Disfagia neurogenik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Fungsi menelan terdiri daripada pengangkutan yang tepat dikawal oleh benjolan makanan dan cecair dari mulut ke esofagus. Oleh kerana aliran udara dan makanan, menyeberang, mempunyai laluan yang sama di dalam mulut dan tekak, ada mekanisme yang tipis dalam pemisahan mereka semasa menelan untuk mencegah makanan yang ditelan di dalam saluran udara. Memperuntukkan fasa persediaan oral, fasa mulut yang betul menelan dan menelan refleks. Untuk bolus melalui mekanisme refleks esofagus diaktifkan. Elemen-elemen penting yang menelan nasofarinks pengecualian (nasopharynx) melalui velofaringealnogo pertindihan, menolak ketulan di tekak melalui pergerakan mengepam lidah, menyekat larinks dengan injap nafas dan pharyngeal menggunakan peristalsis, yang disesarkan makanan melalui sfinkter cricopharyngeal ke dalam esofagus. Kebangkitan larinks membantu mencegah aspirasi dan mengangkat asas bahasa, menjadikannya lebih mudah untuk menolak makanan ke dalam kerongkong. Jalan penghampiran aeriferous Upper ditutup dan voltan injap nafas, lebih rendah - pita suara palsu, dan akhirnya pita suara yang benar, yang bertindak sebagai injap untuk mencegah kemasukan makanan ke dalam trakea.

Masuk ke saluran udara dari bahan asing biasanya menyebabkan batuk yang bergantung kepada ketegangan dan kekuatan otot ekspirasi, termasuk otot perut, m. Latissimus dan m. Pectoralis. Kelemahan tirai palatina menyebabkan naungan hidung suara dan pemakanan makanan cair ke dalam hidung apabila menelan. Kelemahan bahasa menjadikannya sukar untuk melaksanakan fungsi pengepaman bahasa yang paling penting.

Penyelarasan menelan bergantung kepada integrasi laluan deria bahasa, rongga mulut dan larinks (saraf kranial V, VII, IX, X) dan kemasukan pengecutan otot sewenang-wenangnya dan refleks innervated V, VII dan saraf X-XII. Pusat medullary menelan terletak di kawasan nukleus tractus solitarius yang sangat dekat dengan pusat pernafasan. Menelan adalah diselaraskan dengan fasa pernafasan sedemikian rupa sehingga menelan apnea harus diikuti dengan penyedutan, mencegah aspirasi. Menelan refleks biasanya berfungsi walaupun dengan keadaan vegetatif berterusan.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab utama disfagia:

I. Tahap otot:

1. Myopathy (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Myotonia dystrophic.
4. Poliomyositis.
5. Scleroderma.

II. Tahap saraf:

A. Kerosakan satu sisi. Lemah melahirkan dysphagia (kumpulan lesi saraf caudal dalam patah asas tengkorak, trombosis urat lehernya, tumor Glomus, sindrom Garcin ini, jarang - multiple sclerosis).

III. Luka dua hala:

1. Poliuropati diphtheria.
2. Tumor di pangkal tengkorak.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Poliuropati tengkorak idiopatik.
5. Meningitis dan carcinomatosis membran.

III. Tahap nuklear:

A. Kerosakan satu sisi:

1. Advantageously, luka-luka vaskular tong di mana gambar yang diwakili dysphagia seli hemiplegia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Rareer menyebabkan: syringobulbia, glioma batang otak, kecacatan Arnold-Chiari.

B. Lesi dua belah (bulbar palsy):

1. Sklerosis lateral Amyotrophic.
2. Infarksi atau pendarahan di medulla oblongata.
3. Poliomyelitis.
4. Siringobulbiya.
5. Amyotropi tulang belakang progresif (bentuk bulbar pada kanak-kanak, bentuk bulbospinal pada orang dewasa).

IV. Tahap supranuklear (pseudobulbar palsy):

1. Keadaan lacunar vaskular.
2. Trauma perinatal.
3. Kecederaan Craniocerebral.
4. Sklerosis lateral Amyotrophic.
5. penyakit degeneratif dan atropik melibatkan piramid (pseudobulbar palsy) dan sistem extrapyramidal (pseudo-pseudobulbar palsy), yang termasuk palsy supranuclear progresif, penyakit Parkinson, pelbagai atrofi sistem, penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jacob dan lain-lain.
6. Encephalopathy hipoksik.

V. Psychogenic Dysphagia.

I. Tahap otot

Penyakit yang menjejaskan otot secara langsung atau sinapsur myoneural boleh disertai oleh disfagia. Okulofaringealnaya myopathy (okulofaringealnaya distrofi) - varian myopathies keturunan dicirikan lewat permulaan (biasanya selepas 45 tahun) dan bilangan yang terhad menunjukkan kelemahan otot terutamanya perlahan-lahan progresif ptosis dua hala dan dysphagia, serta perubahan dalam suara. Pada peringkat seterusnya, adalah mungkin untuk melibatkan otot-otot batang. Ciri-ciri klinikal yang sangat ciri ini menjadi asas untuk diagnosis.

Debut Myasthenia gravis (dalam 5-10%) sebagai dysphagia monosymptomatic. Menyertai turun naik kelemahan otot lain (oculomotor, otot muka dan kaki dan batang), dan sampel diagnosis prozerinovoy electromyographic mengesahkan diagnosis myasthenia gravis.

Myotonia Dystrophic sebagai penyebab dysphagia mudah dikenali atas dasar yang autosomal mod dominan biasa warisan dan topografi yang unik atrofi otot (m. Levator palpebre, meniru, kunyah termasuk duniawi, sternokleidomastoid otot dan lengan otot tangan dan kaki). Dengan perubahan degeneratif dalam tisu lain (kanta, buah zakar dan kelenjar endokrin yang lain, kulit, esofagus dan, dalam beberapa kes - otak). Sekarang fenomena Myotonic biasa (klinikal dan EMG).

Polymyositis - penyakit autoimun dicirikan oleh menelan awal gangguan (sindrom bulbar sifat myogenic), kelemahan otot proksimal dan myalgia dengan meterai otot refleks tendon utuh, tahap CK tinggi, perubahan dalam EMG dan otot biopsi.

Scleroderma boleh menjejaskan esofagus (esophagitis dengan X-ray gambar ciri), menunjukkan dysphagia, yang biasanya dikesan pada proses sistem latar belakang, memberi kesan kepada kulit, sendi dan organ dalaman (hati, paru-paru). Sindrom Reynaud sering berkembang. Apabila anemia kekurangan zat besi perubahan atropik dalam mukosa daripada pharynx dan esofagus, dan penyempitan spastik (Sindrom Plummer-Vinson) bahagian awal adalah suatu tanda awal dan kadang-kadang mendahului perkembangan anemia. Anemia hipokromik dan indeks warna rendah diturunkan.

II. Tahap saraf

A. Kerosakan satu sisi

Kerosakan saraf unilateral kumpulan caudal (IX, X dan XII pasang), misalnya, pada awal asas tengkorak biasanya menyebabkan dysphagia lemah dinyatakan dalam sindrom picture Bern (sindrom foramen leher dimanifestasikan luka unilateral IX, X dan pasangan XI). Sindrom ini juga mungkin dengan trombosis urat jugular, tumor glomus. Jika garis patah melalui saluran yang terletak di sebelah saraf hypoglossal, kemudian ia berkembang luka unilateral sindrom caudal saraf (IX, X, XI dan XII saraf) dengan dysphagia lebih teruk (sindrom Vernet Sukkar Colle ini). Sindrom Garcin dicirikan oleh penglibatan saraf tengkorak di satu pihak (sindrom "setengah asas"), dan sebagainya selain dysphagia mempunyai penglibatan banyak manifestasi saraf kranial lain. Multiple sclerosis boleh menjadi punca yang jarang berlaku yang luka-luka unilateral caudal rootlets saraf kranial dan disertai oleh gejala-gejala lain ciri-ciri penyakit ini.

B. Luka dua hala

Luka-luka dua hala batang ekor saraf kranial adalah terutamanya biasa untuk beberapa proses polyneuropathy dan shell. Difteria neuropati sebagai OVDP atau kedatangan penjelmaan lain polyneuropathies (selepas vaksinasi, paraneoplastic, hipertiroidisme, PORPHYRIA) boleh membawa kepada gangguan teruk quadriplegia sensitif, tabloid dan batang lain terjejas sehingga lumpuh otot pernafasan (jenis Landry) dan kehilangan lengkap menelan diri .

Poliuropati tengkorak idiopatik (neuropati tengkorak pelbagai idiopatik) kurang biasa dan boleh berlaku sebagai satu arah atau sebagai proses dua hala. Ia dicirikan dengan permulaan yang tajam dengan permulaan sakit kepala atau sakit muka, lebih kerap di rantau periorbital dan frontotemporal. Kesakitan itu sentiasa sakit, ia tidak boleh dikaitkan dengan jenis vaskular atau neuralgik. Selalunya beberapa hari dipatuhi berurutan gambar atau penglibatan serentak beberapa (sekurang-kurangnya dua) saraf kranial (III, IV, V, VI, VII saraf, mungkin melibatkan pasangan II dan Kumpulan saraf caudal). Saraf penciuman dan pendengaran tidak terlibat. Mungkin kedua-dua monophasic dan berulang. Pleocytosis dalam CSF tidak tipikal; kemungkinan peningkatan protein. Kesan terapeutik yang baik dari glucocorticoids. Penyakit ini memerlukan pengecualian polneuropati kranial simptomatik.

Untuk carcinomatosis meninges, urutan dua hala (dengan selang 1-3 hari) penglibatan saraf kranial adalah ciri. Tumor asas tengkorak (termasuk sindrom Garcin ini), Blumenbach cerun atau bahagian ekor batang otak disertai dengan penglibatan V-VII dan IX-XII dan lain-lain saraf. Dalam kes-kes ini, disfagia diperhatikan dalam gambaran kekalahan beberapa saraf kranial. Nilai diagnostik penting adalah neuroimaging.

III. Tahap nuklear

A. Kerosakan satu sisi

Kerosakan satu sisi. Penyebab yang paling biasa kerosakan unilateral kepada nuklei kumpulan caudal saraf adalah lesi vaskular batang otak. Dalam dysphagia ini dibentangkan dalam hemiplegia filem seli Wallenberg-Zakharchenko (biasanya), atau (jarang sekali) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Kursus penyakit dan ciri-ciri gejala neurologi dalam kes-kes ini jarang menimbulkan keraguan diagnostik.

Penyebab yang lebih jarang menyebabkan kerosakan unilateral ke bahagian ekor batang otak: syringobulbia, glioma batang otak, kecacatan Arnold-Chiari. Dalam semua kes, bantuan diagnostik yang tidak ternilai disediakan dengan kaedah neuroimaging.

B. Lesi dua belah (bulbar palsy)

Luka-luka dua hala (gravis) pada peringkat nuklear boleh disebabkan oleh vaskular, penyakit radang dan degeneratif menjejaskan bahagian ekor batang otak (medula oblongata). Bentuk bulbar sklerosis lateral amyotrophic di peringkat awal penyakit ini menyatakan dirinya melanggar menelan, yang biasanya disertai dengan dysarthria, EMG tanda-tanda mengalami motoneurons (termasuk otot secara klinikal utuh) dan kursus yang progresif proses sistem.

Infarksi atau pendarahan di medulla oblongata dengan kerosakan bilateral selalu menunjukkan dirinya dalam gejala neurologi otak dan fizikal yang besar dan disfagia adalah ciri khasnya.

Poliomielitis pada orang dewasa biasanya tidak terhad kepada luka fungsi bulbar; Walau bagaimanapun, bentuk bulbar mungkin berlaku pada kanak-kanak (neuron VII, IX, dan X saraf biasanya terjejas). Dalam diagnostik, sebagai tambahan kepada gambaran klinikal, adalah penting untuk mengambil kira keadaan epidemiologi dan data kajian serologi.

Siringobulbiya gejala yang berbeza bukan sahaja motor nukleus IX, X, XI dan XII nukleus (dysphonia, dysarthria, dysphagia, dengan penyetempatan lebih tinggi mungkin terlibat dan saraf muka) tetapi juga gangguan ciri sensitif di muka jenis segmen itu. Kursus perlahan penyakit ini, tiada tanda-tanda pengalir dalam borang ini dan corak ciri pada CT atau MRI diagnosis tidak sangat rumit.

Amyotropi tulang belakang progresif, yang diwujudkan oleh disfagia, pada kanak-kanak dan orang dewasa berlaku dalam pelbagai bentuk.

Sindrom Fazio Londe (Facio-Londe), jika tidak dipanggil bulbar palsy progresif pada kanak-kanak adalah penyakit yang jarang berlaku yang diwarisi yang memberi kesan kepada kanak-kanak, remaja dan orang dewasa muda. Penyakit ini biasanya bermula dengan gangguan pernafasan (stridor), yang kemudian diikuti oleh diplegia facialis, dysarthria, dysphonia dan dysphagia. Pesakit mati beberapa tahun selepas bermulanya penyakit. Motoneuron atas biasanya tidak menderita.

Myasthenia amyotrophy di kalangan orang dewasa, yang dipanggil sindrom Kennedy (Kennedy) berlaku hampir secara eksklusif pada lelaki (mod warisan X berkaitan) paling kerap antara umur 20-40 tahun dan mempunyai ciri-ciri gabungan yang agak luar biasa atrofi distal (pada mulanya di tangan) dengan tanda-tanda bulbar struktur tidak stabil. Terdapat sedikit sindrom paretik, kadangkala - episod kelemahan umum. Terdapat tarikan di bahagian bawah muka. Gynecomastia tipikal (sekitar 50%). Ada gegaran, kadang - kadang - crampi. Alirannya agak jinak.

IV. Tahap supranuklear (pseudobulbar palsy)

Penyebab utama disfagia dalam gambar sindrom pseudobulbar adalah keadaan vaskular vaskular. Terdapat gambar bukan sahaja kerosakan dua hala kepada laluan kortikobulbar, tetapi juga tanda-tanda pyramidal dua hala, gangguan kembar (dysbasia), refleks autisme oral, sering - gangguan kencing; seringkali melanggar fungsi kognitif, pada MRI - pelbagai fungsi melembutkan di hemisfera serebrum dalam pesakit dengan penyakit vaskular (paling kerap - hipertensi).

Sindrom Pseudobulbar adalah perkara biasa dalam trauma perinatal. Sekiranya diiringi oleh tetraplegia spastik, maka gangguan ucapan kasar, kesukaran pernafasan dan disfagia adalah mungkin. Sebagai peraturan, ada gejala lain (diskinetik, ataktik, pelanggaran kematangan mental, kejang epilepsi dan lain-lain).

Trauma craniocerebral boleh membawa kepada pelbagai variasi lumpuh spastik dan menyatakan sindrom pseudobulbar dengan gangguan fungsi bulbar, termasuk menelan.

Sklerosis lateral amyotrophic pada permulaan penyakit (bentuk "tinggi") boleh tanda-tanda klinikal yang nyata motoneuron atas (pseudobulbar palsy tanpa tanda-tanda atrofi dan fasciculation dalam bahasa) sahaja. Dysphagia disebabkan oleh kerapuhan otot-otot lidah dan faring. Sebenarnya kelumpuhan bulbar kadangkala bergabung sedikit kemudian. Gambar yang sama mungkin dengan bentuk sklerosis lateral amyotrophic, seperti sklerosis lateral utama.

Dysphagia boleh dilihat dalam gambar pelbagai bentuk degenerasi sistemik dan parkinsonisme (idiopatik dan gejala). Kita bercakap tentang palsy progresif supranuclear, pelbagai atrofi sistem (dalam tiga versi yang), meresap penyakit badan Lewy, degenerasi corticobasal, penyakit Parkinson, Parkinson vaskular, dan beberapa bentuk lain.

Pada majoriti bentuk yang dinyatakan dalam gambaran klinikal penyakit terdapat sindrom parkinsonisme, antaranya memaparkan disfagia kadang-kadang mencapai tahap ekspresi yang cukup pada pesakit yang berasingan.

Bentuk yang paling biasa etiologic Parkinson, disertai dengan dysphagia, yang dianggap penyakit Parkinson, kriteria diagnostik yang juga dipiawaikan, serta kriteria untuk diagnosis cerebral supranuclear progresif, pelbagai atrofi sistem, degenerasi cortico-basal, dan meresap penyakit badan Lewy. Parkinson keseluruhan dalam gambar degenerasi multisitemnyh dicirikan oleh ketiadaan gegaran-siar, pembangunan awal gangguan postur, kadar perkembangan pesat, kecekapan rendah dadah dofasoderzhaschih.

Jarang dysphagia kerana dystonic kekejangan pharynx ( "dysphagia spastik") atau hyperkinesias lain (dystonic, chorea), seperti dyskinesia dyskinesia.

V. Psychogenic Dysphagia

Dysphagia dalam gambar gangguan penukaran kadangkala bertindak sebagai sindrom klinikal utama, yang membawa kepada pengurangan ketara berat badan. Walau bagaimanapun, analisis status mental dan fizikal sentiasa mendedahkan gangguan polisindromnye (pada masa pemeriksaan atau mengambil kira sejarah), membangunkan pada latar belakang sebenar (dan anak-anak) dari personaliti psychogenic, terdedah kepada tindak balas demonstrative. Walau bagaimanapun, "bentuk neurologi" of histeria, sebagai peraturan, diperhatikan dengan ketiadaan gangguan personaliti yang jelas. Dikenalpasti berkaitan visual, psevdoatakticheskie, deria-motor, pertuturan (psevdozaikanie, sifat bisu), "ketulan di tekak," dan lain-lain (termasuk pelbagai vegetatif) kekacauan, provokasi yang membolehkan anda untuk menentukan fenomenologi dan memudahkan diagnosis. Ia sentiasa perlu untuk mengecualikan penyebab sikluria somatik dengan pemeriksaan x-ray tindakan menelan. Dalam populasi pesakit psikiatri, disfagia tidak berstruktur sangat biasa.

Diagnosis perbezaan dilakukan dengan lain-lain bentuk disfagia neurogenik, keengganan pengambilan makanan dalam sindrom negativisme, gangguan penderita ( dysphagia somatogenik ).

Ujian diagnostik untuk disfagia

Analisis klinikal dan biokimia darah, esophagoscopy dan gastroskopi, pemeriksaan X-ray saluran gastrousus atas, X-ray, tomografi daripada mediastinum, EMG otot lidah (sampel pada myasthenia), CT scan atau MRI otak, kajian cecair serebrospina, kajian hormon tiroid, EEG, perundingan ahli terapi, endokrinologi, pakar psikiatri.

[5], [6], [7]