Sindrom Bulbar

Sindrom bulbar berkembang dengan kerosakan pada bahagian ekor batang otak (medulla oblongata) atau sambungannya dengan radas eksekutif. Fungsi medula oblongata adalah pelbagai dan mempunyai kepentingan yang penting. Nukleus saraf IX, X dan XII adalah pusat kawalan aktiviti refleks farinks, laring dan lidah dan mengambil bahagian dalam memastikan artikulasi dan menelan. Mereka menerima maklumat interoceptive dan berkaitan dengan banyak refleks viseral (batuk, menelan, bersin, air liur, menghisap) dan pelbagai reaksi rembesan. Fasciculus longitudinal medial (posterior) melalui medulla oblongata, yang penting dalam mengawal pergerakan kepala dan leher dan menyelaraskan yang terakhir dengan pergerakan mata. Ia mengandungi nukleus geganti konduktor auditori dan vestibular. Laluan menaik dan menurun melaluinya, menghubungkan tahap bawah dan lebih tinggi sistem saraf. Pembentukan retikular memainkan peranan penting dalam memudahkan atau menghalang aktiviti motor, mengawal nada otot, menjalankan aferentasi, dalam aktiviti postural dan refleks lain, dalam mengawal kesedaran, serta fungsi visceral dan vegetatif. Di samping itu, melalui sistem vagus, medulla oblongata mengambil bahagian dalam mengawal pernafasan, kardiovaskular, pencernaan dan proses metabolik lain dalam badan.

Di sini kita akan mempertimbangkan bentuk lumpuh bulbar yang diperluas, berkembang dengan lesi dua hala nukleus saraf IX, X dan XII, serta akar dan sarafnya di dalam dan di luar tengkorak. Di sini kami juga memasukkan lesi pada otot dan sinaps yang sepadan, yang membawa kepada gangguan yang sama pada fungsi motor bulbar: menelan, mengunyah, artikulasi, fonasi dan pernafasan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca sindrom bulbar

1. Penyakit neuron motor (sklerosis lateral amyotrophic, atrofi otot tulang belakang Fazio-Londe, atrofi otot bulbospinal Kennedy).
2. Miopati (oculopharyngeal, sindrom Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrofik.
4. Myoplegia paroksismal.
5. Miastenia gravis.
6. Polineuropati (Guillain-Barré, selepas vaksinasi, difteria, paraneoplastik, hipertiroidisme, porfiria).
7. Polio.
8. Proses dalam batang otak, fossa kranial posterior dan kawasan kraniospinal (vaskular, tumor, syringobulbia, meningitis, ensefalitis, penyakit granulomatous, anomali tulang).
9. Disfonia psikogenik dan disfagia.

[ 4 ], [ 5 ]

Penyakit neuron motor

Peringkat akhir semua bentuk sindrom lateral amyotrophic (ALS) atau permulaan bentuk bulbarnya adalah contoh tipikal disfungsi bulbar. Penyakit ini biasanya bermula dengan lesi dua hala nukleus saraf ke-12 dan manifestasi pertamanya ialah atrofi, fasikulasi, dan lumpuh lidah. Pada peringkat awal, dysarthria tanpa disfagia atau disfagia tanpa dysarthria mungkin berlaku, tetapi kemerosotan progresif semua fungsi bulbar diperhatikan dengan cepat. Pada permulaan penyakit, kesukaran menelan makanan cecair diperhatikan lebih kerap daripada makanan pepejal, tetapi apabila penyakit itu berkembang, disfagia juga berkembang apabila makan makanan pepejal. Dalam kes ini, kelemahan mengunyah dan kemudian otot muka bergabung dengan kelemahan lidah, lelangit lembut menggantung ke bawah, lidah dalam rongga mulut tidak bergerak dan atropik. Fasciculations kelihatan di dalamnya. Anarthria. Air liur berterusan. Kelemahan otot pernafasan. Gejala penglibatan neuron motor atas dikesan di kawasan yang sama atau di kawasan lain badan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kriteria diagnostik untuk sklerosis lateral amyotrophic

• kehadiran tanda-tanda kerosakan neuron motor yang lebih rendah (termasuk EMG - pengesahan proses tanduk anterior dalam otot yang utuh secara klinikal); gejala klinikal kerosakan neuron motor atas (sindrom piramida); kursus progresif.

"Palsy bulbar progresif" hari ini dianggap sebagai salah satu daripada varian bentuk bulbar sklerosis sisi amyotropik (sama seperti "sklerosis sisi primer" sebagai satu lagi jenis sklerosis sisi amyotropik, yang berlaku tanpa tanda-tanda klinikal kerosakan pada tanduk anterior saraf tunjang).

Palsi bulbar progresif mungkin merupakan manifestasi amyotrophy tulang belakang progresif, khususnya, peringkat terminal amyotrophy Werdnig-Hoffmann, dan pada kanak-kanak, amyotrophy tulang belakang Fazio-Londe. Yang terakhir adalah amyotrofi tulang belakang resesif autosomal dengan permulaan pada zaman kanak-kanak awal. Pada orang dewasa, amyotrofi tulang belakang bulbar berkaitan X diketahui, bermula pada usia 40 tahun dan lebih tua (penyakit Kennedy). Dicirikan oleh kelemahan dan atrofi otot-otot anggota atas proksimal, fasikulasi spontan, julat pergerakan aktif dalam lengan yang terhad, penurunan refleks tendon dari otot bisep dan trisep brachii. Apabila penyakit itu berlanjutan, gangguan bulbar (biasanya ringan) berkembang: tercekik, atrofi lidah, dysarthria. Otot kaki terlibat kemudian. Ciri ciri: ginekomastia dan pseudohypertrophy otot betis.

Dalam amyotrophies tulang belakang progresif, prosesnya terhad kepada kerosakan pada sel-sel tanduk anterior saraf tunjang. Tidak seperti sklerosis lateral amyotrophic, proses di sini sentiasa simetri, ia tidak disertai dengan gejala penglibatan neuron motor atas dan mempunyai perjalanan yang lebih baik.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Miopati

Sesetengah bentuk myopathy (oculopharyngeal, sindrom Kearns-Sayre) mungkin nyata sebagai pelanggaran fungsi bulbar. Myopathy oculopharyngeal (dystrophy) adalah penyakit keturunan (autosomal dominan), keanehannya adalah permulaan lewat (biasanya selepas 45 tahun) dan kelemahan otot, yang terhad kepada otot muka (ptosis dua hala) dan otot bulbar (dysphagia). Ptosis, gangguan menelan dan dysphonia perlahan-lahan berkembang. Sindrom maladaptif utama ialah disfagia. Proses merebak ke bahagian kaki hanya pada sesetengah pesakit dan pada peringkat akhir penyakit.

Salah satu bentuk encephalomyopathy mitokondria, iaitu sindrom Kearns-Sayre ("ophthalmoplegia plus") menampakkan dirinya, sebagai tambahan kepada ptosis dan ophthalmoplegia, oleh kompleks gejala miopati yang berkembang lewat daripada gejala mata. Penglibatan otot bulbar (laring dan pharynx) biasanya tidak cukup teruk, tetapi boleh menyebabkan perubahan dalam fonasi dan artikulasi, tercekik.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tanda-tanda wajib sindrom Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia luaran
• degenerasi pigmen retina
• gangguan pengaliran jantung (bradikardia, blok atrioventrikular, pengsan, kemungkinan kematian mengejut)
• peningkatan tahap protein dalam cecair serebrospinal

[ 20 ], [ 21 ]

Miotonia distrofik

Myotonia distrofik (atau distrofi myotonic Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) diwarisi secara autosomal dominan dan memberi kesan kepada lelaki 3 kali lebih kerap daripada wanita. Permulaannya berlaku pada usia 16-20 tahun. Gambar klinikal terdiri daripada myotonik, sindrom miopati dan gangguan ekstramuskular (perubahan dystrophic dalam kanta, testis dan kelenjar endokrin lain, kulit, esofagus, jantung dan kadang-kadang di dalam otak). Sindrom myopathic paling ketara pada otot muka (otot mengunyah dan temporal, yang membawa kepada ekspresi muka ciri), leher dan, pada sesetengah pesakit, pada anggota badan. Kerosakan pada otot bulbar membawa kepada suara hidung, disfagia dan tercekik dan kadangkala kepada gangguan pernafasan (termasuk apnea tidur).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Myoplegia paroksismal (lumpuh berkala)

Myoplegia Paroxysmal adalah penyakit (bentuk hipokalemik, hiperkalemik dan normokalemik) yang ditunjukkan oleh serangan umum atau separa kelemahan otot (tanpa kehilangan kesedaran) dalam bentuk paresis atau plegia (sehingga tetraplegia) dengan penurunan refleks tendon dan hipotonia otot. Tempoh serangan berbeza dari 30 minit hingga beberapa hari. Faktor yang memprovokasi: makanan kaya karbohidrat yang banyak, penyalahgunaan garam meja, emosi negatif, aktiviti fizikal, tidur malam. Hanya dalam beberapa serangan, penglibatan otot serviks dan tengkorak diperhatikan. Jarang sekali, otot pernafasan terlibat pada satu tahap atau yang lain.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan bentuk myoplegia sekunder, yang terdapat pada pesakit dengan tirotoksikosis, dengan hiperaldosteronisme primer, hipokalemia dalam beberapa penyakit gastrousus, penyakit buah pinggang. Varian iatrogenik kelumpuhan berkala diterangkan apabila menetapkan ubat yang menggalakkan penyingkiran kalium dari badan (diuretik, julap, likuoris).

Myasthenia

Sindrom Bulbar adalah salah satu manifestasi berbahaya myasthenia. Myasthenia gravis adalah penyakit yang manifestasi klinikal utamanya adalah keletihan otot patologi, yang berkurangan sehingga pemulihan lengkap selepas mengambil ubat antikolinesterase. Gejala pertama selalunya adalah gangguan pada otot okulomotor (ptosis, diplopia dan mobiliti terhad bola mata) dan otot muka, serta otot anggota badan. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mempunyai penglibatan otot pengunyahan, otot faring, laring dan lidah. Terdapat bentuk umum dan tempatan (terutamanya okular).

Diagnosis pembezaan myasthenia dijalankan dengan sindrom myasthenia (sindrom Lambert-Eaton, sindrom myasthenic dalam polyneuropathies, kompleks myasthenia-polymyositis, sindrom myasthenic dalam mabuk botulinum).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Polineuropati

Lumpuh bulbar dalam polyneuropathies diperhatikan dalam gambar sindrom polyneuropathic umum terhadap latar belakang tetraparesis atau tetraplegia dengan gangguan deria ciri, yang memudahkan diagnosis sifat gangguan bulbar. Yang terakhir adalah ciri-ciri bentuk seperti polineuropati demielinasi akut Guillain-Barré, polineuropati selepas berjangkit dan selepas vaksinasi, polineuropati difteria dan paraneoplastik, serta polineuropati dalam hipertiroidisme dan porfiria.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Polio

Poliomielitis akut, sebagai punca lumpuh bulbar, diiktiraf oleh kehadiran gejala berjangkit umum (preparalitik), perkembangan pesat kelumpuhan (biasanya dalam 5 hari pertama penyakit) dengan kerosakan yang lebih besar pada bahagian proksimal daripada bahagian distal. Tempoh perkembangan terbalik lumpuh sejurus selepas permulaannya adalah ciri. Bentuk tulang belakang, bulbar dan bulbospinal dibezakan. Bahagian bawah kaki paling kerap terjejas (dalam 80% kes), tetapi perkembangan hemitype atau sindrom silang adalah mungkin. Lumpuh adalah lembik dengan kehilangan refleks tendon dan perkembangan pesat atrofi. Lumpuh bulbar boleh diperhatikan dalam bentuk bulbar (10-15% daripada keseluruhan bentuk lumpuh penyakit), di mana nukleus bukan sahaja saraf IX, X (kurang kerap XII), tetapi juga saraf muka terjejas. Kerosakan pada tanduk anterior segmen IV-V boleh menyebabkan lumpuh pernafasan. Pada orang dewasa, bentuk bulbospinal berkembang lebih kerap. Penglibatan pembentukan retikular batang otak boleh menyebabkan kardiovaskular (hipotensi, hipertensi, aritmia jantung), gangguan pernafasan ("pernafasan ataxic"), gangguan menelan, dan gangguan dalam tahap terjaga.

Diagnosis pembezaan termasuk jangkitan virus lain yang boleh menjejaskan neuron motor bawah: rabies dan herpes zoster. Penyakit lain yang sering memerlukan diagnosis pembezaan dengan poliomielitis akut termasuk sindrom Guillain-Barré, porfiria intermittent akut, botulisme, polineuropati toksik, mielitis melintang dan mampatan saraf tunjang akut dalam abses epidural.

[ 37 ], [ 38 ]

Proses dalam batang otak, fossa kranial posterior dan kawasan kraniospinal

Sesetengah penyakit kadangkala mudah melibatkan kedua-dua bahagian medulla oblongata, memandangkan saiz kecil dan bentuk padat bahagian ekor batang otak: tumor intramedullary (gliomas atau ependymomas) atau sifat extramedullary (neurofibromas, meningioma, hemangioma, tumor metastatik); tuberkuloma, sarcoidosis dan proses granulomatous lain mungkin menyerupai gejala klinikal tumor. Proses menduduki ruang lambat laun disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial. Pendarahan parenchymatous dan subarachnoid, trauma craniocerebral dan proses lain yang disertai dengan hipertensi intrakranial dan herniasi medula oblongata ke dalam foramen magnum boleh menyebabkan hipertermia, gangguan pernafasan, koma dan kematian pesakit akibat pernafasan dan serangan jantung. Punca lain: syringobulbia, gangguan kongenital dan anomali kawasan kraniospinal (platybasia, penyakit Paget), proses toksik dan degeneratif, meningitis dan ensefalitis yang membawa kepada disfungsi bahagian kaudal batang otak.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Disfonia psikogenik dan disfagia

Gangguan psikogenik fungsi bulbar kadangkala memerlukan diagnosis pembezaan dengan bulbar palsy sebenar. Gangguan psikogenik menelan dan fonasi boleh diperhatikan dalam gambar gangguan psikotik dan dalam rangka gangguan penukaran. Dalam kes pertama, mereka biasanya diperhatikan dengan latar belakang gangguan tingkah laku yang jelas secara klinikal, dalam yang kedua, mereka jarang merupakan manifestasi monosymptomatic penyakit dan dalam kes ini pengiktirafan mereka difasilitasi dengan mengenal pasti gangguan demonstratif polysyndromic. Ia adalah perlu untuk menggunakan kedua-dua kriteria positif untuk mendiagnosis gangguan psikogenik dan tidak termasuk penyakit organik menggunakan kaedah pemeriksaan paraklinikal moden.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Kajian diagnostik untuk sindrom bulbar

Ujian darah am dan biokimia; analisis air kencing am; CT atau MRI otak; EMG otot-otot lidah, leher dan anggota badan; ujian klinikal dan EMG untuk myasthenia dengan beban farmakologi; pemeriksaan oleh pakar oftalmologi; ECG; analisis cecair serebrospinal; esophagoscopy; perundingan dengan ahli terapi.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]