Sindrom bergantian: sebab, gejala, diagnosis

Nukleus saraf kranial dan akarnya, serta saluran menaik dan menurun yang panjang, "padat" dalam batang otak. Oleh itu, kerosakan pada batang otak biasanya menjejaskan kedua-dua pembentukan segmen (saraf kranial) dan konduktor panjang, yang membawa kepada gabungan ciri gejala dalam bentuk kerosakan ipsilateral pada saraf kranial dan hemisyndrom kontralateral (sindrom bergantian). Lesi pada batang otak selalunya bersifat unilateral dan jarang sekali tidak melibatkan nukleus saraf kranial tertentu, yang secara signifikan memudahkan penentuan tahap kerosakan.

Batang otak juga mengandungi struktur penting seperti sistem kawalan pandangan; sistem pengaktifan retikular menaik, yang memastikan tahap terjaga dan kesedaran seseorang (bahagian mulut batang otak); nukleus dan konduktor vestibular; sistem kawalan postur dan peraturan nada otot; gentian okulosimpatetik menurun, sistem untuk memastikan fungsi penting (pernafasan, peredaran, menelan). Sistem ventrikel otak juga terletak di sini (sebahagiannya).

Lesi batang otak menampakkan diri bukan sahaja sebagai sindrom berselang-seli, tetapi juga banyak sindrom lain: gangguan pupillary dan okulomotor, pelbagai gangguan pandangan (palsi pandangan menegak gabungan, lumpuh pandangan ke atas, lumpuh pandangan ke bawah, oftalmoplegia internuklear, lumpuh pandangan mendatar, lumpuh pandangan global, gangguan kesesakan dan separuh sedar), keadaan koma); sindrom "posterior" mutisme akinetik; sindrom "terkunci"; sindrom sudut cerebellopontine; sindrom bulbar dan pseudobulbar; kompleks gejala vestibular batang otak; sindrom pekak tektal; sindrom kesusahan pernafasan (pada pesakit dalam koma); sindrom apnea tidur; Sindrom hiperkinetik asal batang otak (myokymia muka, opsoclonus, velopalatine myoclonus, sindrom startle); kekurangan akut kawalan postur (serangan drop); sindrom nystagmus batang otak; sindrom mampatan batang otak dengan mampatan lobus temporal dalam tentorium atau foramen magnum); Sindrom Bruns; hidrosefalus obstruktif (contohnya, dengan pemampatan saluran air Sylvian) dengan manifestasi klinikal yang sepadan; sindrom disgenesia (sindrom Arnold-Chiari; sindrom Dandy-Walker); sindrom foramen magnum.

Seterusnya, kami akan memberi tumpuan terutamanya kepada sindrom batang otak yang tidak banyak dibincangkan dalam bahagian buku sebelumnya, iaitu, sindrom yang paling tipikal bagi strok iskemia dalam batang otak.

A. Sindrom kecederaan medulla oblongata:

• I. Sindrom medulla medial.
• II. Sindrom medulla lateral.
• III. Sindrom gabungan (medial dan lateral) sindrom atau sindrom hemimedullary.
• IV. Sindrom pontomedulla lateral.

B. Sindrom kerosakan pada pons:

• I. Sindrom pontin ventral
• II. Sindrom pontin dorsal.
• III. Sindrom pontine Paramedian.
• IV. Sindrom pontin sisi.

C. Sindrom bius terdisosiasi sejagat.

D. Sindrom kerosakan mesencephalon:

• I. Sindrom ventral akar saraf kranial ketiga.
• II. Sindrom dorsal akar saraf kranial ketiga.
• III. Sindrom mesencephalic dorsal.
• IV. Sindrom basilar unggul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Sindrom kerosakan medulla oblongata

Kecederaan pada konduktor pada tahap batang otak ini boleh mengakibatkan monoplegia, hemiplegia, hemiplegia berselang-seli, dan pelbagai gangguan deria. Paraplegia yang lebih rendah atau ketegaran decerebrate mungkin berlaku. Penglibatan atau pemampatan gentian eferen daripada kedua-dua nukleus saraf vagus boleh membawa kepada gangguan mendalam fungsi jantung dan pernafasan, tekanan arteri dan kematian.

Kerosakan pada medulla oblongata mungkin akut, subakut atau kronik dan mempunyai pelbagai etiologi. Ini mungkin termasuk tumor, tuberkuloma, sarkoidosis, kerosakan vaskular (pendarahan, trombosis, embolisme, aneurisma, kecacatan), polioensefalitis, poliomielitis, multiple sclerosis, syringobulbia, progresif bulbar palsy (ALS), anomali kongenital, proses berjangkit, toksik dan degeneratif. Sindrom extramedullary mungkin disebabkan oleh trauma, patah tulang pangkal tengkorak, gangguan perkembangan rangka, keradangan akut dan kronik pada membran dan peningkatan mendadak dalam tekanan intrakranial, yang membawa kepada pelanggaran medulla oblongata dalam foramen magnum. Tumor cerebellar boleh membawa kepada gambaran yang sama.

I. Sindrom medulla medial (sindrom bulbar anterior Dejerine)

1. Paresis ipsilateral, atrofi dan fibrilasi lidah (disebabkan oleh kerosakan pada saraf ke-12). Penyimpangan lidah ke arah lesi. Jarang sekali, fungsi saraf ke-12 boleh dipelihara.
2. Hemiplegia kontralateral (disebabkan penglibatan piramid) dengan fungsi otot muka yang terpelihara.
3. Penurunan kontralateral dalam sensitiviti otot-artikular dan getaran (disebabkan oleh penglibatan lemniscus medial). Oleh kerana saluran spinothalamic, terletak lebih dorsolateral, kekal tidak terlibat, kesakitan dan kepekaan suhu terpelihara.

Jika lesi memanjang ke arah dorsal, menjejaskan fasciculus longitudinal medial, nistagmus yang berdenyut ke atas mungkin berlaku. Kadangkala sindrom medulla medial berkembang secara dua hala, membawa kepada quadriplegia (dengan fungsi terpelihara saraf VII), plegia lingual dua hala, dan penurunan sensitiviti otot-artikular dan getaran pada keempat-empat anggota badan.

Sindrom ini disebabkan oleh penyumbatan arteri tulang belakang anterior atau arteri vertebra. Arteri spinal anterior membekalkan piramid ipsilateral, lemniscus medial, dan saraf ke-12 dengan nukleusnya.

Penglibatan arteri tulang belakang anterior atau trauma kadangkala boleh mengakibatkan hemiplegia silang (sindrom decussation) dengan paresis spastik kontralateral kaki dan paresis spastik ipsilateral lengan. Terdapat juga paresis lembik dan atrofi otot sternokleidomastoid dan trapezius ipsilateral dan, kadang-kadang, separuh ipsilateral lidah. Lesi yang lebih meluas di atas dekussasi boleh mengakibatkan tetraplegia spastik.

Varian sindrom medulla medial ialah sindrom Avellis.

Infarksi medulla medial adalah sukar untuk didiagnosis tanpa MRI.

II. Sindrom Wallenberg medulla lateral (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral mengurangkan kesakitan dan sensitiviti suhu di muka (disebabkan penglibatan nukleus tractus spinalis digemini). Kadang-kadang kesakitan muka ipsilateral diperhatikan.
2. Penurunan kontralateral dalam kesakitan dan sensitiviti suhu dalam batang dan anggota badan akibat kerosakan pada saluran spinotalamik.
3. Lumpuh ipsilateral lelangit lembut, farinks dan pita suara dengan disfagia dan dysarthria akibat penglibatan nukleus ambiguus.
4. Sindrom Horner Ipsilateral (disebabkan oleh penglibatan gentian simpatis yang menurun).
5. Pening, loya dan muntah (disebabkan penglibatan nukleus vestibular).
6. Tanda-tanda cerebellar ipsilateral (disebabkan penglibatan peduncle cerebellar inferior dan sebahagiannya cerebellum itu sendiri).
7. Kadang-kadang cegukan dan diplopia (yang terakhir diperhatikan dalam kes penglibatan bahagian bawah pons).

Sindrom ini disebabkan oleh kerosakan pada kawasan medulla lateral dan cerebellum inferior. Ia paling kerap berkembang dengan oklusi bahagian intrakranial arteri vertebra atau arteri cerebellar inferior posterior. Penyebab lain: pembedahan spontan arteri vertebra, penyalahgunaan kokain, tumor medula (biasanya metastasis), abses, penyakit demielinasi, kerosakan radiasi, hematoma (akibat pecahnya kecacatan vaskular), manipulasi semasa terapi manual, trauma.

Dalam sindrom ini, pelbagai gangguan pergerakan mata dan penglihatan juga telah diterangkan: sisihan serong (disebabkan oleh ketinggian bola mata kontralateral), kecondongan kepala ipsilateral dengan kilasan bola mata (tindak balas kecondongan okular) dengan aduan penglihatan berganda atau kecondongan objek sekeliling yang boleh dilihat, pelbagai jenis nistagmus, "fenomena muscular ostagmus" dan lain-lain.

Sesetengah penyelidik termasuk sindrom Sestan-Chenais dan sindrom Babinski-Nageotte dalam bentuk gabungan infarksi medial dan sisi antara varian sindrom ini.

Pada masa yang sama, kompleks gejala seperti sindrom Jackson dan sindrom Schmidt (serta Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard dan sindrom lain) diklasifikasikan terutamanya sebagai sindrom "neural" (sindrom kerosakan saraf kranial), di mana penglibatan bahan otak jarang diperhatikan.

Bagi sindrom Avellis berselang-seli, yang dimanifestasikan oleh kerosakan pada pasangan X (lumpuh ipsilateral lelangit lembut dan pita suara), serta saluran spinotalamik dan gentian okulosimpatetik menurun (hemianesthesia kontralateral dan sindrom Horner ipsilateral), ia nampaknya tergolong dalam kes-kes yang jarang disebutkan dan dihentikan secara manual baru-baru ini.

III. Sindrom hemimedullary.

Jarang sekali, sindrom gabungan (sindrom medial dan lateral medullary (sindrom hemimedullary) boleh diperhatikan, biasanya disebabkan oleh penyumbatan arteri vertebra intrakranial.

Secara umum, gambaran klinikal infarksi medula adalah sangat heterogen dan bergantung kepada tahap iskemia dalam medulla oblongata; kadang-kadang ia memanjang ke bahagian bawah pons, bahagian atas saraf tunjang dan otak kecil. Di samping itu, mereka boleh menjadi satu hala atau dua hala.

Kerosakan pada bahagian ekor batang otak boleh menyebabkan edema pulmonari neurogenik.

IV. Sindrom pontomedulla lateral.

Dalam kes ini, gambaran klinikal sindrom medulla lateral diperhatikan ditambah beberapa gejala pontine, termasuk:

Kelemahan ipsilateral otot muka (disebabkan oleh penglibatan saraf VII)

Tinnitus ipsilateral dan kadangkala kehilangan pendengaran (disebabkan penglibatan saraf VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Sindrom kerosakan pada pons (sindrom pontine).

I. Sindrom pontin ventral.

1. Sindrom Millard-Gubler disebabkan oleh lesi di bahagian bawah pons (biasanya infarksi atau tumor). Paresis periferal ipsilateral otot muka (saraf kranial VII). Hemiplegia kontralateral.
2. Sindrom Raymond disebabkan oleh proses yang sama. Paresis ipsilateral otot rektus lateralis (saraf kranial VI). Paresis pandangan ke arah lesi. Hemiplegia kontralateral akibat penglibatan saluran piramid.
3. Hemiparesis "tulen" (motor). Lesi setempat di kawasan pangkal pons (terutamanya infark lacunar) yang melibatkan saluran kortikospinal boleh menyebabkan hemiparesis motor tulen. (Lokasi lesi lain yang boleh menyebabkan corak ini termasuk anggota posterior kapsul dalaman, pedunkel serebrum, dan piramid medula.)
4. Dysarthria dan sindrom tangan kekok.

Lesi tempatan di dasar jambatan (terutamanya infarksi lacunar) di sempadan sepertiga atas dan dua pertiga bawah jambatan boleh menyebabkan sindrom ini. Dalam sindrom ini, kelemahan otot muka dan dysarthria teruk dan disfagia berkembang bersama-sama dengan paresis lengan, di sebelahnya mungkin terdapat hiperrefleksia dan tanda Babinski (dengan kepekaan yang terpelihara).

(Gambar yang sama boleh diperhatikan dengan kerosakan pada lutut kapsul dalaman atau dengan pendarahan dalam kecil di cerebellum).

5. Hemiparesis ataxic.

Kerosakan setempat di dasar jambatan (paling kerap infarksi lacunar) penyetempatan yang sama boleh menyebabkan hemiataxia kontralateral dan paresis kaki (kadang-kadang dysarthria, nystagmus dan paresthesia dikesan) pada bahagian badan yang sama.

(Sindrom ini juga telah diterangkan dalam lesi thalamocapsular, proses di kawasan anggota posterior kapsul dalaman, nukleus merah, dan dalam infarksi cetek di kawasan paracentral.)

6. Sindrom terkunci.

Kerosakan dua hala pada pons ventral (infarksi, tumor, pendarahan, trauma, myelinolysis pontine pusat, kurang biasa punca lain) boleh membawa kepada perkembangan sindrom ini (keadaan de-eferentasi). Manifestasi klinikal termasuk yang berikut:

Quadriplegia disebabkan oleh penglibatan dua hala saluran kortikospinal di pangkal pons. Afonia disebabkan oleh penglibatan gentian kortikobulbar menuju ke nukleus saraf kranial bawah. Kadangkala terdapat gangguan pergerakan mata mendatar akibat penglibatan akar saraf kranial keenam. Oleh kerana pembentukan retikular batang otak tidak rosak dalam sindrom ini, pesakit terjaga. Pergerakan mata menegak dan berkelip adalah utuh.

Keadaan defektorasi juga diperhatikan dalam lesi periferal semata-mata (poliomielitis, polyneuropathy, myasthenia).

II. Sindrom pontin dorsal

Sindrom Foville disebabkan oleh kerosakan pada bahagian dorsal tegmentum sepertiga ekor pons: Hemiplegia kontralateral (hemiparesis).

Palsi muka periferal ipsilateral (akar saraf VII dan/atau nukleus). Ketidakupayaan untuk menggerakkan mata secara ipsilateral secara serentak disebabkan oleh penglibatan pembentukan retikular pontine paramedian atau nukleus saraf VI (abducens), atau kedua-duanya.

Sindrom Raymond-Cestan diperhatikan dengan lesi rostral pada bahagian dorsal pons. Sindrom ini dicirikan oleh:

Ataxia cerebellar dengan gegaran "rubral" kasar akibat penglibatan peduncle cerebellar superior.

Penurunan kontralateral dalam semua jenis sensitiviti disebabkan oleh penglibatan lemniskus medial dan saluran spinotalamik.

Dengan lanjutan ventral lesi, hemiparesis kontralateral (penglibatan saluran kortikospinal) atau lumpuh pandangan ke arah lesi (penglibatan pembentukan retikular paramedian pons) mungkin berlaku.

III. Sindrom pontine Paramedian

Sindrom pontine Paramedian boleh diwakili oleh beberapa sindrom klinikal:

• Infarksi medio-basal unilateral: hemiparesis facio-brachiocrural yang teruk, dysarthria dan ataxia homolateral atau dua hala.
• Infarksi basal mediolateral unilateral: hemiparesis ringan dengan ataxia dan dysarthria, hemiparesis ataxic atau sindrom tangan dysarthria-clumsy.
• Infarksi medio-pusat atau medio-tegmental unilateral: sindrom tangan dysarthria-kekok; hemiparesis ataxic dengan gangguan deria atau pergerakan mata; hemiparesis dengan kelumpuhan kontralateral otot muka atau m. rectus lateralis (saraf VII atau VI).
• Infarksi centro-basal dua hala: Pesakit ini mengalami pseudobulbar palsy dan kerosakan sensorimotor dua hala.

Penyebab paling biasa infarksi pontine paramedian ialah infarksi lacunar, ketidakcukupan vertebrobasilar dengan infarksi, dan embolisme kardiogenik.

IV. Sindrom pontin sisi

Sindrom Marie-Foix berlaku dengan kerosakan sisi pada pons, terutamanya jika peduncles cerebellar tengah terjejas, dan termasuk:

Ataxia cerebellar ipsilateral akibat penglibatan sambungan dengan cerebellum. Hemiparesis kontralateral (penglibatan saluran kortikospinal).

Hemihypesthesia kontralateral boleh ubah kesakitan dan kepekaan suhu akibat penglibatan saluran spinothalamic.

C. Sindrom bius terdisosiasi sejagat

Anestesia disosiatif universal adalah sindrom yang jarang diterangkan pada pesakit dengan gabungan oklusi arteri cerebellar superior kanan dan arteri cerebellar inferior posterior kiri. Lesi arteri pertama membawa kepada infarksi pontin superior sisi, lesi arteri kedua membawa kepada sindrom Wallenberg-Zakharchenko medulla sisi kiri. Pesakit telah mengurangkan sensitiviti kesakitan dan suhu pada muka, leher, batang dan semua bahagian kaki, manakala kepekaan sentuhan, getaran dan otot-sendi dikekalkan (penurunan sensitiviti tercerai).

Kecederaan hemoragik pons disertai dengan kesedaran terjejas, koma dan mempunyai gambaran klinikal yang sedikit berbeza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Sindrom kerosakan mesencephalon

I. Sindrom ventral akar saraf kranial ketiga Weber.

Lesi pada pedunkel serebrum yang menjejaskan gentian saluran piramid dan akar saraf III nyata seperti berikut: Hemiplegia kontralateral. Lumpuh ipsilateral otot yang dipersarafi oleh saraf III.

II. Sindrom dorsal akar saraf kranial ketiga Benedict (Benedikt)

Disebabkan oleh kerosakan pada tegmentum mesencephalon dengan penglibatan nukleus merah, peduncle cerebellar superior dan akar saraf kranial ketiga:

Lumpuh ipsilateral otot yang dipersarafi oleh saraf ketiga.

Pergerakan involuntary contralateral, termasuk gegaran niat, hemihorea, hemiballismus, akibat penglibatan nukleus merah.

Manifestasi klinikal yang serupa berkembang dengan lebih banyak kerosakan dorsal pada tegmentum otak tengah, yang menjejaskan bahagian dorsal nukleus merah dan peduncle cerebellar superior dan dipanggil sindrom Claude, di mana gejala cerebellar (hemiataxia kontralateral, hypotonia) mendominasi dan tiada hemiballismus.

III. Sindrom mesencephalic dorsal

Ia menunjukkan dirinya terutamanya oleh fenomena neuro-oftalmologi. Sindrom mesencephalic dorsal (sindrom saluran air Sylvian atau sindrom Parinaud) paling kerap dikesan pada latar belakang hidrosefalus atau tumor di kawasan pituitari dan merangkumi semua (atau sebahagian daripada) tanda-tanda berikut:

1. Lumpuh pandangan ke atas (kadang-kadang ke bawah).
2. Keabnormalan pupillary (biasanya murid melebar dengan penceraian tindak balas kepada cahaya dan akomodasi dengan penumpuan).
3. Nistagmus penumpu dan retraktor apabila melihat ke atas.
4. Penarikan kelopak mata patologi.
5. Ketinggalan kelopak mata.

IV. Sindrom basilar unggul

Disebabkan oleh penyumbatan bahagian rostral arteri basilar (biasanya disebabkan oleh embolisme), mengakibatkan infarksi otak tengah, talamus, dan sebahagian daripada lobus temporal dan oksipital. Sindrom ini juga telah diterangkan pada pesakit dengan aneurisma gergasi bahagian arteri basilar ini, dengan vaskulitis arteri, dan selepas angiografi serebrum. Manifestasi berubah-ubah sindrom ini termasuk:

1. Gangguan pergerakan mata (palsi pandangan ke atas atau ke bawah unilateral atau dua hala, gangguan penumpuan, palsi pseudo-abducens, nistagmus penumpuan dan retraktor, gangguan penculikan mata, ketinggalan dan penarikan kelopak mata atas, sisihan serong).
2. Gangguan pupillary.
3. Gangguan tingkah laku (hipersomnia, halusinosis pedunkular, gangguan ingatan, delirium).
4. Kecacatan penglihatan (hemianopsia, buta kortikal, sindrom Balint).
5. Defisit motor dan deria.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]