam kira-kira 85% kes. MRI mendedahkan kecacatan gyri perisylvian.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kecederaan otak traumatik yang teruk (TBI)

Trauma craniocerebral yang teruk pada orang dewasa dan kanak-kanak sering membawa kepada pelbagai bentuk sindrom piramid (spastik mono-, hemi-, tri- dan tetraparesis atau plegia) dan gangguan pseudobulbar dengan gangguan pertuturan dan menelan yang teruk. Kaitan dengan trauma dalam anamnesis tidak meninggalkan sebab untuk keraguan diagnostik.

Epilepsi

Palsi pseudobulbar episodik diterangkan pada kanak-kanak dengan sindrom operkular epileptiform (apraxia oral paroxysmal, dysarthria, dan air liur) yang diperhatikan dalam fasa perlahan tidur malam. Diagnosis disahkan oleh pelepasan epilepsi dalam EEG semasa serangan malam.

[ 14 ], [ 15 ]

Penyakit degeneratif

Banyak penyakit degeneratif yang melibatkan sistem piramid dan ekstrapiramidal mungkin disertai oleh sindrom pseudobulbar. Penyakit tersebut termasuk amyotrophic lateral sclerosis, progresif supranuclear palsy (bentuk ini lebih biasa sebagai penyebab sindrom pseudobulbar), sklerosis lateral primer, paraplegia spastik familial (jarang membawa kepada sindrom pseudobulbar yang jelas), penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit parkinsonik yang lain, penyakit parkinson, dan lain-lain. penyakit ekstrapiramidal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Penyakit demielinasi

Penyakit demielinasi selalunya melibatkan saluran kortikobulbar secara dua hala, yang membawa kepada sindrom pseudobulbar (sklerosis berbilang, ensefalomyelitis selepas berjangkit dan selepas vaksinasi, leukoencephalopathy multifokal progresif, panencephalitis sclerosing subakut, kompleks AIDS-demensia, adrenoleukodystrophy).

Penyakit metabolik myelin (penyakit Pelizius-Merzbacher, penyakit Alexander, leukodystrophy metachromatic, leukodystrophy globoid) juga boleh dimasukkan dalam kumpulan ini ("penyakit myelin").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Akibat ensefalitis dan meningitis

Encephalitis, meningitis dan meningoencephalitis, bersama-sama dengan sindrom neurologi lain, mungkin termasuk sindrom pseudobulbar dalam manifestasinya. Gejala-gejala lesi berjangkit yang mendasari otak sentiasa didedahkan.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Glioma berbilang atau meresap

Sesetengah varian glioma batang otak menunjukkan simptom klinikal berubah-ubah bergantung pada penyetempatannya dalam bahagian ekor, tengah (pons) atau mulut batang otak. Selalunya, tumor ini bermula pada zaman kanak-kanak (dalam 80% kes sebelum umur 21 tahun) dengan gejala penglibatan satu atau lebih saraf kranial (biasanya VI dan VII di satu pihak), hemiparesis progresif atau paraparesis, ataxia. Kadangkala gejala konduksi mendahului kerosakan pada saraf kranial. Sakit kepala, muntah, dan bengkak fundus bergabung. Sindrom Pseudobulbar berkembang.

Diagnosis pembezaan dengan pontine multiple sclerosis, kecacatan vaskular (biasanya hemangioma cavernous) dan ensefalitis batang otak. MRI sangat membantu dalam diagnosis pembezaan. Adalah penting untuk membezakan antara glioma fokus dan meresap (astrocytoma).

Ensefalopati hipoksik (anoksik).

Ensefalopati hipoksik dengan komplikasi neurologi yang serius adalah tipikal bagi pesakit yang telah terselamat daripada langkah-langkah resusitasi selepas sesak nafas, kematian klinikal, keadaan koma yang berpanjangan, dan lain-lain. Akibat hipoksia yang teruk, sebagai tambahan kepada koma yang berpanjangan dalam tempoh akut, termasuk beberapa varian klinikal, termasuk demensia dengan (atau tanpa) sindrom extrapyramidal atanicloxia, koroskopik, cererus's sindrom mybeloff. sindrom amnestic. Ensefalopati pasca anoksik tertunda dengan hasil yang buruk dianggap secara berasingan.

Kadang-kadang terdapat pesakit dengan ensefalopati hipoksik, di mana kesan sisa yang berterusan terdiri daripada hipokinesia utama fungsi bulbar (dysarthria hipokinetik dan disfagia) terhadap latar belakang hipokinesia dan hipomimia umum yang dinyatakan secara minimum atau menurun sepenuhnya (varian gangguan pseudobulbar ini dipanggil "sindrom pseudobulbardopse extrapyramidal" atau "sindrom pseudobulbardopse" atau "sindrom pseudobulbardopse" atau "sindrom pseudobulbardopse"). Pesakit-pesakit ini tidak mempunyai sebarang gangguan pada anggota badan dan batang badan, tetapi dilumpuhkan disebabkan oleh manifestasi yang disebut di atas sindrom pseudobulbar yang pelik.

Penyebab lain sindrom pseudobulbar

Kadang-kadang sindrom pseudobulbar menampakkan dirinya sebagai komponen sindrom neurologi yang lebih meluas. Sebagai contoh, sindrom pseudobulbar dalam gambar myelinolysis pusat pons (neoplasma ganas, kegagalan hati, sepsis, alkoholisme, kegagalan buah pinggang kronik, limfoma, cachexia, dehidrasi teruk dan gangguan elektrolit, pankreatitis hemoragik, pellagra) dan sindrom "terkunci-dalam" yang bertindih (penyumbatan, kecederaan otak akibat traumatik otak, trauma vaccinations basilar). ensefalitis, tumor, pendarahan, mielinolisis pusat pons).

Myelinolysis pontine pusat ialah sindrom yang jarang berlaku dan berpotensi membawa maut yang mengakibatkan perkembangan pesat tetraplegia (dalam keadaan penyakit perubatan yang mendasari atau ensefalopati Wernicke) dan pseudobulbar palsy akibat demielinasi pons pusat yang boleh dilihat pada MRI dan boleh menyebabkan sindrom terkunci. Sindrom terkunci (sindrom pengasingan, sindrom de-eferentasi) ialah keadaan di mana de-eferentasi motor supranuklear terpilih membawa kepada lumpuh keempat-empat anggota badan dan pemuliharaan tengkorak ekor tanpa gangguan kesedaran. Sindrom ini mengakibatkan tetraplegia, mutisme (aphonia dan anarthria dari asal pseudobulbar), dan ketidakupayaan untuk menelan semasa kekal sedar; komunikasi terhad kepada pergerakan mata menegak dan kelopak mata. CT atau MRI mendedahkan kemusnahan bahagian medioventral pons.